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MEDICINA– 2º PERÍODO BIOQUÍMICA II Profa. Elizabeth Fonseca dos Reis ADA1 – Metabolismo do Glicogênio e Via das Pentoses-Fosfato ALUNA: Gabriela Nunes Lacerda Metabolismo do Glicogênio 1. Qual é a estrutura molecular do glicogênio? Qual é a importância das ramificações do glicogênio? A estrutura molecular do glicogênio é (C6H10O5)n. A importância das ramificações de da a Artur do momento que possibilitam a ação da fosforilasse simultaneamente a partir das extremidades nao redutoras. 2. Qual a vantagem de armazenar polímero de glicose em relação ao armazenamento de lipídeos? A vantagem se da a partir do processo de quebra da glicose, já que essa é mais rápida e eficiente em relação ao metabolismo dos lipídeos. 3. O que é glicogenólise? Faça um mapa mental desta via, evidenciando as enzimas envolvidas e suas respectivas catálises. Nas enzimas reguladoras, mostrar o modo de regulação. A glicogenólise é a via que causa a degradação do glicogênio a fim de atender as necessidades metabólicas do organismo. O glicogênio é degradado por duas enzimas: a glicogênio-fosforilase e a enzima desramificadora. A primeira enzima quebra os resíduos glicosil, liberando glicose-1-fosfato. Já a enzima desramificadora remove os resíduos glicosil próximos das ramificações. 4. Explique: a doença de Von Gierk, a Síndrome de McArdle, a doença de Cori. Doença de Von Gierk: A enzima envolvida é a glicose-6-fosfatase, que libera glicose na corrente sanguínea, a partir da glicose-6-fosfato proveniente tanto do glicogênio como da gliconeogênese. Com essa enzima deficiente, o fígado deixa de participar da regulação da concentração da glicose sanguínea, passando a acumular grandes quantidades de glicogênio hepático. Síndrome de McArdle: Doença rara, autossômica recessiva, manifestando-se com intolerância ao exercício, mialgias e crises de mioglobinúria por rabdomiólise. Pode complicar-se com insuficiência renal e isquemia muscular associada a anestésicos inalados e relaxantes musculares. Doença de Cori: também chamada deficiência da enzima desramificadora, é um distúrbio autossômico recessivo e pode ser considerada com uma das mais comuns deficiências do armazenamento do glicogênio. Os pacientes costumam apresentar hipoglicemia e hepatomegalia durante o primeiro ano de vida. 5. O que é glicogênese? Faça um mapa mental desta via, evidenciando as enzimas envolvidas e suas respectivas catálises. Nas enzimas reguladoras, mostrar o modo de regulação. Processo de síntese de glicogênio no fígado e músculos, no qual moléculas de glicose são adicionadas à cadeia do glicogênio. Este processo é ativado pela insulina em resposta aos altos níveis de glicose sanguínea. 6. Como pode ocorrer a regulação da síntese e da degradação do glicogênio em modo síncrono? A síntese de glicogênio ocorre a partir da glicose, ou seja, se inicia com a fosforilação da glicose a glicose-6-fosfato e, durante o processo de formação do glicogênio ocorre a formação da uridina-difosfato-glicose e a transferência de glicosil da uridina-difosfato- glicose para a cadeia de glicogênio. A degradação do glicogênio ocorre quando há uma necessidade de glicose que não foi suficiente pelo alimento ingerido. Nesse caso, o glicogênio sofre uma reação responsável por produzir glicose-1-fosfato, logo depois uma enzima desramificadora remove os resíduos de glicosil próximos às ramificações. Via das Pentoses-Fosfato 7. Faça um mapa metal sobre esta via, evidenciando as enzimas envolvidas e suas respectivas catálises. Na enzima reguladora, mostrar o modo de regulação. 8. Qual a importância dos produtos gerados pela via das pentoses fosfato? Os produtos gerados pela via das pentoses são essenciais pelo fato de serem utilizados na síntese de nucleotídeos prevenindo contra o estresse oxidativo, além de manter o gradiente termodinâmico estável e atua na síntese de nucleotídeos nas células em divisão. 9. Como se dá a relação entre NADPH e a geração dos EROs? A oxidação do ácido graxo induz o aumento no conteúdo de EROs na presença de glicose juntamente com a participação da NADPH oxidase. Apesar da função da EROs como sinalizadores, a sua diminuição induzida pela inibição da NADPH, resulta no aumento da oxidação da glicose. 10. Porque a deficiência de Glicose 6-fosfato desidrogenase leva à anemia hemolítica? E porque estes indivíduos frequentemente apresentam resistência à malária? A glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma enzima importante no metabolismo das células e exerce um papel especial na manutenção e preservação dos eritrócitos. A G6PD atua no mecanismo antioxidante destas células e mantém o seu ciclo vital. A deficiência dessa enzima pode acarretar em manifestações clínicas como hemólise, ou seja, a carência da G6PD prejudica a capacidade do eritrócito de produzir NADPH, resultando na lise da hemácia. 11. Qual é a vitamina que é co-fator das transcetolases? Qual é a doença que se desenvolve em indivíduos com deficiência desta vitamina? Vitamina B1 (tiamina). A doença causada pela carência da vitamina B1 é a Beribéri.