Atresia de Esôfago

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Atresia de Esôfago
Introdução 
• Definição: refere-se à condição em que 
um órgão condutor está anormalmente 
fechado ou ausente, podendo ocorrer em 
diversas estruturas, mais comumente no 
esôfago, duodeno, reto e cólon;
 
• Atresia de esôfago: não existe uma conti-
nuidade do órgão, identificando-se um coto 
proximal e outro distal, que frequentemente 
encontra-se comunicado com a traqueia; 
• Epidemiologia: sua incidência é de 1:3 
mil a 1:4 mil nascidos vivos. 
 
→ 
• Thoman Lanm (1936): anastomose pri-
mária em 30 pacientes com nenhuma sobre-
vida; 
• Ladd e Logan Leven (1939): gastrosto-
mia com ligadura de fístula, esofagostomia 
e interposição esofágica subsequente; 
• Cameron Haight (1941): 1ª anastomose 
esofágica primária com êxito e 10 fracassos 
prévios; 
• Após 1960: menor mortalidade e maior 
sobrevida; 
• Rothemberg (2005): video-toracoscópia. 
 
Fisiopatologia 
• Resulta de uma alteração entre a 4ª-5ª se-
mana embrionária; 
• Ocorre por uma algumas falhas no pro-
cesso de formação embriológica: 
 - Aumento da pressão intraembriônica; 
 - Oclusão epitelial; 
 - Falha na recanalização (todo o tubo gas-
trointestinal seria maciço, devendo-se ter 
uma recanalização por apoptose celular 
para a formação de sua luz); 
 - Desequilíbrio no crescimento diferencial 
entre os esboços esofágicos e traqueal; 
 - Insuficiência vascular; 
 - Transtorno no processo de fusão; 
 - Deficiência na divisão celular; 
• No desenvolvimento embriológico, pos-
suem uma mesma origem o sistema gastroi-
ntestinal e o sistema respiratório, ambos 
vindos a partir da formação do tubo endo-
dérmico, este que surge por volta do 21º dia, 
na região do assoalho do intestino anterior, 
tem-se a formação de um sulco laringotra-
queal que se desenvolve no sentido cranial; 
• Ao mesmo tempo, ocorre uma septação la-
teral que separa a porção ventral ou tra-
queobrônquica da porção dorsal ou esofá-
gica, considerando-se que, o intestino pri-
mitivo é um tubo único que deve ter a divi-
são; 
• Além disso, ocorre uma proliferação epi-
telial com obliteração da luz que é em se-
guida recanalizada pela disposição de vacú-
olos. 
 
Causas 
• As atresias podem estar associadas a: 
 - Fatores ambientais: diabetes materna; 
 - Uso de medicamentos maternos: meti-
mazol, uso prolongado de progesterona e 
estrógeno e talidomida; 
 - Síndrome alcoólico-fetal: caracterizada 
por aberrações cromossômicas, malforma-
ções, dimorfismo da fáscia e lesão dos teci-
dos do sistema nervoso; 
 - Fenilcetonúria; 
 - Trissomia do 18: incompatível com a 
vida; 
 - Trissomia do 21; 
Marianne Barone (15A) Cirurgia Pediátrica – Prof. Maria Cristina Gomes de Abreu 
 - Mutações genéticas: N-myc, Chd-7, e 
Sox-2; 
• Síndrome de Charge: é uma síndrome 
autossômica dominante que ocorre decor-
rente da haploinsuficiência do gene CHD-
7, ou seja, há uma dosagem reduzida desse 
gene, não sendo suficiente para se ter um fe-
nótipo normal, cursando com atresia esofá-
gica em 10% dos casos, além de ser carac-
terizada por: 
 - Coloboma; 
 - Malformação cardíaca; 
 - Atresia de coanas; 
 - Retardo mental; 
 - Anomalias genitais; 
 - Alterações auditivas 
 
Prognóstico 
• Até 1940, um recém-nascido com atresia 
de esôfago apresentava uma taxa de morta-
lidade de 100%, esta que, atualmente, equi-
vale à 65 a 100%; 
• Houve uma melhora na taxa de mortali-
dade resultando de progressos na técnica ci-
rúrgica, cuidados perinatais, UTI neonatal 
equipada com respiradores, administração 
de antibióticos, formação de equipes espe-
cializadas e nutrição parenteral permitindo 
que a criança consiga ficar muito tempo sem 
se alimentar por boca e ainda assim sobre-
viver. 
 
