Fenômeno de Raynaud

Prévia do material em texto

Definição
Trata-se de alteração na cor de extremidades, principalmente dedos das mãos e dos pés, causada por vasoespasmo. Durante os episódios, podem ocorrer três diferentes cores nas regiões afetadas: pálida, arroxeada (cianose) e avermelhada (hiperemia reativa). O fenômeno de Raynaud pode ser primário (doença de Raynaud) ou secundário a diferentes tipos de doenças (ex.: esclerose sistêmica, doença mista do tecido conjuntivo, entre outras). Ocorre predominantemente no sexo feminino.
 https://br.pinterest.com/Valquiriasilveira748/fen%C3%B4meno-de-raynaud/
Fisiopatologia
As alterações na coloração das regiões afetadas são decorrentes do espasmo dos vasos, principalmente as artérias digitais próprias, fenômeno agravado pelo frio. Com isso, há redução do fluxo sanguíneo regional, tornando os dedos pálidos. Com a manutenção do vasoespasmo, os dedos começam a apresentar uma coloração arroxeada, devido à cianose. Ao cessar o espasmo, ocorre vasodilatação reativa, o que determina uma cor avermelhada (eritema pela hiperemia). Nas formas secundárias da doença, como na esclerose sistêmica, também ocorre disfunção endotelial, o que compromete ainda mais a oxigenação e a nutrição celular.
Apresentação Clínica
Quadro clínico: O paciente queixa-se de mudança na coloração dos dedos, especialmente após exposição ao frio (mudança do tempo, ao manusear objetos frios, ao lidar com água fria). Para se caracterizar clinicamente o fenômeno de Raynaud, é necessário que se determine, pelo menos, a presença de duas cores diferentes das extremidades (padrão dinâmico). Além disso, frequentemente o paciente se queixa de dor ou parestesias nos dedos afetados. Afeta, predominantemente, os dedos das mãos, mas pode também acometer os dedos dos pés e, mais raramente, pavilhões auriculares e nariz.
Nos casos de fenômeno de Raynaud primário (ou doença de Raynaud), não há outras manifestações sistêmicas. Ao contrário, nos casos de fenômeno de Raynaud secundário, o paciente pode apresentar inúmeras outras queixas, a depender da etiologia de base. Caso haja fenômeno de Raynaud grave a ponto de causar úlceras digitais, deve-se considerar fortemente o diagnóstico de esclerose sistêmica ou doença mista do tecido conjuntivo (DMTC).
Marcadores de gravidade: Presença de úlceras digitais, associação com esclerose sistêmica ou DMTC (risco de comprometimento pulmonar associado).
Exame Físico
Pode-se detectar mudança de coloração trifásica nas extremidades, principalmente nos dedos das mãos ou dos pés.
Deve-se investigar alterações no exame físico que sugiram a presença de uma causa secundária.
A presença de espessamento cutâneo, esclerodactilia, telangiectasias, úlceras ou pitting digitais deve chamar atenção para o diagnóstico de esclerose sistêmica. Nesses casos, a DMTC é um importante diagnóstico diferencial.
Úlceras orais ou nasais, lesões discoides, atrito pleural ou pericárdico, sinovite e manifestações neurológicas sugerem o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico.
Diversas outras doenças difusas do tecido conjuntivo, vasculites e doenças hematológicas que cursam com hiperviscosidade também podem ser causa de fenômeno de Raynaud e devem ser investigadas apropriadamente.
A presença de fenômeno de Raynaud unilateral sugere doença vascular ou compressão vascular localizada, como a Síndrome do Desfiladeiro Torácico. 
Abordagem Diagnóstica
O diagnóstico do fenômeno de Raynaud é clínico, sua detecção implica na investigação de causas secundárias.
Do ponto de vista epidemiológico, o fenômeno de Raynaud primário ocorre em uma faixa etária mais jovem (15-30 anos de idade). Geralmente, o polegar é poupado e não há evidências de causa secundária, doença vascular periférica, injúria isquêmica crítica ou anormalidade na capilaroscopia. Quando o início do fenômeno de Raynaud é após os 40 anos de idade, ocorrem episódios graves e frequentes, há alteração na capilaroscopia e risco elevado da presença de doença difusa do tecido conjuntivo, especialmente esclerose sistêmica.
