Doença Pulmonar Intersticial e Fibrose Pulmonar Idiopática (MAPA MENTAL)

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FECHAMENTO DO
PROBLEMA 3
Doenças Pulmonares Intersticiais grupo heterogêneo de doenças que acometem oparênquima pulmonar de maneira difusa
Classificadas em conjunto devido às semelhanças
clínicas, radiológicas e de função pulmonar
diversas etiologias (infecciosa, autoimune, tóxica,
actínica e idiopática)
acometem os alvéolos, o epitélio alveolar, o endotélio capilar e
os espaços entre aquelas estruturas - bem como os tecidos
perivasculares e linfáticos
é importante perguntar na anamnese se o paciente
teve exposições ocupacionais e ambientais
Sobre o interstício
é o tecido de sustentação pulmonar
3 sistemas de fibras: peribroncovascular, subpleural e
intralobular
tem as funções de manter as vias aéreas e os vasos pérvios
e permitir a troca gasosa
Sobre as etiologias
Resposta pulmonar: alveolite e fibrose
Causas desconhecidas
Causas conhecidas
Resposta pulmonar: granulomatose
Causas conhecidas
Causas desconhecidas
Doença do colágeno
Linfóides e Miscelânea
Fibrose Pulmonar Idiopática
Epidemiologia
Fatores de risco
Doença pulmonar fibrosante crônica, progressiva, restrita aos
pulmões, caracterizada por deposição anormal de matriz
extracelular, resultando em extenso remodelamento pulmonar
DPI mais frequente
mais incidente em homens acima de 55 anos
mais comum em fumantes e ex-fumantes
Geralmente de mau prognóstico
transmissão genética é identificada em torno de 5% dos casos
Infecções (CMV, hepatite C, Epstein-Barr)
Tabagismo
Exposição ocupacional e ambiental (gado, pó de madeira, pó
de metais, exposição à sílica)
Aspiração crônica decorrente de RGE
Diabetes mellitus
Participação genética
telômeros + curtos
alteração na produção dos surfactantes
defeito na transcriptase reversa da telomerase
Patogenia
3 fases
Perpetuação
Progressão
Iniciação
agressão ao epitélio alveolardeposição de malha de fibrinainvasão de fibroblastos
se transformam em miofibroblastos
deposição de matriz extracelular
são resistentes a apoptose
Quadro clínico
dispneia progressiva e tosse
Estertores em velcro audíveis nas bases pulmonares
hipocratismo digital
apneia obstrutiva do sono
hipertensão pulmonar
bulhas hipofonéticas
presença de B4
Diagnóstico
Achados nos exames
Espirometria
TCAR
Padrão clássico restritivo
Aumento do VEF1/CVF
Redução da difusão de CO
faveolamento (aspecto de favo de mel)
bronquiectasia por tração
opacidades reticulares subpleurais
Achados histológicos
3 características clássicas
Acomete mais intensamente as regiões subpleurais e a periferia
do lóbulo pulmonar secundário
Heterogeneidade temporal
Heterogeneidade espacial
Distorção arquitetural
Polissonografia
Critérios diagnósticos (foto)
avaliar a taquipneia e presença de apneia obstrutiva do sono
Tratamento
Tosse
talidomida
Dispneia
Oxigenoterapia
Reabilitação pulmonar
Ansiolíticos e antidepressivos
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