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Ca de vulva e vagina são neoplasias ginecológicas mais raras, mas me preocupo de apresentar elas para vocês exatamente por, em geral, não se preocuparem muito com a inspeção da genitália externa, ou de não valorizar adequadamente queixas ou observar lesões na genitália externa, assim as lesões podem passar batido e o diagnóstico acaba sendo feito em estadios mais avançados. Veremos que é uma doença de mulheres mais idosas que as vezes são as pacientes que tem menos acesso a exame ginecológico, por exemplo na aula de ca de colo, nos encerramos a coleta de citologia na idade de 64 anos, segundo preconizado pelo MS, no entanto não significa de forma alguma que mulheres acima dessa idade não devam continuar fazendo exame ginecológico, o que ela não precisa mais fazer é a citologia, mas exame ginecológico precisa, ela continua tendo vulva, vagina, endométrio, ovário e com o envelhecimento continua sendo uma paciente de risco para ca. Epidemiologia: - Do ponto de vista epidemiológico é bem mais raro quando comparado a ca de colo, representa em torno de 3 a 5% dos cânceres ginecológicos, isso não quer dizer que não devamos nos preocupar com eles e observar. Outra coisa é que o pessoal as vezes é muito afoito e não dãi valor adequado ao tempo da inspeção da genitália externa, o pessoal é muito preocupado com colo, mas não podemos pular etapas, o exame físico tem etapas e sequências que temos que respeitar, não pular os tempos, o exame ginecológico conta de inspeção, exame especular e toque, nos temos que fazer todos 3 na sequência certinha. Então a inspeção da genitália externa e a valorização de algumas queixas como o prurido vulvar é importante para que façamos o diagnóstico em estadios mais precoces. O estadio faz muita diferença para o tratamento de todos os tumores, eles tem que ser adequadamente estadiados para que eles sejam adequadamente tratados, se eu não faço um estadiamento completo posso estar fazendo um subtratamento e isso vai impactar no prognóstico ou eu posso estar fazendo um supertratamento o que vai impactar em morbidade, mortalidade e qualidade de vida, então temos que ser o mais minuciosos o possível com o estadiamento; - 1% de todos os cânceres em mulheres, lógico que tenho outros muito mais comuns, mama, colo, intestino, pulmão, etc.; - Mais comum na 6a e 7a décadas de vida (média 65 anos) - doença de mulher mais idosa, mais comum na 6ª e 7ª década de vida, já vi em paciente com 85 anos para vocês terem uma ideia e obviamente essas pacientes tem mais comorbidades, são hipertensas, diabéticas, cardiopatas ou portadoras de doenças neurodegenerativas que aumentam muito o risco cirúrgico dela e o tratamento do câncer de vulva é cirúrgico e radioterápico. Sempre vou falar muito com vocês nos pontos de virada dos estadiamentos, os turning points, onde as vezes encerra uma forma de tratamento primário e muda pra outra, no ca de colo eu falei isso, no Ib acabou o tratamento cirúrgico, existe uma briga entre Ib e IIa em condutas, mas assim, a partir de IIa em geral não operamos mais ca de colo, até Ib o tratamento cirúrgico é o primário, a partir de IIa a radioterapia é o tratamento primário. Daqui pra frente vou falar muito dos pontos de virada e isso acredito que seja bom que vocês dominem; - NIV dobrou nos últimos 30 anos - uma coisa que temos observado, que é “bom” é que a incidência das neoplasias intraepiteliais vulvares aumentou, não tem problema ela aumentar desde Aline Tavares e Raissa Novelli T.67 Aula 8 Câncer de vulva e vagina quarta-feira, 23 de junho de 2021 10:40 Página 1 de GINECOLOGIA Aline Tavares incidência das neoplasias intraepiteliais vulvares aumentou, não tem problema ela aumentar desde que seja as custas da diminuição das neoplasias invasivas, a mesma coisa que aconteceu com o colo de útero, a partir do momento que eu faço diagnóstico em lesões mais iniciais eu tenho também melhor prognóstico. Então da mesma forma que descrevi para vocês NIC (I, II, III….) para vulva também existe a descrição, mas aí é uma descrição histopatológica pura de neoplasias intraepiteliais (NIV), que não sejam invasivas, que não tenham ultrapassado a lâmina basal. A incidência dobrou nos últimos 30 anos, seja porque fazemos diagnóstico mais precoce, ou seja porque isso ainda reflete a questão da infecção pelo HPV, se pegarmos as pacientes dessa faixa etária -65 anos- não foram as pacientes vacinadas, ainda não existia a vacina e muitas delas durante o seu período sexual tiveram exposição ao HPV sem outros métodos de proteção, que não fossem método de barreira, gerações mais antigas que também utilizaram menos os métodos de barreira e consequentemente tiveram maior exposição ao HPV. O HPV, assim como para o ca de colo é também o principal agente etiológico relacionado ao ca de vulva, então por isso ainda temos muito diagnóstico de ca de vulva, ainda que em fases iniciais. O mesmo que se espera pra ca de útero com a vacinação fazendo parte do calendário obrigatório de imunização e talvez no futuro possa haver uma diminuição da incidência do ca de vulva também, mas os efeitos da vacina, se vai ter imunidade, por quanto tempo, se vai precisar de outras doses, só saberemos com o tempo uma vez que a vacinação é relativamente recente, no SUS em torno de 10 anos pra ca aproximadamente, então ainda é cedo para sabermos os benefícios e malefícios da vacinação em massa da população; - CCE (90%) permaneceu estável, EXCETO em mulheres com menos de 50 anos - Do ponto de vista histológico temos algumas considerações, veremos que algumas variantes histopatológicas do ca de vulva, mas a principal é a mesma do ca