1) Resumo Cefaléias

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Cefaléia e Dor Facial
Neste capítulo, pelo elevado impacto que causam, complementa-se, também, uma abordagem de algumas das cefaleias crônicas diárias (CCD), que, segundo Silberstein, são aquelas com frequência de mais de 15 dias por mês.
A cefaleia primária é conceituada como a situação em que o sintoma cefaleia ou dor de cabeça venha a ser a própria doença ou síndrome, como a enxaqueca ou migrânea,a cefaleia do tipo tensional, a cefaleia em salvas, etc. Já a cefaleia secundária corresponde a outra doença ou síndrome que tem como um de seus sintomas a cefaleia, como a cefaleia associada a trauma cranioencefálico, hipertensão arterial, meningite, tumores, etc.
Estudos mostram que a cefaleia tem prevalência ao longo da vida em mais de 90% da população, com discreto predominio no sexo feminino, diminuindo de forma bem marcada após a 6ª década de vida
ASPECTOS GERAIS DO DIAGNÓSTICO E DO TRATAMENTO DAS CEFALEIAS
Abaixo a tabela demonstra como coletar os dados essenciais para realizar um bom diagnóstico de cefaleia
A investigação diagnóstica nas cefaleias primárias deve ser balizada por sinais
de alerta ou redflags.
A literatura consagra a avaliação da intensidade da dor de cabeça em 3 níveis ou graus, de acordo com a competência que a dor de cabeça tem para interferir nas atividades do paciente, sejam de trabalho, estudo, lazer, etc. No nível leve ou grau 1, o paciente exerce normalmente as atividades. No nível moderado ou grau 2, a dor interfere nas atividades. No nível forte ou grau 3, a dor é incapacitante. Não é rara a referência ao grau 4, também chamado nível excruciante, no q uai o paciente, levado pela dor, além de estar incapacitado para suas atividades normais, fica descontrolado e passa a atuar diversamente com agitação, golpes na cabeça, etc.
1.1) Cefaléias Primárias : Migrânea
A migrânea é um distúrbio neurobiológico com base gênica que está associado a alterações funcionais do córtex cerebral e ativação do sistema trigêmino- vascular. É caracterizada por ataques de cefaleias e sinais e/ou sintomas clínicos e neurológicos. 
A prevalência da migrânea é estimada em 18% no sexo feminino e 6% no masculino, sendo mais alta na faixa etária de 25 a 55 anos.
Cerca de 80% dos pacientes apresentam migrânea sem aura e 20% apresentam migrânea com aura. Os demais tipos de migrânea são raros. A aura da migrânea pode ser típica (5 a 60 minutos de duração) ou prolongada (mais de 60 minutos de duração). É um distúrbio recorrente, manifestado por episódios de sintomas neurológicos variáveis e localizáveis no córtex ou no tronco cerebral, geralmente evoluindo de forma gradual em 5 a 20 minutos e durando menos de 60 minutos.
Cefaleia, náusea e/ou fotofobia costumam seguir a aura. A cefaleia persiste por 4 a 72 horas, mas pode, menos comumente, estar ausente.
Fisiopatogenia da migrânea: Os estudos mais recentes apontam para distúrbio funcional neuroquímico. O fator hereditariedade é muito bem observado na enxaqueca, aparecendo em 60 a 90% dos parentes próximos. É suposta herança autossômica dominante. 
O aparecimento da dor latejante ou pulsátil em localização unilateral alternante, foi mais bem entendido anatomicamente implicando-se a inflamação neurogênica no sistema trigêrnino-vascular. As náuseas durante a crise, sentidas por 80% dos pacientes, e o vômito, que ocorre em cerca de 50%, podem ser decorrentes da estase gástrica, da maior sensibilidade dopaminérgica e estar associados à proximidade do núcleo do trigêmeo ao trato solitário.
Hiperperceptividade aos estímulos ambientais, como fotofobia, fonofobia, osmofobia e cinesiofobia, é frequentemente relatada pelos pacientes durante a crise de migrânea.
A queda dos níveis de progesterona durante o ciclo menstrual também Cefaleias primárias: migrânea e cefaleia do tipo tensional pode levar a baixo limiar cortical durante o estímulo magnetoencefalogrãfico.
