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XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 SÍNDROME COLESTÁTICA COLELITÍASE ou LITÍASE BILIAR ou CALCULOSE BILIAR ou COLECISTOLITÍASE BILIAR É caracterizado pela presença de cálculos na vesícula e/ou nos ductos biliares. Essa condição é um distúrbio multifatorial das vias biliares, que, atualmente, constitui-se a enfermidade biliar mais frequente. Pode ser sintomática ou assintomática, e é mais comum em mulheres e em idosos, sendo uma condição rara em crianças e muito menos frequente em adolescentes. ❏ EPIDEMIOLOGIA Ela pode ser sintomática ou assintomática, sendo que mais de 80% dos pacientes portadores dos cálculos vão permanecer assintomáticos. É mais comum nas mulheres que nos homens (2:1,5). Após os 70 anos de idade, 30% e 20% de mulheres e homens, respectivamente, apresentam cálculos vesiculares. É muito rara em crianças e pouco frequente em adolescentes, com exceção do desenvolvimento de cálculos biliares nas doenças hemolíticas Alguns grupos populacionais têm incidência maior que a média, sendo considerados grupos de risco para o desenvolvimento da doença; em outros, ela é menor. Na américa a ocorrência é predominante em brancos, ameríndios e hispânicos, e menor entre negros, sugerindo a existência de fatores genéticos e ambientais. Exemplos: • indianos: 70% das mulheres em torno dos 25 anos; • escandinavos: 50% das mulheres em torno dos 50 anos; • afro-americanos: < ameríndios e brancos americanos; • população proveniente da África Central: em torno de 5%. ❏ FATORES DE RISCO Os fatores de risco podem ser subdivididos em: - independentes: idade (>70 anos possui maior risco), sexo feminino (relação com o estrogênio que aumenta a secreção de colesterol na bile), raça (abaixo), história familiar. - relacionados ao estilo de vida: perda de peso rápida, gravidez e paridade, jejum prolongado, sedentarismo, dieta rica em carboidratos e pobre em fibras. - condições associadas: obesidade, nutrição parenteral total, predisposição genética, drogas (estrógenos, progesterona), doenças do íleo terminal → “0S SEIS Fs” Female - sexo feminino Fertile - multiparidade !! Existe uma maior prevalência de litíase em grávidas e multíparas tanto pelo aumento dos níveis de estrogênio circulante quanto pelo aumento dos níveis de progesterona, que causa redução da motilidade vesicular. Forties - pct dos 40-60 anos Fat - obesidade → relacionado com aumento de colesterol !! O emagrecimento acelerado é outro ponto que devemos nos atentar. Os cálculos desenvolvem-se em 50% dos pacientes submetidos à cirurgia bariátrica no sexto mês do pós-operatório, e as alterações fisiológicas que permitem isso são inúmeras, uma delas é o aumento da secreção hepática de colesterol e da produção de mucina associados à redução da motilidade vesicular. Fair - Pele caucasiana Family history - História familiar !! Nos parentes de primeiro grau a incidência é maior (4 a 5 vezes) que na população geral. ❏ CLASSIFICAÇÃO A principal classificação dessa doença a divide em dois grandes grupos de acordo com o aspecto macroscópico e composição química dos cálculos: Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 → CÁLCULOS DE COLESTEROL (amarelos): são a maioria dos cálculos e possuem composição mista, sendo mais de 70% do conteúdo feito de colesterol propriamente dito. Esses representam 80% dos cálculos biliares, e como já dito acima, são resultado de alterações na homeostase do colesterol na bile. Entre os cálculos de colesterol, existem os chamados puros compostos principalmente de colesterol, que são maiores e menos numerosos, às vezes únicos, e os mistos com mucina, menores e em geral múltiplos. Sua formação compreende a sequência: vesículas multilamelares – nucleação – cristais – barro biliar – cálculos. → CÁLCULOS DE CÁLCIO E BILIRRUBINA (pigmentados): os cálculos pigmentares são constituídos principalmente por sais de cálcio e bilirrubina. Podem ser castanhos ou pretos. - PRETOS: são mais radiopacos que os de colesterol; ocorrem quando há elevação da bilirrubina indireta e estão associados a doenças hemolíticas crônicas e eritropoiese ineficaz. Outras causas são: hipomotilidade da vesícula biliar, secundária ao diabete melito ou outras condições, nutrição parenteral total e vagotomia troncular. - CASTANHOS/MARRONS: ocorrem em alguns processos infecciosos, e a cultura da bile na maioria dos casos revela a presença de E. coli, atribuindo-se a desconjugação da bile à glucuronidase bacteriana. !! O tamanho, o número e a composição dos cálculos vai variar a depender da origem deles. ❏ QUADRO CLÍNICO Cerca de 60 a 85% dos portadores de calculose biliar são assintomáticos e não requerem tratamento preventivamente, exceto em condições de risco. Antes de adentrar nos sintomas propriamente ditos, é importante a concepção de que a ocorrência dos sintomas na litíase biliar depende fortemente do tipo e da composição dos cálculos, sua quantidade, tamanho e localização na árvore biliar: - Cálculos vesiculares puros de colesterol (amarelos) são os principais responsáveis pelos episódios de cólica biliar: manifesta-se por dor em queimação no epigástrio e hipocôndrio direito intensa e intermitente. Normalmente o início é súbito. Exame físico é, geralmente, normal, havendo