Demência: Sintomas e Diagnóstico

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DEMÊNCIA 
Em 2015, 47 milhões de pessoas > 65 anos no mundo 
apresentavam alguma doença neurodegenerativa. São 
gastos em media 818 bilhões de dólares por ano com 
demência (principalmente internação e reabilitação). 
A demência é uma síndrome caracterizada por declínio 
cognitivo progressivo em > 2 domínios cognitivos ou 
modificações comportamentais (neuropsiquiátricas) 
em relação a um nível prévio de desempenho que 
causa perda da independência para as atividades 
diárias. É incurável mas se tratada, aumenta o tempo 
de independência dos pacientes. 
Domínios cognitivos: 
• Função executiva (capacidade de planejar, tomar 
decisões) 
• Perceptomotor (percepção visual e espacial, praxia, 
gnosia) 
• Memória (imediata, recente e a longo prazo) 
• Atenção (sustentada, dividida, seletiva, velocidade 
de processamento mental) 
• Cognição social (reconhecimento de emoções 
próprias e do outro) 
• Linguagem (capacidade do paciente de fazer 
nomeação, fluência verbal, gramática, sintaxe, 
interação de linguagem receptiva) 
Cada domínio cognitivo tem topografia cortical 
específica (ex, linguagem nos lobo frontal e temporal; 
função espacial no lobo occipital). 
A principal etiologia é a doença de Alzheimer (50 a 70% 
de todas as demências), seguida por demência 
vascular, demência frontotemporal, demência por 
Corpúsculo de Lewy e demência da doença de 
Parkinson. 
Destaca-se que a perda de memória não é sinônimo de 
demência (é preciso haver perda de funcionalidade 
para ser considerado processo demencial). 
Comprometimento cognitivo leve (CCL) = o paciente 
tem uma queixa de alteração cognitiva, 
frequentemente de memória. Apresenta alterações 
leves nos testes neuropsicológicos que não afetam sua 
funcionalidade, não sendo severo o suficiente para se 
qualificar como demência. Alguns evoluem para 
demência (alteração nos testes + perda de 
funcionalidade). 
Tipos de memória: 
• Curto prazo - operacional/de trabalho (domínio de 
lobo frontal); ex, lembrar um telefone. 
• Memória de longo prazo: 
o Não declarativa: menção motora (ex, dirigir). 
o Declarativa: 
▪ Memória Semântica: sabe-se a definição de 
determinado objeto, para que serve (ex, 
caneta é para escrever; celular é para ligar) 
▪ Memória Episódica: relacionada ao indivíduo 
(como onde nasceu, onde trabalha, o que 
comeu). Mais acometida na demência. 
 
Anatomia da cognição (2 principais): 
• Lobo frontal: parte moral – função executiva, 
comportamento, atenção decisão, expressão 
da personalidade, abstração, raciocínio, 
memória operacional. 
• Lobo temporal: sistema límbico da base do 
hipocampo e região medial circundando o 
corpo caloso – faz a união das emoções com a 
memória. 
Obs: memória episódica se armazena no hipocampo. 
Avaliação clínica e complementar de síndrome 
demencial: 
O diagnóstico de síndrome demencial é clínico, 
baseado em avaliação objetiva do desempenho 
cognitivo e funcional. 
Avaliação inicial de queixas cognitivas: 
 
Queixa cognitiva: 60% são queixas de memória. 
1- Avaliar a cognição: objetivar alteração através do 
uso do mini mental, moca ou avaliação 
neuropsicológica. 
a) Queixa subjetiva: quando não há alteração nos 
exames, mas apresenta queixa. O paciente 
com queixa subjetiva de memória pode evoluir 
com um quadro de avaliação cognitiva anormal 
2- O resultado anormal nos exames de cognição deve 
levar a busca para os impactos funcionais das 
alterações na vida do indivíduo. 
a) Sim (deixa de realizar atividades diárias): 
Demência 
b) Não: Comprometimento cognitivo leve (CCL) 
3- Exame físico (cardiovascular, déficits visuais e 
auditivos, avaliação cognitiva, buscar sinais de 
negligencia/ abuso/ maus tratos, equilíbrio e marcha) 
e neurológico completo (testes de screening; avaliar 
déficits focais, movimentos anormais, sintomas 
parkinsonianos) 
4- Investigar diagnóstico etiológico e descartar outras 
etiologias reversíveis. 
