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Exercício sobre Metabolismo do Glicogênio e Via das pentoses-fosfato

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MEDICINA– 2º PERÍODO 
BIOQUÍMICA II 
Profa. Elizabeth Fonseca dos Reis 
 
ADA1 – Metabolismo do Glicogênio e Via das Pentoses-Fosfato 
ALUNA: Gabriela Nunes Lacerda 
Metabolismo do Glicogênio 
 
1. Qual é a estrutura molecular do glicogênio? Qual é a importância das ramificações do 
glicogênio? 
A estrutura molecular do glicogênio é (C6H10O5)n. A importância das ramificações de da 
a Artur do momento que possibilitam a ação da fosforilasse simultaneamente a partir 
das extremidades nao redutoras. 
 
2. Qual a vantagem de armazenar polímero de glicose em relação ao armazenamento de 
lipídeos? 
A vantagem se da a partir do processo de quebra da glicose, já que essa é mais rápida e 
eficiente em relação ao metabolismo dos lipídeos. 
 
3. O que é glicogenólise? Faça um mapa mental desta via, evidenciando as enzimas 
envolvidas e suas respectivas catálises. Nas enzimas reguladoras, mostrar o modo de 
regulação. 
A glicogenólise é a via que causa a degradação do glicogênio a fim de atender as 
necessidades metabólicas do organismo. O glicogênio é degradado por duas enzimas: a 
glicogênio-fosforilase e a enzima desramificadora. A primeira enzima quebra os resíduos 
glicosil, liberando glicose-1-fosfato. Já a enzima desramificadora remove os resíduos glicosil 
próximos das ramificações. 
4. Explique: a doença de Von Gierk, a Síndrome de McArdle, a doença de Cori. 
Doença de Von Gierk: A enzima envolvida é a glicose-6-fosfatase, que libera glicose na 
corrente sanguínea, a partir da glicose-6-fosfato proveniente tanto do glicogênio como 
da gliconeogênese. Com essa enzima deficiente, o fígado deixa de participar da 
regulação da concentração da glicose sanguínea, passando a acumular grandes 
quantidades de glicogênio hepático. 
Síndrome de McArdle: Doença rara, autossômica recessiva, manifestando-se com 
intolerância ao exercício, mialgias e crises de mioglobinúria por rabdomiólise. Pode 
complicar-se com insuficiência renal e isquemia muscular associada a anestésicos 
inalados e relaxantes musculares. 
Doença de Cori: também chamada deficiência da enzima desramificadora, é um distúrbio 
autossômico recessivo e pode ser considerada com uma das mais comuns deficiências do 
armazenamento do glicogênio. Os pacientes costumam apresentar hipoglicemia e 
hepatomegalia durante o primeiro ano de vida. 
 
5. O que é glicogênese? Faça um mapa mental desta via, evidenciando as enzimas envolvidas 
e suas respectivas catálises. Nas enzimas reguladoras, mostrar o modo de regulação. 
Processo de síntese de glicogênio no fígado e músculos, no qual moléculas de glicose são 
adicionadas à cadeia do glicogênio. Este processo é ativado pela insulina em resposta aos 
altos níveis de glicose sanguínea. 
 
6. Como pode ocorrer a regulação da síntese e da degradação do glicogênio em modo 
síncrono? 
A síntese de glicogênio ocorre a partir da glicose, ou seja, se inicia com a fosforilação da 
glicose a glicose-6-fosfato e, durante o processo de formação do glicogênio ocorre a 
formação da uridina-difosfato-glicose e a transferência de glicosil da uridina-difosfato- 
glicose para a cadeia de glicogênio. A degradação do glicogênio ocorre quando há uma 
necessidade de glicose que não foi suficiente pelo alimento ingerido. Nesse caso, o 
glicogênio sofre uma reação responsável por produzir glicose-1-fosfato, logo depois 
uma enzima desramificadora remove os resíduos de glicosil próximos às ramificações. 
 
 
Via das Pentoses-Fosfato 
7. Faça um mapa metal sobre esta via, evidenciando as enzimas envolvidas e suas 
respectivas catálises. Na enzima reguladora, mostrar o modo de regulação. 
 
8. Qual a importância dos produtos gerados pela via das pentoses fosfato? 
Os produtos gerados pela via das pentoses são essenciais pelo fato de serem utilizados 
na síntese de nucleotídeos prevenindo contra o estresse oxidativo, além de manter o 
gradiente termodinâmico estável e atua na síntese de nucleotídeos nas células em 
divisão. 
 
9. Como se dá a relação entre NADPH e a geração dos EROs? 
A oxidação do ácido graxo induz o aumento no conteúdo de EROs na presença de 
glicose juntamente com a participação da NADPH oxidase. Apesar da função da EROs 
como sinalizadores, a sua diminuição induzida pela inibição da NADPH, resulta no 
aumento da oxidação da glicose. 
 
10. Porque a deficiência de Glicose 6-fosfato desidrogenase leva à anemia hemolítica? E 
porque estes indivíduos frequentemente apresentam resistência à malária? 
A glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma enzima importante no metabolismo das 
células e exerce um papel especial na manutenção e preservação dos eritrócitos. A 
G6PD atua no mecanismo antioxidante destas células e mantém o seu ciclo vital. A 
deficiência dessa enzima pode acarretar em manifestações clínicas como hemólise, ou 
seja, a carência da G6PD prejudica a capacidade do eritrócito de produzir NADPH, 
resultando na lise da hemácia. 
 
11. Qual é a vitamina que é co-fator das transcetolases? Qual é a doença que se desenvolve 
em indivíduos com deficiência desta vitamina? 
Vitamina B1 (tiamina). A doença causada pela carência da vitamina B1 é a Beribéri.