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MÓDULO 2 - PROBLEMA 6 ANEURISMA DE AORTA ___ DEFINIÇÃO Um aneurisma é uma dilatação patológica da artéria, frequentemente definido como um aumento de 50% em relação ao diâmetro esperado. Os aneurismas podem ser descritos com base na sua causa, localização, forma e tamanho. No que diz respeito à forma, ao passo que um aneurisma fusiforme é uma dilatação simétrica da aorta, um aneurisma sacular envolve principalmente a dilatação de uma parede. Um falso aneurisma ou pseudoaneurisma ocorre quando a aorta é alargada em consequência de uma dilatação apenas das camadas mais externas dos vasos sanguíneos, como pode ocorrer com uma ruptura contida da parede aórtica. O aneurisma surge pelo enfraquecimento ou defeito da parede arterial. A pessoa pode nascer com o problema ou adquiri-lo, a partir de fatores como hipertensão (não controlada com medicamentos), tabagismo ou traumatismo (golpes ou ferimentos penetrantes). Outras causas comuns de aneurisma da aorta torácica ascendente incluem aortite infecciosa, arterite dos grandes vasos, trauma aórtico e dissecção aórtica. Aneurismas da aorta torácica descendente e toracoabdominal podem também resultar em dissecção prévia, mas eles são, em geral, idiopáticos e degenerativos. CLASSIFICAÇÃO Crawford, um dos grandes nomes da cirurgia da aorta toracoabdominal, desenvolveu, em 1986, um sistema de classificação dos ATA que permitiu a uniformização das descrições no meio médico-científico. Ele leva em consideração critérios anatômicos, uma vez que a topografia do aneurisma dita o acesso e técnica cirúrgica; a oclusão ou ligadura de ramos vitais acometidos pode gerar consequências catastróficas ao paciente. A uniformização das descrições dos ATA na literatura foi importante para homogeneização de populações de estudo e comparação de resultados entre as diferentes técnicas cirúrgicas (seja técnica convencional ou endovascular). Modificada por Safi-Miller, a classificação de Crawford divide os ATA em cinco tipos, com base na extensão aneurismática: Tipo I: após a artéria subclávia esquerda até as artérias renais; Tipo II: toda a extensão, após a artéria subclávia esquerda até a bifurcação aortoilíaca; Tipo III: do sexto espaço intercostal até a bifurcação aortoilíaca; 2 Tipo IV: do hiato diafragmático até a bifurcação aortoilíaca; Tipo V: do nível do sexto espaço intercostal até as artérias renais. EPIDEMIOLOGIA Embora um aneurisma possa se desenvolver em qualquer parte da aorta, os aneurismas da aorta abdominal são muito mais comuns do que os aneurismas torácicos. Os aneurismas da aorta torácica são mais comuns na aorta ascendente, seguidos em frequência pela aorta descendente e arco aórtico. Quando um aneurisma na aorta torácica descendente se estende para a aorta abdominal, é denominado aneurisma aórtico toracoabdominal. Para os aneurismas da aorta abdominal, os fatores de risco incluem idade, sexo masculino, tabagismo, história familiar de doença e doença aterosclerótica oclusiva. Diabetes e raça negra estão associados a um risco reduzido. Os aneurismas da aorta torácica ascendente são frequentemente associados a mutações genéticas, como nas síndromes de Marfan ou Ehlers-Danlos. Fatores de risco para aneurismas da aorta torácica e toracoabdominal incluem idade, tabagismo e doença pulmonar obstrutiva crônica. Em comparação com os aneurismas da aorta abdominal, os aneurismas torácicos apresentam um componente familiar mais forte e sem predileção de gênero. Nos Estados Unidos, as mortes por aneurisma da aorta abdominal aumentaram substancialmente de 1950 a 1970, mas têm declinado desde os anos 1990. A prevalência de um aneurisma assintomático da aorta abdominal, definido como tendo um diâmetro superior a 3 cm, detectado por rastreio, também diminuiu drasticamente, de mais de 5% nos homens mais velhos, em 1990, para menos de 2%, em 2010. A explicação mais provável para essas alterações é o aumento e depois a diminuição nas taxas de fumantes nos Estados Unidos, o que representa cerca de três quartos de todos os aneurismas da aorta abdominal. Por comparação, as taxas de mortalidade mundiais para os aneurismas da aorta torácica não decresceram porque as taxas de fumantes e níveis de outros fatores de risco cardiovascular não diminuíram. FISIOPATOLOGIA A aterosclerose já foi considerada a causa subjacente mais comum de aneurisma da aorta abdominal, mas esta relação tem sido questionada por uma variedade de