Entrevista clínica: 
• Avaliação detalhada das queixas cognitivas 
(entender a localização/ topografia) 
o Hipocampo: Perda de memória episódica 
o Frontal: comportamento 
Avaliar: início (abrupto/ insidioso), duração, 
progressão (rápida/ lenta/ em degraus), declínios 
cognitivos, funcionalidade, presença de sintomas 
neuropsiquiátricos (quadros depressivos podem 
simular quadros demenciais), fatores de risco 
cardiovasculares, história de abuso de álcool ou 
drogas, medicações em uso ou outras doenças que 
possam causar declínio cognitivo (benzodiazepínicos e 
anticolinérgicos; Parkinson; hipotireoidismo) 
A avaliação cognitiva deve incluir testes de rastreio, 
como o Miniexame do Estado Mental (MEEM), que é a 
maneira mais rápida e objetiva de triar a cognição do 
paciente. Avalia orientação temporal e espacial, 
memória imediata (memoria episódica hipocampal), 
atenção, cálculo, linguagem e habilidades construtivas. 
Este é fortemente influenciado pela escolaridade (ex, 
notas de corte: analfabetos notas de corte < 19, e 
adultos notas de corte < 28). 
O Montreal Cognitive Assessment (MoCA) é utilizado 
para identificar pacientes com Comprometimento 
Cognitivo Leve (CCL) visto que o MEEM mostrou-se 
com baixa sensibilidade em detectar CCL. 
Outros testes cognitivos: 
➢ Fluência semântica (ex, falar a maior quantidade 
de animais, cidade, palavras com a inicial A). 
➢ Lista de figuras (ex, mostrar série de figuras e ver 
se o paciente lembra de todas que ele viu. Avalia 
a função visuoespacial e hipocampal). 
➢ Teste do desenho do relógio (avalia 
comprometimento do lobo frontal). 
 
• Funcionalidade: avaliar impactos nas atividades 
básicas da vida diária (como, autocuidado) e 
atividades instrumentais da vida do paciente (como, 
gerenciamento das finanças, uso de aparelhos 
eletrodomésticos, ato de cozinhar) → Escalas de 
Katz e Lawton 
Graduar funcionalidade: 
➢ leve: pouca alteração funcional, atividades 
instrumentais 
➢ moderada: perde quase todas as atividades 
instrumentais e começa a afetar as atividades 
básicas 
➢ grave: perde todas as funções básicas e 
instrumentais. 
 
• Avaliação etiológica: 
Na investigação etiológica, além da história clínica, é 
necessária a avaliação de exames. 
- Identificar se a demência possui ou não 
comprometimento estrutural do SNC. 
• Demências sem comprometimento estrutural do 
SNC: são reversíveis e decorrentes de causas 
toxicometabólicas secundários à condições 
clínicas (como, hipotireoidismo, doença hepática 
ou renal) ou à ação de medicamentos (como, 
anticolinérgicos, antipsicóticos, antiepilépticos ou 
hipnóticos). O diagnóstico depende de exames 
laboratoriais (identificar distúrbios metabólicos) e 
da relação do uso de determinados medicamentos 
com o aparecimento da síndrome demencial; 
mnemônico: DEMENTIA 
 
 
• Demências com comprometimento estrutural do 
SNC: 
 
 
o Demências primárias ou degenerativas: 
▪ Exame neurológico: pode revelar bradicinesia, 
rigidez, tremor, instabilidade postural ou 
alterações de marcha (ex, Parkinson), 
alteração da motricidade ocular extrínseca (ex, 
PSP), movimentos coreicos (ex, Huntington) ou 
síndrome cerebelar (ex, ataxias 
espinocerebelares). 
