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Glomerulonefrite membranoproliferativa

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Glomerulonefrite
membranoproliferativa
INTEGRANTES
Amanda Nogueira Calfa
Danielle Leão Diniz
Ingrid Nogueira Calfa
A glomerulonefrite membranoproliferativa
é um grupo de doenças imunomediadas
caracterizada histologicamente por
alterações na membrana basal
(espessamento de alças capilares),
proliferação de células glomerulares
(aumento da celularidade do tufo) e
infiltração de leucócitos.
PROLIFERAÇÃO
A proliferação ocorre
predominantemente no mesângio,
sendo assim um sinônimo muito
usado para a doença é:
DEFINIÇÃO
Glomerulonefrite
mesangiocapilar
ROBBINS, 2005
Glomérulos aumentados em volume, apresentando proliferação celular e infiltração de células
inflamatórias mono e polimorfonucleares neutrófilos, com oclusão dos lumens capilares (Figs. 1 e 2). 
Figura 1 Figura 2
Sociedade Brasileira de Nefrologia - Banco de casos 
 CARACTERÍSTICAS DA GNMP:
Espessamento do endotélio do capilar glomerular
(mesangialização dos capilares);
Glomérulos acentuadamente lobulados;
Aumento da celularidade, principalmente mesangial;
Possível aderência dos tufos capilares;
Possível hialinização completa do glomérulo.
American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology
GNMP com hialinização do glomérulo.
GNMP com aderência do glomérulo ao
folheto parietal. 
Departamento de Anatomia Patológica, FCM - UNICAMP
GNMP com depósitos segmentares, irregulares,
grosseiramente granulares ou alongados ao
longo da parede capilar e depósitos mesangiais.
American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology
GNMP com tufos capilares em forma de trevo
Departamento de Anatomia Patológica, FCM - UNICAMP
DIFERENTEMENTE
DAS OUTRAS
GLOMERULOPATIAS
...
Costuma ser secundária a outros processos
sistêmicos, caracterizando-se pelo consumo
do complemento.
Acomete mais crianças e adultos jovens
(especialmente entre os 6 e 30 anos).
ROBBINS, 2005
A GNMP pode estar associada a
outros transtornos sistêmicos e
agentes etiológicos conhecidos
(GNMP secundária) ou pode ser
idiopática (GNMP primária).
A PRIMÁRIA SE SUBDIVIDE EM:
Com base em achados ultra-
estruturais, imunofluorescentes e
patológicos.
GNMP DO TIPO I
GNMP DO TIPO II 
ROBBINS, 2005 GNMP DO TIPO III
Representação esquemática
da glomerulonefrite
membranoproliferativa
(GNMP) tipo 1.
Representação esquemática
da glomerulonefrite
membranoproliferativa
(GNMP) tipo 2.
Depósitos subendoteliais de imunocomplexos.
Interposição de célula mesangial (CM) entre célula
endotelial (EN) e a membrana basal glomerular
(MBG), responsável pelo aspecto de duplo
contorno. Notar ainda aumento da matriz
mesangial e proliferação das células mesangiais.
Depósitos intramembranosos muito densos.
Proliferação de células mesangiais (CM) e
aumento da matriz mesangial (M), cuja projeção
entre a membrana basal glomerular (MBG) e o
endotélio (EN, mesangialização) confere o
aspecto de duplo contorno.
Bogliolo; 2011
 GNMP TIPO I I I GN membranoproliferativa emembranosa mista, com todas as
características do tipo I, mais
depósitos subepiteliais difusos e
globais, com "pontas" indicando um
componente morfológico de GN
membranosa.
ME: Depósitos mesangiais e
subendoteliais com depósitos
subepiteliais ocasionais,
possivelmente em forma de
corcunda, sem transformação
densa dos depósitos.
IMF: pode sér visualizado
predomínio de depósitos
granulares de C3, imunoglobulina
G e, menos frequentemente,
imunoglobulina M.
American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology
E P D E M I O I O L O G I A :
GNMP TIPO I
E T I O L O G I A :
American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology
corresponde a 80 a 85%
dos casos, principalmente,
adolescentes e adultos
jovens. 
Decorrente da deposição 
 subendotelial e mesangial, que
pode ocorrer devido Doença
sistêmica de imunocomplexos, como
lúpus eritematoso sistêmico; por
infecções crônicas como, HIV e
hepatites C; ou até mesmo doenças
malignas, como leucemia linfocítica
crônica.