Classificação 
→ 
 
• É feita de acordo com a classificação de 
Ladd-Gross, referente ao tipo de estenose; 
• Atresia de esôfago sem fístula (A): não 
apresenta comunicação, com um ponto pro-
ximal e outro distal, e compreende a 7% dos 
casos; 
• Atresia de esôfago com fístula proximal 
(B): apresenta comunicação do coto proxi-
mal com a traqueia e compreende a 1% dos 
casos; 
• Atresia de esôfago com fístula distal (C): 
apresenta comunicação do coto distal com 
traqueia e compreende a 87% dos casos; 
• Atresia de esôfago com duas fístulas (D): 
apresenta duas comunicações (proximal e 
distal) e compreende a 1% dos casos; 
• Fístula sem atresia (E): apresenta comu-
nicação sem atresia (ausência de septação), 
com uma forma de “H” e compreende a 4% 
dos casos. 
 
→ 
• A classificação de risco é feita pela classi-
ficação de Waterson, de forma que, quanto 
menor o peso, menos a chance de sobrevida; 
• Grupo A: peso maior que 2500g e sem 
anomalias associadas, apresenta sobrevida 
de 100%; 
• Grupo B: peso entre 2000 e 2500g com 
anomalias associadas moderadas, apre- 
senta sobrevida de 85% 
• Grupo C: peso menor que 2000g e com 
anomalias associadas graves, apresenta so-
brevida de 65%. 
 
Comorbidades 
• Cerca de 50% dos casos de atresia de esô-
fago podem apresentam pelo menos uma 
anomalia associada, que: 
 - Cardíacas: 35%, geralmente graves; 
 - Gastrointestinais: 24%; 
 - Anorretais: 14%; 
 - Geniturinárias: 13%; 
 - Vertebrais e esqueléticas: 10%; 
 - Respiratórias: 6%; 
 - Genéticas ou cromossômicas: 4%; 
• Caso a criança apresente todas as anoma-
lias, diz-se que ela apresenta a chamada sín-
drome de VACTREL (iniciais de cada 
uma das anomalias: Vertebral, Anorretal, 
Cardíaca, Traqueal, Esofágica, Renal e 
Membros); 
• Anomalias incompatíveis com a vida: 
anomalias cardíacas incorrigíveis, agenesia 
renal bilateral (Síndrome de Potter) e tris-
somia do 18. 
 
Diagnóstico 
→ 
• Quadro clínico: história de salivação ex-
cessiva, interrupção na passagem de sonda 
nasogástrica, cianose e abdome escavado; 
• Nos casos de fístula em H, de mais difícil 
diagnóstico, a criança cursa ao longo da 
vida com broncopneumonia de repetição; 
• Antigamente, costumava-se, após o parto, 
ter a passagem de sonda nasogástrica e retal, 
que auxiliava no diagnóstico precoce com 
frequência. Como deixou de ser protocolo, 
o diagnóstico é feito com 2-3h de vida. 
 
→ 
 
• Raio-X simples ou com contrate (io-
dado): observa-se o coto esofágico. O con-
traste usado deve ser apenas o iodado, visto 
que, caso use o bário e tenha broncoaspira-
ção, causando pneumonite grave (o iodado 
causa uma menos grave); 
 
• Broncoscopia: observa-se o brônquio di-
reito, o esquerdo e a fístula no meio, a qual 
geralmente está no nível da carina da tra-
queia; 
• Ultrassom antenatal: principalmente no 
primeiro trimestre, permite observar o poli-
drâmnio (indicando obstrução gastrointes-
tinal, acumulando líquido amniótico por 
não ter a ingestão fetal), esôfago dilatado e 
diminuição ou ausência da bolha gástrica; 
 
• Ressonância magnética antenatal: 
“bolsa” dilatada no tórax (porção proximal 
do esôfago). 
 