de colo uterino, a variante de carcinoma de células escamosas (CEC) que permaneceu estável nos últimos anos exceto em pacientes mais jovens; - Risco de câncer invasor aumenta com a idade - Obviamente como todo tumor o risco de ca invasor aumenta com a idade, talvez porque demore mais o diagnóstico, talvez porque sejam pacientes que façam menos exame ginecológico. Fatores de risco: - Prurido vulvar - Uma queixa que sempre devemos valorizar, e as vezes é incorretamente valorizada, é a queixa de prurido vulvar, temos tendência de atribuir o prurido vulvar só a candidíase, paciente que tem candidíase recorrente, já ta com prurido vulvar, toma o antifúngico, passa algo tópico e não faz o exame da genitália externa. Temos que valorizar o prurido vulvar, é uma queixa comum, das poucas manifestações clínicas que o tumor da, exceto quando apresenta lesóes ulceradas, vou mostrar mais a frente que já é estadio mais avançado, ca invasor, não é mais restrito intraepitelial. Então voltando a queixa de prurido ela deve ser valorizada, toda paciente que queixa prurido, lógico que a candidías é um diagnóstico diferencial, mas em mulher mais idosa, já não é uma vulvovaginite muito prevalente, então devemos valorizar a queixa do prurido crônico como um dos poucos sintomas importantes que a doença pode dar em fase inicial; - NIC, Ca de colo, Ca de vagina - Obviamente paciente que tenha tumor ginecológico em outras séries próximas, pelo fato de o fator de risco ser o mesmo, então temos que também considerá- las para risco de ca de vulva. Então se a paciente tem histórico de NIC (I, II, III) ou ja tem ca de colo invasor o fator ao qual ela esteve exposta é o mesmo, é o HPV. Então ela tem risco de ca de vulva também pode coexistir. A mesma coisa pro ca de vagina, essa proximidade anatômica, o HPV não discrimina isso; Página 2 de GINECOLOGIA Aline Tavares o HPV não discrimina isso; - Condilomas - Outra coisa é pacientes que tenham tido ou tenham lesões condilomatosas, aqui temos que fazer um diagnóstico diferencial atento, algumas lesões de condilomas, principalmente em pacientes mais idosas ou com maior tempo de evolução, ou mais extensas, mais disseminadas, temos que fazer diagnóstico diferencial. Sempre que houver uma suspeitaclínica, as lesões vulvares tem que ser biopsiadas para evitar atraso no diagnóstico, então se ela tem histórico de condiloma e tem alguma lesão agora ou se tem um condiloma ativo, que achamos que é uma lesão de mais tempo de evolução, temos que fazer a biópsia para confirmação histopatológica; - Promiscuidade - Outros fatores de risco, ja falei que tenho dificuldade com esse termo nos tempos atuais, o que seria promiscuidade, mas todos nos temos um senso do que seria comportamento de risco como múltiplos parceiros, não uso de métodos de barreira, início precoce de atividade sexual, semelhante ao do ca de colo de útero, pelo mesmo motivo da questão da exposição ao HPV; - Tabagismo - Falei que tem um estudo em ca de colo que a progressão das lesões é lenta para vulva, tanto quanto é para colo também, é mais rápida para paciente que é fumante quando comparada a paciente não fumante, existem estudos clássicos demonstrando isso, o ca de colo assim como o ca de vulva para ter essas fases de lesões intraepiteliais eles são de lenta evolução, leva anos, pra colo eu falei que pode passar 10 anos entre o surgimento de uma lesão intra epitelial e o surgimento de uma lesão invasiva, e por isso temos tanto tempo pra poder fazer diagnóstico em fase mais precoce, isso vale para vulva também, mas muitos estudos comparativos demonstraram que a progressão das lesões em pacientes tabagistas é mais rápida do que a progressão da lesão em pacientes não tabagistas, talvez pelo fato do fumo interferir na imunidade celular, então o tabagismo é considerado também um fator de risco para ca de vulva, como é para a maioria dos tumores, existem raros tumores onde é menos frequente em paciente fumante; - DSTs (5% com VDRL positivo) - a história de outras IST’s prévias, esse aqui é outro estudo interessante, um autor teve a ideia de pesquisar VDRL, que vocês ja conhecem como marcador de cicatriz sorológica para sífilis, em pacientes portadoras de ca de vulva, eles encontraram ate 5% de VDRL positivo, embora os níveis caindo 2x eu considere como lesão tratada e curada, o VDRL pode persistir como cicatriz sorológica indefinidamente; Irradiação pélvica - outro fator de risco independente, muito importante e muito relacionado ao que estamos falando são pacientes submetidas a radioterapia pélvica, veremos que a radioterapia é o tratamento, seja primário ou adjuvante, de vários tumores ginecológicos, inclusive vulva, inclusive vagina, mas também é de colo e de endométrio. Existem basicamente dois tipos de radioterapia, a teleterapia, onde a fonte de radiação é distante do organismo, o acelerador linear, e a braquiterapia em que emissores de radiação colocados em contato mais próximo com a lesão, muito utilizado para colo, endométrio e vulva também. Pacientes submetidas a radioterapia por irradiação (?não deu para entender?) local e sistêmica são pacientes consideradas de risco para o desenvolvimento de ca de vulva, não é tão comum, mas também não é tão raro que uma paciente que tenha tratado de um ca de colo de útero ou endométrio com radioterapia, desenvolva no acompanhamento um tumor de vulva; - - NIV: neoplasia intraepitelial vulvar • Que em geral multifocal, embora o ca de vulva seja uma lesão única; 10% em 10 anos => Ca invasivo - muito tempo de progressão dela para o ca invasivo, Página 3 de GINECOLOGIA Aline Tavares • 10% em 10 anos => Ca invasivo - muito tempo de progressão dela