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UNIVERSIDADE IX DE JULHO – SBC GIOVANNA FACCHINA MARTINS – TURMA VI - Grupo heterogêneo de moléculas orgânicas (C, H, O) com baixa solubilidade em água (hidrofóbicas) e alta solubilidade em solventes apolares. Funções Biológicas: ➔ Reserva energética ➔ Isolamento térmico ➔ Isolamento elétrico (neurônios) ➔ Sustentação e proteção ➔ Síntese de hormônios ➔ Mediadores inflamatórios ➔ Vitaminas (A, D, E, K) - Célula adiposa (adipócito) Moléculas anfipáticas ➔ AG formados por uma cadeia linear de átomos de carbono ligada a átomos de hidrogênio. ➔ Uma extremidade um grupo carboxílico(-COOH), região polar. ➔ Outra extremidade, um grupo metil (-CH3), cadeia carbônica, parte apolar da molécula Tipo de ligação ➔ Saturados e insaturados. ➔ AG saturados – apresentam ligações simples, estável (dura) ex: carne ➔ AG insaturados – possuem duplas ligações (óleo) –> melhor para a alimentação. Ex: azeite ➔ AG polisaturado: pode ferver ex: óleo de girassol N° de carbonos ➔ ácido graxo de cadeia curta (4 - 6 carbonos). ➔ ácido graxo de cadeia média (8 - 12 carbonos. ➔ ácido graxo de cadeia longa (14 - 18 carbonos). ➔ ácido graxo de cadeia muito longa (20 carbonos/+). Ligações químicas ➔ AG insaturados: dificulta a interação intermolecular, cadeias se ➔ Apresentem à temperatura ambiente, no estado líquido. ➔ AG saturados: maior facilidade de empacotamento intermolecular, são sólidos. ➔ Quando os hidrogênios se encontram no mesmo lado do plano: CIS. ➔ Quando os hidrogênios se encontram em lados opostos: TRANS. - Sintetizados a partir de uma hidrogenação industrial (produção de margarinas e gorduras hidrogenadas). - Presentes nos alimentos apenas nos óleos vegetais que sofreram o processo de hidrogenação e em pequenas quantidades no leite, carne e gordura de ruminantes. - Graves efeitos lesivos ao sistema cardiovascular Sistema Delta (Δ) Número de C: Número de C=C (∆ localização) • 8:∆0 → 8 C na cadeia e 0 insaturação • 8:1 (cis-∆4) → 8C na cadeia, 1 insaturação (entre os C 4 e 5) Sistema Ômega (Ꙍ) • Ω – localização da primeira insaturação a partir do metil terminal • Ω – 4 → primeira insaturação no C4 Ácidos graxos essenciais • Ácido linoleico • Ácido linolênico • Fosfolipídios – glicerofosfolipídeos Alguns glicerofosfolipídeos podem apresentar ligações do tipo éter ao invés de éster. • Galactolipídeos e sulfolipídeos • Esfingolipídios: - Esfingomielinas: contém fosofcolina como cabeça apolar. Presenta nas membranas animais, especialmente proeminente na mielina (bainha que envolve e isola os axônios de alguns neurônios) - Glicoesfingolipídeos: Possuem grupos cabeça com um ou mais açúcares (sem fosfato). Ocorrem amplamente na face externa das membranas UNIVERSIDADE IX DE JULHO – SBC GIOVANNA FACCHINA MARTINS – TURMA VI plasmáticas. Cerebrosídeos – ceramida + monossacarídeo (um açúcar). Globosídeos – ceramida + di, tri ou tetrassacarídeo (dois ou + açúcares) - Gangliosídeos: contém oligossacarídeos complexos, um ou mais resíduos do ác. N-acetil neuramínico; um ácido siálico • Cérebro humano e o cordão espinhal ⟶ regiões cinzas e brancas (40% cérebro - matéria branca) • Matéria branca ⟶ axônios nervosos envolto em uma cobertura lipídica branca (bainha de mielina) • 70% lipídeos 30% proteína na estrutura das bicamadas das membranas que formam a bainha • Isolamento e condução de sinais elétricos • Desmielinização similar ocorre na síndrome de Guillain-Barré - Gangliosidose generalizada: • Enzima afetada: beta-galactosidase • Gene afetado: gene GLB1 • Substrato acumulado: gangliosídeo • Danos: Face progressivamente grosseira, gengivas hipertróficas, mácula vermelho-cereja, visceromegalia, disostose e atraso psicomotor. - Doença de Tay-Sachs: • Enzima afetada: hexosaminidase A • Gene afetado: gene HEXA • Substrato acumulado: gangliosídios não podem ser degradados e acumulam-se no lisossoma • Danos: deterioração progressiva das células nervosas e de habilidades físicas e mentais - Doença de Sandhoff: • Enzima afetada: gangliosídios GM2 • Gene afetado: HEXB • Substrato acumulado: gangliosídios GM2 • Danos: degeneração cerebral progressiva, cegueira, mancha vermelha na mácula e grande sensibilidade ao ruído. - Doença de Fabry: • Enzima afetada: enzima lisossômica α- galactosidase • Gene afetado: gene GALA • Substrato acumulado: acúmulo de globotriaosilceramida • Danos: dores nos membros, lesões de pele, alterações das glândulas sudoríparas e alterações oculares - Doença de Gaucher: • Enzima afetada: enzima glicocerebrosidase • Gene afetado: gene GBA1 • Substrato acumulado: glicocerebrosídeo • Danos: hepatoesplenomegalia (aumento do fígado e do baço), anemia, trombocitopenia e deterioração esquelética (osteopenia e crises ósseas). - Doença de Niemann-Pick: • Enzima afetada: esfingomielinase • Gene afetado: gene NPC1 • Substrato acumulado: esfingomielina (lipídeo) • Danos: inchaço da barriga por volta dos 3/6 meses, dificuldade para coordenar os movimentos
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