Obs: O diagnóstico diferencial das demências primárias 
é feito pela identificação de perfis específicos de 
comprometimento cognitivo ou comportamental. 
Existem 4 perfis principais: síndrome amnéstica 
progressiva (DA), disfunção viso-espacial progressiva 
(demência com corpos de Lewy ou DA), alteração 
progressiva de linguagem (afasia progressiva primária 
ou DA, sobretudo se início pré-senil) e transtorno 
progressivo de comportamento (DFT). 
o Demências secundárias: decorrem de condições 
clínicas, como doença cerebrovascular e 
lesionais, como hidrocefalia, infecções e 
tumores. 
- exames complementares: 
▪ TSH 
▪ Vitamina B12 e ácido fólico 
▪ Sorologia para HIV e sífilis (VDRL) 
▪ Hemograma completo▪ VHS 
▪ Função hepática, renal e tireoidiana 
▪ Bioquímica: sódio, potássio, cálcio, glicose, 
ureia e creatinina. 
▪ Punção lombar (LCR): suspeita de 
meningoencefalite, marcadores de DA 
(elevação de tau total e fosforilada e 
redução de β-amiloide), Demência de 
Creutzfeldt Jakob (proteína 14-3-3). 
▪ TC ou RMN: descartar patologias estruturais 
(neoplasia, hematoma subdural, 
hidrocefalia e AVC); 
▪ Bateria neuropsicológica: avaliação extensa 
com testes cognitivos 
Obs: a RM é importante para o diagnóstico de 
demência vascular de pequenos vasos e possibilita 
padrões focais de atrofia (ex, atrofia hipocampal) de 
doenças neurodegenerativas. 
Diagnóstico de demência: 
 
Tríade clássica: Alteração de memória recente 
(dificuldade de aprender novas informações ou 
recordá-las) + Dificuldades visuoespaciais + 
Comprometimento da linguagem e/ou função 
executiva (planejamento, insight, julgamento e crítica). 
+ DECLÍNIO OU PERDA DA FUNCIONALIDADE 
(ocupacional, profissional, social) 
Tipos de demências: 
1) Demências potencialmente reversíveis: o 
tratamento adequado pode reverter o quadro 
cognitivo ou retardar evolução: 
• Hidrocefalia de pressão intermitente/ normal do 
adulto: 
o Dilatação ventricular desproporcional ao grau 
de atrofia (por baixa drenagem do fluxo 
liquórico) sendo potencialmente reversível se 
tratamento precoce. Não ocorre hipertensão 
intracraniana. Pode ser idiopática ou 
secundária a alguma condição. 
o O centro da micção no lobo frontal fica 
abaulado. 
o Tríade clássica: demência + ataxia (alteração de 
marcha – marcha magnética) + incontinência 
urinária. 
o RM – índice de Evans: valor > 0.3 indica 
hidrocefalia. 
o Tratamento: punção lombar para alívio + 
derivação ventricular (shunts)/acetazolamida 
(diurético). 
• Deficiência de vitamina B12: disfunção cognitiva 
global, lentificação mental, perda de memória, 
dificuldade de concentração. Manifestações 
psiquiátricas exuberantes. 
• Hipotireoidismo: lentificação mental, perda de 
memória, irritabilidade. 
• Pelagra (deficiência de niacina – vitamina B3): 
diarreia, glossite, anemia, lesões sistêmicas 
eritematosas. Sintomas neuropsicológicos. Muito 
rara atualmente. 
• Depressão 
 
2) Demência pós-TCE 
Variedade de manifestações comportamentais. 
Comprometimento persistente da memória com ou 
sem déficits motores e sensoriais. 
3) Demências degenerativas 
• Doença de Alzheimer (DA): 
Forma mais comum de demência. Terceira maior causa 
isolada de incapacidade e mortalidade. A partir de 60 
anos, a taxa de incidência dobra a cada 5 anos; a partir 
de 85 anos, cerca de 50% das pessoas podem 
apresentar DA. 