Tratamento agudo da migrânea: O tratamento do paciente com migrânea baseia-se em duas modalidades principais: o tratamento abortivo de crises, indicado para alívio da cefaleia, e o preventivo ou profilático. 
As orientações não farmacológicas, tanto para o alívio agudo quanto para a prevenção, devem sempre ser enfatizadas. Além dos princípios gerais que diminuem o estresse, como repouso, horas de sono adequadas, relaxamento fisico e mental, massagens e compressas, há também a acupuntura, as técnicas de biofeedback e a psicoterapia cognitivo-comportamental.
Anti-inflamatórios não hormonais (AINH) e analgésicos combinados com cafeina e isometepteno podem ser considerados em crises moderadas. Deve- se selecionar a via não oral e não restringir antieméticos nos pacientes com náuseas e vômitos. É importante limitar o uso excessivo de analgésicos para 2 doses/semana, a fim de prevenir a "cefaleia rebote", ou seja, a cefaleia que resulta do uso excessivo de medicações abortivas de crise. 
As medicações injetáveis devem ser usadas por profissional experiente e em ambiente hospitalar:
 • leve: analgésicos, antieméticos; 
• moderada: AINH,ergotamina, triptano; 
• forte ou incapacitante: triptano, sumatriptano + AINH; AINH intramuscular (IM) ou endovenoso (EV); - clorpromazina EV (O, 1 mg/kg em SOO mL de soro fisiológico (SF] em 2 horas) ou haloperidol EV; dipirona e dexametasona EV. 
Os triptanos são uma classe de medicamento específica para o tratamento da crise de enxaqueca. O efeito terapêutico desses medicamentos deve-se à sua ação agonista sobre os receptores de serotonina 5HT1B e 5HT1D, o que leva à constrição dos vasos cranianos e à inibição da inflamação neurogênica que ocorre na enxaqueca. Não há evidência de que o dobro da dose aumente a eficácia. Se uma dose de um triptano não for eficaz, deve-se tentar outra dose ou via de administração ou, ainda, outro triptano.
Os triptanos não podem ser utilizados na prevenção, exceto em raras situações, como na cefaleia em salvas e na mini profilaxia na migrânea associada à menstruação. Deve-se limitar o uso a 8 dias/mês.
Triptanos estão contraindicados nos pacientes com insuficiência arterial, seja periférica, cerebral ou coronariana; nos quadros de isquemia ou infarto do miocárdio e em qualquer tipo de angina e claudicação. Também inclui quando houver uso de ergótico 24 horas antes.
Tratamento Profilático da Migrânea: 
O impacto das crises de cefaleia na vida dos indivíduos é um importante fator na decisão de iniciar a profilaxia para migrânea. 
O tratamento proftlático deve ser instituído em casos de:
 • frequência de crises for> 3 dias/mês; 
• migrânea interferindo nas rotinas do paciente, apesar do tratamento agudo; 
• contraindicação, falha, efeitos adversos ou uso excessivo da terapia aguda; 
• preferência do paciente; 
• migrânea hemiplégica, basilar, com aura prolongada ou infano migranoso.
 Os medicamentos profiláticos visam a prevenir a crise migranosa por meio da inibição da hiperexcitabilidade conical e da depressão alastrante de Leão, no caso dos antiepilépticos e bloqueadores do canal de cálcio, e da restauração da inibição nociceptiva descendente, no caso dos neuromoduladores dos sistemas serotoninérgicos, adrenérgicos e colinérgicos.
· Betabloqueadores: Atuam na fase premonitória da migrânea, que parece estar associada a desequilíbrio neuroquímico encefálico. Propranolol ( 40 a 240 mg em 2 ou 3 doses/ dia). metoprolol (100 a 200 mg em 1ou2 doses/ dia) e atenolol (25 a 150 mg em l ou 2 doses/ dia). Seus efeitos adversos mais frequentes são fadiga, intolerância ao exercício, tontura e insônia. Estão contraindicados em pacientes asmáticos e com insuficiência cardíaca.
