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MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO UNIVERSIDADE FEDERAL DA GRANDE DOURADOS FACULDADE DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – FCS CURSO DE NUTRIÇÃO DISCIPLINA DE BIOQUÍMICA II Prof. Virginia Demarchi Kappel Trichez Estudo dirigido II Aula 7 – Metabolismo dos lipídeos* 1. Explique as várias etapas da mobilização dos triacilgliceróis armazenados no tecido adiposo. Todos os tecidos do corpo têm acesso às reservas energéticas de lipídeos que estão armazenadas no tecido adiposo, mas para que isto ocorra, é necessário que haja a mobilização destes lipídeos, que acontecerá através da degradação dos triacilgliceróis a ácidos graxos e glicerol. Para que os lipídeos possam ser usados como fonte de energia, os triacilgliceróis precisam ser hidrolisados para produzir ácidos graxos isolados. Esses triacilgliceróis serão hidrolisados em resposta a sinais hormonais. Na membrana dos adipócitos, existe um receptor para glucagon e epinefrina, chamado 7TM (receptor serpenteante que atravessa a membrana 7 vezes), que após se ligar a estes hormônios, tem a capacidade de ativar a enzima adenilato ciclase, pela quebra de GTP, que faz com que o nível aumentado de AMP cíclico (AMPc) estimule a proteína quinase A (PKA) a fosforilar a proteína perilipina, que irá reestruturar a gotícula de gordura, para que o triacilglicerol fique mais acessível à mobilização. A fosforilação da pirilipina também propicia a liberação de um coativador da triglicerídeo lipase do tecido adiposo (ATGL). ATGL iniciará a mobilização dos triacilgliceróis, liberando um ácido graxo do triacilglicerol, formando diacilglicerol. O diacilglicerol será convertido em um ácido graxo livre e monoacilglicerol pela enzima lípase hormônio- sensível (HS lipase). E para completar a mobilização, a enzima monoacilglicerol lipase age sobre o monoacilglecerol, produzindo ácido graxo livre e glicerol. O glicerol formado será absorvido pelo fígado, e poderá ser direcionado tanto para a via glicolítica ou gliconeogênica. Os ácidos graxos que foram liberados não são solúveis no sangue, sendo assim, se ligam a albumina, que será responsável por transportar os ácidos graxos aos tecidos. O ácidos graxos são oxidados nas mitocôndrias. Mas para sua entrada, necessitam ser ativados. 2. Como os ácidos graxos são ativados e transportados para dentro das mitocôndrias? Os ácidos graxos são ativados na membrana externa das mitocôndrias, enquanto a oxidação ocorrerá na matriz mitocondrial. A ativação dos ácidos graxos é feita pela enzima acil-CoA sintetase, esta enzima faz com que o ácido graxo reaja com ATP, formando acil adenilato e liberando PPi (pirofosfato), logo em seguida, a coenzima A (CoA) se liga a acil adenilato, liberando AMP e formando acil-CoA. Para que o ácido graxo ativado seja levado à matriz mitocondrial, ele necessita ser conjugado à carnitina. Na membrana externa da mitocôndria, se encontra a enzima carnitina aciltransferase I (CAT I), que irá conjugar a carnitina á Acil-CoA, formando acil-carnitina e liberando CoA. A acil-carnitina é então transportada por uma translocase para a matriz da mitocôndria, chegando até a matriz, por ação da carnitina aciltransferase II (CAT II), o grupo acil é transferido novamente a Coa, formando novamente acil-CoA, que agora segue para a degradação. A carnitina é devolvida para o lado externo da membrana da mitocôndria em troca outra acil-carnitina que entra. 