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Doenças cirúrgicas da glândula adrenal INTRODUÇÃO • Glândula endócrina com intensa atividade hormonal – secreta hormônios no sangue • Urologista faz a parte cirúrgica do rim • Parte cortical ─ Eixo hitotálamo-hipofise-adrenal: controla as funções da adrenal por feedback negativo ─ Zona glomerulosa: aldosterona, sistema renina-angiotensina-aldosterona (pressão e controle de eletrócitos) ─ Zona Fasciculada: cortisol ─ Zona Reticular: Andrógenos, dehidroepiandrosterona ( DHEA ) e testosterona • Medula: produz catecolaminas nas células cromafins, (adrenalina, noradrenalina, etc) - relacionada com SN autônomo • Intensa atividade hormonal • Avaliação metabólica buscando alterações metabólicas (Doenças podem ter expressão metabólica e nódulos podem ser produtores de hormônios) • por ser uma glândula, as doenças da adrenal podem ter expressão metabólica, podem aumentar ou diminuir a produção desses diversos hormônios ─ síndrome de Cushing (↑ cortisol): nem sempre vai ter as características de obesidade (estrias) • Muitas doenças da adrenal não tem expressão CLÍNICA, paciente tem alteração hormonal e isso não causa nenhuma síndrome • mais comum os nódulos benignos produzirem hormônio em excesso ANATOMIA • Está no polo superior renal • Envolta pela fáscia de Gerota → para acessar tem que abrir essa camada → fica em volta do rim e da adrenal, só tem abertura no ureter • Localização bastante desfavorável para acesso cirúrgico • Peso: 5g • Possui 2 camadas: córtex e medula VASCULARIZAÇÃO • Arterial: pequenos ramos com várias origens (não tem um tronco arterial principal). A. frênica inferior + aorta + renal – controlados com facilidade • Venosa: cuidar muito nessa parte, pois erros geram sangramentos intensos • Direita: ramo direto da veia cava inferior • Esquerda: ramo da veia renal esquerda • Linfáticos: linfonodos lombares e para-órtica.- Via de disseminação do câncer TUMORES DO CÓRTEX ADRENAL • Podem ser funcionantes ou não-funcionantes, ou seja, podem ser produtores de uma substancia (ou mais) ou não • Grande parte são incidentalomas – não funcionantes • 0,6 a 1,1% dos exames abdominais mostram alguma alteração na adrenal, porem a grande maioria é assintomática • 1,4 a 8,7% das necropsias apresentam nódulos adrenais - cirurgia adrenal é incomum na prática urológica • Podem produzir aldosterona, corticosteroides e andrógenos 1.0 Tumores produtores de aldosterona – zona glomerular • Normalmente são adenomas (nódulos benignos) mas pode ser hiperplasia adrenal (crescimento difuso da glândula) • Os nódulos costumam estar na zona glomerulosa, onde produz os mineralcorticoides • Ação nos néfrons - alterações na reabsorção de H20 e Na + excreção de K • Hiperaldosteronismo primário (SÍNDROME DE CONN): pois o problema está diretamente na adrenal. Se fosse na hipófise seria secundaria • Achados: ─ Hipertensão arterial ─ K e renina estarão baixos, hipopotassemia ─ Aldosterona estará elevada ─ Alteração no balanço hidroeletrolítico • Sempre que tiver alteração anatômica, tem que pedir todo o perfil dos hormônios produzidos na adrenal → pode ter variação de um ou de vários ao mesmo tempo 2.0 Tumor produtor de corticosteroides – Zona fasciculada • Produção de cortisol • Pode atingir tanto a zona fasciculada quanto a reticular • Síndrome de Cushing: uso prolongado de corticoide → alterações secundárias ao aumento de corticoides. Nesse caso a primeira hipótese é alteração na hipófise, se não tiver aí procura-se na adrenal ─ Obesidade centrípeta (formato de uma pera com pernas finas e tronco gordinho) ─ Giba (corcunda) ─ Face de lua (aparece nas fases mais avançadas da síndrome) ─ Virilização em mulheres (hirsutismo, barba, voz engrossa). Pode causas feminilização em homens – cortisol pode interferir na produção de andrógenos ─ Paciente recém transplantados que fazem o uso de corticoides para diminuir a imunidade ─ Relacionado a HAS e Diabetes: o corticoide tem função na regulação da pressão e da glicemia. Corticoide para pacientes com DM descompensa a diabetes • Diagnóstico laboratorial: ─ Dosagem de cortisol na urina de 24h: melhor opção ─ Dosagem sérica do cortisol/dosagem isolada do cortisol não traz benefícios pois varia de acordo com o ciclo circadiano 3.0 Tumores produtores de hormônios sexuais – Zona Reticulada • Pode atingir a zona fasciculada e reticular - Produz hormônios sexuais abundantes • Mulheres: virilização (produção de pelos, mudança na voz...); • Homens: ginecosmatia e atrofia testicular (por feedback negativo, o testículo não produz, pois alguém já esta produzindo em seu lugar) • Podem ser misto com tumor produtor de corticosteroides • Diagnóstico ─ Fazer dosagem de DHEA: metabolito da testosterona, é suficiente para confirmar ou descartar que o tumor seja produtor de hormônios sexuais TUMORES DA MEDULA (mais complicado) • Apresentam todos os sinais e sintomas de descarga adrenérgica: hipertensão, taquicardia, sudorese, cefaléia – presentes o tempo todo • Se o paciente apresentar síndrome adrenérgica e não tiver nada nas adrenais, deve-se investigar os gânglios simpáticos para vertebrais Marceli Bernardon TXIX FAG 1.0 Feocromocitoma • Costuma ser benigno, mas pode ser maligno (características microscópicas de malignidade) • Tumor produtor de catecolaminas – faz secreção abrupta ao mexer e gera crise adrenérgica • Cursa com: HAS de difícil controle, taquicardia, sudorese e cefaleia • Relação entre feocromocitoma e 2 doenças: ─ Von Hippel-Lindau: síndrome famíliar genética que tem relação com câncer de rim (gera múltiplos cânceres de rim), feocromocitoma e tumores do SNC ─ Esclerose Tuberosa: relacionada com a formação de angiomiolipomas renais, que são tumores de gordura no rim e também feocromocitoma. • Diagnóstico ─ Dosagem de metanefrinas urinárias (exame específico para investigação de feocromocitoma) e ácido vanilmandélico • Tomografia de abdome com contraste (90% de sensibilidade): é o exame padrão-ouro • Tratamento definitivo é sempre cirúrgico: retira a adrenal do paciente. Se for necessário tirar as duas adrenais, o paciente poderá fazer reposição de corticoide. Não existe tratamento clinico • Requer um preparo pré-operatório: é feito um bloqueio adrenérgico para operar com mais segurança. Existem várias medicações que bloqueiam provisoriamente e parcialmente. No momento da cirurgia ocorre grande liberação de catecolaminas, por isso, no intraoperatório alguns pacientes podem ter um aumento de pressão arterial muito grande, ter um AVC, uma parada cardíaca e morrer, sendo fundamental esse preparo adrenérgico • Deve ser feito um controle rigoroso da pressão arterial no intra-operatório: mesmo com preparo prévio o paciente pode ter crise adrenérgica, o anestesista pode usar nitroprussiato como opção de controle adrenérgico • A primeira conduta cirúrgica é ligar a veia adrenal, para diminuir o acesso das catecolaminas no corpo 2.0 Neuroblastoma • Tumor maligno • Frequente em crianças (3º mais comum) • Imita o feocromocitoma → diagnóstico diferencial, só que o feocromocitoma dá mais em adultos e o neuroblastoma em crianças • Pode ser extra-renal (em qualquer tecido que tenha produção de catecolaminas): procurar gânglios • Diagnostico: ─ Dosagem de ácido vanilmandélico na urina ─ TC de abdome com contraste • Como é uma massa grande, faz diagnóstico diferencial com tumor de Wilms: tumor renal comum na infância – não aumenta catecolaminas Produtores de catecolaminas • Excesso de adrenalina: taquicardia, sintomas adrenérgicos • Existem sítios extra-adrenais de produção também, principalmente nos gânglios simpáticos CARCINOMA DE ADRENAL • Neoplasia rara e extremamente agressiva (maioria metastático no diagnostico) e com prognostico ruim, sobrevida em 5 anos de 30%, única forma de salvaré fazendo o diagnóstico antes dos sintomas • Podem ser