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PENFIGOS VULGAR E FOLIACEO DERMATITE SEBORREICA PSORIASE DERMATITE ATOPICA LÚPUS Diferenciar doenças autoimunes PÊNFIGO VULGAR Doença bolhosa, Autoimune com anticorpos anti-desmogleinas 1 e 3 (expressas nos desmossomos – união dos queratinocitos) Lesões bolhosas nas mucosas em cerca de 50% dos casos (pp oral) Bolhas pouco tensas ou erosadas, deixando aspecto de “carne viva, conteúdo amarelo-citrino ou hemorrágico Odor peculiar – ninho de rato Localização: mucosas, c. cabeludo, face, tronco, genital e MMSS Induzido por drogas: D-penicilamina, IECA, penicilina, b-bloqueadores, rifampicina PENFIGO VEGETANTE – cresce para fora, muito em área de dobras Diagnostico vulgar: clínico + histopatológico-clivagem supra basal; IFD (imunoflurorescencia direta). PÊNFIGO FOLIÁCEO / FOGO SELVAGEM Doença bolhosa autoimune (anti-desmogleina 1). As lesões se rompem logo Dor e ardência/queimação Lesões originadas de bolhas efêmeras, que rapidamente se rompem dando origem à exulcerações / erosão / crostas (eritematobuloescamosas) “Queimadura por cigarro” Predileção por áreas seborreicas – coro cabeludo e etc. Fotossensibilidade - UV pode agravar Forma crônica: lesões verrucosas – “salpico de lama” (Simulium pruinosum) – mosquito borrachudo ou piúm (norte); a picada pode desencadear uma resposta autoimune cruzada, que pode precipitar ou causar DIFERENÇAS: esse não tem lesão de mucosa!!! Raramente formam bolha: clivagem muito alta ao nível da camada granulosa, quase na camada córnea, apenas um restinho de epiderme Diagnostico clinico + histopatológico DERMATITE SEBORREICA Dermatite crônica de caráter constitucional, ocorre em, pelo menos, 5% da população geral Hiperproliferação epidérmica Participação do Malassezia spp (tipo de fungo) Incidência aumentada em algumas doenças: AVE, Parkinson e HIV Apresentação clínica: lesões maculopapulosas, eritematosas ou amareladas, sem brilho, delimitadas e recobertas por escamas de aspecto gorduroso, que se distribuem pelas áreas seborreicas (Couro cabeludo, face, regiões pré-esternal, interescapular, flexura, axilares e anogenitais), retroauriculares Caspa – descamação couro cabeludo; Curvinha da asa do nariz (Descamação fufurácea – fininha). Pseudotinea Amiantácea – descamação do couro cabeludo, hiperproliferação da epiderme que descama; Crosta láctea – crostas aderidas ao couro cabeludo; HIV muita lesão do couro cabeludo. Mais comumente infantil. PSORÍASE Placa eritemato-descamativa. Doença imunoinflamatória, cutaneoarticular, crônica e recorrente que se caracteriza por hiperplasia epidérmica, ciclo evolutivo acelerado dos queratinócitos e ativação imune inapropriada (começa produzir citocinas inflamatórias inapropriadamente) 1 a 3% população mundial Pode ocorrer em qualquer faixa etária. Mais frequente na terceira década (75%) Risco aumentado para infarto agudo de miocárdio Causa desconhecida Base hereditária, multifatorial, o que significa dizer que é de herança poligênica e requer fatores ambientais para sua expressão. Participação de céls T e de células dendriticas já está bem delineada. Há predomínio da resposta Th1 e Th17 na patogênese da doença. Mais comum em joelhos e cotovelos. FATORES AGRAVANTES: - Infecções, HIV - Trauma, estresse, depressão - Síndrome plurimetabolica - Drogas: lítio, beta-bloqueadore, IECA, AINES, corticoide sistêmico, análogo dos receptores tipo II da angiotensina (losartana, valsartana) - Álcool, tabagismo - Koebner – reprodução de novas lesões da doença de base, da doença de trauma. Cirurgia no braço, onde o médico fez a sutura, pode desenvolver a psoríase Coça bastante Formas clínicas: PSORIASE VULGAR: - Placas eritematô-descamativas, bem delimitadas, em áreas de extensão - alo de boronofe: era uma placa maior, com o tratamento ela diminuiu. PSORIASE GUTTATA: - Lesões tipo gotas, pequenas - Jovens após infecção estreptocócica - As lesões eritematopapulosas são pequenas e lembram gotas, com escamas finas, disseminadas, principalmente no tronco PSORÍASE INVERTIDA: - Lesões nas áreas de dobras como axila, regiões inframamária, inguinal e genital - Devido localização, há menos ressecamento e escamas - Lembrar de HIV PSORIASE UNGUEAL: - Acomete o leito ungueal – com descolamento hiperceratose subungueal e manchas amarronzadas, mancha de óleo, quando acomete matris ungueal – resulta em pittings ou depressões cupuliformes e estrias transversais - Artrite psoriasica: 6 a 48% dos casos - Pode ser: mono, poli, simétrica, assimétrica, peq e grandes - Hiperproliferacao epidérmica - Se acomete leito ungueal, pode levantar a unha, forma aspecto de unha de gavião - paroníquea – inflamação ao redor das unhas PSORÍASE ERITRODÉRMICA: - Forma inflamatória com placas eritema e descamação intensa e generalizada (mais de 80% da superfície corporal) - Intenso catabolismo com perda hidroeletrolítica, proteínas e alta chance de sepse/ choque hipovolêmico / leak síndrome – paciente todo edemacionado, perda do liquido, do intra vascular p extra ERITRODERMIA ESFOLIATIVA – perde toda integridade da epiderme, perde liquido, eletrólitos, proteínas, aminoácidos PSORÍASE PUSTULOSA: - Pode aparecer do nada, ou pode surgir a partir da psoríase vulgar em placas ou ainda como resultado da suspensão abrupta de corticoterapia sistêmica (efeito rebote) - Quando ocorre na gravidez é denominada impetigo herpetiforme ou psoríase pustulosa da gestação. VITILIGO Dermatose autoimune, provocada por distúrbio da pigmentação da epiderme Aumento das céls de Langerhans Diminuição melanócitos 1% população mundial Maculas acrômicas, geralmente de crescimento centrifugo, simétrica e pode atingir pelos = poliose (branquear os pelos) Fenômeno de Koebner Universalis = + 80% Não tem proteção nenhum contra radiação solar, deve se proteger Doença autoimune, limitada a pele Associada a outras doenças: diabetes, tireoides, anemia perniciosa, doença de Addison, alopecia areata Síndrome de Harada = meningite asséptica por destruição de melanócitos meníngeos Síndrome de Vogt-Koyanagi = vitiligo + uveíte + disacusia + alopecia LUPUS ERITEMATOSO DISCÓIDE – LED Doença autoimune com anticorpos direcionados pp na ZMB (zona da membrana basal, entre derme e epiderme) Predisposição genética (HLA-B7, B8, Cw7, DR2, DR3). Doença fotossensibilizante. Lesões eritematoinfiltradas ou eritematodescamativas, numulares ou circinadas, com ceratose folicular e telangectasias Vacuolização da ZMB, pode gerar atrofia cutânea, hipocromia (vitiligóide) ou hipercromia Regiões fotoexpostas, como: couro cabeludo (alopecia cicatrical), dorso nasal, orelhas, membros superiores e dorso superior Erosão de mucosas labial, lingual, genital Relação hormonal forte em mulheres IFD – LED Diagnostico clinico + histopatologia - HP: hiperceratose/rolhas córneas, atrofia epidérmica, liquenificacao/ vacuolozacao MB, ii perianexial e perivasc, vasos dilatados PANICULITE LÚPICA: - Nódulos subcutâneos inflamatórios, dolorosos, localizados mais comumente na região malar, braços e coxas - Ocorre em 2% dos pacientes com lúpus eritematosos cutâneo ou sistêmico. Em 20% dos casos há lesão de lúpus discoide sobre o nódulo cutâneo - Os nódulos são frequentemente persistente e podem ulcerar ou calcificar. - Atrofia do tecido gorduroso LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO - Doença autoimune, multifatorial, aspecto genéticos, ambientais, farmacológicos e hormonal - Prevalência >80% sexo feminino - Fármaco induzido - Lesões eritematosas com fotossensibilidade principalmente na face – “asa de borboleta “, podendo ocorrer em outras áreas, como: MMSS, “V dodecote”, orelhas e couro cabeludo - Alopecia difusa (não-cicatricial) - Vasculite de pequenos vasos na derme - Aftas orais - Fenômeno de Raynaud – tríade (Eritema, palidez cutânea, cianose das extremidades) - Livedo reticular - Diagnostico: clinico/laboratorial/histopatológico LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO: - Lesões eritêmatodescamativas policíclicas ou anulares, com fotossensibilidade - Lesões vitiligoides que descamam - Curso clínico benigno - Atrofia