Hemograma nas doenças hematológicas

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Keyse Mirelle – 5° Período
Hematologia – 28/04/2021 
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Hemograma nas doenças hematológicas
- Reação Inflamatória/ Desvio à esquerda
- Leucemia Mieloide Aguda
- Leucemia Linfoide Aguda
- Leucemia Mieloide Crônica
- Leucemia Linfoide Crônica
- Imunodeficiências
Obs: O Objetivo da aula é relacionar o quadro clínico com as alterações do hemograma
hemograma
Eritrograma: vemos a série vermelha.
Ao olharmos o eritrograma, não vamos olhar somente os valores de referência. Sendo assim, a partir de um determinado valor de hemoglobina vamos determinar se tem anemia ou policitemia ou se os valores de hemoglobinas estão normais.
Devemos lembrar sempre dos valores hematimétricos, temos o volume corpuscular médio (VCM) ele vai nos dizer se tem uma anemia micro ou macrocítica; concentração de hemoglobina média (CHCM) vai dizer se tem microcitose. Além disso, temos o RDW que é um índice de anisocitose eritrocitária que avaliamos se tem presença de hemólise e de anemias carenciais. 
Leucograma: série branca.
Ao olharmos o leucograma olharemos o diferencial de células, pois a maior parte de um leucograma de um adulto tem que ser composto por neutrófilos seguidos de linfócitos.
Obs: Olhamos o valor absoluto só para termos um valor de referência, mas o valor que sempre devemos olhar é o valor total de células.
Plaquetograma: vemos basicamente a quantidade de plaquetas.
As plaquetas vamos olhar o valor total (número), mas a contagem que vale, se tiver descrito no hemograma, é sempre a contagem pelo fônio que é a contagem manual.
hemograma nas leucemia mielóide aguda
quadro clínico
Devemos lembrar que a LMA tem uma expansão clonal de células blásticas na medula óssea. Então se temos a medula sendo ocupada por células de doença, as células normais do sangue não vão sofrer o processo de diferenciação normal.
- Sintomas relacionados à pancitopenia (pan=total; citopenia=queda de série de células). Logo, são aqueles pacientes que tem anemia, leucopenia e plaquetopenia. Quando se tem leucopenia, e principalmente neutropenia vai ser comum ter infecções. Ademais, sintomas de síndromes anêmicas também são presentes, logo o paciente apresenta fadiga e palidez.
- Achados hemorrágicos: epistaxe (: se o paciente chega com queixa de sangramento nasal), gengivorragia (sangramento mucoso, toda vez é secundário a plaquetopenia), equimoses (grandes sangramentos de TGI, SNC ou hemartrose, provavelmente é um distúrbio de coagulação) = (está relacionado a plaquetopenia).
- Dor óssea é pouco frequente, mas ela pode estar presente e provavelmente essa dor é em membros inferiores.
Obs: se o paciente apresenta com dor unilateral associado a edema devemos pensar em trombose.
- Pouco comum: hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia.
- 4% poliartrite/artralgia simétrica ou migratória. As vezes todos os pacientes podem se queixar dessas dores articulares. Vale lembrar que é mais comum na leucemia linfoide, mas pode ocorrer também na mieloide.
A neutropenia pode se manifestar como infecção de pele e podemos ter infiltração leucêmica na pele, chamado de Leucemia cútis, são lesões arroxeadas.
Devemos pedir então biópsia da lesão para descartar se é uma lesão por blastos ou uma infecção fúngica.
A manifestação na gengiva é muito comum nas subclassificações M4 (mielomonocítica) e M5 (monocítica).
Na LMA a presença de sarcoma granulocítico em órbita ou cloroma é um definidor dessa leucemia, independente da quantidade de blasto em sangue periférico. Essas células podem infiltrar em qualquer órgão do corpo. 
As subclassificações da leucemia mieloide aguda vai de M0 a M7.