observações. Por exemplo, o aneurisma da aorta abdominal é menos comum em pacientes com diabetes e está muito mais fortemente associado com o tabagismo e o sexo masculino do que com a aterosclerose. Embora a aterosclerose aórtica possa contribuir para o processo, a patogênese 3 dos aneurismas da aorta abdominal parece incluir fatores genéticos, ambientais, hemodinâmicos e imunológicos. A resistência da parede aórtica depende da elastina e do colágeno dentro da matriz extracelular da sua média. A degradação dessas proteínas estruturais por metaloproteinases de matriz e infiltrados inflamatórios, especialmente macrófagos e linfócitos T, enfraquece a parede aórtica e permite o desenvolvimento de aneurismas. Na aorta torácica ascendente, a causa mais importante de aneurisma é a degeneração cística da média, com necrose das células musculares lisas e degeneração das camadas elásticas dentro da média, frequentemente relacionadas com uma mutação genética como na síndrome de Marfan ou de Ehlers-Danlos. Quase todos os pacientes com síndrome de Marfan, que estão em risco muito elevado para desenvolver aneurismas da aorta torácica, apresentam degeneração cística da média subjacente. Em pacientes que desenvolvem aneurismas da aorta ascendente sem evidência franca de doença de tecido conjuntivo, uma valva aórtica bicúspide e síndrome de aneurisma de aorta torácica familiar são importantes causas congênitas. QUADRO CLÍNICO A maioria dos aneurismas é assintomática e descoberta incidentalmente em um estudo de imagem ou à palpação abdominal de rotina. Sintomas resultantes de aneurismas não rompidos com alargamento progressivo, tais como erosão vertebral ou compressão de nervo, são muito raros. A ruptura de um aneurisma da aorta abdominal pode causar morte súbita por colapso cardiovascular. Outros pacientes se apresentam com dor no hipogástrio, flanco, região lombar ou quadris. A dor é frequentemente severa e assustadora para o paciente e pode ser acompanhada de dor abdominal. Sintomas de distensão abdominal, constipação ou retenção urinária podem ser causados por um hematoma que comprime o intestino ou o trato urinário ou por alteração no suprimento sanguíneo para esses órgãos. Esses sintomas normalmente persistem por horas a poucos dias antes da morte ou da reparação do aneurisma, embora tenham sido relatados alguns casos de rupturas crônicas contidas que persistiram durante semanas ou mesmo meses. Aneurismas da aorta torácica podem expandir-se e comprimir estruturas mediastínicas adjacentes. Os sintomas incluem tosse, sibilos, dispneia, rouquidão, pneumonia recorrente e disfagia. Um aneurisma torácico rompido pode se apresentar com dor no peito ou no dorso. Complicações vasculares incluem insuficiência aórtica, por vezes com insuficiência cardíaca secundária, hemoptise e tromboembolismo arterial. 4 DIAGNÓSTICO Os aneurismas da aorta abdominal podem ser detectados à palpação abdominal profunda como massas pulsáteis, embora a obesidade possa obscurecer mesmo grandes aneurismas. O examinador primeiramente sente a pulsação aórtica, em geral encontrada alguns centímetros acima do umbigo (o umbigo marca o nível da bifurcação aórtica) e ligeiramente para a esquerda da linha média. Em seguida, o examinador coloca as duas mãos no abdome com as palmas para baixo e um dedo indicador de cada lado da pulsação, tanto para confirmar que é a aorta (cada sístole deve separar os dedos com o movimento) como para medir a largura da aorta. Deve ser incluída pele abdominal suficiente entre os dois dedos indicadores e deve ser dado tempo para permitir o relaxamento dos músculos abdominais.No exame, a largura, e não a intensidade, da pulsação orienta o diagnóstico. Uma massa abdominal pulsátil deve ser confirmada por ultrassonografia, que fornece uma medida precisa do diâmetro; uma largura de 3 cm ou superior estabelece o diagnóstico e merece vigilância contínua. O diagnóstico clínico de uma ruptura de aneurisma de aorta abdominal pode ser um desafio. A tríade clássica de dor abdominal, hipotensão e massa abdominal pulsátil é insensível, porque a pressão arterial pode ser normal ou quase normal na apresentação e a palpação pode ser difícil devido à proteção ou distensão. Além disso, os sintomas intestinais e vesicais acompanhantes podem levar a diagnósticos errados. Em pacientes com aneurismas rompidos, o leucograma é geralmente elevado, mas o hematócrito pode ser inicialmente normal, visto que a hemodiluição não ocorre de