Causada por excesso de proteína beta-amiloide (por 
superprodução ou incapacidade de degradação), que 
formam placas senis de beta amiloide (depósitos 
extracelulares) e emaranhados neurofibrilares de 
proteína tau (depósitos intracelulares), que levam a 
resposta inflamatória glial, com atrofia cortical dos 
lobos temporais, gerando morte neuronal e perda 
funcional. 
Quadro clinico: início insidioso de deteriorização 
progressiva. 
- Fase pré-clínica: assintomático, quando começam os 
depósitos de proteína beta amilóide. 
- Fases iniciais: perda de memória episódica e 
dificuldade de aprendizagem de novas habilidades, 
com progressão lenta, perda de funcionalidade e 
prejuízo de outros domínios cognitivos (julgamento, 
cálculo, raciocínio abstrato e habilidades visuo-
espaciais) 
- Fases moderadas: apraxia, disfasias, anomias, 
dificuldades de expressar uma ideia. 
- Fases avançadas: alterações comportamentais 
(irritabilidade e agressividade) e do ciclo sono-vigília, 
sintomas psicóticos, incapacidade de deambular, falar 
e incapacidade para cuidados pessoais. 
Fatores de risco: idade, sexo feminino (>80 anos), 
síndrome de Down, história familiar positiva e gene de 
suscetibilidade (genótipo Apo ε4), uso de 
medicamentos, exposição bioquímica, condições 
psicológicas, doenças prévias e estilo de vida, TCE 
prévio/alcoolismo/drogadição, baixo nível 
educacional. 
Fatores protetores: sexo masculino, nível educacional 
elevado, vida ativa com estimulação cognitiva, 
engajamento em atividades de lazer, rede de apoio, 
estilo de vida saudável (atividade física regular e dieta 
mediterrânea ou rica em antioxidantes e vitaminas), 
ausência de traumas cranianos, presença do alelo ε2, 
níveis baixos de colesterol, consumo moderado de 
vinho tinto, uso de medicamentos (estatinas, anti-
hipertensivos, terapia de reposição estrogênica, AINEs, 
antioxidantes, agonistas de receptores histamínicos 
H2). 
O diagnóstico definitivo só é feito pela análise 
histopatológica do tecido cerebral post-mortem (perda 
neuronal nas camadas piramidais corticais e 
degenerações sinápticas intensas em nível hipocampal 
e neocortical). Duas lesões principais: as placas senis 
que contém a proteína b-amilóide, e os emaranhados 
neurofibrilares 
Não há marcadores específicos na investigação da DA, 
embora alguns achados possam auxiliar o diagnóstico. 
Os exames subsidiários convencionais permitem a 
exclusão de causas reversíveis, e a detecção de 
parâmetros de neuroimagem compatíveis com os 
estágios clínicos da doença, tais como atrofia cortical, 
alterações hipocampais e temporais mesiais. A RNM 
para determinação volumétrica sequencial de regiões 
cerebrais de interesse (ex, atrofia hipocampal → MTA 
é a classificação desta: MT0 sem alteração; MT4 atrofia 
hipocampal) e o desenvolvimento de traçadores 
radioativos para PET capazes de se ligar 
especificamente aos depósitos de b-amilóide. 
Marcadores moleculares da doença têm sido 
pesquisados no LCR, com redução dos níveis de b-
amilóide e aumento da proteína tau hiperfosforilada. 