Devemos ter muito cuidado com a cavidade oral, vamos olhar sempre o palato do paciente para vermos se tem petéquias, devemos lembrar que se houver petéquias no palato elas são preditoras de sangramento em SNC, logo devemos ordenar uma transfusão de plaquetas.
achados ao hemograma
- Anemia normocítica/normocrômica (esse é o comum)
Obs: tem alguns pacientes com LMA que vem de uma síndrome mielodisplásica, então ele pode invés de ser macrocística ser normocítica.
- Contagem de reticulócitos baixa **
- 75% plaquetas <100.000 ao diagnóstico (é muito comum ter plaquetose com leucemia, mas varia a intensidade).
- 20% leucócitos >20.000
- 25 a 40% leucócitos <5.000
Obs: é mais comum achar leucopenia e neutropenia em LMA do que a leucocitose.
- Contagem de reticulócitos
Obs: muito importante pedir reticulócitos, porque é uma hemácia jovem, então medimos indiretamente o grau de produção de medula óssea.
Ex: tenho anemia com carência de vitaminas, como ferropriva e megaloblástica. Logo, se tem uma carência de vitaminas na medula, por exemplo, os reticulócitos se encontra baixo, porque a medula não tem matéria prima para células, sendo então chamada de anemia hipoproliferativa.
Se temos as anemias hemolíticas (doença falciforme // talassemia) temos a matéria prima para fabricar, mas com um defeito na circoarquitetura da membrana ou na própria hemoglobina tem como consequência a tendência de romper essas células, sendo assim ela produz mas destrói. Logo, é chamada de hiperproliferativa.
Nas leucemias e nas doenças infiltrativas que chamamos de mielo optive, podemos ter uma infiltração na medula por tuberculose ou por hanseníase, logo deixa de produzir as células para produzir o componente da doença.
Então o reticulócito é o grande divisor de águas quando queremos avaliar a medula óssea. Logo, devemos solicitar reticulócitos para todos os pacientes com anemia.
Obs: Não devemos relacionar Leucemia aguda com leucocitose, pois isso nem sempre é verdadeiro, sendo assim temos que lembrar que temos blastos infiltrados na medula em grande quantidade e essas células (nem a blástica e nem a normal) não conseguem migrar para a corrente sanguínea. Então, podemos ter uma medula cheia de blastos e a periferia vazia, então por isso não podemos associar.
- 95% mieloblastos circulantes.
Os bastonetes de Auer, acima, é comum ter.
Obs: podemos pensar em leucemia sem blastos circulantes, quando o paciente apresenta com o sarcoma granulocítico (=cloroma).
hemograma nas leucemias linfoides agudas
Temos uma medula sendo ocupada por células blásticas, então os sintomas e apresentações clínicas serão as mesmas, mas com apresentações diferentes.
Quadro clínico
- Sintomas relacionados à pancitopenia: síndrome anêmica, síndrome infecciosa, síndromes hemorrágicas.
- Infecções
- Fadiga, palidez
- Achados hemorrágicos: epistaxe, gengivorragia, equimoses
- Dor óssea/artralgia é muito frequente
- Sintomas Constitucionais não frequentes
- 50% hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia 
- SNC ****, Testículos. (devemos prestar atenção em alguns pontos do corpo da gente que tem barreiras, são chamadas de santuários. Logo, nessas regiões não há penetração de quimioterapia. Sendo assim, se tiver em um local de LLA que tenha mais chances de reincidia vão ser exatamente nesses santuários que só poderíamos detectar pelo líquor e a avaliação do testículo – volume testicular, dor, simetria. No caso do SNC a pessoa pode chegar com sintomas típicos de meningite ou alterações exclusivas de pares cranianos. 
Obs: Sintomas B: febre, sudorese, perda ponderal de peso >10% nos últimos 6 meses (não intencional).
achados ao hemograma
- Anemia normocítica/normocrômica
- Contagem de reticulócitos baixa **, porque está cheio de blastos.
