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1 Hepatite Auto-imune I N TRO DU ÇÃ O ► É a doença necroinflamatória crônica do fígado, cujos agentes desencadeantes ainda não estão estabelecidos ► Quando não tratada, pode evoluir para cirrose com mau funcionamento do fígado e, eventualmente, necessita de transplante hepático P RE VAL ÊNC I A ► Predomínio no sexo feminino e em jovens F I S IO PA TO GEN IA ► Ainda é pouco conhecida provavelmente decorrente da interação entre predisposição genética e agente desencadeador externo (infeccioso, drogas ou toxinas) ► Apesar do nome de hepatite, a doença não é contagiosa, ou seja, não é transmitida para outras pessoas. O sistema imune no paciente com hepatite autoimune reconhece os hepatócitos (células hepáticas) como estranhos e os ataca, provocando inflamação crônica, desenvolvimento de fibrose hepática (cicatrizes no fígado) e cirrose. O indivíduo sob risco de apresentar hepatite autoimune exibe predisposição genética para desenvolver a doença que pode se manifestar devido a exposição à vírus, bactérias, medicamentos e outros agentes do meio ambiente. Apesar disto, a ocorrência de hepatite autoimune em familiares de portadores da doença é infrequente. Q U ADR O C L ÍN ICO ► A apresentação típica da doença, em 50% dos casos, é de paciente com início insidioso (semanas a meses) de letargia e astenia ▪ Fadiga ▪ Presença de alterações laboratoriais e achados de exame físico sugestivos de hepatopatia crônica ou mesmo cirrose estabelecida ▪ Metade desses pacientes referem episódios prévios de icterícia ou estão ictéricos ► Em pacientes mais jovens, na forma aguda, pode mimetizar hepatite viral ou tóxico-medicamentosa ► Formas assintomáticas são pouco frequentes, com aumento de aminotransferases detectado em exames de rotina ou durante acompanhamento de doenças extra-hepáticas A CH A DOS L ABOR AT OR IA IS ► Elevação dos autoanticorpos: ▪ FAN (utilizado para auxiliar no diagnóstico de doenças autoimunes) ▪ Antimúsculo Liso (SMA) ▪ Anti LKM1 – marcador mais importante do HAI-2, presente em cerca de 90% dos casos ► Aminotransferases cujos níveis podem atingir valores acima de 50 vezes o limite superior da normalidade ► Valores de Fosfatase Alcalina é normal ou discretamente elevados A CH A DOS H IS TOP A TO LÓ GI COS ► Hepatite de interface ▪ Presença de infiltrado linfoplasmocitário ▪ Agride a placa limitante e invade o parênquima hepático ► Presença de rosetas hepatocitárias D I AG NÓS T ICO ► A HAI não apresenta características patognomônicas e não tem marcadores com sensibilidade e especificidade suficientes para definir o diagnóstico isoladamente ► Diagnóstico definitivo = achados clínicos + laboratoriais + histológicos + exclusão de outras causas de doença hepática T RA T AME NT O ► as indicações absolutas para tratamento são níveis de AST maiores ou iguais a 10 vezes o valor normal, aumento maior ou igual a cinco vezes das aminotransferases associados ao nível de gamaglobulinas maior que duas vezes o valor normal ou achados histológicos de necrose em ponte ou necrose multiacinar ► Prednisona + Azatioprina
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