Febre reumática

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APG 09 – Lambe os ossos e encaroça o coração
Objetivo 1 :Compreender a fisiopatologia da febre reumática
Epidemiologia
Em muitos países desenvolvidos, a doença se tornou rara, enquanto nos países em desenvolvimento a FR continua sendo um grande fardo econômico e social. No Brasil, a cardiopatia reumática crônica permanece como a maior causa de doença cardíaca entre crianças e adultos jovens
As viroses são responsáveis por aproximadamente 80% dos casos. Ocorre com mais frequência entre os 5 e 15 anos de idade, e o período de incubação varia de 1 a 5 semanas, média de 3 semanas, após a infecção pelo estreptococo. Em 30% dos pacientes essa infecção é assintomática
Fatores ambientais e socioeconômicos contribuem para o aparecimento da doença, uma vez que alimentação inadequada, habitação em aglomerados e ausência ou carência de atendimento médico constituem fatores importantes para o desenvolvimento da faringoamigdalite estreptocócica. Paralelamente, fatores genéticos de susceptibilidade à doença estão diretamente relacionados ao desenvolvimento da FR e de suas sequelas.
Fisiopatologia
A Febre Reumática é uma doença inflamatória que pode comprometer as articulações, o coração, o cérebro e a pele de crianças de 5 a 15 anos.
A Febre Reumática é uma reação a uma infecção de garganta ( faringoamigdalite infecciosa )por uma bactéria conhecida como estreptococo B- hemolítico do tipo A. 
Se o tratamento for feio até o 5 dia de faringoamigdalite , não tem risco de desenvolver febre reumática.
A criança, geralmente maior de 3 anos de idade, poderá apresentar a infecção de garganta como qualquer outra criança e, geralmente, uma a duas semanas depois começa a apresentar as queixas da Febre Reumática. 
O sistema imune vai fazer anticorpos contra estruturas do Streptoccoccus, mas esses anticorpos podem causar uma reação cruzada com moléculas próprias que tem alguma semelhança com as moléculas do streptoccoccus, nessa reação cruzada que origina a febre reumática.
· Os anticorpos produzidos contra os polissacarídeos da parede celular bacteriana também reagem com as glicoproteínas das valvas cardíacas, causando a valvulíte;
· Os anticorpos contra antígenos da membrana citoplasmática do streptococcus reagem contra o sarcolema dos vasos, explicando a vasculite;
· Os anticorpos contra a cápsula de ácido hialurônico da bactéria reage cruzadamente com o tecido sinovial e cartilagem humana causando artrite
· A reação cruzada entre a proteína M do S.pyogenes e a miosina cardíaca humana induz uma inflamação no miocárdio que facilita à infiltração de linfócitos T
A cápsula, formada pelo hialuronato, é responsável pela reação imunológica cruzada com complexos do tipo proteínas e polissacarídeos, encontrados nos tecidos humanos e que são importantes determinantes das manifestações articulares, cardíacas e do sistema nervoso da doença.
Manifestações clínicas da febre reumática
Essa infecção de garganta é caracterizada clinicamente por febre, dor de garganta, caroços no pescoço (gânglios aumentados) e vermelhidão intensa, pontos vermelhos ou placas de pus na garganta.
Artrite – as grandes articulações, como joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos, são as mais afetada, na maior parte das vezes, não deixa sequelas. Tem uma dor acentuada, edema e limitação dos movimentos, e tende a melhorar de forma espontânea.
É mais sintomática na primeira semana, podendo persistir de forma leve por mais 1 ou 2 semanas. A duração em cada articulação, geralmente, é de 1 a 5 dias.
Cardite
É a manifestação mais grave da FR, pois é a única que pode deixar sequelas elevar a óbito. A manifestação ocorre entre 40%-70% dos primeiros surtos, a cardite tende a aparecer em fase precoce e, mais frequentemente, é diagnosticada nas três primeiras semanas da fase aguda. O acometimento cardíaco é caracterizado pela pancardite, entretanto são as lesões valvares as responsáveis pelo quadro clínico e pelo prognóstico.
Pode ser acompanhado de sopros, cardiomegalia ou insuficiência cardíaca. Os pacientes podem ter febre alta, dor no peito ou ambos; taquicardia é comum, especialmente durante o sono.