dor leve ou moderada à palpação da vesícula biliar durante episódio agudo. A intensidade é maior no período de 30 minutos a 5 horas de seu início, com melhora gradual ao longo de 24h. No início do quadro clínico, náuseas e vômitos podem aparecer. Os episódios se repetem em intervalos de dias a meses. Essa dor pode ter relação com alimentos gordurosos ou uma refeição copiosa após jejum. - Cálculos de formação mais recente, em geral menores, podem causar pancreatite e/ou icterícia por obstrução do colédoco com mais frequência, em virtude de maior capacidade de migração através do ducto cístico; - Cálculos marrons formam-se principalmente nos ductos biliares e raramente na vesícula. Sua formação está muito relacionada com a principal manifestação clínica compreende episódios recorrentes de dor abdominal e febre, às vezes com icterícia. Nos casos sintomáticos, o paciente cursa então com dor no HD (hipocôndrio direito), náuseas e vômitos. Esses sintomas caracterizam a cólica biliar, que traduz a impactação de cálculo no cístico, provocando espasmos da vesícula. A repetição e a frequência desse quadro ou o aparecimento de complicações orientam a necessidade de tratamento. !! O tratado deixa claro que outros sintomas dispépticos não possuem relação com essa afecção. Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 → Presença de febre, icterícia ou colúria durante as crises indica complicações, como: colangite, colecistite ou coledocolitíase; nesses casos, costumam ocorrer leucocitose, elevação das aminotransferases (TGO e TGP), gama-glutamiltranspeptidase (GGT), fosfatase alcalina e hiperbilirrubinemia do tipo conjugada. Quando ocorre a impactação do cálculo no canal comum, pode haver modificação da dor e elevação da amilase e da lipase, traduzindo um quadro de pancreatite aguda de maior ou menor gravidade. ❏ DIAGNÓSTICO Em pacientes com dor biliar não complicada, os exames laboratoriais são, geralmente, normais. Elevação de bilirrubina, fosfatase alcalina ou amilase sugerem coexistência de coledocolitíase. Além dos laboratoriais, existem vários métodos de diagnóstico que podemos lançar mão para auxiliar no diagnóstico. Mas o primeiro exame recomendado é a ultrassonografia do abdome: é um ótimo método por ser rápido, não invasivo, de baixo custo e amplamente disponível, com mais de 95% de sensibilidade e especificidade na detecção de cálculos com diâmetro maior do que 2 mm. A US fornece informações sobre: tamanho da vesícula, presença de espessamento de sua parede e líquido a seu redor (sinais de colecistite), diâmetro do colédoco e ductos hepáticos, além de análise dos parênquimashepático e pancreático. A US funcional avalia as mudanças do volume vesicular durante o jejum e no período pós-prandial, os marcadores da função contrátil da vesícula e da patência do ducto cístico. !! A contração da vesícula biliar à ultrassonografia, na presença de icterícia com dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos, indica que a obstrução está acima do ducto cístico (auxiliando no diagnóstico etiológico e topográfico das obstruções). !! Se os ductos biliares intra-hepáticos estão dilatados, mas os extra hepáticos não, deve haver obstrução na junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo (isto é, ao nível do hilo hepático). Em situações nas quais a vesícula não pode ser analisada à US, outros exames podem ser realizados, como colecistografia oral (CO) ou tomografia computadorizada de abdome (TC). Podemos lançar mão também da Colangiopancreatografia retrógrada (CPRE): empregada quando se pretende avaliar a árvore biliar ou como procedimento terapêutico. A radiografia simples de abdome, apesar de útil na avaliação de pacientes com dor abdominal, tem sensibilidade e especificidades baixas para diagnóstico de cálculos biliares, pois apenas 25% são radiopacos. A cintilografia é um ótimo método de confirmar diagnóstico, já que nela, é administrado via endovenosa o tecnécio, que é captado pelo fígado e excretado pela bile. Ou seja: vamos poder visualizar o trajeto percorrido por ele e, logo, avaliar se há presença de cálculos. Tanto a sensibilidade quanto a especificidade são de 95%. ❏ COMPLICAÇÕES A principal complicação é a colecistite aguda!! (Outras complicações na tabela ao lado.) COLECISTITE AGUDA ❏ INTRODUÇÃO O termo colecistite aguda é bem sugestivo por causa do seu sufixo. O que define essa afecção é justamente o desenvolvimento de um processo de inflamação da vesícula, que resulta, na imensa maioria das vezes, da obstrução AGUDA do ducto cístico por um cálculo. Essa enfermidade pode ser uma complicação da COLELITÍASE ou as duas podem coexistir. Nesses casos a COLECISTITE vai ser CALCULOSA, o que é muito comum: aproximadamente 25% dos pacientes com colelitíase desenvolverão colecistite aguda em algum momento de sua evolução (geralmente após surtos repetidos de dor biliar). Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 → Na COLECISTITE CALCULOSA o que acontece com os pacientes sintomáticos de colelitíase é a impactação intermitente dos cálculos, mas aqui na colecistite vamos observar uma impactação persistente, o que vai promover um contato mais prolongado entre a estase da bile e a mucosa vesicular. MAS E SE... o cálculo ultrapassar o ducto cístico ou retornar para a vesícula? Nesses casos a cadeia de eventos se interrompe, e não ocorre colecistite aguda. → A colecistite pode se estabelecer também sem a participação dos cálculos. Nesses casos ela vai ser chamada de COLECISTITE ACALCULOSA ou ALITIÁSICA, que é quando a infecção se estabelece sem que os cálculos impactem as vias biliares. É bem infrequente, representa de 5 a 10% dos casos de colecistite aguda. ❏ ETIOLOGIA A etiologia da colecistite é multifatorial, mas a obstrução do ducto cístico, seja por cálculo impactado no infundíbulo ou na luz do próprio ducto, ou por edema da mucosa gerado por estes cálculos, é sem dúvida uma condição fundamental para a gênese da doença. Inclusive, a colecistite aguda muitas vezes é a primeira manifestação da litíase biliar! Existem, além desse acima, outros fatores que podem contribuir para o estabelecimento da colecistite aguda. Situações que promovam uma maior viscosidade da bile, por exemplo, podem provocar uma dificuldade de esvaziamento favorecendo a infecção biliar por via sistêmica ou portal. Essa é uma das etiologias da colecistite aguda alitiásica. Ainda nesse tipo de colecistite, diversos fatores como má perfusão tecidual causada por hipovolemia, sepse, estímulo adrenérgico, aterosclerose, aumento da concentração de bilirrubinas na bile acarretado por reabsorção de hematomas, politransfusão e desidratação vão predispor à afecção. ❏ EPIDEMIOLOGIA As mulheres são mais acometidas, com relação de 3:1 quando são considerados os pacientes com até 50 anos. A partir dessa idade a diferença diminui consideravelmente, com os casos em homens quase se igualando ao observado em mulheres. Nos homens acima dos 65 anos esse acometimento chega a 30%. ❏ QUADRO CLÍNICO O quadro clínico mais frequente consiste de dor epigástrica forte, em cólica, irradiada para o hipocôndrio direito ou esquerdo, às vezes até para a escápula, precórdio ou dorso, acompanhada de náuseas e vômitos reflexos. A dor persiste por mais de 12 horas, com pouca melhora com analgésicos, diferentemente da cólica biliar, que é limitada. Durante a evolução dessa afecção, quando a serosa é acometida, a dor localiza-se no hipocôndrio direito e piora com a movimentação e inspiração profunda. A icterícia é observada em apenas 20% dos pacientes adultos e é mais frequente em crianças. Geralmente regride nas primeiras 24 horas. O aumento dos níveis de bilirrubina durante a evolução sugere a presença de coledocolitíase (vai ser elucidada em outro momento). É comum o surgimento de febre em torno de 38°C. A palpação do hipocôndrio é dolorosa e obriga o paciente a interromper o movimento inspiratório. Essa manobra é conhecida como sinal de Murphy e é aceita como sinal patognomônico de colecistite aguda. A palpação da vesícula distendida é prejudicada pois há contração muscular causada pela irritação peritoneal e a descompressão brusca dolorosa pode estar presente, assim como sinais de íleo paralítico. Esse quadro clínico típico está ausente em um terço dos pacientes. Os quadros atípicos precisam sempre ser acompanhados de decisões rápidas. Nesses casos devemos nos atentar para pacientes com reflexos diminuídos: idosos, diabéticos, imunossuprimidos e pacientes em estado crítico internados em terapia intensiva, inclusive crianças. Pessoas nessas condições apresentam sinais de sepse (febre, confusão mental, alterações de perfusão periférica e taquipneia) ou de insuficiência orgânica, mas não mostram sinais de defesa peritoneal. Em doentes com aids, o quadro é ainda mais atípico, com evolução protraída de febre e emagrecimento, sendo a queixa mais frequente a dor no hipocôndrio direito, e o sinal de Murphy, encontrado em apenas 50% dos casos. !! Nesses casos atípicos o diagnóstico é muito mais difícil!! E isso tudo porque os reflexos estão consideravelmente diminuídos. Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 !! Na colecistite acalculosa o quadro clínico vai ser igual à calculosa, mas precisamos fazer uma ressalva: frequentemente os sintomas são mascarados pelo estado crítico do paciente, que não raro está sedado e em ventilação mecânica. A consequência é um diagnóstico mais tardio, o que, em parte, pode explicar o maior índice de gangrena e perfuração e a maior morbimortalidade descrita para esta síndrome. ❏ DIAGNÓSTICO A cintilografia biliar é o melhor método para a confirmação do diagnóstico de colecistite aguda, e o que vamos observar é o enchimento dos ductos, mas não da vesícula. A explicação é a seguinte: a bile rica em tecnécio (radioisótopo administrado no exame) secretada na árvore biliar não consegue refluir para o interior da vesícula quando da contração fisiológica do esfíncter de Oddi, pois o ducto cístico encontra-se obstruído. A cintilografia biliar ainda consegue visualizar anastomoses biliodigestivas, fístulas biliares, cistos coledocianos, etc. !! Na colecistite acalculosa/alitíaca a investigação é semelhante a do tipo calculoso, no entanto, a interpretação dos resultados é dificultada pelas comorbidades presentes. A sensibilidade da cintilografia cai para 88%, e os achados na ultrassonografia, como a presença de líquido pericolecístico, podem estar presentes em qualquer doente crítico em decorrência de hipoalbuminemia. COLEDOCOLITÍASE É definida como presençade cálculos biliares