Obs: LEMBRAR DE SEMPRE PEDIR RETICULÓCITOS.
- Leucograma normal, baixo ou acentuadamente elevado.
Obs: é mais comum achar leucocitose esse caso do que em uma leucemia mieloide.
Fases da LMC: crônica, acelerada e blástica (fase de leucemia aguda instalada). Devemos lembrar que não precisamos passar de uma fase para outro, então pode ocorrer de sair da crônica para acelerada, mas isso só vai depender da mutação das células.
A fase inicial sempre será a crônica, pois as células são células maduras. A medida que essas células maduras vão se proliferando temos acúmulo de mutações e esse acúmulo no futuro vai culminar no futuro com o surgimento de um blasto.
Hemograma na Leucemia Linfóide Crônica
LLC tem manifestação também de doençacrônica, devemos lembrar que tudo que é crônico não se apresenta com pancitopenia em pouco tempo. Por ser uma leucemia crônica os sintomas são bem arrastados. 
A maioria dos pacientes são idosos, >65 anos, eles costumam descobrir leucocitose por conta que fez um hemograma, logo foi um achado acidental ou eles chegam com queixa de linfonodomegalias que é muito comum de achar.
Quadro clínico
- Sem sintomas -> leucocitose em hemograma de rotina
- Atendimento por linfonodomegalias (cervical**)
· Incrementam e somem ao longo do tempo
Obs: não necessariamente tem uma linfonodomegalia fixa, como acontece com os linfomas.
· Mais comum
Obs: O linfoma Hodgkin a maior parte dos pacientes terão uma queixa de linfonodos que podem aparecer e sumir podendo ou não ter um caráter progressivo, então teremos cadeias sendo acometidas.
- 5 a 10% sintomas B
- Infecções
- Anemia hemolítica autoimune, plaquetopenia ou neutropenia. Pode ter esses achados por fenômenos autoimunes. Vale ressaltar, que até o atual momento não sabemos o porque da LLC levar à esses fenômenos autoimunes.
Esses pacientes costumam chegar em um mês com 12 de Hb e uma semana depois cai para 4 de Hb. Então, todas as vezes que tivermos quedas abruptas na celularidade sugere um fenômeno hemolítico.
- Patergia é uma manifestação (muitos pacientes queixam-se de picadas de inseto ou pequenas feridas pontiagudas na pele, logo pode levar a um aumento de reação inflamatória exacerbada, conhecida como patergia. É muito comum o paciente chegar dizendo que picadura por mosquito não causava nenhuma reação e atualmente causa.)
Apresenta-se com visceromegalias, o mesmo que ocorre nos linfomas. Logo:
- 25 a 55%: esplenomegalia. Devemos lembrar que o baço é um órgão linfoide secundário.
- 15 a 25%: hepatomegalia
hemograma na llc
Obs: como é crônico não esperamos ver blastos circulando, mas tem leucocitose acentuada.
- Linfocitose ******* 
Ex: paciente costuma apresentar 100.000 de leuco, 200.000 de leuco.
- Contagem absoluta de linfócitos > 5.000/microL (serve para diagnóstico de LLC)
- Hiperviscosidade só se tiver uma celularidade >250.000
Obs: A celularidade exacerbada deveria se manifestar com hiperviscosidade? Sim e não, pois os linfócitos são menores do que as células mieloides, então para um linfócito se acumular em uma célula sanguínea a ponto de causar uma hiperviscosidade a quantidade deve ser grande.
- Toda vez que temos uma doença crônica, temos tempo para que essa doença se manifeste de formas mais graves. Pois demora mais tempo de diagnosticar, porque quando é crônica ela não dá sintomas nas fases iniciais, sendo assim tem mais tempo para que a medula se manifeste ocupada, então tem mais evidência de Anemia, neutropenia, plaquetopenia ou infiltração orgânica.