3. Explique os 3 estágios da oxidação mitocondrial dos ácidos graxos a. Estágio 1: β-oxidação b. Estágio 2: oxidação de acetil-CoA c. Estágio 3: Transferência de elétrons e fosforilação oxidativa A ß oxidação é um processo catabólico de ácidos graxos que consiste na sua oxidação mitocondrial. Eles sofrem remoção, por oxidação, de sucessivas unidades de dois átomos de carbono na forma de acetil-CoA. A ß oxidação é dividida em quatro reações sequenciais: (Ciclo de 4 reações que resulta no encurtamento da cadeia em 2 carbonos). Oxidação, na qual o acil-CoA é oxidado a enoil-CoA, com redução de FAD a FADH2 Hidratação, na qual uma dupla ligação é hidratada e ocorre a formação de 3- hidroxiacil-CoA Oxidação de um grupo hidroxila a carbonila, tendo como resultado uma beta-cetoacil- CoA e NADH Cisão, em que o ß-cetoacil-CoA reage com uma molécula de CoA formando um acetil-CoA e um acil-CoA que continua no ciclo até ser convertido a acetil-CoA (irreversível) 4. Qual destino da acetil-CoA formada no fígado durante a oxidação dos ácidos graxos? Formação de corpos cetônicos e em menor proporção direcionados para o ciclo de Krebs. 5. Qual reação catalisa a enzima reação da acetil-CoA-carboxilase e seu papel na síntese dos ácidos graxos? A ACC é a enzima chave no controle da síntese de ácidos graxos, por catalisar a irreversível carboxilação de acetil-CoA gerando malonil-CoA, um substrato da enzima ácido graxo sintase (FAS), que é responsável pela síntese de ácidos graxos no citoplasma. Além de seu papel como intermediário do metabolismo, o malonil-CoA é um inibidor da Carnitina Palmitoil-Transferase I (CPT-I), impedindo a captação e oxidação de ácidos graxos de cadeia longa pela mitocôndria. 6. Qual a função do NADPH na síntese de ácidos graxos e como ele é produzido? Atua como poder redutor, NADPH é produzido durante a oxidação da glucose-6-P por uma via distinta da glicólise, a via das pentoses-fosfato. Esta via é muito ativa em https://pt.wikipedia.org/wiki/Catabolismo https://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%81cidos_gordos https://pt.wikipedia.org/wiki/Oxida%C3%A7%C3%A3o https://pt.wikipedia.org/wiki/Mitoc%C3%B4ndria https://pt.wikipedia.org/wiki/Carbono https://pt.wikipedia.org/wiki/Acetil-CoA https://pt.wikipedia.org/wiki/Oxida%C3%A7%C3%A3o https://pt.wikipedia.org/wiki/Acil-CoA:colesterol_aciltransferase https://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Enoil-CoA&action=edit&redlink=1 https://pt.wikipedia.org/wiki/FAD https://pt.wikipedia.org/wiki/FADH2 https://pt.wikipedia.org/wiki/Hidrata%C3%A7%C3%A3o https://pt.wikipedia.org/wiki/Hidroxila https://pt.wikipedia.org/wiki/Carbonila https://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Beta-cetoacil-CoA&action=edit&redlink=1 https://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Beta-cetoacil-CoA&action=edit&redlink=1 https://pt.wikipedia.org/wiki/NADH https://pt.wikipedia.org/wiki/Cis%C3%A3o http://homepage.ufp.pt/pedros/bq/glicolise.htm tecidos envolvidos na biossíntese de colesterol e de ácidos gordos, pois A síntese dos ácidos gordos ocorre em compartimentos em que NADPH está disponível para síntese redutora. 7. Descreva o processo global da síntese do palmitato. O palmitato é um ácido gordo saturado com 16 carbonos e a sua síntese ocorre pela adição sucessiva de unidades de 2 carbonos ao grupo acetilo do acetil-CoA. Estas unidades de 2 carbonos também têm origem no acetil-CoA mas a sua utilização requer a prévia “ativação” a malonil-CoA. A carboxílase de acetil-CoA (ver equação 4) é uma lígase que contém como grupo prostético a biotina e que catalisa a formação de malonil-CoA. A reação pode ser entendida como a acoplagem de um processo exergónico (a hidrólise do ATP) com outro endergónico (a de carboxilação da acetil- CoA). A síntese de malonil�CoA é o primeiro passo na síntese de palmitato mas, mesmo em células onde esta síntese não é um processo relevante ou não existe (músculos esquelético e cardíaco), a carboxílase de acetil-CoA tem um papel importante pois o malonil-CoA regula (inibe) a oxidação dos ácidos gordos. 