· Antidepressivos: A amitriptilina, um antidepressivo tricíclico, possui eficácia amplamente comprovada e seu efeito parece estar relacionado à indução de uma gradual redução na densidade de receptores centrais S-HT2 e beta-adrenorreceptores. Os inibidores seletivos da recaptação de serotonina, como a fluoxetina e outras similares, são drogas frequentemente prescritas para depressão, mas pouco efetivas na profilaxia da migrânea. A venlafaxina(75 a 225 mg em 1 ou 2 doses/ dia) e a duloxetina (30 a 90 mg em 1 ou 2 doses/ dia).
· Anticonvulsivantes: Acido valproico, divalproato e topiramato modulam a hiperexcitabilidade neuronal suprimem a depressão alastrante e outros eventos corticais ligados à inflamação neurogênica, bloqueando o disparo de neurônios 5-HT do núcleo da rafe dorsal, que são implicados no controle central da dor. Opção inicial principalmente em pacientes com epilepsia ou crises epilépticas desencadeadas por aura de migrânea.O topiramato suprime a hiperexcitabilidade cortical e inibe a ativação de neurônios trigêmino-cervicais. A gabapentina aumenta a concentração e a síntese de Gaba.
· Antagonistas do canal de cálcio: Flunarizina é a melhor droga da classe para profilaxia da migrânea. Reduz a síntese e a liberação de óxido nítrico do endotélio vascular cerebral, interfere na liberação de substância Pede peptídio relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) e aumenta o limiar para deflagração da depressão alastrante.
· Toxina Botulínica Tipo A: Possui eficácia comprovada na profilaxia da migrânea crônica, quando administrada por via subcutânea (SC), e parece bloquear a exocitose pré-sináptica de vesículas de acetilcolina, substância P e glutamato, suprimindo a sensibilização.
1.2) Cefaléias Primárias: Cefaléia Tipo Tensorial
A dor da CTT é tipicamente bilateral, com caráter em pressão ou aperto, de intensidade fraca a moderada, e não piora com a atividade física. Fotofobia ou fonofobia pode (somente uma) estar presente, bem como náusea leve na forma crônica.
 Nas crises agudas da CTT episódica, pode-se eventualmente utilizar, para alívio sintomático de crises leves, dipirona ou paracetamol, isolado ou na forma associada à cafeína. 
Quanto ao tratamento da CTT crônica, o uso de analgésicos é contraindicado e pode induzir a cefaleia por uso excessivo de analgésicos. A amitriptilina e a nortriptilina podem ser indicadas como tratamento preventivo.
1.3) Cefaléias Primárias: Cefaléia em Salvas
A cefaleia em salvas acomete preferencialmente o sexo masculino, com idade média de início entre 20 e 40 anos de idade (cerca de 10 anos mais tarde que a migrânea).
A cefaleia em salvas é uma das formas mais intensas de cefaleia, exemplo típico de doença periódica, de ocorrência rara. Suas manifestações são caracterizadas por episódios súbitos de dor unilateral extremamente intensa (excruciante), com localização periorbital, associada a sintomas autonômicos ipsilaterais e agitação. Caracteristicamente, há períodos de salvas (bout), época em que o paciente tem crises de dor e períodos de remissão, o que caracterizará a forma episódica, que cursa com remissão igual ou maior que 1 mês/ano, e a forma crônica, com remissão menor que 1 mês/ano.
A crise é caracterizada por dor súbita e unilateral nas regiões orbital, supraorbital e temporal, por vezes com irradiação para a mandíbula inferior e a região cervical. A dor está associada ipsilateralmente a pelo menos um dos seguintes sinais autonômicos: hiperemia conjuntiva, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia, sudorese facial ou frontal, miose, ptose e edema palpebral.
A frequência dos ataques varia de 1 a 8/ dia, com intensidade extraordinariamente intensa, de caráter agudo e ardente, por vezes latejante e geralmente penetrante, o que induz estado de inquietude, ao contrário do paciente migranoso, que busca permanecer recolhido, o que, em geral, produz alivio da dor.
As crises podem ser desencadeadas pelo uso de álcool, histamina ou nitroglicerina durante os períodos de crises de dor 
Fisiopatogenia: A localização da dor, comumente centrada ao redor do globo ocular e relatada como retro-ocular e na região temporal, implica envolvimento da primeira divisão do nervo trigêmeo.