para o ca invasivo, conceito semelhante ao de ca de colo de útero. - Existem outras lesões dermatológicas que temos que valorizar como lesões com potencial de evolução maligna, existem essas lesões epiteliais, cuja confirmação diagnóstica sempre é biópsia mas são lesões primariamente dermatológicas, que nos chamamos de Distrofia vulvar crônica, dentre elas a hiperplasia epitelial, muito importantemente o líquen escleroso e atrófico, cujo diagnóstico é clínico, suspeitamos pelo aspecto e confirmamos por histopatológico, com biopsia da lesão, é considerada também uma lesão com potencial de evolução pra ca de vulva. Ela tem um aspecto clinico que conta com atrofia, que já é própria de pacientes mais idosas, mas ela é ainda mais acentuada e com um processo de esclerose; HPV: • O HPV do tipo oncogênico 16, corresponde a 70% das NIV III e até 60% dos ca invasivos; 20-60% dos ca invasivos tiveram associação coma genotipagem do HPV bem demonstrada. Nas formas ditas queratinizadas, só em 10% dos queratinizados. • - tricolacético, com o que for a maneira que eu utilizar para tratar lesão HPV induzida sem suspeitar, sem tentar uma confirmação diagnóstica, uma lesão extensa, disseminada como essa, tem que ser biopsiada para confirmação ou descarte de malignidade. expressão para definir essa condição, craurose vulvar, é o nome que se utiliza para esse aspecto Condiloma vulvar: É o que eu tinha falado com vocês eu bato o olho nisso aqui, (?cortou o audio) como uma DST, comum em pacientes jovens, mas se eu ver uma lesão dessa extensão, com esse grau de alterações, de tempo mais longo de evolução numa paciente mais idosa, que as vezes já nem tem atividade sexual tão intensa, então eu tenho que suspeitar da possibilidade de ser a forma verrugosa do câncer vulvar. Eu não posso tratar essas lesões com a simples destruição das lesões com eletrocalterização, com exérese cirúrgica, com ácido Líquen escleroso e atrófico, notem que existe uma evidente atrofia genital, tudo bem existe atrofia genital em pacientes mais idosas hipoestrogenicas de longa data, mas notem que essa atrofia genital é mais acentuada, e acontece uma intensa despigmentação da genitália. É uma lesão dermatologica, que pode acontecer em outros locais que tenham pele, mas é uma lesão considerada de risco também. Existe até uma Página 4 de GINECOLOGIA Aline Tavares expressão para definir essa condição, craurose vulvar, é o nome que se utiliza para esse aspecto morfológico da vulva na condição de líquen escleroso e atrófico. Dois tipos de CCE da vulva: Do ponto de vista histológico, são esses 2 tipos que encontramos na variante CCE, mas não é só esse tipo de ca de vulva Basalóide ou verrucoso: • Do ponto de vista histopatologico que tende a ser multifocais, geralmente em pacientes mais jovens, mais próximas dos 65 anos, é aquela que tem mais associação com a lesão do HPV, é a quela que é mais precedida pelas lesões intraepiteliais que nao ultrapassaram a lamina basal (NIV) e aquela mais fortemente associada ao tabagismo. - Queratinizados (mais frequente): • Tendem a ser unifocais, lesão única, mais comum em pacientes mais idosas, tem menos relação com HPV, e tem mais relação com o líquen escleroso e atrófico e hiperplasia escamosa também. - Tipos de cânceres vulvares: a vulva pode ser sede de outros tumores também, listados aqui 90-92% escamosos - carcinoma espinocelular ou carcinoma de células escamosas;- - 2-4% melanomas - então cuidado com novos melanocíticos, ja vi por exemplo diagnostico por linfonodo pélvico em exame de imagem que ja era uma metastatizacao de lesão vulvar, a paciente tinha uma lesão hipercrâmica, de crescimento e não deu valor assim. O melanoma vulvar existe também, embora não seja área de exposição solar comum, mas também as vezes não tem muito diagnósticos, então valorizar as lesões pigmentadas da genitália; - 2-3% basocelulares - o basocelular é mais comum na face, área de maior exposição ao sol, mas pode dar em qualquer lugar que tem pele; - 1% provem da glândula de Bartholin; - Menos de 1% outros: formas mais raras ainda de ca de vulva • Sarcoma já que existe tecido conjuntivo ali, tumores metastático, hidradenocarcinoma; Disseminação: Outra coisa que e acho importante de vocês terem noção é a via principal de disseminação dos tumores, eu falei de ca de colo de útero pode dar metástase linfática, hematogênica, mas dissemina mais por contiguidade, geralmenteum tumor de colo acomete parâmetros, vagina, terço superior e depois terço inferior, nos estadios mais avançados como o IVa acomete bexiga, acomete reto. Vulva tem 2 formas importantes de disseminação, seja por contiguidade, e principalmente muito importante em vulva, porque faz toda a diferença no estadiamento, a forma de disseminação linfática. - Contiguidade: • Por contiguidade pega as regiões adjacentes mesmo, nos estadios mais avançados, pega Uretra, raiz das coxas, vagina, região perianal, ânus, reto, tudo por adjacência e proximidade também. Existe até uma (Neoplasia intraepitelial vulvar) O que tem que ser valorizado em vulva: lesões hipopigmentadas e hiperpigmentadas, devemos valorizar em vulva tanto lesões planas quanto lesões com relevo, ou seja, qualquer lesão, temos que valorizar a inspeção da genitália externa. E qualquer lesão hipocromica, hipercromica, com relevo, ulcerada, sempre valorizar no contexto e sempre que necessário biopsiar pra evitar diagnósticos mais tardios e fazer diagnósticos mais precoces. Página 5 de GINECOLOGIA Uretra, raiz das coxas, vagina, região perianal, ânus, reto, tudo por adjacência e proximidade anatomia. Contato: • Extensão “por beijo” - como os pequenos e grandes labios são moveis as vezes vocês vão ate encontrar essa descrita de extensão por implante direto. - Linfática: Mais precoce que vagina e colo;• • Numa sequencia, primeiro pros linfonodos Inguinais superficiais => depois pros linfonodos inguinais profundos => depois para linfonodos ilíacos => depois para linfonodos paraórticos. Daí a linfadenectomia ser uma parte muito importante do estadimaneto e tratamento do ca de vulva; Clitóris, vestíbulo e gls. Bartholin => pode ser direto para linfonodos ilíacos.