8. Descreva a localização subcelular do metabolismo lipídico nas células animais. Matriz mitocondrial 9. Como ocorre a regulação coordenada da síntese e da degradação dos ácidos graxos? A oxidação dos ácidos graxos consome um combustível precioso e é regulada de forma que ocorra apenas quando houver a necessidade de energia. No fígado, a acil- graxo-CoA formada no citosol tem duas vias principais abertas: (1) β-oxidação por enzimas na mitocôndria ou (2) conversãoem triacilgliceróis e fosfolipídeos por enzimas no citosol. A via tomada depende da taxa de transferência de acil-graxos-CoA de cadeia longa para dentro da mitocôndria. O processo de três passos (ciclo da carnitina) pelo qual os grupos acil-graxos-CoA são carregados da acil-CoA graxo citosólica para a matriz mitocondrial é o limitante para a oxidação de ácidos graxos, sendo um ponto de regulação importante. Uma vez que os grupos acil-graxos entram na mitocôndria, eles estão destinados à oxidação em acetil-CoA. A malonil-CoA, o primeiro intermediário na biossíntese citosólica de ácidos graxos de cadeia longa a partir da acetil-CoA, tem sua concentração aumentada quando o animal está bem suprido de carboidratos; o excesso de glicose, que não pode ser oxidado ou armazenado como glicogênio, é convertido em ácidos graxos no citosol, para armazenamento como triacilglicerol. A inibição da carnitina-aciltransferase I pela malonil-CoA garante que a oxidação de ácidos graxos seja inibida quando o fígado está amplamente suprido de glicose como combustível e está produzindo triacilgliceróis a partir do excesso de glicos . Duas enzimas são essenciais na coordenação do metabolismo dos ácidos graxos: a acetil-CoA-carboxilase (ACC), primeira enzima na síntese dos ácidos graxos, e a carnitina-aciltransferase I, que limita o transporte de ácidos graxos para dentro da matriz mitocondrial para a β-oxidação. 10. Porque os ácidos graxos, ômega 3 e 6, são ditos essenciais? Os ácidos ômega-6 e ômega-3 são conhecidos como ácidos gordurosos essenciais, porque os humanos tal como os mamíferos, não podem sintetizá-los e, portanto, precisam obtê-los a partir da dieta. 11. Explique a biossíntese dos triacilgliceróis. Os triacilgliceróis são sintetizados a partil de acil-CoA derivados de ácidos graxos e glicerol-3-fosfato. O glicerol-3-fosfato é formado por redução da dihidroxiacetona fosfato, obtida a partir da glicose. *Capítulos para estudo: 17 e 21 - Nelson, David L. Princípios de bioquímica de Lehninger [recurso eletrônico] 7. ed. – Porto Alegre : Artmed, 2019. Aula 8 – Metabolismo dos aminoácidos** 1. Descreva a visão geral do catabolismo dos aminoácidos nos mamíferos, qual destino dos grupos amina e dos esqueletos carbonados. Os aminoácidos são a última classe de biomoléculas que, por sua degradação oxidativa, contribuem significativamente para a produção de energia metabólica. A fração de energia metabólica obtida a partir de aminoácidos, sejam eles provenientes de proteínas da dieta ou de proteínas teciduais, varia muito de acordo com o tipo de organismo e com as condições metabólicas. Carnívoros obtêm (imediatamente após uma refeição) até 90% de suas necessidades energéticas da oxidação de aminoácidos, enquanto herbívoros obtêm apenas uma pequena fração de suas necessidades energéticas a partir dessa via. A maior parte dos microrganismos obtém aminoácidos a partir do ambiente e os utiliza como combustível quando suas condições metabólicas assim o determinarem. Plantas, no entanto, nunca ou quase nunca oxidam aminoácidos para produzir energia; em geral, os carboidratos produzidos a partir de CO2 e H2O na fotossíntese são sua única fonte de energia. As concentrações de aminoácidos nos tecidos vegetais são cuidadosamente reguladas para satisfazer as necessidades de biossíntese de proteínas, ácidos nucleicos e outras moléculas necessárias para o crescimento. O catabolismo dos aminoácidos não ocorre nas plantas, mas seu propósito é a produção de metabólitos para outras vias biossintéticas. Nos animais, os aminoácidos sofrem degradação oxidativa em três circunstâncias metabólicas diferentes: 1. Durante a síntese e a degradação normais de proteínas celulares (renovação proteica), alguns aminoácidos liberados pela hidrólise de proteínas não são necessários para a biossíntese de novas proteínas, sofrendo degradação oxidativa. 