-Cardite subclínica: sem sintomas cardíacos, exames cardiovasculares normais, exceto pelo prolongamento do intervalo PR ao ECG, que pode estar presente na ausência de outras alterações. Ao ecocardiograma, há evidências de regurgitações valvares mitral e/ou aórtica discretas
Cardite leve: presença de taquicardia desproporcional à febre, abafamento de bulhas, prolongamento do intervalo PR ao ECG, sopro sistólico mitral leve; refluxos leves ou leves/moderados em valva mitral e/ou aórtica. Câmaras cardíacas têm dimensões normais
Cardite moderada: sinais incipientes ou leves de insuficiência cardíaca; sopros de regurgitação mais intensos, porém sem frêmito. Ao ECG, além do PR prolongado, podem ocorrer alterações de ST-T e intervalo QT. Ao raio X do tórax, congestão pulmonar e cardiomegalia leves. Ao ecodopplercardiograma, refluxos mitral e/ou aórticos leves/moderados ou moderados, podendo haver dilatação de câmaras esquerdas de grau leve ou moderado
Cardite grave: sinais mais evidentes de insuficiência cardíaca, congestão pulmonar e cardiomegalia. Os sopros são mais intensos, podendo ocorrer frêmito sistólico em área mitral. Arritmias podem acontecer, os achados do ECG, raio X do tórax e ecocardiograma apontam para sobrecarga ou aumento moderado a grave das câmaras esquerdas e insuficiências mitral e/ou aórtica
Em casos de cardite grave evoluem com aumento acentuado e incaracterístico da área cardíaca, notando-se crescimento predominante das cavidades esquerdas e aumento variável das direitas.
. A endocardite (valvulite) é mais comum e está presente em quase todos os pacientes quando a cardite ocorre. 
.A pericardite é a manifestação mais rara, e quase nunca ocorre como manifestação isolada. As válvulas mais acometidas são a mitral e a aórtica
Coreia
São movimentos desordenados, involuntários, dos musculos estriados esqueléticos. As queixas são de tropeços à deambulacão, fala arrastada ou “enrolada”, deixar cair ou jogar objetos, como pratos, copos, cadernos e escrita ruim. Atinge mais o sexo feminino, na faixa etária da adolescência e não deixa sequelas.
Melhora com 1 a 2 semanas, mas a cura completa pode levar meses
 Eritema marginado e nódulos subcutâneos –
São raros, mas altamente específicos de febre reumática
Geralmente vai está associado a cardite, tem lesões eritematosas de 1 cm a 3 cm de diâmetro, passageiras e de cor rosada ou roxo pálido, que afetam principalmente o tronco e membros, nunca atingindo a face. Os nódulos subcutâneos são pequenos, firmes, arredondados e indolores,as bordas são nítidas e o centro claro. Localizam-se próximos a proeminências e tendões extensores, aparecendo depois das primeiras semanas de doença.
Insuficiência cardíaca causada pela combinação de cardite e disfunção valvular pode causar dispneia sem ruídos adventícios, náuseas e vômitos, dor no hipocôndrio direito ou dor epigástrica e tosse seca persistente. Letargia acentuada e fadiga podem ser manifestações precoces da insuficiência cardíaca.
Além disso, pode desenvolver Febre (≥ 38,5 °C) e outras manifestações sistêmicas, como anorexia e mal-estar.
Diagnóstico da faringoamigdalite
É avaliado de acordo com os critérios de Jones e são divididos em critérios maiores e menores. E para fechar o diagnóstico tem que ter pelo menos 2 critérios maiores e 2 critérios menores, ou 1 critério maior.
Os critérios maiores são 5, que são a artrite, cardite, coreia, eritema marginado e os nódulos subcutâneos.
Os critérios menores são 4, que é a artralgia, que são as dores afetando as articulações. A febre que é muito frequentente no inicio do surto agudo .O aumento de reagentes na fase aguda , que é o PCR( a proteína C reativa) que se eleva no inicio da fase aguda e o aumento do intervalo PR no eletrocardiograma.
A PCR eleva-se na fase aguda da FR e mantém-se aumentada até o final da segunda ou terceira semana de doença. 
Velocidade de hemossedimentação (VHS): tem aumento precoce e acentuado.Sofre interferência de complicações da FR, como a insuficiência cardíaca congestiva e a anemia
Exames complementares
A radiografia, eletrocardiograma tem pouco valor e o ecocardiograma é muito útil.
Ecocardiograma
O ECG é realizado durante a avaliação inicial. Níveis de marcadores cardíacos no soro estão disponíveis; níveis normais de troponina I cardíaca excluem lesão de miocárdio relevante. Na fase aguda da doença, a regurgitação mitral é a alteração mais frequente.
É de extrema importância na avaliação de pacientes com cardite, especialmente naqueles com sinais de insuficiência cardíaca
Eletrocardiograma
ECG Deve ser realizado em todo paciente com FR, havendo ou não suspeita da presença de cardite. Prolongamento de intervalo PR ocorre em crianças e adolescentes com ou sem cardite, sendo um critério menor de Jones.
O exame normal não exclui a presença de cardite ativa. O alongamento do intervalo PR é uma das anormalidades mais importantes, considerado inclusive um critério menor para o diagnóstico de cardite. Ele geralmente varia com a idade do paciente e com a frequência cardíaca, pode ocorrer um aumento do intervalo QT , alterações difusas e inespecíficas de repolarização (retificação do segmento ST, inversão de onda T) são frequentes, e ocorrem na presença de miocardite.
