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Módulo de Neuropediatria / Pós-FG / 06-06-2020 Prezados alunos, em cada caso, formular a hipótese diagnóstica principal, os diagnósticos diferenciais e a conduta clínica. Caso 1: Paciente do sexo masculino, 1 ano, apresentou primeiro episódio de convulsão febril há cerca de 2h. Pais chegam aflitos à emergência e referem que a criança está fortemente gripada há 2 dias. A febre surgiu hoje pela manhã e chegou rapidamente a 40ºC. Os pais ofereceram uma dose de amoxicilina à tarde. A crise durou 20 minutos e sua descrição é compatível com crise tônica. No momento, a criança está recuperada e está acordando. Não há antecedentes patológicos relevantes. Gestação e parto sem intercorrências. Parto vaginal a termo. Apgar 9/10. PN: 3150g. Alta com a mãe. Desenvolvimento: anda e fala palavras soltas desde 11 meses. Vacinas em dia. Alimentação adequada. Ao exame: lactente ativo, corado, anictérico, acianótico, hidratado. P: 10 kg; E: 75 cm; PC: 47 cm; FC: 100 bpm; FR: 20 irpm; PA: 90x60 mmHg. Ausculta respiratória e cardíaca normais. Abdômen plano, flácido, indolor e sem visceromegalias. Exame neurológico normal. Ausência de sinais de rigidez de nuca. Caso 2: Lactente de 11 meses é levado à consulta com pediatra para avaliação de crises epilépticas e atraso do desenvolvimento. Até o momento, ainda não rola nem senta sem apoio. Não leva objetos à boca nem bate palmas. Desde o último mês, apresentou 3 crises caracterizadas por desvio conjugado do olhar, cianose e movimentos tônico-clônicos. Duração dos eventos: 5 minutos. História patológica pregressa: pneumonia aos 8 meses. História gestacional e do parto: G I P I A 0. Gestação sem intercorrências, porém o parto vaginal foi prolongado. Nasceu sem chorar e necessitou ser reanimado. Apgar 2/4/7. PN: 3800g. Necessitou permanecer internado em UTI por 2 meses. Neste período, ficou em ventilação mecânica e apresentou duas paradas cardíacas. Alimentação atual é composta apenas por alimentos pastosos, pois a criança engasga com líquidos e não consegue mastigar alimentos sólidos. Vacinas em dia. História familiar de epilepsia. Ao exame: lactente pouco interessado no meio, hipocorado 1+/4+, anictérico, acianótico, hidratado. P: 8 kg; A: 65 cm; PC: 42 cm; FC: 100 bpm; FR: 20 irpm; PA: 90x60 mmHg. Ausculta respiratória e cardíaca normais. Abdômen plano, flácido, indolor e sem visceromegalias. Hipertonia com postura em tesoura. Reflexos profundos 4+/4+ com clônus bilateral. Força muscular 2+/4+. Não acompanha o examinador com o olhar. Não há movimentos involuntários tipo coreatetose. Coordenação de difícil avaliação. Pupilas isocóricas e fotorreativas. Mímica facial preservada. Caso 3: Lactente de 7 meses é atendido por pediatra em virtude do surgimento de crises epilépticas há 2 meses. As mesmas se caracterizam por espasmos em flexão dos membros superiores sobre o tronco, semelhantes a sustos, e ocorrem preferencialmente ao despertar. História gestacional e do parto sem anormalidades. História do desenvolvimento: Sustentou o pescoço com 5 meses e ainda não senta. Ao exame, apresenta várias manchas hipomelanóticas em membros inferiores e no tronco. Ressonância magnética de crânio revela duas áreas compatíveis com astrocitomas de células gigantes subependimários. Caso 4: Paciente do sexo feminino, 6 meses, comparece à consulta médica para avaliação de aumento do perímetro cefálico. Segundo a mãe, criança nasceu com cabeça de tamanho normal, porém vem notando aumento progressivo desde o nascimento. Seu desenvolvimento evidencia sustento cervical desde 3 meses de idade. Já rola e senta, mas com certo desequilíbrio. Mãe realizou pré-natal de forma irregular. Parto cesariano a termo. PN: 3200g. PC: 35 cm. Apgar 9/9. Alta com a mãe. Teste do pezinho normal. Ausência de dados familiares relevantes. Ao exame, lactente em bom estado geral, ativo e atento ao meio. PC: 48 cm. Fontanela anterior abaulada. Senta com apoio, mas tem dificuldade de sustentar a cabeça. Restante do exame sem anormalidades. Caso 5: Lactente do sexo masculino, 3 meses, é levado à consulta com pediatra para seguimento de mielomeningocele. Sua mãe possuía 