E P D E M I O I O L O G I A :
GNMP TIPO I I
E T I O L O G I A :
American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology
Responsável por,
aproximadamente, 15
a 20% dos casos de
GNMP.
As anormalidades na regulação da
via alternativa do complemento são
devidas ao aumento da ativação da
C3 convertase. A possível
patogênese inclui o fator nefrítico
C3 (C3Nef), um autoanticorpo que
estabiliza a C3 convertase C3bBb,
ou deficiência ou inativação do fator
H com diminuição da decadência de
C3bBb.
Variante de baixa
ocorrência, bastante
rara.
Anormalidades genéticas ou
adquiridas na regulação da
via alternativa do
complemento, cursando com
densos depósitos de C3, tanto
pela via clássica como via
alternativa.
E P D E M I O I O L O G I A :
GNMP TIPO I I I
E T I O L O G I A :
American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology
MORFOLOGIA
À microscopia óptica os tipos são semelhantes:
Os glomérulos são grandes e hipercelulares;
Presença de crescentes epiteliais parietais;
Os glomérulos têm uma aparência "lobular"
acentuada pelas células mesangiais em
proliferação e pela matriz mesangial aumentada;
Espessamento das alças capilares, com
duplicação da MBG (esse último mais raro na
GNMP tipo II).
Glomerulonefrite membranoproliferativa apresentando
lobulação do tufo glomerular, proliferação mesangial e
espessamento das alças capilares. (Bogliolo; 8 ed, 2011)
ROBBINS, 2005
Espessamento da membrana basal dos capilares glomerulares. 
Departamento de Anatomia Patológica, FCM - UNICAMP
MORFOLOGIA
À microscopia óptica os tipos são semelhantes:
A parede capilar glomerular frequentemente
apresenta aspecto de "duplo contorno" ou em
"linha de trem";
Isso é resultado da "duplicação" da membrana
basal - geralmente resultado da síntese de uma
nova membrana, da presença de depósitos
imunes subendoteliais e da interposição do
mesângio nesse espaço;
Glomerulonefrite membranoproliferativa apresentando
duplicação da MBG de alças capilares glomerulares.
(Bogliolo; 8 ed, 2011)
Dentro da membrana basal há inclusão ou
interposição de elementos celulares - de origem
mesangial, endotelial ou leucocitária.
ROBBINS, 2005
GNMP I
1- Representa a grande maioria dos casos;
2- Caracteriza-se pela presença de depósitos
elétrondensos subendotelliais - depósitos
mesangiais e subepiteliais ocasionalmente
também podem estar presentes;
3- À imunofluorescência, C3 é depositado em
um padrão regular, além da presença de IgG,
C1q e C4, sugerindo patogênese por
imunocomplexos.
A GNMP DO TIPO I E I I SE DIFEREM EM SUAS
CARACTERÍSTICAS ULTRA-ESTRUTURAIS E
IMUNOFLUORESCENTES
GNMP I I
1- A membrana basal glomerular se transforma
em uma estrutura extremamente elétrodensa,
irregular (em forma granular, linear,
pseudolinear, rugoso ou nodular), devido à
deposição de material elétrodenso de
composição desconhecida na MBG própria
- gerando o nome doença de depósito denso;
2- C3 está presente em focos granulares ou
lineares irregulares em qualquer dos lados das
membranas basais - mas não dentro do
depósito denso;
3- IgG, C1q e C4 normalmente ausentes.ROBBINS, 2005
Duplicação da MBG em paciente portador de
GNMP tipo I (microscopia óptica, impregnação
pela prata, 400×). 
Duplicação de membrana basal e depósitos
subendoteliais em paciente portador de
GNMP tipo I (microscopia eletrônica, 8.000×). 
RIELLA, 2018
Transformação eletrodensa da MBG, com padrão
linear, em paciente portador de doença de
depósitos densos (microscopia eletrônica,
10.000×).
RIELLA, 2018
Acentuação da lobulação glomerular, aumento de
celularidade e espessamento da MBG em paciente
com GNMP (microscopia óptica, tricrômico de
Masson, 400×).
Depósitos subendoteliais densos de elétrons.
Nesse caso, mostraram-se positivos para IgG e C3
(por imunofluorescência)
Departamento de Patologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Antioquia.
Depósitos densos ocupando o GBM (setas azuis).
Os asteriscos vermelhos indicam o espaço de
Bowman
Imunofluorescência