Estudos sugerindo que se trata de processo inflamatório ou vasculítico ao redor do seio cavernoso, que permitiria a conexão da dor trigeminais às estruturas autonômicas que produziriam as manifestações associadas. A periodicidade circadiana dos ataques e a ocorrência cíclica dos períodos de salvas indicam possível envolvimento hipotalâmico.
Tratamento agudo ou das crises: As crises têm início súbito e curta duração. O uso de agentes que produzem alívio imediato é recomendado. Analgésicos e ergotaminicos, efetivos na migrãnea, tendem a não ser úteis na cefaleia em salvas. Ergóticos antes de dormir podem controlar as crises da madrugada e se ingeridos 30 a 60 minutos antes de crises com horário previsível.
Inalação de oxigênio em máscara facial a 7a10L/min, durante 10 minutos, é útil e efetiva em cerca de 70% dos pacientes, sendo considerado o método mais seguro. Não se deve utilizar cateter nasal, ineficaz por causa da congestão nasal associada.
Pode-se administrar sumatriptano (6 mg,subcutãneo- SC) Jogo no início da crise, também na forma de spray nasal (uma aplicação de 10 a 20 mg).As contraindicações são pacientes com história clínica de insuficiência coronariana e hipertensão arterial descontrolada.
Tratamento Profilático: A farmacoterapia profilática é a base do manuseio das cefaleias em salvas. Os medicamentos são utilizados diariamente, durante os períodos de salvas na forma episódica, e continuamente, na variedade crônica. Como princípios gerais no tratamento, destacam-se: 
1) introduzir o medicamento precocemente no início do período de salvas; 
2) utilizar o medicamento diariamente até atingir período de ausência de sintomas por pelo menos 2 semanas (não existe consenso quanto ao término do tratamento); 
3) o critério de escolha para a medicação profilática depende particularmente da resposta prévia às medicações, das reações adversas, da presença de contraindicações para determinada medicação, do tipo de cefaleia em salvas (episódica/crônica), do tempo do ataque (noturno/ diurno) e do tempo esperado do periodo de duração das salvas.
· Verapamil: Atualmente, éa droga profi.lática de escolha em ambas as formas clínicas das cefaleias em salvas, utilizada com doses fracionadas e variáveis de 120 a 1.200 mg.
· Carbonato de lítio: utilizado preferencialmente para as formas crônicas como medicação de escolha, também pode ser útil nas formas episódicas, em dose média fracionada de 600 a 900 mg/dia.
· Corticosteroides: prednisolona é útil no tratamento da forma episódica por pouco tempo (1 a 3 semanas, em doses progressivamente menores) para quebrar o ciclo das cefaleias, especialmente nos pacientes que não respondem à ergotamina e ao verapamil
· Valproato de sódio: utilizado em doses de 250 a 2.000 mg/dia, em 2 ou 3 tomadas; em geral, é bem tolerado, havendo relato apenas de náuseas. Efeitos adversos de letargia, tremor, aumento de peso e queda dos cabelos também podem ocorrer
· Ergotamina: tartarato de ergotamina (1 mg,2 vezes/dia) pode ser utilizado profilaricamente. E útil sobretudo para controlar os episódios noturnos
Tratamento cirúrgico: Utilizado em pacientes refratários ao tratamento profilático ou que apresentam contraindicações significativas aos medicamentos. O procedimento de escolha é a termocoagulação por radiofrequência ou microcompressão com balão do gânglio trigeminal.3 As complicações incluem anestesia dolorosa e diplopia transitórias. A dor pode recorrer após alguns anos, tornando necessário novo procedimento cirúrgico.
1.4) Cefaléias Primárias: HEMICRANIA PAROXISTICA CRONICA 
Diferencia-se das cefaleias em salvas por predominar no sexo feminino, ter maior frequência diária de crises no período diurno com menor duração e apresentar resposta absoluta à indomectacina no controle das crises. A intensidade da dor é muito alta com até 5 crises por dia ou mais.
1.5) Cefaléias Primárias: SUNCT 
Os quadros de SUNCT- nome derivado da sigla em inglês short lasting unilateral neuralgiform conjuntiva, injection and tearing, que significa cefaleia breve, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntiva! e lacrimejamento são tão raros que se estima menos de 100 casos no mundo.
