Aminoácidos e suas características

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04/03/2021 BCM1 - Bioquímica Victória Zuppo 
 Universidade Nove de Julho 
 
 
Aminoácidos são monômeros que formam as proteínas 
(instrumentos moleculares pelos quais a inf. genética é 
expressa) 
ESTRUTURA 
A cadeia lateral ou grupo R é o que difere um 
aminoácido do outro. Ex CH3 é, no R, a L-Alanina. 
 
 
 
 
 
 
 
 
O Carbono α é um centro quiral e os aminoácidos que 
formam nossas proteínas são um α – L – aminoácidos. 
AMINOÁCIDOS 
 
AMINOÁCIDOS 
 
ABREVIATURA 
 
ESSENCIAIS (NA 
DIETA) 
Glicina 
Alanina 
Prolina 
Valina 
Leucina 
Isoleucina 
Metionina 
Fenilalanina 
Tirosina 
Triptofano 
Serina 
Treonina 
Cisteína 
Asparagina 
Glutamina 
Lisina 
Histidina 
Arginina 
Aspartato 
Glutamato 
Gly 
Ala 
Pro 
Val 
Leu 
Ile 
Met 
Phe 
Tyr 
Trp 
Ser 
Thr 
Cys 
Asn 
Gln 
Lys 
His 
Arg 
Asp 
Glu 
---------- 
Não 
---------- 
Essencial 
Essencial 
Essencial 
Essencial 
Essencial 
---------- 
Essencial 
Não 
Essencial 
---------- 
Não 
---------- 
Essencial 
Essencial 
---------- 
Não 
Não 
 
 
POLARIDADE 
✓ Aminoácidos apolares: HIDROFÓBICOS 
✓ Aminoácidos polares: HIDROFÍLICOS (os grupos 
funcionais das cadeias laterais polares formam 
ligações de H com a água) 
FORMA CRISTALINA 
Forma não ionizada, não existe em solução, grupo 
carboxílico protonado, grupo amino desprotonado. 
AA POLARES SEM CARGA 
✓ Quanto mais polares, mais solúveis em H2O 
(hidrofílicos) 
✓ Cys: grupo sufidrila pode gerar ponte/ligação 
dissulfeto 
AA POLARES COM CARGA 
✓ NEGATIVO: Ácidos, segundo grupo carboxila Ex. 
Aspartato e Glutamato 
✓ POSITIVO: Lis (grupo amino primário em cadeia 
alifática), Arg (grupo guanídio) e His (grupo 
imidazol aromático) 
AA APOLARES 
✓ Ala, Val, Leu, Ile: tendem a se agrupar no interior de 
proteínas estabilizando a estrutura proteica por meio de 
interações hidrofóbicos 
✓ Met; grupo tioéter ligeiramente apolar 
✓ Pro: cadeia lateral alifática características 
 
 
 
 
 
 
 
 
Aminoácidos 
COO- 
H Cα H3N+ 
R 
Carboxila 
Amina 
04/03/2021 BCM1 - Bioquímica Victória Zuppo 
 Universidade Nove de Julho 
 
FENILCETONÚRIA 
✓ Doença autossômica homozigota recessiva 
✓ Erro inato do metabolismo de fenilalanina 
✓ Etiologia: mutação (mais de 500 descritas) no 
gene da FAH (fenilalanina – hidroxilase) 
✓ Indivíduos incapazes de sintetizar a TIROSINA a 
partir da FENILALANINA 
✓ Como não há conversão de fenilalanina em 
tirosina, a concentração de fenilalanina [Phe] 
no sangue aumenta: HIPERFENILALANINA 
✓ Hiperfenilalanina pode causar albinismo 
 
1. INDIVÍDUO NORMAL 
 
2. INDIVÍDUO FENILCETONÚRICO 
 
 
 
✓ Diagnóstico (PKU): Neonatal, Teste do pezinho 
✓ Tratamento: Dieta com baixa ingestão de 
fenilalanina, sem retirá-la por completo, e 
alimentos com tirosina 
 