• - Hematogênica: Pulmão, fígado e ossos. • - Quadro clínico: temos que valorizar tudo de queixas e achados no exame físico - Prurido vulvar crônico, por exemplo aquela lesão do líquen eslecro-atrofico, da craurose vulvar, aquilo é altamente pruriginoso, incomoda demais a paciete; - Lesões: No exame ginecologico • Hipocrômicas, hipercrômicas, hipo ou hiperpgmentadas, ulceradas, leucoplásicas, verrucóides, aceto-brancas, o mesmo acido acetico que eu falei que eu posso utilizar para colo pode ser utilizado para vulva também. - Massa na região inguinal - isso já pode ser disseminação para linfonodos, então linfadenopatia, qualquer carocim que a paciente falar que surgir tem que ser valorizada, palpada, procurada e tem que pensar na possibilidade de ser uma doença metastática; - No caso da atrofia e o liquen esclero e atrofico, a paciente queixa de Dispareunia, dor na relação ou mesmo fora da relação,, secreção serosanguínea Apenas 5% são multifocais;- - O que eu quero que ces guardem do ponto de vista de topografia é que é mais comum que essas lesões sejam encontradas nos grandes lábios, então temos que examinar direitinho, face externa e face interna dos grandes lábios, dos pequenos lábios também é claro. Essa é a forma mais comum de carcinoma de células escamosas queratinizada. Olha a semelhança que tem em vista de apresentação com aquela figura do condiloma que eu mostrei para vocês. Se eu ver uma lesão dessa, numa paciente mais idosa, com mais tempo de evolução é menos provável que isso seja uma DST aguda, um condiloma, do que seja um ca de vulva, não posso Página 6 de GINECOLOGIA de sobrevida muito menor comparativamente as lesões iniciais. iniciais, a gente ainda vê mais raramente essas formas avançadas que já fugiu praticamente de qualquer possibilidade de tratamento curativo, de qualquer tratamento mais conservador. Só pra mostrar para vocês como isso pode evoluir se deixada a história natural da doença. Diagnóstico: ver uma lesão dessa, numa paciente mais idosa, com mais tempo de evolução é menos provável que isso seja uma DST aguda, um condiloma, do que seja um ca de vulva, não posso simplesmente ir tratando isso daqui sem ter feito antes uma biopsia, um estudo histopatologico. Sendo uma lesão com essas características eu tenho que pensar que seja uma lesão verrugosa, tipo histológico verrugoso do carcinoma de células escamosas ou epidermoide de vulva. Aqui não é lesão inicial mais, a fase de NIV foi anos atras, é uma forma ulcerada com infecção secundaria, ai é quando as vezes a paciente procura assistência porque da odor desagradável, da secreção amarelada, da dor, começa dar sintomas, só que ai eu não to fazendo mais diagnostico precoce, eu to fazendo diagnóstico de formas invasivas, formas mais tardias e obviamente com necessidade de tratamentos bem mais radicais e com um impacto Olha a onde que já está acometido, raiz das coxas, uretra, região perineal e perianal, não é tão comum assim hoje mais porque a assistência medica melhorou, mas as vezes em pacientes mais idosas, que já negligenciam um pouco o exame ginecológico, tiveram menos acesso ou tem outras preocupações do ponto de vista de assistência medica, do ponto de vista clinico e deixo essa parte para lá, por vergonha as vezes, por não procurar assistência em fases Melanoma vulvar, aqui ta uma forma mais exuberante, uma lesão com maiores dimensões, mais pigmentada, com relevo, mas valorizar qualquer lesão em genitália, até porque muitas vezes a própria paciente não tem acesso a lesão direta da lesão, as vezes até sente pelo tato, mas as vezes nem observa, é o examinador que vai ter a obrigação de fazer inspeção e procurar essas coisas. Não é tão comum quanto o CEC, mas pensar nessa possibilidade. Página 7 de GINECOLOGIA Aline Tavares Aline Tavares Aline Tavares Aline Tavares Aline Tavares Aline Tavares Diagnóstico: - Anátomo-patológico – biópsia de lesões suspeitas; - Aqui tem os métodos antigos que utilizávamos, eles ainda tem o seu valor e não estão totalmente em desuso ainda, em vulva tem o Teste de Collins que é o uso de corante, que é o azul de toluidina a 2% depois removo com o ácido acético a 5%, o mesmo utilizado para a colposcopia, que na verdade é um vinagre bem fraquinho, diluído a 5%. O teste de Collins realça algumas lesões mais suspeitas e consequentemente ele guia a minha biópsia e consequentemente melhora os meus índices de positividade. Estadiamento (FIGO 1988): tenho que falar algo a respeito do estadiamento porque impacta na proposta adequada de tratamento, se o câncer foi adequadamente estadiado, para que a paciente não seja subtratada ou supertratada. - Cirúrgico Limitações: • Do ponto de vista clínico, como toda classificação ela tem algumas críticas e limitações, porque existem múltiplas possibilidades para os pacientes no estadios I e II, essas pacientes tem prognóstico muito bom, com sobrevida de 80%, mas no estadio III o prognóstico já é mais heterogêneo, depende da principal via de disseminação que falei para vocês, N0 ou N1. Então é que crítica que se faz ao estadiamento, no estadio III ele considera tanto a ausência de metástase linfática quanto a presença de metástase linfática, no