27 anos no momento do parto e a gestação correu sem maiores problemas. O pré-natal foi realizado de maneira irregular e a mielomenigocele foi diagnosticada no último trimestre. Criança nasceu pesando 3400g, com 51 cm e PC de 38 cm. Apar 9/10. Foi levada imediatamente à cirurgia para correção da mielomeningocele. Hoje, mãe relata que a criança mostra-se saudável e atenta ao meio, embora não mobilize os membros inferiores. No momento, pesa 6kg, tem 60 cm e PC de 46 cm. Mostra-se atento ao meio e segura objetos com as mãos. Não mobiliza os membros inferiores e tem reflexos profundos abolidos em mmii. Caso 6: Escolar do sexo masculino, 7 anos foi levada ao pediatra para avaliação de vocabulário pobre e pouco compreensível. Segundo a mãe, paciente é muito tímido e não gosta de brincar com estranhos. Não conseguiu permanecer na escola porque não participa das atividades, sendo muito desinteressado, agitado e, às vezes, agressivo. Não conseguiu aprender nada: cores, números nem letras. Recusa-se a desenhar, só rabisca. Em casa fica mais quieto quando assiste, na televisão, os desenhos preferidos. Não percebe a chegada dos pais. Gosta de um boneco de trapo e não dá importância aos outros brinquedos. HPP: duas crises convulsivas febris aos 12 e aos 15 meses que não mais se repetiram e que só foram avaliadas no atendimento de urgência. O exame neurológico sem alterações, exceto linguagem incompreensível e aparente déficit cognitivo. Caso 7: Márcio tem 11 anos e comparece à consulta para avaliação de dificuldades escolares iniciadas aos 5 anos de idade. Mãe relata que o paciente perde material escolar com frequência, esquece-se dos recados e custa a atender quando chamado pelo nome. Recebe reclamações do professor por não parar no mesmo lugar, levantar o tempo todo da cadeira, falar demais e se intrometer na conversa alheia. Suas notas são ruins, apesar de conseguir aprender com rapidez. Faz amigos com facilidade, mas não tem sido chamado para festas em decorrência dos problemas que causa. Há queixa associada de dificuldade em aceitar ordens e costuma culpar os outros por seus erros. Por fim, tem por hábito provocar os demais e é bastante rancoroso. Recentemente, passou a perguntar o tempo todo se passará de ano e o que ocorrerá se repetir. Ausência de antecedentes patológicos relevantes. Exame físico sem anormalidades. Caso 8: Criança de 6 anos, sexo masculino, é levada à consulta médica para avaliação de quedas freqüentes. Segundo a mãe, a criança, desde que começou a andar, aos 18 meses, vem caindo muito. Ultimamente, vem apresentando dificuldade para subir escadas e tem andado cada vez mais na ponta dos pés. Gestação e parto sem intercorrências. Sustentou o pescoço com 3 meses e sentou sem apoio aos 6 meses. Mãe relata que a criança possui 2 primos com doença muscular sem diagnóstico, estando, no momento, em cadeiras de rodas. Ao exame, criança apresenta-se em bom estado geral, cooperativa, hipotônica, reflexos profundos abolidos, força muscular grau 3 proximal e grau 4 distalmente. Levantar de Gower e pseudo-hipertrofia de panturrilhas. Caso 9: Paciente masculino, 3 meses, é levado à consulta médica para avaliação de atraso motor. Segundo a mãe, durante toda a gravidez, notava que a criança movimentava-se pouco intra-útero. Após o nascimento, percebeu que a criança era muito hipotônica e tinha pouca movimentação espontânea. No momento, possui dificuldade para sustentar o pescoço. Gestação e parto sem intercorrências. Ao exame, apresenta funções cognitivas preservadas, tórax em sino, postura em batráquio, ausência de reflexos profundos e força muscular grau 2 distalmente e grau 1 proximalmente. Observam-se fasciculações em língua. Caso 10: Paciente de 8 anos, sexo feminino,apresenta quadro de cefaleia de início há 6 meses. A cefaleia ocorre principalmente no final do dia. Recentemente, a dor tem surgido de madrugada. Há foto e fonofobia associadas. Nega náuseas e vômitos. A dor tem intensidade média e ocorre cerca de 2 vezes por semana. Antes, não precisava tomar remédio. Agora, sim. Nega antecedentes patológicos relevantes. Há casos de cefaleia tensional na família. Ao exame, não há sinais deficitários.