Dermatomiosite: Doença Multissistêmica Imunológica

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Conceito 
Doença multissistêmica, de etiologia 
desconhecida, mas de patogenia 
imunológica, caracterizada, de início, 
por fraqueza muscular, sobretudo das 
regiões proximais, com inflamacão e 
degeneracão da célula muscular 
estriada. As alterações cutâneas 
características são o eritema 
heliotrópico periorbitário e malar, 
pápulas de Gottron sobre as 
articulacões interfalangianas e 
telangiectasia periungueal. 
 
 Epidemiologia 
Não tem características geográficas, 
porém é 4 vezes mais frequente nas 
mulheres negras; é bimodal, com a 
forma infantil (5 a 12 anos) e a forma 
adulta (50 a 70 anos). 
 
 
 classificação 
o diagnóstico da 
polimiosite/dermatomiosite. Estes se 
baseiam na correlação 
clinicopatológica em 5 categorias: 
1. polimiosite 
2. dermatomiosite 
3. dermatopolimiosite infantil 
4. polimiosite ou dermatomiosite 
associada à malignidade 
5. polimiosite ou dermatomiosite 
associada a outras colagenoses 
(síndrome de superposição – overlap 
syndrome). 
 
 Clínica 
O início pode ser súbito ou insidioso, 
com ou sem febre, por 
comprometimento cutâneo e/ou 
muscular. A fotossensibilidade é 
marcante (lesões em V do decote ou na 
região superior do dorso, o chamado 
sinal do xale). 
As lesões cutâneas características 
são, principalmente, de duas ordens: 
 
o eritema-edema heliotrópico, de cor 
violáceo-lilás, periorbitário ou malar; 
e as pápulas de Gottron (pápulas 
violáceas, às vezes com atrofia e 
despigmentação na região dorsal das 
articulações interfalangianas e/ou 
metacarpofalangianas); o sinal de 
Gottron (máculas eritematovioláceas 
com ou sem edema sobre quaisquer 
articulações), lesões poiquilodérmicas 
(eritema, despigmentação salpicada 
ou reticulada com telangiectasia, que 
dão aspecto sujo; o eritema malar em 
asa de borboleta (nunca atróficas) e 
hipertrofia cuticular periungueal com 
telangiectasias. As lesões ceratósicas 
dão um aspecto de mão de mecanico a 
estes pacientes. na forma adulta, 
podemos ter fenômeno de Raynaud e 
aspectos esclerodermiformes; a 
calcinose é muito mais comum na 
forma infantil, bem como a hemorragia 
intestinal 
 
Figura 1heliotropo, sinal muito característico 
Dermatomiosite. A. Pápulas de Gottron e telangiectasias 
periungueais, mais bem observadas nas primeiras falanges. B.Sinal 
de Gottron. 
A associação a tumor maligno interno 
é encontrada na forma adulta (10 a 
30%), sendo raríssima na forma 
infantil. No adulto predomina a 
polimiosite, já que as lesões cutâneas 
só ocorrem em cerca de 35% desses 
casos. Em aproximadamente metade 
dos pacientes, as manifestações 
cutâneas antecedem em até 6 meses as 
alterações musculares. Para ser 
classificada como dermatomiosite 
amiopática, é necessário o mínimo de 
1 ano de doença sem alterações 
musculares (10 a 20). Esta última 
comporta o subtipo hipomiopático, 
caracterizado por miosite subclínica, 
ou seja, sem fraqueza muscular, mas 
com alterações demonstráveis das 
enzimas musculares, ressonância 
magnética, biopsia muscular ou 
eletromiográfica; este subtipo é raro 
na infância, sendo o prurido e a 
letargia sintomas frequentes. 
Os sintomas musculares são mialgia 
intensa, fraqueza da musculatura 
proximal das articulações coxofemoral 
e escapuloumeral, que dificulta o ato 
de pentear-se e a movimentação; 
outros músculos, como os 
intercostais, diafragma, faríngeos 
podem estar comprometidos, 
induzindo alterações na mecânica 
respiratória e da fonação. O 
acometimento de músculos faciais 
pode estar relacionado à miastenia 
gravis e, portanto, neoplasia oculta. A 
disfagia, que é alta, ao contrário da 
esclerodermia, na qual é baixa, resulta 
de vários fatores: diminuição da 
contração faríngea, alterações da 
peristalse esofágica e fraqueza da 
língua. Em casos graves, há necrose 
intensa das fibras musculares, com 
consequente mioglobinúria. Nos casos 
mais graves, pode haver abolição dos 
reflexos tendinosos. Os sintomas 
extracutâneos e extramusculares 
incluem comprometimento articular, 
sobretudo na fase prodrômica; 
obliteração das artérias digitais; 
dispneia (fraqueza da musculatura); 
fibrose pulmonar (raramente), 
taquicardia e arritmia. 
 
 Diagnostico 
o é clínico, mas deve ser comprovado 
pela biopsia muscular orientada, 
pela eletroneuromiografia, ou 
ressonância magnética, que é mais 
adequada. 
o exames laboratoriais: 
o LDH 
o VHS 
o CPK 
o TGO/TGP 
o EXAMES DE IMAGEM 
o ENMG 
o RNM 
o HISTOPATOLOGICO 
o biopsia muscular 
depois do diagnóstico confirmado, 
deve-se avaliar se há acometimento 
sistêmico com testes de função 
pulmonar, motilidade do esôfago e 
eletrocardiograma. Todos os casos de 
DM devem ser investigados para a 
existência de neoplasia maligna 
associada; a investigação deve ser 
realizada anualmente nos 3 primeiros 
anos da doença ou quando surgirem 
novos sintomas. Foram propostos 
critérios diagnósticos para a DM, 
sendo quatro deles relacionados com 
a doenc ̧a muscular. A doença é 
considerada “possível” quando 
existem dois dos cinco critérios, 
“provável” com três e “definida” com 
a presenc ̧a de quatro critérios. 
 
critérios diagnostico para 
dermatomiosites 
 
Perda de força muscular simétrica e 
proximal, com ou sem disfagia ou 
alteração da musculatura respiratória 
Elevação de enzimas musculares séricas, 
especialmente da creatinoquinase, mas 
também das transaminases, da 
desidrogenase láctica e da aldolase 
 
ENMG 
Exame alterada, biopsia muscular com 
alterações 
Alterações cutâneas típicas: heliótropo, 
pápulas de Gottron, eritema violáceo 
descamativo simétrico em ombros, 
joelhos, maléolos, dorso ou tronco 
 
 Diagnóstico diferencial 
 
o Infecções virais (HIV-1 HTLV-1) 
o Toxoplasmose 
o Fármacos, sobretudo de uso 
crônico. 
 
 tratamento 
 
o O corticoide é medicação de escolha; 
usasse prednisolona, 60/80 mg/dia , 
por prazo longo. com melhora do 
quadro estabilização das resinas 
por 6 semanas, deve-se diminuir a 
dose gradativamente até a 
manutenção de 10 mg/dia. 
o A cloroquina é útil no tratamento 
das lesões cutâneas, e a dapsona, 
nos casos amiopáticos refratários 
a outras terapias. 
o Nos casos com pouca resposta, 
pode-se adicionar o metotrexato 
(15 mg/semana); azatioprina e 
ciclofosfamida também têm sido 
usadas como segunda escolha. 
o A terapêutica com imunoglobulina 
humana deve ser considerada nos 
pacientes que não apresentam 
resposta ao tratamento anterior. 
o A fisioterapia deve ser precoce, 
adequada e contínua. 
 
 
 
 
 
 
 
REFERÊNCIA AZULAY