sistema TNM. - Estadiamento (FIGO 1988 - 1995): - TNM: O sistema TNM é utilizado para vulva assim como ele é utilizado para várias outras doenças, ele baseia-se no tamanho do tumor, na ocorrência de metástase linfática, e na presença de metástase a distância. Essa classificação é utilizada para sistematizar e classificar as lesões de vulva e depois encaixar nos estadiamento 0, 1, 2, 3 e 4, com suas subclasses. • T: tumor primário ○ Tx: tumor primário não pode ser avaliado - é raro que exista essa condição, estamos partindo de uma lesão vulvar, a única situação onde vi isso acontecer a paciente teve uma lesão de pele, removida por biópsia e ficou sem o diagnóstico, no dia a dia não é muito factível essa possibilidade; ○ T0: Sem evidência de tumor primário; ○ Tis: Carcinoma in situ - é onde nós mais buscamos fazer diagnóstico; ○ T1: restrito àvulva ou períneo, menor que 2cm em sua maior extensão - vou cobrar de vocês, isso faz toda a diferença como vamos ver nos turning points; Coloca a gase la na pinça e passar o azul de toluidina em toda ela, depois seca, passa o ácido acetil acético a 5% e os locais que permanecerem capitantes, que permanecerem com a coloração azulada, são os locais de maior suspeição para lesão, então se eu fizer biopsia desses locais o meu índice de positividade melhora do que se eu fizesse biópsias aleatórias. É possível notar que aqui existe uma lesão escleroatrofica disseminada. Pode ser um liquen, mas ai provavelmente vai ter queixa de prurido, aquela condição que eu citei de craurose vulvar. Página 8 de GINECOLOGIA Aline Tavares Aline Tavares Aline Tavares Aline Tavares de vocês, isso faz toda a diferença como vamos ver nos turning points; ○ T2: restrito à vulva ou períneo, maior que 2cm em sua maior extensão; ○ T3: envolve qualquer dos seguintes, que são por adjacência (disseminação por contiguidade): uretra inferior, vagina e ânus; ○ T4: envolve qualquer dos seguintes (ainda por contiguidade): mucosa vesical, mucosa retal, uretra superior, osso pélvico, geralmente o púbis ou ísquio ou o ílio mais raramente. Todos os T são disseminação por contiguidade. Pergunta: a multiplicidade de lesões entra no estadiamento? Resposta: Sempre considera a maior lesão, claro que se tiver mais de uma lesão, para efeito de T, você sempre vai considerar a medida da maior. • N: linfonodos regionais - é disseminação linfática que eu falei que é tão importante no ca de vulva ○ Nx: linfonodos regionais não podem ser avaliados - é aquilo que falei com vocês dos tratamentos não oncológicos, não foi possível fazer uma ultrassonografia, não foi possível fazer uma tomografia, não foi possível fazer uma ressonância de pelve para poder avaliar a ausência de linfonodos, se não foi avaliado é Nx, a paciente está subestadiada; ○ N0: sem metástases para os linfonodos - fez algum método de imagem que não identificou metástase para linfonodos; ○ N1: metástase linfonodal unilateral; ○ N2: metástase linfonodal bilateral. Obs.: Lembrando da sequência de comprometimento de linfonodos que eu falei lá: começando do inguinais superficiais, depois passando pros inguinais profundos, depois pélvicos e depois paraórticos. N1 se for de um lado só e N2 se for bilateral, isso muda também a proposta de tratamento como vamos ver. • M: metástase à distância - pode ocorrer também em ca de vulva, não é a forma mais comum, mas pode ocorrer. ○ Mx: a presença de metástases não pôde ser avaliada - houve alguma falha de estadiamento, não houve acesso a algum método de imagem. Quando os oncologistas vão tratar e eles tem o TNMx, eles sempre consideram para mais, consideram como se houvesse no tratamento, pode ser que eles estejam supertratando alguém, mas é melhor do que subtratar. Como eu falei no estadiamento temos que ser minuciosos, como eu falei ele é caro, exige propedêutica complementar, mas em câncer é necessário; ○ M0: comprovadamente não há metástase à distância; ○ M1: metástases à distância (inclui linfonodos ilíacos) - no caso dessa metástase ainda que linfática se é para linfonodos ilíacos, entra aqui no M1 também, mas a distância aqui é em qualquer local, pulmão, fígado, osso, cérebro. . Obs.: A metástase mais comum é a linfática mesmo, seja N1 ou N2, a hematogênica é aleatória, pode acontecer pra ossos, fígado, pulmão, sem predominância. Então tem que ser feito o estadiamento nesse sistema TNM pra que então possamos jogar aqui no estadiamento da FIGO que é os estadios que eu falei para vocês. Ele tem as classificações 0, 1, 2, 3 e 4 com subdivisões. Estadio 0: É análogo ao que vimos para colo, é o Carcinoma in situ de vulva, aquele que não - Página 9 de GINECOLOGIA • É análogo ao que vimos para colo, é o Carcinoma in situ de vulva, aquele que não ultrapassou a lâmina basal, ainda no espectro da lesão NIV, assim como no espectro da lesão NIC, pros patologistas é mais ou menos a meia coisa esses dias, pra vulva também vale, carcinoma em situ/NIV III corresponde ao estadio 0, não ultrapassou lâmina basal. A nossa grande vantagem hoje é fazer esses diagnósticos nessa faixa aqui, e é o que eu falei que aumentou nos últimos anos, considerando os diagnósticos mais precoces. Aí entramos nos estadios I, II, III e IV, baseados no TNM. - Estadio I: já é invasor, já ultrapassou a lâmina basal, o I vai ser o estadio T1N0M0, ou seja, lesão restrita a vulva, única ou múltipla, a maior delas com menos de 2 cm, mais sem metástase linfática e á distancia, os autores ainda subdividem o I em Ia e Ib conforme a invasão do estroma seja menor ou maior que 1 mm. Ia – invasão do estroma < 1mm;• Ib – invasão do estroma > 1mm.