Tratamento 
• O tratamento da atresia de esôfago é cirúr-
gico, buscando estabelecer uma continui-
dade do órgão e visa estabelecer a continui-
dade do órgão condutor; 
 
• Deve-se colocar o RN em decúbito lateral 
esquerdo posicionado abraçando um coxim, 
por se ter uma entrada cirúrgica do lado 
direito, sendo uma melhor forma de acesso 
ao esôfago 
• Antigamente, era realizada a toracotomia 
lateroposterior interescapulovertebral, 
em que se tinha uma incisão muscular e, 
com o crescimento, a criança costumava a 
apresentar sequelas (fibrose de músculo); 
 
• Técnica de Marchese: é a técnica atual 
mais utilizada para os procedimentos cirúr-
gicos de correção de atresia, em que não se 
tem incisão dos músculos; 
 
 - A incisão é feita no triângulo ausculta-
tório, formado pelas bordas dos músculos 
dorsal, trapézio e romboide, sendo uma re-
gião que não tem músculos e, com isso, 
evita-se sequelas anatômicas e motoras; 
 - A incisão é feita cerca de 1cm daborda 
da escápula e seu tamanho depende do ta-
manho da criança, abrindo os músculos in-
tercostais e afastar os pulmões; 
• No procedimento, a veia ázigo, geralmente, 
é ligada, pois esta possui uma curvatura se-
guida posteriormente pelo esôfago distal. 
Logo atrás da veia ázigo está o coto distal; 
• Além disso, é realizada a ligadura da fís-
tula (pela desconexão do esôfago distal co-
municando com a traqueia) e reconstrução 
primária do esôfago (anastomose término-
terminal primária); 
 
 
• Na ligadura da fístula e na anastomose tér-
mino-terminal primária, é necessário pre-
servar o máximo do esôfago, realizando a 
anastomose dos dois cotos. Para isso, de-
vem ser feitas suturas em pontos separados, 
posteriormente e anteriormente; 
• Então, tem-se a passagem da sonda na-
sogástrica para funcionar como um molde 
na região recém-ligada e evitar estenose; 
• O esôfago não tem camada serosa, desta 
forma, pode-se usar fios absorvíveis ou não, 
com ponto separados e mantendo uma 
sonda interna. 
 
→ 
 
• Ocorre em atresias do tipo A (7%), apre-
sentando-se o chamado long gap, em que os 
cotos estão separados por mais de 3 vérte-
bras; 
• Presente, principalmente, em casos de 
atresia esofágica com ausência de fístula; 
• Nesses casos, o tratamento é feito por gas-
trostomia e, com o crescimento, 
esofagotomia, tratando-se de formas de re-
construção esofágica: 
 - Gastrostomia: é realizada para adminis-
tração de alimentos diretamente da sonda 
estomacal, visto que, o paciente está impos-
sibilitado de receber via oral, sendo feita en-
tre 4-12 meses de vida, apresentando uma 
alta morbidade e mortalidade por se tratar 
de uma cirurgia de grande porte e dificul-
dade; 
 - Esofagotomia terminal: é necessária 
para evitar a broncoaspiração de saliva e 
possível pneumonia de repetição, conside-
rando-se que, o coto fechado pode propiciar 
esse acúmulo de saliva no trato respiratório; 
• O tratamento do long gap é realizado por 
técnicas de alongamento esofágico, que 
não são tão efetivas: 
 
 - Livaditis: trata-se da miotomia circular 
do coto proximal, havendo um ganho de 
cerca de 1cm pela incisão e tração da ca-
mada submucosa, que é rica em fibras elás-
ticas. Pode apresentar como complicações 
impactação alimentar, pseudo divertículo, 
estenose distal ao divertículo, disfagia e dis-
motilidade; 
 - Foker: é uma forma de indução de cres-
cimento externo. Tem-se a sutura dos cotos 
proximal e distal, com exteriorização dos 
fios pelo tórax e realizando sua tração de 1 
a 2 mm por dia por de 10 a 17 dias, man-
tendo o RN na UTI, com risco de rotura de 
estruturas, podendo ser efetivo no caso de 
ausência de complicações; 
• Esofagocoloplastia: é feita a substituição 
esofágica por cólon; 
 - Colo direito + ileo terminal: mantém a 
válvula ileo-cecal, impedindo o refluxo; 
 - Colo esquerdo: mais longo e vasos mais 
calibrosos; 
 - Colo transverso: transposição anisope-
ristáltica; 
 - Via retro-esternal: maior facilidade, po-
rém mais angulações; 
 - Vantagens: fácil realização, sendo uma 
região que apresenta vasos e arcadas margi-
nais longas; 
 - Complicações: necrose da alça (3 a 15%), 
fístula cervical, refluxo gástrico, estenose 
(28%), crescimento do colo (10%) e morte 
(25%). A via retroesternal apresenta maior 
facilidade, porém é mais angulações; 
• Após a cirurgia de correção da atresia de 
esôfago, deve-se deixar a criança em obser-
vação e em nutrição parenteral. 
 
