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Marianna L. Deprá DOENÇA CELÍACA • É uma doença autoimune que acontece em indivíduos geneticamente predispostos; • Quando come glúten, vai gerar uma resposta imunológica de inflamação, e essa inflamação gera a uma lesão da mucosa do TGI, que vai levar às manifestações clínicas; • Intolerância ao glúten é diferente de doença celíaca; • Mais prevalente em mulheres e brancos; • Fatores genéticos + fatores autoimunes + glúten; • Não existem evidências de que o glúten faz mal para pessoas não celíacas, tolerantes e não alérgicas; • O glúten é uma proteína que está presente em: trigo, aveia, cevada, centeio, ou seja, massas, pães etc; • FISIOPATOLOGIA: - Resposta imunológica ao glúten ingerido que resulta em lesões na mucosa do intestino delgado - essa mucosa é fundamental para o processo de absorção, então esse processo fica comprometido. - Ela também protege nosso corpo de invasores, então aumenta a permeabilidade da mucosa - Geralmente é uma lesão proximal (jejuno e duodeno); - Alterações histopatológicas: atrofia das vilosidades, hiperplasia das criptas, espessamento da lâmina própria, infiltrado inflamatório (linfocitário) —> alterações da função dos enterócitos; - O glúten é um complexo proteico enorme, que não vai ser absorvido nessa forma, ele vai ser quebrado e seus sub componentes vão ser absorvidos (p.ex. gliadina). Na doença celíaca, a gliadina vai ser absorvida e sofrer a ação de uma enzima chamada transglutaminase (ttg), ela é uma enzima da matriz extracelular que vai fazer uma deaminação da gliadina. A gliadina então se transforma em um antígeno, ela vai ser reconhecida pelas celulas imunológicas APC, que vão apresentá-la aos linfócitos T. O linfócito T se ativa e produz marcadores inflamatórios, ativa linfócito B e leva a uma resposta inflamatória com lesão da mucosa; • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NA INFÂNCIA: - Esteatorreia (gordura nas fezes), vômitos, cólica —>começa no primeiro e segundo ano de vida, quando está ocorrendo introdução de cereais na dieta; - diarreia disabsortiva —> fica um monte de coisa na luz intestinal que deveria ser absorvido (p.ex. lactose - a mucosa foi destruída, então a lactase também é, causando intolerância a lactose secundária); - a doença pode não fazer manifestações intestinais, as manifestações podem ser apenas pela falta dos nutrientes que não estão sendo absorvidos —> atraso no desenvolvimento, diminuição de massa muscular, hipotonia, anemia, raquitismo, apatia, irritabilidade; - distensão abdominal; - diarreia aquosa, obstipação; * você tem que fazer pesquisa para doença celíaca em qualquer alteração de desenvolvimento, p.ex. paciente com baixa estatura - associação com distúrbios neurológicos e psiquiátricos pois existe uma inflamação sistêmica a acontecendo que pode fazer lesão em outros órgãos • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NO ADULTO: - manifestações gastrointestinais menos frequentes; - doença assintomática por longos períodos; - as maiores manifestações são por falta dos nutrientes; - manifestações gastrointestinais: muito variáveis, desconforto abdominal vago, sintomas de má absorção, diarreia, esteatorreia, perda de peso, flatulência; - diarreia —> características variam (episódica, não contínua, noturna, matinal, pós prandial); Marianna L. Deprá - manifestações extraintestinais: tendem a piorar com a idade, decorrem da má-absorção, podem acometer qualquer órgão a depender do nutriente que não está sendo absorvido, podem se mais alarmantes que os sintomas GI. • ANEMIA: - muito frequente; - deficiência de absorção de ferro ou folato no intestino proximal —> anemia hipomicron; - pode ocorrer acometimento de íleo (raro) e isso é muito grave pois vai ter deficiência de B12 —> anemia macrocistica; - hemorragias —> pode gerar anemia por perda de ferro. • OSTEOPENIA: - alterações ósseas por absorção prejudicada de cálcio e vitamina D; - cerca de 25% evoluem com osteoporose; - ácidos graxos não absorvidos na luz —> prejudica absorção de magnésio e cálcio; - complicação mais comum - 70% dos não tratados; - manifestam dor óssea; - redução sérica de Ca e Mg —> parestesia, cãibras, tetania; - hiperparatireoidismo secundário —> paratormonio tira cálcio do osso para colocar no sangue —> piora da osteopenia. • SINTOMAS NEUROLÓGICOS: - lesões no SNC e SNP pouco entendidas; - deficiencia de vitamina B12 (envolvida no processo de mielinização, produção de enzimas e co fatores para o funcionamento de SN), deficiência de tiamina, riboflavina, piridoxina; - alguns sintomas não melhoram com a dieta, então a teoria é que sejam causados por sintomas autoimunes; - ataxia, fraqueza msucular, parestesias, neuropatia periférica, desmielinização, atrofia cerebelar, encefalopatia de wernicke, epilepsias, demência, depressão, esquizofrenia. • ALTERAÇÕES GINECOLÓGICAS: - amenorreia —> suprimi o ciclo ovariano pois não tem nutrientes para ficar “jogando fora”; - atraso da menarca; - infertilidade —> pois não ovula; - abortos recorrentes, RCIU —> ela está desnutrida então tem dificuldade de manter a gravidez; - homens —> disfunção erétil, infertilidade; • MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS: - é necessário vitamina K para o processo de hemostasia/coagulacao —> se não está absorvendo direito, pode ter sangramento como equimoses e petéquias; - hipoproteinemia —> edema; - dermatite herpetiforme - manifestação mais comum da doença celíaca —> surgem pábulas eritematosas agrupadas que podem evoluir para vesículas/bolhas. Distribuição simétrica (parecida com hérpes); • ASSOCIAÇÃO COM DOENÇAS AUTOIMUNES: - hepatite autoimune - colangite biliar primárias e colangite esclerosantes primária; - tireoidite de hashimoto; - diabetes tipo 1; - doença de addison; - miocardite autoimune. • ASSOCIAÇÃO COM NEOPLASIAS: Marianna L. Deprá - geralmente do TGI; - linfoma intestinal de células T; - cólon, orofaringe, esôfago, pâncreas, hepatobiliar; • DIAGNÓSTICO: - você não pode simplesmente mandar o paciente tirar o glúten da dieta para fazer o diagnóstico; - se ele for diagnosticado com doença celíaca, ele nunca mais vai poder ingerir glúten na vida; - diante da suspeita de doença celíaca, você pede os testes sorológicos: anti endomísio (IgA) e anti transglutaminase (IgA), também pode pedir anti gliadina - são usados para diagnostico, monitorar aderência e resposta ao tto; - endoscopia com biópsia de duodeno: confirmação do diagnóstico; - testes genéticos (não muito utilizados). • TRATAMENTO: - dieta livre de glúten para a vida toda; - suplementos; DOENÇA CELÍACA
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