2. Quando uma dieta é rica em proteínas e os aminoácidos ingeridos excedem as necessidades do organismo para a síntese proteica, o excesso é catabolizado; aminoácidos não podem ser armazenados. 3. Durante o jejum ou no diabetes melito não contro-lado, quando os carboidratos estão indisponíveis ou são utilizados de modo inadequado, as proteínas celulares são utilizadas como combustível. Em todas essas condições metabólicas, os aminoácidos perdem seu grupo amino para formar α-cetoácidos, os “esqueletos de carbono” dos aminoácidos. Os α-cetoácidos sofrem oxidação a CO2 e H2O ou, geralmente mais importante, fornecem unidades de três e quatro carbonos que podem ser convertidas, pela gliconeogênese, em glicose, o combustível para o cérebro, para o músculo esquelético e para outros tecidos. As vias do catabolismo dos aminoácidos são bastante semelhantes na maioria dos organismos. Assim como no catabolismo dos carboidratos e dos ácidos graxos, os processos de degradação de aminoácidos convergem para vias catabólicas centrais, com os es-queletos de carbono da maioria dos aminoácidos encontrando uma via para o ciclo do ácido cítrico. Em alguns casos, as reações das vias de degradação dos aminoácidos representam etapas paralelas ao catabolismo dos ácidos graxos. Uma característica importante distingue a degradação dos aminoácidos de outros processos catabólicos: todos os aminoácidos contêm um grupo amino, e as vias para a degradação dos aminoácidos incluem, portanto, uma etapa fundamental, na qual o grupo α-amino é separado do esqueleto de carbono e desviado para as vias do metabolismo do grupo amino. 2. Quem é o piridoxal-fosfato (PLP) e qual função no metabolismo dos aminoácidos? É a vitamina B6 e sua forma ativa, o piridoxal-5-fosfato, atua nas reações enzimáticas envolvidas na degradação não oxidativa de aminoácidos, tais como a transaminação, a descarboxilação, a deaminação, a dessulfuração e a condensação dentre outras. 3. Qual a participação do glutamato, glutamina e alanina no metabolismo dos aminoácidos? A desaminação da maior parte dos aminoácidos envolve uma transaminação prévia, que consiste na transferência do seu grupo amino para um a-cetoácido, produzindo o aminoácido correspondente ao a-cetoácido e o a-cetoácido correspondente ao aminoácido original. Geralmente o aceitador do grupo amina é o a-cetoglutarato, que é convertido em glutamato. Existe um grupo de aminotransferases musculares que usa piruvato (que também é um a-cetoácido) como aceitador de amina. O aminoácido produzido por estas (a alanina), é lançado para a corrente sanguínea e absorvido pelo fígado, onde é transaminado a piruvato, que será usado na gluconeogénese. A glucose assim produzida é depois oxidada a piruvato pelo músculo, completando o ciclo da alanina. O grupo amina é depois utilizado para a síntese da ureia. O resultado do ciclo da alanina é o transporte de azoto do músculo para o fígado. A síntese dos aminoácidos se dá devido a capacidade da glutamina de doar um radical amina de sua cadeia para a formação de outros aminoácidos. Assim, a glutamina possui um papel importante na gliconeogênese ao participar do ciclo alanina-glicose http://homepage.ufp.pt/pedros/bq/krebs.htm#ceto http://homepage.ufp.pt/pedros/bq/gluconeog.htm 4. A ureia é produzida a partir da amônia por meio de cinco etapas enzimáticas, descreva. Consiste em cinco reações, duas no interior da mitocôndria e três no citosol. Cada etapa é catalisada por uma enzima. Assim, há cinco enzimas envolvidas no ciclo da uréia: carbamil-fosfato sintetase, ornitina-transcarbamilase, arginino-succinato sintetase, arginino-succinato liase e arginase. De modo resumido, o ciclo ocorre da seguinte forma: 1. A enzima carbamil-fosfato sintetase, presente na mitocôndria, catalisa a condensação da amônia com bicarbonato e forma carbamoilfosfato. Para essa reação há o consumo de duas moléculas de ATP. 2. A condensação da ornitina, presentena mitocôndria, e do carbamoilfosfato gera citrulina, sob ação da enzima ornitina-transcarbamilase. A citrulina é transportada para o citosol e reage com aspartato gerando argininosuccinato e fumarato. 