nos ductos biliares provenientes de migração a partir da vesícula biliar ou formados primariamente nos ductos. Através desse conceito, podemos dividir essa afecção entre: - Coledocolitíase PRIMÁRIA: quando a formação de cálculos ocorre no próprio colédoco. - Coledocolitíase SECUNDÁRIA: quando há passagem de um cálculo formado na vesícula biliar através do ducto cístico - cerca de 90-95% dos casos de coledocolitíase resultam disso. !! A característica morfológica do cálculo auxilia a determinar sua origem e, portanto, SE e QUAL caminho percorreu! Cálculos de colesterol formam-se exclusivamente na vesícula biliar; portanto, se forem encontrados nos ductos biliares, significa que migraram a partir da vesícula. Cálculos pigmentares pretos também se formam na vesícula e raramente migram a partir delas para os ductos biliares. Já os pigmentares castanhos são originados dos ductos. Ou seja: se achamos esses cálculos nos ductos e eles são amarelos ou pretos, eles MIGRARAM, enquanto se forem marrons, eles provavelmente não migraram. E porque isso é importante? Porque auxilia no tratamento! ❏ QUADRO CLÍNICO Normalmente, na colelitíase, ocorre trânsito silencioso de cálculos da vesícula para o duodeno através do colédoco e, eventualmente, em uma dessas passagens, poderá haver obstrução, o que promove o quadro clínico. Os cálculos no colédoco podem determinar obstrução parcial e transitória, e muitos migram até serem expelidos espontaneamente pela ampola de Vater no duodeno. Durante a passagem é característica a dor em cólica idêntica à dor da colelitíase (dor no quadrante superior direito e/ou epigastro). A dor vai ser contínua, durando de 1 a 5 hrs, podendo irradiar para a escápula direita ou dorso. A dor pode estar ou não acompanhada de icterícia e colúria. Se o paciente que apresenta surtos transitórios de síndrome colestática e icterícia flutuante, devemos pensar em coledocolitíase. Além disso essa afecção deve ser diferenciada da icterícia colestática persistente e progressiva, que sugere neoplasia obstruindo vias biliares. Se há contaminação bacteriana, o que é bastante comum nesses casos, surgirá a colangite, com febre e calafrios. A dor em cólica apresentada por esses pacientes se assemelha à dos portadores de cólica biliar, porém se diferencia pela icterícia e por provas anormais de agressão ao fígado e às vias biliares. Assim, a dor é acompanhada de icterícia leve a moderada e elevação de fosfatase alcalina (FA). A elevação da FA na obstrução biliar vai preceder a icterícia com frequência. ❏ COMPLICAÇÕES São quatro as principais complicações: Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 1. Colangite bacteriana aguda; 2. Abscesso hepático piogênico; 3. Pancreatite aguda biliar; 4. Cirrose biliar secundária. ❏ DIAGNÓSTICO O diagnóstico deve ser pesquisado em todo paciente com síndrome colestática, especialmente quando de caráter flutuante, ou em qualquer indivíduo que será submetido à colecistectomia por colelitíase que também apresente um dos seguintes fatores de risco: (1) alterações do hepatograma (ALT, AST, FAL, GGT, bilirrubina); (2) dilatação do colédoco (> 5 mm) no pré-operatório; (3) pancreatite biliar. A US transabdominal é menos sensível no diagnóstico de coledocolitíase do que no diagnóstico de cálculo biliar, com sensibilidade em torno de 50%. Em razão da proximidade do colédoco distal com o duodeno, é frequente haver interposição gasosa, prejudicando sua identificação, mas de modo geral vamos conseguir observar a dilatação do colédoco. Quando o diagnóstico pela US é documentado, devemos separar os pacientes em quatro grupos: - Alto risco: icterícia flutuante, colúria, episódios de acolia fecal ou colangite bacteriana aguda recorrente. → Nos pacientes com diagnóstico clínico, ou seja: alto risco, devemos proceder com USG ou por colangiorressonância. Deve-se realizar o exame padrão-ouro: a colangiografia retrógrada endoscópica (CPRE). Embora invasivo e com taxa de complicação em torno de 5-7%, a CPRE tem a vantagem de ao mesmo tempo ser diagnóstica e terapêutica (ver adiante)! A USG endoscópica é um outro exame que tem demonstrado alta acurácia para o diagnóstico de coledocolitíase, embora menos sensível que a CPRE. Tem sido uma boa estratégia na gestante, que não pode se submeter à CPRE. - Médio risco: HPP de colecistite, colangite ou pancreatite + colédoco ≥ 5 mm à USG + pelo menos dois dos seguintes: hiperbilirrubinemia, aumento de fosfatase alcalina, aumento de transaminases. → Nos de médio risco, o exame solicitado (se disponível) deverá ser a colangiorressonância. Este exame tem a vantagem de ser não invasivo e de alta acurácia e pode decidir quem precisa ou não da colangiografia invasiva pré operatória. - Baixo risco: idem, mas com colédoco < 5 mm. → Nos pacientes de baixo risco, pode-se proceder à colecistectomia laparoscópica com colangiografia transoperatória (durante o procedimento, é introduzido um cateter no ducto cístico para estudo radiológico da via biliar). Caso disponível, a colangiografia transoperatória agora pode ser substituída por uma USG intra operatória, um método menos invasivo (por não requerer canulação da via biliar e injeção de contraste) com boa acurácia diagnóstica para cálculos de colédoco. - Muito baixo risco: ausência de todos os