Dermatomiosite: doença do tecido conjuntivo

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DERMATOMIOSITE
· A dermatomiosite (DM) foi definida por Steiner em 1903 como “Doença crônica, subaguda ou aguda, de origem desconhecida, caracterizada por início gradual com vagos e indefinidos pródromos, seguido de edema dos membros superiores e inferiores, dermatite (lesões na pele) e inflamação muscular”.
· A dermatomiosite é uma doença do tecido conjuntivo que associa miopatia (comprometimento muscular) a manifestações cutâneas características, sendo considerada ainda uma doença idiopática.
· Doença reumática - comprometimento cutâneo, muscular e vascular.
ETIOLOGIA:
· Associações com vírus
· Drogas
· Antígenos de histocompatibilidade (Existe uma relação forte com os antígenos de histocompatibilidade)
· Autoimunidade
· A associação da doença com os antígenos de histocompatibilidade (HLA)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
· Manifestações cutâneas e sistêmicas, sendo as mais comuns lesões em áreas fotoexpostas (expostas a luz)
· Fraqueza muscular proximal (é um dos primeiros sinais de suspeita)
· Alterações da musculatura respiratória 
· Disfagia - dificuldade para deglutição (alteração da musculatura esofágica)
→ Temos um comprometimento muscular que vai comprometer os membros superiores e inferiores, o músculo diafragma, a musculatura acessória da respiração e o esôfago. Vamos ter achados na anamnese e exame físico do comprometimento desses sistemas.
→ São adolescentes ou adultos que começam com queixa de dificuldade muscular e alterações cutâneas características de dermatomiosite.
· Dermatomiosite Primária Idiopática:
· As lesões cutâneas precedem a fraqueza muscular em 56% dos casos. 
· A fraqueza muscular precede as lesões cutâneas em 16% dos casos, e os dois sinais aparecem simultaneamente em 28% dos pacientes.
· Alterações da pele podem ser divididas em patognomônicas (pápulas de Gottron), características e compatíveis.
· As patognomônicas ocorrem em 70% dos casos, com as pápulas de Gottron, que são lesões violáceas sobre articulações interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos.
· O sinal de Gottron, que consiste em eritema violáceo sobre placa atrófica nas mesmas distribuições.
 
Mostra as pápulas eritematosas no dorso das articulações metacarpofalangianas, que são as pápulas de Gottron. Temos também o sinal de Gottron nas áreas articulares, que é o eritema violáceo.
· Primeira imagem: mostra as pápulas de Gottron 
· Segunda imagem: mostra o sinal de Gottron - aspecto violáceo
· Terceira imagem: mostra o comprometimento dermatológico bem característico nas articulações da mão
→ Para sintetizar: pacientes com queixas musculares, sejam de membros superiores ou inferiores, e apresentam lesões de articulações em áreas fotoexpostas, com os aspectos das fotos acima, temos bem sugestivo sinais de dermatomiosite.
CLASSIFICAÇÃO (5 apresentações):
· Primária idiopática (DMPI);
· Juvenil (DMJ) - presente na clínica pediátrica;
· Associada à neoplasia (DPMN);
· Associada a outras doenças do tecido conjuntivo (DMDC);
· Forma amiopática (DMA).
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE DERMATOMIOSITE: (5)
1. Perda da força muscular simétrica e proximal, com ou sem disfagia ou alterações da musculatura respiratória → precisa ter o comprometimento desses grupos isolados ou associados.
2. Elevações das enzimas musculares séricas, especialmente da creatinofosfoquinase (CPK), da aldolase, das transaminases e da desidrogenase lática (DHL) → indica comprometimento muscular.
3. Eletromiografia com unidades de potenciais motores polifásicos de pequena amplitude e curta duração. Fibrilações, ondas pontiagudas positivas, aumento da irritabilidade após inserção de agulha. Descargas espontâneas bizarras e de alta frequência.
4. Exame anatomopatológico de biópsia muscular com anormalidades como degeneração, regeneração, necrose, fagocitose e infiltrado mononuclear intersticial.
5. Alterações cutâneas típicas: sinal e pápulas de Gottron, heliotropo, eritema violáceo descamativo simétrico em ombros, joelhos, maléolos, dorso e tronco.
→ Sendo considerada a doença “possível” quando existirem dois dos cinco critérios relacionados, “provável” com a presença de três critérios, e “definida” com a presença de quatro critérios.
→ Encontra mais adultos com dermatomiosite do que em crinaças. 
EPIDEMIOLOGIA:
· Apresenta dois picos de incidência: 5 a 14 anos (DMJ) e 45 a 65 anos em adultos.
· A idade mais comum de diagnóstico é 40 anos.
· A DMA ocorre em 10% dos casos e é a mais comum em adultos.
EXAMES SUBSIDIÁRIOS:
· Enzimas musculares:
· Creatinofosfoquinase (CK)
· Alaninoaminotransferase (ALT)
· Aspartatoaminotransferase (AST) 
· Desidrogenase lática (DHL)
· Aldolase
· Autoanticorpos
· Eletromiografia
· Biópsia Muscular 
· Biópsia cutânea
· RNM - ressonância nuclear magnética
→ O que vai determinar o exame são as biópsia muscular e cutânea, as enzimas e a eletromiografia.
TRATAMENTO:
· Fisioterapia: por causa das lesões articulares
· Corticóide 
· Metotrexato
Obs: Hoje o prognóstico é muito bom.