3. A enzima arginino-succinato sintetase, presente no citosol, catalisa a condensação da citrulina e do aspartato, com consumo de ATP, e forma argininossuccinato. 4. A enzima arginino-succinato liase catalisa a transformação do argininossuccinato em arginina e fumarato. 5. Por fim, a enzima arginase catalisa a quebra da arginina, originando ureia e ornitina. A ornitina volta para a mitocôndria e reinicia o ciclo. 5. Qual a relação do ciclo do ácido cítrico com o ciclo da uréia? A bicicleta de Krebs, em fisiologia, é uma interação entre o ciclo de Krebs e o ciclo da ureia. O ciclo da ureia produz, em uma das suas reações intermediárias, o fumarato, que será liberado no citosol da célula, e poderá assim ser utilizado no ciclo de Krebs. Esse fumarato é hidratado a malato, que é oxidado a oxaloacetato. E o oxaloacetato tem vários destinos possíveis: ele pode tanto ir sofrer transaminação a aspartato; pode ser convertido a glicose pela neoglicogênese; pode ser transformado em piruvato ou ainda pode ser condensado com acetil-Coa formando citrato. Embora existam vias próprias para a oxidação da cadeia carbônica da cada aminoácido, estas diferentes vias de degradação convergem para a produção de apenas alguns compostos: piruvato, acetil-Coa ou intermediários do ciclo de Krebs. A partir deste ponto, o metabolismo da cadeia carbônica dos aminoácidos confunde-se com o das cadeias carbônicas de carboidratos ou de ácidos graxos. A oxidação pelo ciclo de Krebs ou utilização por outras vias dependerá do tecido e do estado fisiológico do organismo. Como as reações do ciclo da ureia e do ácido cítrico (Ciclo de Krebs) estão correlacionadas, o conjunto dos dois tem sido chamado de "bicicleta de Krebs". O fumarato, produzido na reação da argininosuccinato liase no ciclo da ureia é também um intermediário do ciclo do ácido cítrico. O fumarato entra na mitocôndria onde as atividades combinadas da fumarase (fumarato hidratase) e da malato desidrogenase transformam o fumarato em oxalacetato. https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebs https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_da_ureia https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_da_ureia https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_da_ureia https://pt.wikipedia.org/wiki/Rea%C3%A7%C3%A3o_org%C3%A2nica https://pt.wikipedia.org/wiki/Fumarato https://pt.wikipedia.org/wiki/Citosol https://pt.wikipedia.org/wiki/C%C3%A9lula https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebs https://pt.wikipedia.org/wiki/Rea%C3%A7%C3%A3o_de_adi%C3%A7%C3%A3o https://pt.wikipedia.org/wiki/Malato https://pt.wikipedia.org/wiki/Oxida%C3%A7%C3%A3o https://pt.wikipedia.org/wiki/Oxaloacetato https://pt.wikipedia.org/wiki/Transamina%C3%A7%C3%A3o https://pt.wikipedia.org/wiki/Aspartato https://pt.wikipedia.org/wiki/Glicose https://pt.wikipedia.org/wiki/Neoglicog%C3%AAnese https://pt.wikipedia.org/wiki/Piruvato https://pt.wikipedia.org/wiki/Condensa%C3%A7%C3%A3o https://pt.wikipedia.org/wiki/Acetil-Coa https://pt.wikipedia.org/wiki/Citrato https://pt.wikipedia.org/wiki/Cadeia_carb%C3%B4nica https://pt.wikipedia.org/wiki/Amino%C3%A1cido https://pt.wikipedia.org/wiki/Composto_qu%C3%ADmico https://pt.wikipedia.org/wiki/Piruvato https://pt.wikipedia.org/wiki/Acetil-Coa https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebs https://pt.wikipedia.org/wiki/Metabolismo https://pt.wikipedia.org/wiki/Amino%C3%A1cidos https://pt.wikipedia.org/wiki/Carboidrato https://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%81cidos_graxos https://pt.wikipedia.org/wiki/Tecido https://pt.wikipedia.org/wiki/Fisiol%C3%B3gico https://pt.wikipedia.org/wiki/Organismo 6. O que são aminoácido glicogênicos? E quais são? O que são aminoácidos cetogênicos? E quais são? A degradação dos aminoácidos é importante para fornecer intermediários e precursores do ciclo do ácido cítrico, sendo então metabolizados