acima. → Nos pacientes de muito baixo risco, a colecistectomia laparoscópica deverá ser realizada sem nenhuma investigação para coledocolitíase. !! Quando a icterícia chega a valores muito altos e persiste, há necessidade de afastar a hipótese de neoplasia obstrutiva. Novamente a ultrassonografia é o exame mais importante para o diagnóstico. A colangiografia endoscópica também poderá ser utilizada e tem alta sensibilidade e especificidade. Esse método permite não apenas o diagnóstico, mas também a medida terapêutica básica, que é a retirada do cálculo. Se, por qualquer razão, esse método for inviável, outra solução é a colangiografia transparieto-hepática, com resultados claros e confiáveis. A colangiorressonância, menos agressiva e com excelente resolução, tem sido o método escolhido, desde que disponível no local. Diferentemente do que ocorre na cólica biliar, a coledocolitíase sintomática exige diagnóstico imediato e retirada do cálculo, com desobstrução do canal. Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 Se você está se perguntando como diferenciar as três últimas doenças: COLELITÍASE, COLECISTITE e COLEDOCOLITÍASE, esse tópico é especialmente pra você! Até os nomes são parecidos, mas felizmente é bem fácil diferenciar as três. O que vai mudar basicamente é o LOCAL onde está a obstrução. (Por isso a anatomia é tão importante nesse problema!) Veja: → COLE + LITÍASE: cálculos na vesícula. LOCAL: dentro da vesícula. → COLE + CISTITE: obstrução do ducto cístico, seja por cálculo ou por outra condição. LOCAL: entre a vesícula e a via biliar principal. → COLEDOCO + LITÍASE: obstrução do colédoco. LOCAL: na via biliar principal. !! Então o paciente pode ter, por causa do mesmo cálculo, as 3 afecções? Sim! COLANGITE Nesse conjunto de doenças podemos destacar: → COLANGITE AGUDA É definida pela inflamação do trato biliar como resultado de colonização e proliferação bacteriana em uma via biliar obstruída. Ela abrange uma série de formas de apresentação clínica que varia em intensidade podendo apresentar elevados índices de morbidade e mortalidade, especialmente em idosos. ❏ ETIOPATOGENIA A causa mais comum de obstrução biliar e infecção biliar é a litíase biliar, sendo ela responsável por 80% dos casos. Outras causas podem ser encontradas na tabela ao lado. Fato é que o trato biliar é estéril e, quando obstruído, tem um grande risco de se infectar. A via de contaminação nem sempre é clara, mas as principais parecem ocorrer a partir do duodeno ou através do sangue portal. Importante deixar claro que a colonização por bactéria na ausênciade obstrução não causa colangite aguda. ❏ QUADRO CLÍNICO O quadro clínico clássico é conhecido como TRÍADE DE CHARCOT (presente em até 70% dos casos), e pode estar associado a mais dois sintomas, sendo chamado de PÊNTADE DE REYNOLDS (estado clínico muito mais grave). TRÍADE DE CHARCOT = febre (calafrios) + icterícia + dor no quadrante superior direito PÊNTADE DE REYNOLDS = tríade de Charcot [febre, icterícia, dor no quadrante direito] + alteração de estado mental + choque séptico Como a colangite abrange um espectro que inclui desde formas leves até estágios gravíssimos de alta mortalidade, suas manifestações clínicas variam de quadros de fácil resolução, até estados de alta letalidade. !! Pacientes mais idosos podem apresentar manifestação clínica pouco característica, que pode retardar o diagnóstico, permitindo que uma colangite leve a moderada apresente evolução imprevisível para sepse e óbito. Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 ❏ DIAGNÓSTICO O diagnóstico é estabelecido mediante critérios clínicos que devem ser complementados por exames laboratoriais e de imagem. Achados laboratoriais característicos de infecção, geralmente, estão presentes, como: - leucocitose com aumento de formas jovens no sangue periférico; - elevações de enzimas hepáticas para níveis superiores a uma ou duas vezes o nível basal; - hiperbilirrubinemia. !! A hiperbilirrubinemia correlaciona-se a grau e tempo de obstrução da via biliar. A amilase sérica pode estar elevada em até 40% dos pacientes sem, no entanto, indicar presença de pancreatite. Os métodos de imagem são indispensáveis para detectar presença e causa da obstrução biliar, assim como presença de possíveis complicações: - ultrassonografia: pode demonstrar colelitíase com precisão e diferenciar colestase intra-hepática de extrahepática quando a via biliar está dilatada. - tomografia computadorizada e a colangiopancretografia por ressonância magnética: apresentam alta sensibilidade e especificidade no diagnóstico da obstrução biliar e podem ser superiores à ultra-sonografia na localização e detecção de causas de obstrução biliar. Entre os métodos de imagem invasivos temos: - colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): apresenta vantagem de permitir atuação terapêutica no mesmo procedimento, apresentando altas sensibilidade e especificidade, sendo, ainda, considerada o padrão de referência para diagnóstico da causa e do nível da obstrução; - UE: apresenta níveis de acerto elevados, sendo especialmente útil para esclarecimento de casos de etiologia ainda não definida e diagnóstico de microlitíase. - colangiografia percutânea: é uma alternativa na impossibilidade da realização da CPRE