Na avaliação inicial, além do exame físico buscando causas obstrutivas, devem ser solicitados exames laboratoriais básicos, FAN, eletroforese de proteínas e capilaroscopia.
A capilaroscopia é um exame de extrema importância para a avaliação de pacientes com fenômeno de Raynaud. Quando estão presentes alterações como capilares dilatados, megacapilares, hemorragias, áreas avasculares ou neoformações, estas constituem forte indício de fenômeno de Raynaud secundário, especialmente a doenças difusas do tecido conjuntivo, em particular a esclerose sistêmica.
Exames de rotina: Hemograma, VHS, PCR, eletroforese de proteínas, creatinina, TGO, TGP, FA, GGT, CK, LDH, EAS, proteinúria (relação proteína/creatinina em amostra isolada ou proteinúria de 24 horas), FAN, capilaroscopia.
Diagnóstico Diferencial
· Fenômeno de Raynaud primário (ou doença de Raynaud);
· Medicamentos: betabloqueadores, cafeína, quimioterápicos;
· Esclerose sistêmica; 
· Doença mista do tecido conjuntivo; 
· Lúpus eritematoso sistêmico; 
· Síndrome antifosfolípide; 
· Miopatias inflamatórias; 
· Doença indiferenciada do tecido conjuntivo;
· Crioglobulinemia; 
· Doença por crioaglutininas;
· Síndrome paraneoplásica;
· Doença vascular obstrutiva periférica;
· Tromboangeíte obliterante; 
· Síndrome do desfiladeiro torácico; 
· Exposição à vibração;
Acompanhamento
O acompanhamento é ambulatorial na grande maioria dos casos. Caso ocorra isquemia digital crítica, com risco de necrose dos dedos, o paciente deve ser internado para realização de terapia endovenosa.
Deve-se atentar para o controle dos sintomas (redução da frequência e da gravidade do fenômeno de Raynaud) e para o surgimento de complicações locais, como úlceras e pitting digital, o que indica uma doença mais agressiva.
Abordagem Terapêutica
O tratamento do fenômeno de Raynaud envolve a prescrição de medicações vasodilatadoras. O objetivo é a redução da frequência e da gravidade do fenômeno de Raynaud, bem como a prevenção de úlceras digitais (especialmente na esclerose sistêmica).
Caso o paciente apresente fenômeno de Raynaud secundário, vide o tema específico da doença em questão (ex.: Esclerose Sistêmica  , DMTC  , SAF ).
Como recomendação geral, deve-se aquecer os membros e o corpo em todos os casos. Em casos mais leves, pode ser o único cuidado necessário.
Deve-se investigar o uso de medicamentos que possam ser a causa (ex.: betabloqueador), de modo a se tentar a substituição do mesmo.
Caso persistam os sintomas, os bloqueadores de canal de cálcio di-hidropiridínicos (dar preferência ao Nifedipino oral) são as medicações de primeira linha.
Caso o paciente seja refratário ou apresente Raynaud grave (com úlceras digitais ou pitting digital), pode ser necessário o uso de inibidores da PDE5, como a Sildenafila e a Tadalafila. Em pacientes com esclerose sistêmica, a Bosentana se mostrou útil na prevenção de novas úlceras digitais, mas não na cicatrização de úlceras digitais já estabelecidas.
Em casos de ameaça ao membro com isquemia, é necessária a internação hospitalar e o uso de Alprostadil endovenoso é uma opção terapêutica. Nesses casos, pode-se considerar o uso de antiagregantes e/ou anticoagulantes, na tentativa de se preservar o membro afetado.
Fluoxetina, Losartana e Pentoxifilina, entre outros podem ser considerados nos ataques de fenômeno de Raynaud, porém com menor evidência.
Fonte: Whitebook