São crises fortes de dor semelhante à da cefaleia em salvas, de 2 a 4 minutos de duração, até 200 vezes/ dia, com abundante lacrimejamento.Não há tratamento realmente eficaz. Gabapentina 1.800 a 3.600 mg e lamotrigina 100 a 400 mg em monoterapia ou associadas trouxeram algum alívio em poucos casos relatados na literatura.
1.6) Cefaleia primária em facada (idiopathic stabbing headache, jabs and jolts). 
Sua fisiopatologia é desconhecida, mas as características clínicas sugerem déficit central do controle da dor, além de descargas neuronais paroxísticas. É caracterizada por dor de curta duração, geralmente 1 a 2 segundos, ocasionalmente mais longa, aparecendo em múltiplas localizações do crânio ou mesmo estritamente localizada, em geral na primeira divisão do nervo trigêmeo. Tem caráter de pontada ou punhalada única ou diversas em sucessão e pode ocorrer em associação à enxaqueca, à cefaleia em salvas ou à hemicrania contínua (HC). Pode ser parcial ou totalmente responsiva à indometacina
1.7) Cefaleia primária da tosse: 
É indometacina-responsiva, caracterizada por presença de cefaleia desencadeada pela tosse, na ausência de qualquer doença intracraniana. Pode ser considerada variante da cefaleia benigna do esforço e, em alguns pacientes, há superposição entre as duas entidades.
A fisiopatologia está relacionada ao aumento, causado pela tosse, da pressão intra-abdominal e intratorácica, transmitida até as veias epidurais, causando onda de pressão no sistema liquórico.
O quadro clínico é caracterizado por cefaleia de início súbito, precipitada pela tosse, durando menos de 1 minuto e de localização bilateral.
1.8) Cefaleia primária do esforço físico
 É indomeracina-responsiva, caracterizada pelo desencadeamento do sintoma pela atividade física. Variantes como a cefaleia de levantadores de peso são reconhecidas. Outros tipos de atividade física também podem desencadear a cefaleia, como remo, tênis, corrida e natação.
A fisiopatologia inclui distensão 273 venosa aguda, transmissão da pressão venosa para o sistema liquórico evasodilatação.
A cefaleia tem localização bilateral, duração de 5 minutos a 24 horas, caráter pulsátil e pode apresentar características enxaquecosas 
1.9) Cefaleia primária associada à atividade sexual
 É caracterizada pelo desencadeamento após atividade sexual. O mecanismo principal envolvido é, provavelmente, o excesso de contração muscular. 
A fisiopatologia está relacionada ao provável aumento da pressão arterial, além do envolvimento do óxido nítrico. O tratamento inclui a administração de indometacina 
1.10) Cefaleia hípnica 
A evidência nas anotações no diário da cefaleia, o acordar durante o sono (ou cochilos diurnos) com o sintoma e a obtenção de alívio ao se levantar, caminhar e ingerir café, em paciente do sexo feminino após a 4~ década da vida, são indicativos para a suspeita do diagnóstico de síndrome da cefaleia hípnica.
Tratamentos: remissão completa dos sintomas com o uso do lítio, 300 a 900 mg, em 1 a 3 doses/ dia. Amitriptilina, cafeína e indometacina são medicamentos que podem beneficiar.
1.11) Cefaleia em trovoada primária 
A cefaleia em trovoada primária é uma dor que atinge intensidade muito forte em menos de 1 min, com duração de 1 hora a 10 dias.
Não deve ser atribuída a outro transtorno e costuma necessitar de investigação para afastar quadros de hemorragia subaracnóidea quando é persistente por mais de 24 horas ou acompanhada de sinais meníngeos. A causa vascular mais comum é a hemorragia subaracnoide, razão pela qual esses pacientes devem ser submetidos a exames de imagem para excluir a presença de sangramento. Outras causas menos frequentes incluem vasculites, trombose venosa, dissecção arterial, meningite, apoplexia pituitária e hipotensão intracraniana.
1.12) Hemicrania contínua 
É um distúrbio raro, com prevalência muito maior nas mulheres. É uma das formas de cefaleia indometacina-responsiva, caracterizada por dor estritamente unilateral, presente por pelo menos 1 mês, contínua (flutuante), moderada e com alguns fenômenos autonômicos (principalmente edema palpebral e, eventualmente, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia e prose).