- 10% AHAI, Coombs direto positivo
Obs: Teste de Coombs direto (anticorpo adsorvido na superfície da hemácia) e indireto (centrifugado, os anticorpos circulando no plasma). A diferença desses dois é de onde esse anticorpo está. Queremos ver com o Coombs os anticorpos.
Tem uma grande diferença entre o teste de Coombs para testar hemácias e tem gente que confunde o teste de Coombs com plaquetas.
- 3% PTI – não deve ser solicitado Coombs.
No dia a dia, costumamos ver um hemograma um leucograma muito incrementado, ou seja, 180.000 de linfócitos e quando olhamos a descrição não são blastos, ou seja, não são células imaturas, mas sim linfócitos típicos normais.
Todas as vezes que vermos pacientes com LLC com contagens baixas de Hb ou de plaquetas, ex: 2 Hb, 3Hb.
E na púrpura teria contagens de plaquetas sempre <20.000, sendo mais comum 2.000-3.000 de plaquetas. Logo, toda vez que tiver contagens baixas devemos ter curiosidade de pesquisar fenômenos imunes.
imunodeficiências
hemograma nas doenças imunodeficiências primárias
- 300 entidades e estão subdividas em 9 grupos.
- Qualquer setor do sistema de defesa pode ser acometido, podemos então ter comprometimento do sistema complemento, macrófagos, linfócitos B (prejudicando a imunidade humoral ou a produção de anticorpos), vale lembrar que também pode ter as três manifestações juntas.
- Hereditário
- Celular e humoral
- Síndromes
- Predominantemente humoral
- Imune
- Alteração macrófagos
- Imunidade inata
- Autoimune
- Complemento
- Fenocópias
quadro clínico
- Infecções de repetição (o tipo de infecção vai dizer o tipo de comprometimento imune)
Ex: Humoral (deficiência de anticorpos, devemos lembrar que os anticorpos são extremamente necessários para fazer adsorção de patógenos e aí temos os germes encapsulados como sendo o principal mecanismo de atuação contra esses germes)-> Então, pacientes que tem uma deficiência humoral irá se apresentar com Otite média, sinusite, pneumonia, ou seja, sempre IVAS (infecções das vias aéreas superiores). Então, paciente com IVAS de repetição devemos pensar em paciente com imunodeficiência primária da série humoral.
*Encapsulados: Haemophilus Streptococcus.
* Diarreia crônica: Salmonella, Giardia, Campylobacter.
Ex: Neutrófilos -> infecção invasiva em pele/partes moles 
Quando temos deficiência de neutrófilos (é uma célula de defesa que é produzido e dura 2-3 dias na corrente sanguínea, mas ele já vai diretamente para aquela região que precisa dele), eles estão já nos tecidos. Sendo assim, quando não temos neutrófilos haverá infecções de pele e partes moles.
Já quando temos um problema na imunidade celular (linfócitos T, células NK) aí tem uma deficiência contra vírus e fungo.
Celular -> vírus, fungos.
Ex: CMV, EBV, Herpes vírus, Mycobacteria.
Obs: Não é comum vermos paciente com infecção disseminadas por herpes, sendo assim vemos infecções pontuais, por exemplo, vemos manifestação de vesícula na boca ou na região genital. Sendo assim, quando vemos um paciente com infecção por herpes vírus disseminado há alguma coisa de anormal no sistema imune dele. 
Obs: Quando temos infecção por Mycobacteria temos o CD4 baixo, por exemplo o HIV, devemos lembrar que o HIV tem uma deficiência celular adquirida, mas com CD4 baixo.
hemograma das doenças de imunodeficiências primárias
Normal
Obs: O mais comum é ter uma queda no sistema de defesa, então podemos ter: Linfopenia ou Neutropenia, sempre que suspeitarmos de uma imunodeficiência e tivermos um hemograma normal ou um hemograma com leucócito alterado devemos pedir dosagem de imunoglobulinas (IgM, IgA, IgG).
Redução em albumina, Igs (IgM, IgA, IgG)**