A DA tem etiologia desconhecida, exceto nos raros 
casos familiares com mutação genética específica. Uma 
história familiar positiva para DA é o único fator 
sistemático associado à doença, excetuando-se a 
idade. Autossômica dominante. As características de 
idade de início e evolução são determinadas pelos 
diferentes subtipos genéticos. Os defeitos genéticos 
localizados nos cromossomos 14 (gene PS-1) e 21 (gene 
APP) estão relacionados a formas de início precoce (< 
65 anos) da doença. Podem também envolver os 
cromossomos 1 (gene PS-2) e 19 (apoE e4/e4, apoE 
e3/e3) 
Tratamento: anticolinesterásicos (EA: diarreia e 
bradicardia), antiglutamatérgico (memantina), 
antidepressivos; e não medicamentoso (estímulo 
cognitivo com TO e fisioterapia; orientações familiares/ 
ambientais) 
• Demência vascular (DV): 
É a segunda maior causa de demência no mundo, 
secundária a uma injúria no SNC. O inicio, em geral, é 
mais precoce que na DA e acomete mais homens. 
Tipicamente apresenta-se como síndrome demencial 
do tipo córtico-subcortical (disfunção executiva e 
apatia), na qual os sintomas primários são de déficits 
nas funções executivas ou focais múltiplos. Tem início 
súbito seguido por curso flutuante e gradual (rápidas 
variações na funcionalidade). Para diagnóstico 3 
elementos são fundamentais: síndrome demencial, 
doença cerebrovascular e relação temporal razoável 
entre ambas. 
A apresentação clínica da DV depende da causa e 
localização do infarto cerebral (ex, AVC). Doença de 
grandes vasos levam a múltiplos infartos corticais (com 
síndrome demencial cortical multifocal), enquanto 
uma doença de pequenos vasos, geralmente resultado 
de HAS, DM e tabagismo, causa isquemia da substância 
branca periventricular e infartos lacunares (com 
demência subcortical, alterações frontais, disfunção 
executiva, comprometimento de memória, prejuízo 
atencional, alterações depressivas, lentificação 
motora, sintomas parkinsonianos, distúrbios urinários 
e paralisia pseudobulbar) 
Os primeiros sintomas costumam ser relacionados a 
função executiva, variáveis de acordo com a topografia 
das lesões vasculares (déficits neurológicosfocais). 
Na DV, ocorre mais depressão e comprometimento 
funcional, além de menor comprometimento cognitivo 
comparado a DA. 
O escore isquêmico de Hachisnki auxilia o diagnóstico 
da DV. Escore > 7 é consistente com DV, escore < 4 com 
DA e escore de 5 a 6, é sugestivo de DA associada a DV 
(mista). Os eventos mais frequentes na DV são: 
deterioração em “degraus”, curso flutuante, história 
prévia de HAS ou AVC, além da presença de déficits 
neurológicos focais. 
Doença mista (DV + DA): A presença de lesões 
vasculares nos pacientes com DA pode estar 
subestimada e está associada à deterioração clínica 
mais rápida. A apresentação mais comum é a de um 
paciente com sintomas e características clínicas típicas 
de DA que sofre piora abrupta, acompanhada pela 
presença de sinais clínicos de AVC. Esta forma de 
demência mista foi chamada de demência pré-AVC. 
 
• Demência frontotemporal (DFT) 
Demência que faz parte do complexo das demências de 
Pick. Responsável por 25% das demências pré-senis. 
Inicio geralmente após os 50 anos, com igual incidência 
entre homens e mulheres. 
Subtipo: síndrome de degeneração corticobasal. Possui 
atrofia dos lobos frontais (comportamento, função 
executiva, agitação, apatia, raciocínio) e temporais 
(orientação no tempo e espaço) posteriores com afasia 
progressiva primária. É caracterizada por mudanças 
precoces de personalidade e comportamento, 
poupando inicialmente a memória. Confunde-se 
frequentemente com diagnósticos psiquiátricos. 
Sintomas altamente sugestivos: hiperoralidade, 
mudanças precoces de comportamento nas fases 
iniciais da doença, desinibição social, comportamentos 
impulsivos ou repetitivos, redução precoce da fala, 
preservação das habilidades visuoespaciais, 
embotamento afetivo, perda da crítica da conduta 
pessoal e desenvolvimento de novos talentos artísticos 
previamente desconhecidos. O início dos sintomas < 65 
anos, história familiar positiva (1o grau) e a presença 
de paralisia bulbar, acinesia, fraqueza muscular e 
fasciculações (doença do neurônio motor) auxiliam o 
diagnóstico. 