Complicações 
• Fístulas (15 a 20%): é a mais importante 
das complicações, devendo manter a cri-
ança em nutrição parenteral por cerca de 15 
dias, ocorrendo por: 
 - Deiscência anastomótica parcial ou total 
devido erro técnico na sutura (fio ou tipo de 
sutura); 
 - Tensão anastomótica exacerbada; 
 - Segmento inferior friável (o coto inferior 
é muito pequeno e friável, de forma que 
pontos muito apertados pode gerar isque-
mia); 
 - Isquemia das bordas anastomótica; 
 - Sepse; 
 - Quanto menor a criança, maiores as 
chances de a fístula fechar sozinha, visto 
que, é possível fazer extensão do jejum com 
nutrição parenteral; 
• Estenoses anastomótica (40%): são ob-
servadas mais posteriormente à cirurgia 
(tem fibrose da anastomose com o cresi-
mento) e, em alguns casos, a estenose é tão 
intensa que deve ser feita dilatação, com di-
agnóstico por esofagograma ou broncosco-
pia. Clinicamente, observa-se infecções res-
piratórias recorrentes, episódios de apnéia e 
cianose; 
• Refluxo gastresofágico (40%): apenas 50% 
necessitam de cirurgia e, clinicamente, ob-
serva-se vômitos, sintomas respiratórios 
(aspiração), esofagite (estenose e úlcera) e 
desordem na motilidade; 
• Traqueomalácia (78%): apenas 10 a 20% 
são relevantes, ocorrendo por fraqueza es-
trutural da parede da traqueia e/ou defi-
ciência de cartilagem devido a colapso na 
expiração, com diagnóstico radiográfico la-
teral do tórax e broncoscopia; 
 - É comum a ocorrência de deficiência de 
cartilagem em crianças que tem atresia de 
esôfago, geralmente com resolução com o 
descimento da criança; 
 - Clinicamente, observa-se estridor pro-
gressivo, cianose e apneia; 
 - Tratamento: conservador (resolução es-
pontânea após 1 ano) ou cirúrgico (diante de 
risco de vida, pneumonias repetição e im-
possibilidade de extubação). A aortopexia, 
é a fixação da aorta junto ao esterno, que au-
menta o espaço no mediastino e gera uma 
menor compressão da traqueia pelo esôfago 
ou vasos, sem manuseamento do esôfago ou 
da traqueia para aumentar o mediastino (as-
sim, diminui o colabamento da traqueia); 
• Complicações respiratórias: pneumonia 
aspirativa de repetição associada a refluxo 
gastresofágico (a tração na cirurgia para re-
alizar a anastomose aumenta o ângulo de 
His, facilitando a DGRE), esofagite, úlceras, 
podendo demandar uma 2ª cirurgia para 
correção do refluxo gastroesofágico; 
• São intrinsicamente relacionados com a 
própria malformação: traqueomalácia e 
refluxo gastroesofágico. 
 
Condutas 
• Na identificação de um RN com suspeita 
de atresia de esôfago, deve-se: suspender o 
aleitamento, inserir uma sonda nasoesofá-
gica até seu limite, aspirar continuadamente 
para evitar afogamento com saliva, admi-
nistrar soro, fornecer suporte calórico e 
transferência para um serviço com suporte; 
• Não é uma cirurgia de emergência; 
• Transporte do recém-nascido com atresia 
de esôfago: 
 - Estabilização clínica; 
 - Passagem de sonda nasoesofágica (oroe-
sofágica); 
 - Manutenção da temperatura; 
 - Oxigenioterapia; 
 - Intubação orotraqueal associada a assis-
tência ventilatória; 
 - Suporte hidríco e calórico e aspiração 
contínua (sistema de Venturi); 
 
• Sistema de Venturi de aspiração contí-
nua: tem-se a ligação de uma haste do sis-
tema à uma sonda do coto principal do esô-
fago, ao mesmo tempo liga-se o soro na ou-
tra haste, de forma que, cria-se uma pressão 
negativa (vácuo) que aspira a saliva auto-
maticamente, por um princípio físico.