forma aguda. O médico deve ter um limiar baixo para obter exames de imagem apropriados, especialmente em homens mais velhos com história de tabagismo. Os aneurismas da aorta abdominal podem ser detectados e medidos por ultrassonografia abdominal ou por tomografia computadorizada (TC). Entretanto, a TC deve ser obtida quando a ruptura é considerada, uma vez que ela não é diagnosticada de forma confiável por ultrassonografia. Normalmente, os aneurismas da aorta torácica não podem ser palpados mesmo quando são muito grandes. Como resultado, os aneurismas da aorta torácica são frequentemente reconhecidos nas radiografias de tórax, onde em geral são diagnosticados por um alargamento da silhueta mediastínica, aumento do botão aórtico ou uma traqueia que está deslocada da linha média. A TC é necessária para detectar e medir aneurismas torácicos e para monitorar seu diâmetro ao longo do tempo. A ecocardiografia transtorácica, que, em geral, visualiza a raiz da aorta e aorta ascendente, é útil para o rastreio de pacientes com síndrome de Marfan, que estão em risco particular de aneurisma envolvendo essa porção da aorta. 5 TRATAMENTO O reparo cirúrgico aberto consiste na inserção de um enxerto tubular protético sintético. Quando os aneurismas envolvem ramos da aorta, tais como as artérias renais ou mesentéricas, estas precisam ser reimplantadas no enxerto. Da mesma forma, quando uma raiz aórtica dilatada precisa ser substituída no reparo de um aneurisma da aorta torácica ascendente, as artérias coronárias precisam ser reimplantadas. Uma abordagem alternativa para o reparo dos aneurismas aórticos abdominais e alguns aneurismas torácicos descendentes consiste na colocação percutânea de um enxerto com stent endovascular expansível dentro do aneurisma. Em um paciente com rompimento de aneurisma da aorta, é necessária uma reparação de emergência por qualquer método aberto ou endovascular. Para os pacientes com aneurismas assintomáticos da aorta abdominal inferiores a 5,5 cm em diâmetro, o reparo cirúrgico tanto por método aberto quanto endovascular não reduz a taxa de mortalidade global. O reparo endovascular eletivo apresenta uma taxa de mortalidade pós-operatória mais baixa que o reparo aberto (1,5% versus 4%), mas o excesso de mortes tardias após o reparo endovascular resulta em taxas de sobrevida semelhantes após 3 a 5 anos. Os pacientes que têm grandes aneurismas e que não são clinicamente aptos para reparo aberto apresentam uma elevada taxa de ruptura mas podem não se beneficiar do reparo endovascular devido à carga de condições comórbidas. Pequenos aneurismas aórticos devem ser monitorados periodicamente para detectar alargamento progressivo, que pode indicar a necessidade de reparo cirúrgico. Enquanto a ultrassonografia é a modalidade preferida para monitorar aneurismas abdominais, a TC é usada para os aneurismas torácicos. Os intervalos de vigilância são baseados na probabilidade de exceder o limiar operatório. Para os aneurismas da aorta abdominal, os intervalos de rastreio propostos são a cada 3 anos para os aneurismas com 3,0 a 3,9 cm, 2 anos para 4,0 a 4,4 cm, e anualmente para aqueles com 4,5 a 5,4 cm de diâmetro. O reparo eletivo deve ser considerado quando o diâmetro excede 5,5 cm. O diâmetro aórtico normal é 1,5 a 2 vezes maior, a taxa de mortalidade operatória é duas a quatro vezes superior na aorta torácica se comparada com a da aorta abdominal, e o risco de ruptura é inferior para os aneurismas torácicos com menos de 6,0 cm de diâmetro. Essas comparações sugerem que os limiares de diâmetro para o reparo eletivo provavelmente devam ser superiores aos 5,5 cm estabelecidos para os aneurismas da aorta abdominal. Uma exceção pode ser os pacientes com síndrome de Marfan, nos quais o risco de dissecção ou ruptura é superior e a taxa de mortalidade operatória é inferior, talvez por causa da sua idade mais jovem. Os pacientes com síndrome de Marfan com diâmetro aórtico inferior a 5 cm estão em baixo 6 risco, mas os dados da história natural são inadequados para diâmetros maiores. Estudos randomizados em pacientes com síndrome de Marfan, que envolvem principalmente um pequeno número de pacientes com diâmetros normais da aorta, têm sugerido que vários medicamentos (p. ex., losartan) podem reduzir o alargamento subsequente da raiz da aorta, mas não foram ainda demonstradas diferenças na progressão do aneurisma ou nos desfechos clínicos.
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