 [Phe] = peixes, leite, carne, feijão, ovos, farinha 
 [Phe] = vegetais, açúcares, frutas, baixa proteína 
 
ALCAPTONÚRIA 
✓ Erro inato do metabolismo de fenilalanina 
✓ Acidúria homogentísica se deposita no tecido 
conjuntivo oxidado, gerando danos oxidativos, 
artrite e ocronose 
✓ Tratamento: suplementação com MUITA 
vitamina C pois aí é o ácido ascórbico que é 
oxidado e então, o ácido homogentisado é 
eliminado mais facilmente na urina. 
 
CATECOLAMINAS 
 TIROSINA > DOPA > DOPAMINA > NEUROTRANSMISSOR > EPINEFRINA 
*Dopamina é um neurotransmissor de recompensa. 
* Epinefrina é um hormônio produzido na suprarenal. 
 Dopamina = Parkinson 
 
 
MELANINA 
Tirosina é percursora da melanina e hormônios T3 e T4. 
A ausência da melanina leva ao albinismo oculomotor. 
 
 
 
TRIPTOFANO 
Triptofano Hidroxitriptofano Hidroxitriptamina 
Triptofano Melatonina (sono, vigília) 
 
GLUTAMATO E GLUTAMINA 
Glutamato: neurotransmissor excitatório, resulta em 
potencial de ação pós-sináptico excitatório 
Glutamina: forma de transporte do glutamato para as 
fendas sinápticas para não haver excitação 
*Não é interessante a passagem do glutamato da célula 
da GLIA para o neurônio pré-sináptico 
 
 [Glu] e [GABA] = Epilepsia 
 
HISTIDINA 
Relacionada a alergia e processos inflamatórios 
Ex. Molécula de pelo de gato 
 
ARGININA 
Seu metabolismo gera óxido nítrico que é importante 
vasodilatador. 
 [NO] = Vasoconstrição 
 
✓ Ciclo da Uréia: importante para depurar 
amônia NH3 (tóxica) – Via Hepática 
✓ Pacientes com doença hepática grave pode, ser 
beneficiados pelo uso de Aspartato de Omitina 
(necessário para continuidade do ciclo) 
Biomoléculas 
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Síntese de Creatina: Ativação da glicólise e da 
glicogenólise através da liberação do fosfato 
inorgânico. 
 
 Creatina + ATP Fosfocraeatina + ADP 
 
✓ A creatina é uma reserva de fosfato para a 
rápida síntese de ATP 
✓ A síntese de creatina se fá por vias metabólicas 
reguladas. 
✓ Atividades físicas promovem a síntese de mais 
creatina. 
 
GLICINA 
HEME: Grupo prostético de proteínas responsável pelo 
transporte de O2 (Hemoglobina). 
 
LISINA 
Síntese de CARNITINA: permite a passagem de ácidos 
graxos livres no citoplasma para a matriz da 
mitocôndria onde serão oxidados. 
*Suplementação da carnitina é indicado para pacientes 
que não sintetizam carnitina, serve para tratar 
desnutrição. 
 
METIONINA 
Ao doar o metil, a metionina é convertida em 
homocisteína. Algumas pessoas não conseguem 
depurar a homocisteína gerando: 
• Processo pró-inflamatório 
• Problemas cardiovasculares 
• Homocistenúria (dedos largos, dentes 
apinados, distenção do cristalino) 
O tratamento indicado é a suplementação com B6 e 
B12. 
 
 
CADEIA RAMIFICADA 
✓ Leucinose: há um prejuízo no metabolismo de 
cetoácidos originados a partir de aminoácidos 
de cadeias ramificadas. 
✓ Esse prejuízo interfere diretamente no 
metabolismo de glutamato, 
✓ Esse prejuízo no glutamato (desequilíbrio) 
prejudica o desenvolvimento do SNC. 
✓ Urina desse indivíduo irá apresentar odor 
adocicado, semelhante ao de xarope de bordo.