Radiografias do tórax não são solicitadas rotineiramente, porém podem revelar cardiomegalia, manifestação comum da cardite na FRA.
Biópsia dos nódulos subcutâneos pode auxiliar no diagnóstico precoce
Outros Exames Complementares 
Hemograma, perfil renal e eletrólitos, glicemia, provas de coagulação, sumário de urina e parasitológico de fezes devem ser solicitados a fim de se ter uma avaliação global do estado de saúde/doença do paciente
Além desses exames , tem um exame laboratorial que é muito eficaz para diagnosticar a febre reumática, como o aslo.
ASLO
No laboratório é realizado o teste para detectar a presença de antiestreptolisina O no sangue, que é uma toxina liberada pela bactéria Streptococcus pyogenes. Caso a infecção por essa bactéria não seja identificada e tratada com antibióticos, a pessoa pode desenvolver algumas complicações
O resultado é dito negativo caso a concentração de antiestreptolisina O seja igual ou inferior a 200 UI/mL, esse resultado porém pode variar de acordo com o laboratório em que o exame foi realizado e a idade da pessoa. 
Cerca de 80o/o dos pacientes com FR aguda tem ASTO elevada
. Além do exame ASLO, o médico pode solicitar uma cultura microbiológica de material proveniente da garganta, já que é o local que a bactéria normalmente está presente, para detectar diretamente a presença da bactéria Streptococcus pyogenes.
Objetivo 2: Entender qual a etiologia das lesões valvares dando ênfase na parte imunológica e suas complicações.
A infecção promove a produção de anticorpos que atacam a bactéria e também atingem tecidos saudáveis do corpo. As proteínas do estreptococo são muito semelhantes às proteínas do coração, das articulações e do sistema nervoso central, daí o comprometimento da atividade cardíaca provocado pela doença.
Após a infecção, o sistema imune do ser humano começa a formar anticorpos contra essas bactérias, mas que em determinado momento, confundem os antígenos do coração com os antígenos das bactérias levando a uma agressão à diversas estruturas cardíacas, incluindo as valvas.
No início da infecção ocorre a colonização do epitélio da orofaringe pelo patógeno e como consequência há a ativação da resposta imune inata. Macrófagos migram até o local de infecção e fagocitam o patógeno, e o microambiente gerado passam a ter o predomínio de citocinas pró-inflamatórias, com consequente ativação da resposta imune.
 Citocinas são fatores importantes durante a infecção, vai ter uma resposta imune, que pode ser deletéria em doenças autoimunes entre elas na FR/DRC. As células T CD4+ ativadas dependem diretamente das citocinas para polarizarem a resposta imune.
As células B ativadas produzem anticorpos autorreativos que se ligam ao endotélio do miocárdio e ao endotélio valvular facilitando a chegada de outras células até o local.
 A principal complicação da febre reumática é a lesão das válvulas do coração e prejuízo de sua função, tornando-as estreitas (estenose) ou fracas (insuficiência), o que pode evoluir para insuficiência cardíaca.
Alterações das valvas :
ESTENOSE AÓRTICA
É a lesão valvar mais freqüente atualmente. Entre as causas estão a febre reumática, calcificações em válvulas bicúspides (mal formação congênitas), ou depósitos de cálcio em válvulas decorrente do envelhecimento. Se manifesta predominantemente (80%) nos homens.
Uma válvula aórtica normal possui uma área que varia de 3 a 4 cm2. Na estenose, esta área pode chegar a menos do que 0,8 a 1,0 cm2, o que altera severamente a função cardíaca e o prognóstico. 
 ESTENOSE MITRAL
A causa mais freqüente é a febre reumática, embora em muitos casos não haja história dessa doença que deve ter passado despercebida. A área normal da válvula mitral é de 4 até 6 cm2 e as manifestações clinicas se tornam significativas quando a área se tornar menor do que 1,5 cm2.
A doença pode evoluir durante muitos anos sem provocar sintomas.
ESTENOSE TRICÚSPIDE
Essa lesão é decorrente, quase sempre de doença reumática. As manifestações clínicas são o sopro diastólico, às vezes confundido como sendo provocado por estenose mitral.
 ESTENOSE PULMONAR
É uma lesão predominantemente congênita, sendo ainda raramente atribuída à febre reumática. Geralmente o tratamento percutâneo (dilatação por balão) é capaz de oferecer resultados satisfatórios. Raramente existe a necessidade de tratamento cirúrgico, que consiste na abertura das comissuras da válvula 
REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA
Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
Rev. Bras. Reumatol. vol.43 no.4 São Paulo July/Aug. 2003
Diretrizes clinicas no diagnóstico da febre reumática