2.0) Cefaléias Secundárias
Apesar de incomuns nos centros terciários, as cefaleias de causas secundárias são importantes no contexto clínico, uma vez que muitas etiologias podem ser potencialmente graves, necessitando de exames complementares ou mesmo de terapêuticas imediatas 
SINAIS DE ALARME EM CEFALEIA O paciente sofredor de cefaleia necessita de história clínica meticulosa. Geralmente, as cefaleias secundárias apresentam início recente ou abrupto em pacientes que nunca apresentaram esse sintoma ou para os quais houve piora de seu padrão e podem ser acompanhadas de alterações do exame neurológico, de características atípicas ou de quadro clínico sistêmico adverso.
Os principais sinais de alarme em cefaleia que devem sugerir a possibilidade de etiologia não primária são: 
• inicio abrupto de cefaleia ou alteração das características da dor; 
• piora da intensidade e frequência da cefaleia; 
• persistência da cefaleia mesmo com analgesia adequada; 
• sinais sistêmicos de outras doenças (febre e consumpção) ou história pregressa de neoplasia; 
• alterações nos exames físico geral ou neurológico.
COMPLEMENTAÇÃO DIAGNÓSTICA A investigação complementar é baseada fundamentalmente em exames de imagem, sendo que, na Unifesp, a abordagem inicial é feita com tomografia computadorizada (TC) de crânio com e sem contraste. Em seguida, de acordo com as características de cada paciente, estende-se a avaliação para outros exames, como exame de liquido cefalorraquidiano (LCR) com manometria, ressonância magnética (RM) 
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS
A segunda edição da ICHD-114 contempla as cefaleias nos seguintes capítulos:
• 5 - Cefaleia atribuída a trauma cefálico e/ou cervical;
• 6- Cefaleia atribuída à doença vascular craniana ou cervical;
• 7 - Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular;
• 8 - Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua retirada;
• 9 - Cefaleia atribuída à infecção;
• 10 - Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase;
• 11 -Cefaleia ou dor facial atribuída a transtornos de crânio, pescoço, olhos,
ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou 299
crani• anas;
• 12-Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico.
Critérios Diagnósticos:
2.1) Cefaleia atribuída a trauma cefálico e/ ou cervical
Inclui as cefaleias atribuídas a: 
• trauma (pós-traumática aguda ou crônica); • lesão em chicotada (aguda ou crônica); 
• hematoma intracraniano traumático; • outro trauma encefálico; 
• craniotomia (pós).
Em pacientes vítimas de lesões traumáticas, é fácil realizar o diagnóstico da cefaleia que surge nos primeiros dias após o episódio.Uma variedade de padrões de dor pode ocorrer, sendo o mais comum a cefaleia do tipo tensional.
No tratamento da cefaleia pós-traumática aguda, são utilizados, com cuidados e orientações, analgésicos simples e anti-inflamatórios, uma vez que o abuso desses fármacos pode perpetuar a cefaleia 
2.2) Cefaleia atribuída à doença vascular craniana ou cervical 
Inclui as cefaleias atribuídas a: 
• acidente vascular encefálico (AVE) ou ataque isquêmico transitório (AIT); 
• hemorragia intracraniana não traumática; • malformação vascular não rota; 
• anerite; 
• dor da artéria carótida ou vertebral (dissecção, procedimentos endovasculares);
 • trombose venosa cerebral; 
A descrição clássica da cefaleia decorrente de HSA (hemorragia subaracnóidea) é de evento súbito, de forte intensidade, muitas vezes descrito pelo paciente como a pior dor de cabeça de sua vida. No tratamento dessas cefaleias. Alguns analgésicos que aumentam o risco de sangramento são contraindicados; usam-se derivados de morfina. 
A cefaleia atribuída à arterite acompanha sintomas sistêmicos, como perda de peso, estado subfebril, polimialgia reumática e fadiga. Raramente acomete pacientes jovens 
2.3) Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular 
Inclui as cefaleias atribuídas a: 
• hipertensão liquórica; • hipotensão liquórica;
 • doença inflamatória não infecciosa; • neoplasia intracraniana;• crise epiléptica;
Em casos de neoplasia cerebral, a cefaleia é o primeiro sintoma em cerca de 50% dos pacientes. Classicamente, a presenta padrões de hipertensão craniana, como acordar o paciente durante o sono, piorar com o decúbito ou esforço.