• Estadio II: • T2N0M0 - T2 é lesão restrita a vulva com mais de 2 cm, mas ainda sem metástase nem linfática nem á distância. Por isso que tem a crítica ao estadiamento da FIGO, porque essas lesões em estadio 1 e 2 são muito bem definidas, é fácil de medir o tamanho dessas lesões e se fizer o estadiamento correto é fácil também de definir se tem ou não metástase linfática e se tem ou se não tem metástase a distância. - - Estadio III: fica mais heterogênea e é ai a critica que se faz T3N0M0;• • T1-3N1M0 - cabe também de T 1 até 3, N1M0, ou seja tem metástase linfática, ai pela diferença do T e do N, pelo que é englobado no estadio III, ter ou não ter metástase a distância que da a polêmica toda da crítica, mas no III o prognóstico é heterogêneo pois inclui tanto lesões sem quanto lesões com metástases linfáticas, se tem metástase linfática o prognóstico é pior, se não tem metástase linfática o prognóstico é melhor. Estadio IVa: • T1-3N2M0 - O estadio IV ele é T de 1-3, tem metástase linfática, no caso bilateral, N2, e não tendo metástase a distância é Iva; • T4 qualquer N, M0 - se for lesão T4 qualquer N e se for M0 também é Iva. - Estadio IVb: Qualquer T, qualquer N, M1 - o IVb é qualquer T e qualquer N se existir metástase a distância, para qualquer lugar. • - Tratamento: - Realizar colposcopia do colo, vagina e vulva - Tem alguns principios do tratamento que devem ser respeitados, primeiro fazer o exame ginecológico completo, não ficar restrito só a vulva, como eu falei pra vocês, pode coexistir com vagina, colo etc; - Segunda coisa esse é um princípio que mudou muito a melhora da qualidade de vida das pacientes que é a Abordagem individualizada das lesões vulvares e dos linfonodos, até do ponto de vista de incisão cirúrgica, é feito separadamente, a dissecção inguinal dos linfonodos inguinais deve ser separada do tratamento cirúrgico da lesão vulvar propriamente dita, uma coisa que da muito problema em cirurgia de vuvla são as decências de sutura, as linfadenectomia promovem muito edema linfático no pós operatório imediato e tardio, com deformidade genital; Outra coisa importante do ponto de vista estético isso tem muita importância para a paciente Página 10 de GINECOLOGIA - Outra coisa importante do ponto de vista estético isso tem muita importância para a paciente que é a Busca contínua por abordagens mais conservadoras, sempre que possível evitar cirurgias muito mutilantes. Porque obviamente da melhora de auto estima da paciente de reflexos psicológicos do tratamento, sem nunca é claro prejudicar a segurança. Em mama já tem esse conceito a muito tempo, tem os profissionais especializados em oncoplastia mamária, tentar obter o melhor resultado estético possível sem comprometimento da segurança oncológica; Vamos considerar separadamente então o tratamento de lesões vulvares e de lesões linfáticas: - Lesão vulvar: • Excisão radical local = vulvectomia, simples ou complexa, nas lesões T1, lesão menor que 2 cm; • Hoje em dia tem uma tendência de utilizar a excisão radical local mesmo nas lesões maiores, nas lesões T2 e T3, T3 jáé mais difícil, as vezes tem que ser a vulvectomia completa, mas as vezes T2, ainda que a lesão seja maior que 2 cm, existe a tendência, do ponto de vista de ser mais conservador de utilizar a excisão radical local. • Grandes tumores T2 e T3: ○ Tumores que acometem parte superior da uretra, ânus, reto ou septo retovaginal => exenteração pélvica + vulvectomia radical e linfandectomia inguino-femoral - os grandes Aqui a excisão da lesão, eu tenho que trabalhar com margens de segurança e vou fazer uma excisão local alargada, isso é uma forma de vulvecgomia simples, removendo a lesão com margem de segurança em todos os sentidos, inclusive em profundidade também e essas margens vão ser confirmadas histopatologicamente como se realmente estão livres de lesão, margens mínimas livres de lesão. Ai a vulvectomia de forma simples, imagina o impacto que isso tem do ponto de vista de deiscência e sutura e deformidade genital. A peça cirúrgica (imagem 7), paciente sondada, sutura de tensão que dá muita deiscência, tem que ter mesmo uma individualização, uma atenção imediata, tanto pelas sequelas imediatas como o edema e a deiscência quanto depois de longo prazo por deformidade da genitália ou edema crônico também. Essa forma aqui (imagem 3) pode ser a forma utilizada para tratar uma lesão T3, como T3 já vismos que pega uretra pode pegar anus, vagina, então tem que ser uma cirurgia mais extensa. Página 11 de GINECOLOGIA exenteração pélvica + vulvectomia radical e linfandectomia inguino-femoral - os grandes tumores, são tumores que acomentem a uretra superior, anus reto, já entra em nos 3 ou 4, ai existe a cirurgia muito radical. É uma cirurgia muito mutilante; Alternativa: quimioirradiação => ressecção mais limitada e ressecção de grandes linfonodos inguino crurais. ○ Pergunta: Existe tratamento neoadjuvante? Resposta: Para vulva muito pouco, para mama está bem consagrado, aqui ó na alternativa, as vezes numa lesão maior fazer quimio e radioterapia pré-operatória, neoadjuvância é isso, e depois fazer uma ressecção mais limitada, incluindo os linfonodos aqui. Então assim, existe a paciente que não queira se submeter a essa cirurgia que obviamente tem uma restrição de qualidade de vida muito pior, no pos operatório, então existe essa alternativa, de neoadjuvancia, quimio e radioterapia pré-operatória e depois fazer uma ressecção mais limitada, mas é considerado um tratamento alternativo, não é considerado o principal para as formas avançadas de ca de vulva não. Lembrar que estamos falando de pacientes idosas, com comorbidades e tudo isso tem que ser levado em consideração. Fazemos também o tratamento das lesões linfáticas: Linfadenectomia: Dissecção inguinofemoral => que tem alto risco de infecção, deiscência e edema crônico da - Exenteração Pélvica: Nessa peça cirúrgica da para reconhecer a bexiga unitária, uretra, útero, corpo, colo e vagina, reto anus, é a exenteração pélvica, imagina o resultado pos operatório do ponto de vista físico, psíquico, paciente fica poliostomizada, tem estomia, estomia intestinal, cirurgias muito radicais e muito mutilantes que pode ta indicada para pacientes com estadios na forma T mais avançada. Peça de vulvectomia radical: os linfodos provavelmente estão nesse retalho inguinal aqui. Evolução da vulvectomia radical, como vai cicatrizando, olha o tamanho dessa incisão, é enorme, por isso da muita deiscência e edema crônico no pós operatório. Página 12 de GINECOLOGIA • Dissecção inguinofemoral => que tem alto risco de infecção, deiscência e edema crônico da perna; • Pode ser restrita, hoje em dia faz-se o uso de incisões distintas para a linfadenectomia reduziu infecção e deiscência • Por conta dessa morbidade da linfadenectomia se propõe que podemos evitar a linfadenectomia em casos de lesões TIa, lesão menor do que 2 cm, com invasão de lâmina basal, mas menos de 1 mm de invasão estromal, sem invasão vascular linfática e sem linfonodos palpáveis, nos outros TNM é mais difícil conseguir evitar esse tratamento, por isso sempre tentar fazer diagnóstico precoce; • Nos demais casos é indicada a linfadenectomia inguinofemoral completa (superficial e profunda) • Unilateral: ○ Pode ser feita unilateral, se a Lesão primária for unilateral e no estadiamento não seja N2, não há acometimento dos linfonodos do outro lado (sem linfonodos ipsilaterais acometidos) Linfadenectomia pélvica: ○ Quando os Linfonodos inguinais clinicamente são suspeitos ou três ou mais linfonodos inguinais acometidos (RT como alternativa) ou exame de imagem mostrando linfonodo pélvico suspeito (nesse caso, RT é ineficaz), então esse é o tratamento cirúrgico padrão do ca de vulva. • Perspectivas do linfonodo sentinela - Isso está mudando no ca de vulva, se é um tumor que tem disseminação linfática, qual conceito temos hoje para avaliar disseminação linfática em ca de mama? Linfonodo sentinela, hoje o uso do linfonodo sentinela, onde injeta um radiofármaco que vai migrar pro primeiro linfonodo acometido, hoje ele é utilizado, ta tendo boas perspectivas no tratamento do ca de vulva. No ca de mama ele já existe para evitar dissecções axilares muito grandes, no caso do ca de vulva ele existe para evitar dissecções linfáticas muito extensas, então o linfonodo sentinela tem tido boas perspectivas em ca de vulva. • Radioterapia: Pouca utilidade como tratamento primário;• • Neoadjuvante: na doença avançada para evitar exenteração, a cirurgia mutilante; Adjuvante: ela serve para tumores N1 ou N2 para tratar linfonodos pélvicos e inguinais de pacientes com dois ou mais linfonodos inguinais microscopicamente acometidos, todo aquele material da linfadenectomia vai pro anatomopatológico e no anatomopatológico existindo 2 ou mais linfonodos inguinais que tenham o acometimento microscópico ou apenas um deles com acometimento macroscópico já é indicação para a adjuvância, o tratamento radioterápico no pós operatório, então a radioterapia é complementar ao tratamento cirúrgico. • - Recorrência: - Dois terços nos 2 primeiros anos - é mais comum nos primeiros 2 anos; - Recorrência inguinal: é mais precoce e tem uma mortalidade mais elevada (> 90%); - Recidiva local: excisão local + RT; - Recorrência regional: cirurgia + RT; - Metástases à distância: Quimio - é tratamento paliativo. Sobrevida em 5 anos: é relacionada ao estadio Página 13 de GINECOLOGIA Sobrevida em 5 anos: é relacionada ao estadio Estadio I: 84,6 a 91,1%;- Estadio II: 44,2 a 80,9%;- - Estadio III: global 32,9 a 48,4% - a sobrevida é muito heterogênea, porque depende principalmente de ter ou não ter metástase linfática N0 ou 1 linfonodo 70%;• Mais de 3 linfonodos 30%.• Estadio IV: 17,9 a 68,9%.- Câncer de Vagina Olha a situação, no ambulatório de ensino do Vilela, chega uma paciente nos seus 60 e poucos anos queixando de sangramento genital, numa paciente dessa idade que apresentasse sangramento a primeira coisa que pensaríamos seria no endométrio, conforme a próxima aula, mas a principal hipótese diferencial diagnóstica em pacientes pós menopausadas que tenha essa queixa de sangramento genital. Só que a paciente já era histerectomizada com anexectomia bilateral por outra razão, há 15-20 anos. Então eu tenho que fazer o que? Exame ginecológico bem feito, colher anamnese e exame físico nunca é demais. Ao passarmos o espéculo na paciente nos vimos uma lesão, com relevo, de cerca de 2,5-3 cm de diâmetro no terço distal da vagina. Bom naquele momento precisávamos de um diagnóstico histopatológico, então com auxílio do professor de cirurgia, nós fizemos a biópsia excisional da lesão, sob anestesia local, para diagnóstico histopatológico. Foi encontrado adenocarcinoma, forma mais rara de ca de vagina. Essa paciente foi encaminhada para a cirugia oncológica e radioterapia oncológica e ficou curada. Epidemiologia:- Tumor ginecológico mais raro, 2% dos cânceres ginecológicos, então ainda muito menos dos cânceres totais que acometem as mulheres; - Aqui também é válido aquele conceito de Lesões pré-neoplásicas, do mesmo jeito que existe NIC para colo, NIV para vulva, existe NIVAs para a vaginal, Neoplasia Intraepitelial Vaginal; EUA: NIVA 0,2 a 0,3 por 100.000/ano;• • Ca invasor 0,42 por 100.000/ano - o invasor é mais frequente, é difícil fazer o diagnóstico precoce aqui, para vagina uma vez que é um órgão predominantemente interno a paciente percebe