com índices de complicações elevados. COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA (CEP) É uma doença hepática colestática crônica caracterizada por inflamação, obliteração e fibrose dos ductos intra-hepáticos ou extra-hepáticos. ❏ EPIDEMIOLOGIA Embora a CEP possa ocorrer em qualquer idade, a maioria dos pacientes se apresenta com idade entre 25 e 45 anos, com uma média de idade de 39 anos. As mulheres apresentam idades mais avançadas ao diagnóstico e os homens apresentam mais frequentemente essa doença (70%). A doença é mais comum em caucasianos e norte-europeus. Quanto à associação com doença inflamatória intestinal (DII), a prevalência de CEP varia entre 2,4 e 7,5%. ❏ ETIOPATOGENIA A etiologia da CEP é desconhecida, porém existe forte componente de auto-imunidade na patogênese da doença, pois há frequente associação com doenças autoimunes. A associação mais frequente é com a doença inflamatória intestinal (DII), presente em 80% dos pacientes com CEP. Esse componente de auto-imunidade é explicado por uma resposta imune celular exagerada determinando dano às células do epitélio biliar. Especula-se que há infiltrado inflamatório portal, e que ele seja composto, em sua maioria, por linfócitos T CD4 e, em menor número, CD8. Uma outra hipótese, ainda não confirmada, seria a expressão de auto-antígenos no epitélio biliar, como uma proteína de estresse, que tem sua expressão aumentada no epitélio biliar de pacientes com CEP, sendo um dos antígenos reconhecidos pelos linfócitos T. Por ser uma doença que pode ocorrer em famílias, sugere-se que há fatores genéticos envolvidos na patogênese. ❏ QUADRO CLÍNICO Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 A história natural desta doença envolve progressão lenta para cirrose biliar, eventualmente evoluindo com complicações da doença hepática terminal. → SINTOMAS mais frequentes são: fadiga, dor abdominal em quadrante superior direito e prurido, e também pode ocorrer febre baixa recorrente. !! A febre alta e colangite aguda são raras em pacientes não manipulados cirúrgica ou endoscopicamente. Pode haver discreta perda ponderal, porém perda de peso acentuada deve levantar suspeita de colangiocarcinoma. → SINAIS mais frequentes: icterícia, hepatomegalia e esplenomegalia. O quadro clínico é, geralmente, de instalação insidiosa. Os sintomas na CEP são, frequentemente, intermitentes. Episódios de icterícia, prurido, dor abdominal e febre são intercalados com períodos assintomáticos. Os achados no exame físico podem ser normais, principalmente em pacientes assintomáticos. → ACHADOS mais comuns: icterícia e hepatoesplenomegalia. Pode haver alterações cutâneas como hiperpigmentação, escoriações pelo prurido e xantomas. Nas fases avançadas, podem ser encontradas aranhas vasculares, atrofia muscular, edema periférico, ascite e outros sinais de doença hepática terminal. ❏ DIAGNÓSTICO O diagnóstico de CEP é baseado em achados colangiográficos típicos em um contexto clínico, bioquímico, sorológico e histológico consistente, devendo-se excluir causas secundárias de colangite. ………………………………………………………….Aspectos clínicos………………………………………………………….. As apresentações clínicas podem variar de elevações assintomáticas de enzimas canaliculares até cirrose descompensada com icterícia, ascite, encefalopatia hepática e sangramento varicoso. Deve ser considerado tudo do ponto anterior no que diz respeito ao quadro clínico. ………………………………………………………….Exames laboratoriais…………………………………………………………. O achado mais clássico é a elevação crônica da fosfatase alcalina (FA) tipicamente três a cinco vezes o normal, geralmente acompanhado da elevação da gamaglutamil transferase (gama GT). Entretanto, a FA pode ser normal em até 6% dos pacientes com diagnóstico colangiográfico de CEP. Outros achados possíveis: - aminotransferases podem estar modestamente elevadas, não ultrapassando duas a quatro vezes o valor normal; - bilirrubinas normais ou discretamente alteradas; - hiperbilirrubinemia direta, em geral, é encontrada em pacientes ictéricos; - hiperglobulinemia, principalmente às custas de IgM, está presente em até 50% dos pacientes; - anticorpo antinuclear (FAN) em baixos títulos é encontrado em 24 a 53% dos pacientes; e anticorpo antimúsculo liso, em 13 a 20%; anticorpo anti mitocôndria, em geral, é negativo; - o anticorpo p-ANCA é o mais frequentemente achando, pode ser detectado em 65 a 88% dos pacientes. ………………………………………………………….Exames de imagem…………………………………………………………. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica CPRE é o padrão de referência para estabelecer o diagnóstico de CEP. Os achados característicos incluem múltiplas áreas de estenoses e dilatações (padrão em colar de contas), estreitamentos difusos dos ductos biliares, irregularidades murais e formações pseudo diverticulares. !! Pequenos divertículos do colédoco são considerados patognomônicos. → Colangiopancreatografia por ressonância magnética tem sensibilidade semelhante à CPRE para diagnóstico de estenoses biliares, sendo um método alternativo não invasivo. ………………………………………………………….Patologia…………………………………………………………. Os achados histológicos, geralmente, não são diagnósticos de CEP, porém é possível se fazer a biópsia que auxilia no estadiamentodo CEP: Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 ❏ HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA Foram definidos alguns parâmetros de gravidade, como: - bilirrubinas elevadas, - estágio histológico, - presença de esplenomegalia e - idade avançada, como fatores prognósticos independentes. O colangiocarcinoma é uma complicação grave da CEP e ocorre em 14 a 28% dos casos. O diagnóstico é difícil, emagrecimento acentuado e elevações de mais de duas vezes na FA e nas bilirrubinas são sugestivos do surgimento de colangiocarcinoma. O primeiro sinal do tumor pode ser a tromboflebite superficial. A maioria dos casos é diagnosticada em estágios avançados da doença e, geralmente, o diagnóstico de colangiocarcinoma inviabiliza o transplante hepático. TUMORES DA VESÍCULA E VIAS BILIARES A maioria dos tumores de vesícula biliar e vias biliares é maligna. Tumores das vias biliares e vesícula, geralmente, são assintomáticos durante a fase inicial, sendo o diagnóstico tardio. O tipo histológico mais comum entre os tumores malignos da vesícula biliar é o adenocarcinoma. Por sua extensão local-regional e diagnóstico tardio, o tratamento curativo é, geralmente, impossível. É um dos tumores do sistema digestório de pior prognóstico. O colangiocarcinoma, embora raro, é o mais frequente dos tumores malignos da via biliar e pode se localizar na porção intra-hepática, na extra-hepática ou na região perihilar (tumor de Klaskin). ❏ EPIDEMIOLOGIA - O carcinoma da vesícula biliar é o sexto tumor mais frequente do trato digestório e o primeiro relativo à árvore biliar. Correspondendo a 3% dos tumores gastrointestinais. Acomete principalmente idosos e é três a quatro vezes mais frequente em mulheres. ❏ ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA A associação entre litíase biliar e carcinoma está bem estabelecida e, provavelmente, está relacionada à inflamação crônica da vesícula. Epidemiologicamente falando, o risco de desenvolver câncer na vesícula quando se tem cálculos com mais de 20 anos de evolução é significativo quando se está dentre a população de alto risco. Do mesmo modo pode ocorrer a associação entre colecistolitíase e carcinoma de vesícula biliar: a relação se deve à inflamação crônica da vesícula. !! Cálculos maiores do que 3 cm estão associados a maiores riscos de desenvolver o tumor do que cálculos menores. Os colangiocarcinomas têm sido relacionados a uma série de fatores etiológicos. Parece haver uma forte associação de inflamação crônica em razão de colangite esclerosante, colite ulcerativa, litíase intra e extra-hepática ou parasitas com carcinogênese. !! Fatores de riscos adicionais como cirrose, infecção por vírus da hepatite B e C, álcool e diabetes têm sido reconhecidos recentemente. ❏ QUADRO CLÍNICO Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 Como já citado acima, o carcinoma da vesícula biliar, na maior parte dos casos, só é diagnosticado em fases evolutivas adiantadas, quando já observamos invasão de órgãos vizinhos. As manifestações clínicas do câncer da vesícula biliar são semelhantes às de doenças benignas da vesícula, como colelitíase e colecistite aguda. E o que vai sugerir pra gente que é carcinoma? Presença de massa abdominal, hepatomegalia, anorexia, náuseas, vômitos, com ou sem evidências de obstrução duodenal, e perda de peso. Além disso, o agravamento repentino da sintomatologia dolorosa de longa duração em portadores de colelitíase também constitui dado sugestivo da existência de câncer da vesícula biliar. !! Presença de icterícia, geralmente, indica invasão tumoral da via biliar principal. PANCREATITE AGUDA É um processo inflamatório agudo do pâncreas que pode envolver tecidos peripancreáticos ou até órgãos à distância. Apesar de sua frequência elevada, morbidade e mortalidade, a fisiopatologia da pancreatite aguda é mal conhecida; e as evidências de um tratamento ideal são poucas. É uma doença comum e com amplo espectro de apresentação, havendo desde formas leves, mais comuns e que respondem bem ao tratamento conservador, a formas graves, que requerem internações prolongadas em unidades de terapia intensiva, uso de antimicrobianos de amplo espectro e intervenções cirúrgicas. Como esperado, a morbidade e mortalidade são baixas nos casos leves e elevadas nos graves, sobretudo naqueles com necrose pancreática infectada. → Para a distinção entre as duas formas, utilizam-se critérios clínicos, laboratoriais e radiológicos isolados ou agrupados sob forma de escores prognósticos. O exame físico pode ser pouco expressivo na pancreatite aguda leve, com discreta dor e defesa à palpação. Na forma necrosante, porém, as manifestações são muito marcadas: no exame inicial, o paciente está em mau estado geral, desidratado, taquicárdico, hipotenso, com dor espontânea e à palpação do epigástrio, com defesa e distensão abdominal. !! Equimose periumbilical, sinal de Cullen ou nos flancos, sinal de Grey-Turner, vistos em pequena porcentagem dos pacientes revelam necrose e hemorragia no retroperitônio e, assim como a presença de ascite, relacionam-se à maior gravidade do quadro. ❏ CLASSIFICAÇÕES ❏ ETIOLOGIA Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 - LITÍASE BILIAR A causa mais frequente da pancreatite aguda e que responde por 40 a 70% dos casos é o cálculo biliar que obstrui o fluxo biliopancreático