Nos pacientes com hipotensão liquórica, como os submetidos à punção lombar, a dor, que também costuma ser generalizada e difusa, é tipicamente piorada com a posição ortostática e melhorada com o decúbito 
2.4) Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua retirada 
Inclui as cefaleias atribuídas a: 
• uso ou exposição aguda de substância: - óxido nítrico; inibidor da fosfodiesterase; monóxido de carbono; álcool; componentes alimentares e aditivos; cocaina; Cannabis; histamina; peptídio relacionado ao gene de calcitonina (CGRP); outras; 
• uso excessivo de medicamentos: ergotamina; triptanos; analgésicos; opioides; combinação de medicamentos; outros; 
• efeito adverso atribuído ao uso crônico de medicamento: hormônio exógeno; 
• interrupção do uso de substância: cafeína; opioides; estrogênios; outras.
Qualquer medicamento usado buscando-se ao alívio agudo de cefaleias pode, em excesso, transformar dores episódicas em crônicas. Nesses casos, os pacientes notam que sua dor antiga está, agora, sobreposta por outra mais perversa e generalizada.
2.5) Cefaleia atribuída à infecção 
Inclui as cefaleias atribuídas a: 
• infecção intracraniana (meningite, encefalite, abscesso cerebral e empiema subdural); 
• infecção sistêmica; • HIV/aids; • pós-infecciosa (crônica).
A cefaleia no paciente infectado tende a ser generalizada, pulsátil, com piora conforme a progressão da doença. Nos casos de meningite, frequentemente há sinais meníngeas e febre, o que tornam a investigação complementar e a terapêutica agressiva necessárias.
Na encefalite, há, classicamente, comprometimento da função cerebral, além de sinais de disfunção, como alteração de comportamento.
Cabe destaque às dores relacionadas à aids, sendo que, muitas vezes, episódios recorrentes do tipo migrânea podem ocorrer sem que haja qualquer lesão estrurural.
2.6) Cefaleia atribuída a distúrbios da homeostase 
Inclui as cefaleias atribuídas a: 
• hipóxia e/ou hipercapnia; • diálise; 
• hipertensão arterial; • hipotireoidismo;
 • jejum; • eventos cardíacos; 
A cefaleia é complicação frequente da ascensão a grandes altitudes, mergulhos ou apneia do sono. Essas condições apresentam como semelhança as alterações das concentrações dos gases sanguíneos, basicamente da concentração de oxigênio e gás carbônico.Os analgésicos simples costumam resolver as dores. 
Apesar de popularmente difundida, a relação entre cefaleia e hipertensão arterial ainda não é completamente compreendida. Contudo, é reconhecido que raramente a hipertensão contribui para a cefaleia. Não há relação entre o grau de pressão sistólica e diastólica e o inicio de cefaleia, exceto em pacientes com níveis extremos de pressão arterial.
Finalmente, sabe-se que a hipoglicemia ou o jejum provocam dores de cabeça, sobretudo em jovens e pacientes previamente enxaquecosos.
2.7) Cefaleia ou dor facial atribuída a distúrbio de crânio, pescoço, olhos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas 
Inclui as cefaleias atribuídas a: 
• transtorno de osso craniano; • transtorno do pescoço; 
• transtorno dos olhos; • transtorno dos ouvidos; 
• transtorno da articulação temporomandibular (ATM); 
•transtorno dos dentes, da mandíbula ou de estruturas relacionadas; •rinossinusite; 
 A sinusite aguda pode causar cefaleia, mas, para confirmar o diagnóstico, é necessária a presença de evidência objetiva de secreção purulenta ou estudos de imagem.
Erros de refração ocular raramente causam cefaleia e, quando a causam, a dor é geralmente relacionada ao uso de novos óculos e é ausente pela manhã.
Os transtornos da ATM também são comuns na pratica clínica. Muitas vezes, são referidos como otalgía, mas a dor é reprodutível à palpação dessa articulação.
2.8) Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico
 Inclui as cefaleias atribuídas a:
 • transtorno de somatização; 
• transtorno psicótico.