TNP revela com frequência déficits nas funções 
frontais: fluência verbal, abstração, funções executivas 
complexas. 
DTF X DA: A DA envolve principalmente déficit de 
memória episódica por prejuízo funcional nas áreas 
cerebrais mais susceptíveis (lobo temporal médio). Ao 
progridirem, os sintomas passam a envolver outros 
déficits cognitivos, sociais e comportamentais. A DFT, 
entretanto, tem início seletivo nos lobos frontais e 
temporais anteriores. Os estágios iniciais mostram 
discreto comprometimento da memória episódica, 
mas importantes alterações comportamentais. Os 
prejuízos cognitivos começam tipicamente nas funções 
executivas, mas podem também envolver a linguagem. 
A DFT é dividida em 3 síndromes clínicas: DFT, afasia 
progressiva não-fluente e demência semântica. 
O acometimento cerebral em lobo frontal esquerdo 
está associado com perda progressiva da fala, 
caracterizada por fala hesitante (não-fluente), que tem 
sido chamada de afasia progressiva não fluente. Nesta, 
as alterações de comportamento quase sempre estão 
ausentes nos estágios iniciais da doença, podendo 
aparecer mais tardiamente e está associado com perda 
do conhecimento em relação a palavras e objetos, e é, 
portanto, uma demência semântica. 
Tratamento: IRSS, trazodona e antipsicóticos. 
Obs: Anticolinesterásicos não são eficazes e pioram o 
quadro. 
• Demência por Corpúsculo de Lewy: 
Responsável por 20% das síndromes demenciais em > 
65 anos. Causada pela presença de corpúsculos no 
córtex com acúmulo de alfa-sinucleína intreneuronal. 
Diagnóstico: demência de pelo menos 6 meses de 
duração com declínio cognitivo flutuante, 
acompanhada por períodos de confusão + alucinações 
visuais (o paciente costuma reconhecer que não são 
reais) + parkinsonismo simétrico (hipomimia, quedas 
frequentes, rigidez, bradicinesia e tremor de repouso). 
Exclui casos em que o parkinsonismo precede a 
síndrome demencial em mais de 12 meses. 
Apresenta-se com rápido início e declínio progressivo, 
com déficits proeminentes na função executiva, 
resolução de problemas, fluência verbal e performance 
audiovisual. Possui grande sensibilidade aos 
neuroepilépticos. 
Tratamento: anticolinesterásico, benzodiazepínicos 
em doses baixas caso o distúrbio de sono REM seja 
muito importante, levodopa para parkinsonismo. 
Obs: não se usa neuroléptico típico (acentua o 
parkinsonismo e pode levar rebaixamento de 
consciência por reação de hipersensibilidade). 
• Atrofia de múltiplos sistemas (MAS) 
Doença degenerativa, com início por volta dos 60 anos, 
por acúmulo de α-sinucleina(“sinucleinopatia”, assim 
como a doença de Parkinson). Tríade: parkinsonismo 
(simétrico; sem reposta a levodopa), ataxia e 
disautonomias em proporções variáveis. Uma história 
associada de distúrbio do comportamento do sono 
REM pode auxiliar o diagnóstico. 
Obs: Em 10% dos casos, o parkinsonismo pode ter uma 
resposta muito fraca a Levodopa. 
Três formas clínicas: 
- MSA-p: predomínio parkinsoniano. Variante 
estriatonigral. Início gradual de parkinsonismo, 
hiperreflexia, mioclonias, ataxia e insuficiência 
autonômica. 
- MSA-c: predomínio cerebelar. Variante olivo-
pontocerebelar. Apresenta-se com parkinsonismo 
leve, disartria, fala escandida e instabilidade 
autonômica. Raramente, pode ser acompanhada de 
mudanças na personalidade e demência. 