menos que existe uma lesão, vai se manifestar num achado casual ao exame ginecológico ou então em caso de sangramento da lesão. - - 90% acima dos 40 anos (pico: 60 anos) - doença de paciente um pouco mais velha também. Existe um conflito em literatura, talvez um viés, de talvez o tumor de vagina ser mais frequente do que se pensa, mas ele ser confundindo nas formas mais avançadas com o tumor de colo de útero, até pela topografia, localização da lesão, chega uma hora que fica difícil se o tumor primário é de colo ou vagina, já que a variante histológica é a mesma. Tipos histológicos: - 80% dos primários são CCE - a forma histológica mais comum, semelhante a colo e vulva é a forma espinocelular; Outros: Adenocarcinoma, melanoma, sarcoma• - Os metastáticos são os mais comuns: Vulva, colo, endométrio, uretra, coriocarcinoma, bexiga, reto - Lembrar que em vagina mais - Página 14 de GINECOLOGIA Vulva, colo, endométrio, uretra, coriocarcinoma, bexiga, reto - Lembrar que em vagina mais comum do que o tumor primário é o tumor metastático, vulva, colo, por contiguidade, e particularmente o coriocarcinoma de promover implantes secundários na vagina, então é uma forma metastática de ca de vagina. • Fatores de risco: NIVAs: 3 a 9% evoluem para invasor;- - Tem a relação dele com o HPV também é bem demonstrada com o mesmo agente etiológico, com epidemiologia semelhante; - Adenose-mães usuárias de DES (adenocarcinoma de células claras) - Do ponto de vista epidemiológico, nos anos 70 o dietilestilbestrol (DES), essa substancia que foi desenvolvida para tratamento obstétrico, utilizada em gestantes, filhas de mais que usaram o DES desenvolveram uma variante de ca de vagina chamada adenocarcinoma de células claras, tanto que essa substância foi proscrita, foi proibida de ser utilizada em gestante; NIC;- Melanose.- O local mais comum de acometimento é no terço superior da parede posterior da vagina (imagem 1 - verde), que é a topografia mais comum de início do ca de vagina, quando cresce muito alguns autores consideram tumores como primários de colo e metastização adjacente na verdade serem tumores primários de vagina. Disseminação: Vagina a disseminação é mais por contiguidade, mas pode dar hematogênica e linfática, todas elas aleatórias indiscriminadamente. Contiguidade: Colo, paramétrio, vulva, bexiga, reto.• - Hematogênica (mais importante nos sarcomas): Fígado, cérebro, pulmões, ossos.• - Linfática: 1/3 superior-linf. Pélvicos; • 1/3 inferior-linf. Inguinais; • 1/3 médio-linf. pélvicos e/ou inguinais.• - Diagnóstico: - O que eu quero que vocês guardem já que é um tumor raro, falei da questão de ser mais comum metastático do que primário, a questão de confundir com ca de colo, insisto na topografia, mais comum no 1/3 superior e na parede posterior, dai o exame especular sempre ser atento; - Colposcopia - Suspeita nos casos de colpocitologia alterada - Posso e devo fazer o exame colposcópico, o que inclui vulva, vagina e colo. Chamar atenção para a paciente que tem colo Página 15 de GINECOLOGIA Estadiamento (FIGO 1978): - Estadio 0: Carcinoma in situ - não ultrapassou lamina basal; - Estadio I: limitado à parede vaginal - restrito a vagina; - Estadio II: envolve tecido subvaginal, mas não se estende para parede pélvica - envolve tecido vaginal sem atingir parede pélvica; - Estadio III: estende-se até a parede pélvica - pega parede pélvica; - Estadio IVa: dissemina-se para órgãos adjacentes (mucosa vesical ou retal) - IV metástase, seja IVa que é bexiga ou reto; Estadio IVb: disseminação à distância.- Tratamento: - A maioria é tratada com RT - O tratamento cirúrgico não é muito executável, a maioria dos casos é diagnósticado em fases avançadas então o tratamento primário é a radioterapia. A cirurgia até pode ser feita nos estadios 0; Estadio 0: Excisão local com margem;• RT em casos inoperáveis.• - Estadio I: 1/3 superior – histerectomia radical com retirada da lesão com margem + linfadenectomia pélvica. • - - Estadio IV com fístula reto-vaginal ou vesico-vaginal => exenteração primária com linfadectomia pélvica e para-aórtica - As formas avançadas pode também pode estar indicada a cirurgia mutilante da exenteração, todo o resto o tratamento é a radioterapia como primário; Recorrência pélvica central após radioterapia => exenteração pélvica;- Todas as demais: RT.- Sobrevida em 5 anos: Estadio I: 68 a 90%- Estadio II: 45 a 58%- EstadioIII: 30 a 40%- Estadio IV: 0 a 17,5%- A sobrevida em 5 anos como os demais tumores é proporcional ao estadio no momento diagnóstico, restrito a vagina posso chegar em até 90%, se ja atingiu tecidos subvaginal adjacente sem pegar parede pélvica em torno de 58%, se ja pegou parede pélvica cai pra 40% e se houver - Colposcopia - Suspeita nos casos de colpocitologia alterada - Posso e devo fazer o exame colposcópico, o que inclui vulva, vagina e colo. Chamar atenção para a paciente que tem colo bonitinho e não tem nada nele, epitelizadinho, Schiller negativo, mas ela tem a colpocitologia alterada, cuidado, a sensibilidade da citologia oncótica é boa, e especifidade também, as vezes a célula atípica que ta vindo na colposcopia não é colo, é vagina, ser mais atento ao exame da vagina, suspeitar quando eu vejo uma colpocitologia oncótica alterada e não tem nada no colo; Biópsia de lesões suspeitas (incisional ou colpectomia parcial).- Câncer de vagina: Mostrando a topografia, a lesão ulcerada. Página 16 de GINECOLOGIA sem pegar parede pélvica em torno de 58%, se ja pegou parede pélvica cai pra 40% e se houver metástase pode ser tão grave quanto 0 de sobrevida em 5 anos. Página 17 de GINECOLOGIA
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