a CO2 e H2O ou utilizados na gliconeogênese. Estes intermediários são: piruvato, α-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato, oxaloacetato, acetil-CoA e acetoacetato. De acordo com a via catabólica, os aminoácidos podem ser divididos em glicogênicos e cetogênicos. • Aminoácidos glicogênicos: são precursores da glicose, ou seja, se degradam em um dos cinco primeiros intermediários citados acima. • Aminoácidos cetogênicos: podem ser convertidos em ácidos graxos ou corpos cetônicos, sendo degradados a acetil-CoA ou acetoacetato. Existem cinco aminoácidos que são ditos glicocetogênicos, pois podem atuar das duas maneiras: triptofano, fenilalanina, tirosina, treonina e isoleucina. 7. Qual a relação do destino dos esqueletos carbônicos dos aminoácidos com metabolismo dos carboidratos e dos lipídeos? Esqueleto carbônico transformados em intermediários do TCA – energia ou síntese de outros compostos encaminhados para via de glicogênese transformando em precursores glicídicos (acetil-CoA, Piruvato e etc.) 8. Qual o papel das reações de transaminação no metabolismo dos aminoácidos (catabolismo e síntese)? A transaminação é uma reação caracterizada pela transferência de um grupo amina de um aminoácido para um cetoácido, para formar um novo aminoácido e um novo ácido α-cetônico. As enzimas são chamadas de transaminases ou de aminotransferases é uma reaçã reação fundamental do metabolismo dos aminoácidos pois consiste na transferência reversível do grupo amina de um aminoácidos para um alfa cetoácido sem liberação de NH3. A transaminação é importante por trocar um grupamento amino entre amionoácidos, assim passando o grupamento para o seu carreador dentro da mitocondria e assim realizando o ciclo da uréia. A amônia circula no sangue dos mamiferos transformada de uréia, que é menos tóxica que a amônia. https://pt.wikipedia.org/wiki/Amina https://pt.wikipedia.org/wiki/Amino%C3%A1cido https://pt.wikipedia.org/wiki/Ceto%C3%A1cido https://pt.wikipedia.org/wiki/Transaminase Transaminação é importante pra síntese de aminoácidos, bem como pra oxidação (ciclo glicose-alanina). Amonia cirula na circulação como glutamina ou glutamato (principalmente glutamina). 9. Caracterize fenilcetonúria. A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, causada pela deficiência da enzima hepática fenilalanina hidroxilase ou de seu co-fator tetraidrobiopterina, levando ao acúmulo de fenilalanina nos líquidos corporais. A fenilalanina é um aminoácido essencial. A fenilalanina alimentar não usada para a síntese de proteínas é normalmente decomposta pela via da tirosina. Não podendo seguir o caminho natural, a fenilalanina se acumula nos tecidos e dá origem a alguns derivados, entre eles, o ácido fenilpirúvico, que aparece em grandes quantidades na urina. Assim como todos os distúrbios genéticos, a PKU pode apresentar grande variabilidade genética e clínica. O gene da fenilalanina hidroxilase ocupa um locus único com mais de 400 mutações identificadas que contribuem com numerosas combinações genotípicas e, consequentemente, com grande heterogeneidade clínica. Essas mutações também contribuem para a heterogeneidade bioquímica. Três formas de apresentação metabólica são reconhecidas e classificadas de acordo com o percentual de atividade enzimática encontrado: - Fenilcetonúria clássica – quando a atividade da enzima fenilalanina hidroxilase é praticamente inexistente (atividade inferior a 1%) e, consequentemente, os níveis plasmáticos encontrados de fenilalanina são superiores a 20mg/dl; - Fenilcetonúria leve – quando a atividade da enzima fenilalanina hidroxilase é de 1 a 3% e os níveis plasmáticos de fenilalanina encontram-se entre 10 e 20mg/dl; - Hiperfenilalaninemia transitória ou permanente – quando a atividade enzimática é superior a 3% e os níveis de fenilalanina encontram-se entre4 e 10mg/dl; esta situação é considerada benigma não ocasionando qualquer sintomatologia clínica.
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