- Síndrome de Shy-Drager: predomínio de 
disautonomia (falência autonômica, com incontinência 
ou retenção urinária, síncopes, impotência, e 
incontinência fecal). 
Diagnóstico clínico e 
radiológico (“sinal da cruz”) 
• Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) 
Doença degenerativa, com inicio por volta dos 40 anos, 
por disfunção da proteína tau (“taupatia”, assim como 
a doença de Alzheimer). Ocorre parkinsonismo sem 
resposta a levodopa (ou com resposta muito fraca em 
20 a 30% dos casos) 
Sintomas associados: oftalmoparesia para o olhar 
vertical, retrocolo, ataxia (com quedas precoces), 
disfagia, afeto pseudobulbar e disfonia. Evolui com 
demência (principalmente por disfunção executiva, 
perseveração e comportamental) 
Diagnóstico é clínico e 
radiológico (atrofia do mesencéfalo – “sinal do beija-
flor”). 
Sem tratamento específico disponível. 
• Degeneração Córtico-Basal (DCB) 
Doença degenerativa, com início por volta dos 60 anos, 
por disfunção da proteína tau (“taupatia”). Ocorre 
parkinsonismo unilateral, apraxia motora, distonia, 
mioclonia, negligencia sensitiva (pode gerar a 
“síndrome da mão alienígena”) e demência 
rapidamente progressiva. Não responde ao levodopa 
ou a anticolinesterásicos. 
• Demência da doença de Parkinson: 
Doença degenerativa crônica progressiva que acomete 
principalmente o sistema motor extrapiramidal no 
SNC. Também acomete funções não-motoras (a 
maioria como sintomas “pré-motores”): distúrbios 
cognitivos, psiquiátricos, disfunção autonômica, do 
sono, hiposmia, fatigabilidade e dor. Tem progressão 
craniocaudal: bulbo e ponte (fase pré-motora), 
mesencéfalo, tálamo e núcleos da base (fase motora) e 
córtex cerebral (fase avançada), em 6 fases. O 
parkinsonismo precede a demência em > 12 meses. 
• Demência de Creutzfeldt Jakob (DCJ): 
Causada por príons, fatal, e caracteriza-se por 
demência rapidamente progressiva e envolvimento 
focal variável do córtex cerebral, gânglios da base, 
cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal. A 
transmissão entre seres humanos (por transplante de 
córnea, implantação de eletrodos corticais etc) parece 
ser rara. O agente infeccioso está presente no cérebro, 
medula espinhal, olhos, pulmões, linfonodos, rins, 
baço, fígado, no LCR. 
• Doença de Huntington: 
Autossômica dominante com distúrbio do movimento, 
sintomas psiquiátricos e demência. Por expansão do 
trinucleotídeo CAG no gene que codifica a proteína 
huntingtinado cromossomo 4 (4p16.3). A demência se 
manifesta com o surgimento dos sintomas coréicos e 
psiquiátricos. A memória é afetada em todos os 
aspectos e o aparecimento de afasia, apraxia, agnosia 
e disfunção cognitiva global ocorrem mais 
tardiamente. 
4) Doenças infecciosas 
• Complexo AIDS-demência (HIV): 
É a complicação neurológica mais comum da AIDS. 
Ocorre principalmente em pacientes gravemente 
imunocomprometidos (estágios avançados da 
doença). Entretanto, pode ser uma das apresentações 
iniciais da aids. A demência é de início subagudo e 
caracteriza-se por apatia, dificuldade de concentração, 
prejuízo de memória verbal e funções executivas, 
disfunção motora e distúrbios de comportamento. 
Com a progressão pode haver ataxia, disartria, 
mutismo, delírios e alucinações visuais. 
• Neurossífilis: 
Era causa frequente de demência antes da 
disseminação do uso da penicilina. Embora incomum, 
ainda constitui diagnóstico diferencial de síndromes 
demenciais atípicas ou com manifestações frontais, 
particularmente em populações menos favorecidas 
socialmente. 
