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Doencas da juncao neuromuscular Miastenia gravis Doença pós sináptica - Mais grave em homens - Mais comum em mulheres Clínica (ocular/facial) - Ptose - Diplopia - Fraqueza flutuante simétrica, tanto em MMII quanto em MMSS *Melhora com repouso *Piora com atividade - Alteração respiratória Teste de tensilon (antigo teste que não é mais feito) Diagnóstico - Eletroneuromiografia de fibra única Padrão: decrementar - fenda saturada - perde força a cada estímulo - Dosagem de anticorpo Anti-r-ACH Anti-Musk - Teste de estimulação repetitiva - Aspek-test Junção neuromuscular: local onde libera acetilcolina Tratamento - Piridostigmina (melhora dos sintomas) *Não tem cura! - Corticóide/imunossupressores (lentidão na degeneração) Timectomia (geralmente em criança) - Hiperplasia tímica - Visto na TC de tórax - Melhora quadro Crise miastênica - Piora súbita grave - Geralmente pós quadro de IVAS Tratamento: plasmaférese/ imunoglobulina Doenca de Eaton-Lambert Doença pré sináptica - Presença de anticorpos anti carnal de cálcio - 50% tem CA associado (CA pulmonar de pequenas células) - Doença paraneoplásica - Força pode melhorar pós exercício Clínica - Fraqueza na cintura pélvica e escapular - Reflexos tendíneos abolidos - Melhora com exercício - Musculatura ocular POUPADA (pode ocorrer uma ptose) - Xerostomia Diagnóstico - ENMG - Teste de estimulação repetitiva - VGCC (dosagem de anticorpos anti canal de cálcio) Tratamento - Tratar CA - Imunoglobulina EV - Piridostigmina
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