para o intestino. Mesmo que em muitas ocasiões a demonstração dessa relação seja difícil, tanto porque os cálculos são pequenos quanto porque a obstrução foi temporária, esse é mesmo o maior fator determinante. - ÁLCOOL Na literatura, o álcool é responsabilizado por 30% das pancreatites agudas, afetando, predominantemente, homens jovens com relato de consumo alcoólico abusivo. Na maioria das vezes os pacientes que apresentam pancreatite aguda por álcool já possuem evidências funcionais ou morfológicas de pancreatite crônica. Por isso é de certa forma inadequado usar a designação pancreatite aguda, devendo-se classificá-la como pancreatite crônica agudizada ou crise de agudização de uma pancreatite crônica. - HIPERTRIGLICERIDEMIA Esta é uma importante causa de pancreatite aguda não traumática em pacientes sem litíase biliar ou antecedentes de uso de álcool. Os pacientes apresentam níveis de triglicerídeos plasmáticos superiores a 1.000 mg/dL, havendo claro predomínio de VLDL e quilomicra. O mecanismo pelo qual a lesão pancreática ocorre não é bem conhecido, mas parece decorrer da liberação de ácidos graxos livres com lesão direta das células acinares pancreáticas e do endotélio. → De maneira geral, três tipos de pacientes apresentam pancreatite aguda por hipertrigliceridemia: diabéticos mal controlados com antecedente de hipertrigliceridemia, alcoolistas com hipertrigliceridemia e indivíduos magros, não diabéticos e não alcoolistas, com hipertrigliceridemia induzida por drogas. - HIPERCALCEMIA Trata-se de causa rara para pancreatite aguda. A doença surge pela deposição excessiva de cálcio no ducto pancreático com ativação prematura do tripsinogênio. Pode ocorrer em pacientes com hiperparatireoidismo, hipercalcemia paraneoplásica, sarcoidose, toxicidade por vitamina D ou no intra-operatório de cirurgias cardíacas, durante as quais utiliza-se, rotineiramente, infusão de altas doses de cálcio. ❏ QUADRO CLÍNICO É caracterizado por dor mal localizada e intensa no abdome superior. Essa dor vai ser caracterizada como aguda, de forte intensidade, mantida, sem flutuações apreciáveis, tem início súbito e pode dar a impressão de uma ocorrência cirúrgica, do tipo úlcera perfurada ou trombose mesentérica. Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas XV - MÓDULO DE DOR ABDOMINAL, DIARREIA, VÔMITO E ICTERÍCIA PROBLEMA 02 !! Ocasionalmente se diferencia dessas, porque se apresenta com início mais gradual mesmo o início sendo descrito como súbito, porém, após cerca de 15 minutos a 1 hora depois, atinge seupico e se torna muito intensa. Localiza-se, em geral, no epigástrio, e pode ser irradiada para os lados e ou para as costas. Embora a chamada dor em faixa seja considerada típica, ela só ocorre em aproximadamente metade dos casos. É comum observar o paciente mudando sua posição no leito, em busca de alívio. A posição em que se acomodam um pouco melhor é com o tronco fletido sobre o corpo. Durante algum tempo, nem mesmo a sedação com drogas comuns traz conforto e, em sua pior fase, é necessária potente medicação por via intravenosa. Esse período dura muitas horas, e a melhora rápida leva a pensar em outro diagnóstico menos grave. Náuseas e vômitos estão quase sempre presentes e podem se tornar um problema imediato, já que dificultam a hidratação e contribuem para a hipovolemia. O EXAME FÍSICO… varia de acordo com a gravidade do quadro. Na doença leve há desconforto abdominal à palpação do epigástrio e do andar superior do abdome, podendo-se notar uma massa inflamatória. Nas formas graves, nota-se um paciente agudamente enfermo, com sinais de toxemia, abdome doloroso, distendido, com respirações superficiais em razão da irritação frênica pelo processo inflamatório e evidências de irritação peritoneal. Outros sinais de gravidade incluem: hipotensão, taquicardia, febre e íleo paralítico; alterações sensoriais também podem surgir, caracterizando a encefalopatia pancreática. Até 25% dos pacientes com quadro de pancreatite aguda encontram-se ictéricos em função da litíase biliar. ❏ DIAGNÓSTICO Para diagnóstico de uma pancreatite aguda, os seguintes critérios são utilizados: - Aspectos clínicos: dor abdominal persistente, de forte intensidade, localizada no andar superior do abdome com irradiação para o dorso e associada a náuseas e vômitos; - Aspectos laboratoriais: amilase ou lipase maior ou igual a três vezes o limite superior da normalidade. → Dosagem das enzimas pancreáticas é o exame laboratorial mais indicado para diagnóstico da pancreatite aguda, mas elas podem se encontrar alteradas em grande número de condições tanto pancreáticas quanto não pancreáticas, de modo que elevações discretas devem ser analisadas em um contexto clínico bastante amplo. → O intervalo de tempo entre início dos sintomas e dosagem das enzimas deve ser lembrado, pois elevações persistentes das enzimas após a resolução do quadro sugerem presença de complicações, como pseudocistos. → Elevações superiores a três vezes o limite superior da normalidade são consideradas mais específicas para diagnóstico de pancreatite aguda, e os níveis séricos dessas enzimas não possuem qualquer implicação prognóstica. - Exames de imagem: achados tomográficos compatíveis com pancreatite aguda. Catarina Nykiel e Crislane Nogueira - MedManas