• Encefalite herpética 
Incomum, mas ainda é a principal causa de encefalite 
esporádica na América do Norte. Quando não tratada 
precocemente têm prognóstico desfavorável (50% 
morrem em dias ou semanas). Dos que sobrevivem, a 
maioria tem sequelas significativas, tais como as 
síndrome de Korsakoff e Kluver-Bucy, sinais 
neurológicos focais como hemiparesia e afasia, tiques 
vocais e motores, e demência. 
• Neurocisticercose: 
Doença endêmica e pode levar a comprometimento 
cognitivo por inflamação crônica das meninges, 
hidrocefalia obstrutiva e pela presença de cistos 
corticais. O quadro clínico resulta do próprio processo 
inflamatório, do número e localização das lesões, além 
de prejuízos secundários a infecções prévias. São 
comuns manifestações típicas da demência vascular. 
• Síndrome de Wernicke-Korsakoff: 
Ocorre pela deficiência de tiamina (B1) associada ao 
uso crônico de álcool, e é transtorno neurológico 
agudo caracterizado por ataxia, disfunção vestibular, 
delírio e pela variedade de anormalidades da 
motricidade ocular (nistagmo, paralisia dos retos 
laterais e paralisia da fixação). Se não tratada, pode 
evoluir para síndrome amnéstica crônica conhecida 
com síndrome de Korsakoff, onde os aspectos 
essenciais são o prejuízo grave de memória recente e 
aprendizado (amnésia anterógrada) e confabulações, 
com pobre resposta ao tratamento. 
• Alcoolismo 
Algumas complicações do alcoolismo podem causar 
demência, como o hematoma subdural crônico (por 
TCE), a degeneração hepatocerebral (por cirrose 
hepática) e deficiências nutricionais. 
Diagnósticos diferenciais: 
• Depressão 
o Coexiste com demência em 30 a 50% dos casos. 
o Deve ser excluída ou tratada antes de se firmar 
o diagnóstico de síndrome demencial. 
o Queixas de memória costumam ser 
desproporcionais ao déficit cognitivo. 
• Delirium 
o Causa comum de confusão mental no idoso. 
o Início agudo, com atenção flutuante e percepção 
sensorial alterada. 
o Se suspeita de Delirium: buscar causas!!! 
o DEMÊNCIA É UM DOS PRINCIPAIS FATORES DE 
RISCO PARA DELIRIUM. 
• Polifarmácia/ Déficits sensoriais 
• Abuso de álcool 
o Desorganização. 
o Acidentes e quedas frequentes. 
• Condições psiquiátricas 
o Esquizofrenia de início tardio. 
Complicações 
• Delirium 
• BPSD- Sintomas comportamentais e psicológicos 
associados à demência 
o Afetam até 80% dos pacientes durante o curso 
da enfermidade 
o Associam-se à: institucionalização, altos custos, 
sobrecarga de cuidadores 
o Incluem: agitação/ agressões/ vocalizações 
disruptivas, sintomas psicóticos/ depressivos/ 
apatia, distúrbios de sono, perambulação, 
resistência ao cuidado pessoal, incontinência. 
• Estresse ao cuidador. 
Tratamento 
Objetivos: Preservar a funcionalidade e a autonomia, 
além de manter a qualidade de vida para pacientes e 
cuidadores. 
a) Inibidores da Acetilcolinesterase 
i. Rivastigmina (6mg 12/12h) 
ii. Galantamina (até 24mg/dia) 
iii. Donepezila (10mg/dia) 
b) Memantina: Antagonista dos receptores NMDA 
c) Controle de comorbidades e Fatores de Risco 
d) Tratamento de BPSD 
i. Não- farmacológico 
ii. Farmacológico: 
1. IAChes 
2. Antidepressivos 
3. Estabilizadores de humor 
4. Antipsicóticos: tradicionais e atípicos 
5. Evitar benzodiazepínicos! 
e) Diretivas antecipadas/ Questões relacionadas à 
segurança 
f) Cuidados ao cuidador