funcionantes em 60%, então a outra metade só vai descobrir o câncer quando for metastático • Podem cursar com síndrome endócrina ou massa palpável – pode produzir 1 ou + hormônios • Não responde bem aos tratamentos complementares • Sempre pedir Dosagem hormonal • Diagnóstico • TC de abdome: se a massa for maior que 5cm é altamente sugestivo de câncer. • Estadiamento: importante para determinar prognostico, ver se tem metástases a distância (M, como pulmonares, pedir raio X) e linfonodos (N) e características locais (T) • Tratamento: Cirurgia é o padrão ouro e o único tratamento curativo: ressecção completa • Quimioterapia é adjuvante (diminuir o risco de recidiva) e paliativa, dificilmente trata com quimioterapia METÁSTASE DE OUTROS TUMORES • Como a adrenal é um órgão bem vascularizado, pode ser sitio de metástase de outros tumores • 50% dos tumores bilaterais de adrenal são de origem metastática - suspeita-se que o tumor não é primário de adrenal e sim uma metástase • Origens: Melanoma, pulmão, rim e mama • Tratamento depende do tipo de tumor primário. Ex: se tiver uma metástase única na adrenal de câncer de rim, o paciente pode ter a cura pela ressecção da adrenal. Tumor de pulmão você pode retirar a metástase única e fazer quimioterapia pulmonar, mas se o paciente tem vários outros sítios , fica mais complicado e o tratamento passa a ser sistêmico. DIAGNOSTICO LABORATORIAL DE TUMORES NA ADRENAL (checar todas alterações metabólicas) – recomendada para pacientes com tumores das adrenais • Dosagem sérica: ─ ACTH ─ Cortisol ─ Andrógenos (testosterona, androstenodiona, DHEA-S ─ Estradiol ─ Atividade de renina ─ aldosterona • Dosagem urinária (24h): ─ Cortisol ─ Ácido vanilmandélico (VMA) ─ metanefrinas DIAGNÓSTICO POR IMAGEM • Comum descobrir acidentalmente em ultrassonografia para triagem • tomografia com contraste, é o padrão-ouro. Pode ajudar a definir as características do nódulo, ajuda a mostrar linfonodos acometidos e possíveis metástases • Ressonância magnética: acurácia semelhante a TC, porém é um exame mais caro e menos acessível. Se usa em pessoas que pessoas que tem alergia ao contraste ou gestantes • Serve para diagnostico e estadiamento local, linfonodos e metástases TRATAMENTO • Cirurgia é o tratamento padrão para nódulos adrenais. Não tem motivo para não operar um nódulo de adrenal, porque, primeiro, não traz muita consequência retirar a adrenal, e segundo porque o nódulo pode passar a ser funcionante, não tem condição de dizer como vai ser a evolução • O tratamento para todas essas doenças é cirúrgico, nem sempre é preciso operar, mas geralmente se há condição clínica acaba operando • Tumores funcionantes é obrigatório fazer a cirurgia • Não funcionantes: opera, pois mesmo não sendo câncer existe risco de evolução para neoplasia, não é o caminho comum, mas não há como saber • Um nódulo pequeno tem risco de se tornar neoplasia, por isso, em jovens deve operar também • Única contraindicação é a falta de condição clínica e caso o paciente não queira operar • Deve ser feita a manipulação mínima do tumor na cirurgia, para evitar descarga de catecolaminas na corrente sanguínea • Ligadura precoce da veia-adrenal para impedir a passagem de metabolitos • Remoção da gordura peri-adrenal para aumentar a margem de segurança • Adrenalectomia laparoscópica é o método de eleição, pois é uma região difícil de manejar, localização profunda. Se a adrenal for muito grande faz cirurgia aberta SEGUIMENTO DE CÂNCER DE ADRENAL (Follow up) • Acompanhar o paciente por 5 anos (período de remissão) se o nódulo for maligno • Acompanhamento deve ser semestral nos primeiros 2 anos e anual após 2 anos • Comportamento tumoral é imprevisível, ninguém sabe o follow up • Fazer TC de abdome com contraste e sempre dosar o perfil hormonal, seguindo esse padrão de tempo. O que muda o prognóstico é ser câncer ou não
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