3 Anemias Parte 3

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LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
ANEMIAS III: 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
 
CONCEITO 
• Precisa saber a causa para tratar 
• Todo individuo adulto masculino com Hb 
abaixo de 13, toda mulher adulta com Hb 
abaixo de 12 e criança ou gestante com Hb 
abaixo de 11 
• Anemias hemolíticas são decorrentes da 
diminuição da sobrevida dos glóbulos 
vermelhos. São conceituadas regenerativas, 
pois a causa é periférica (hemólise) e a medula 
responde produzindo mais células levando 
uma reticulocitose no sangue periférico 
• A hemólise pode ocorrer na circulação 
(intravascular) com aumento da hemoglobina 
plasmática e saturação de sua proteína de 
transporte, a haptoglobina – nestes casos a 
hemoglobina livre é oxidada e combina-se com 
a albumina originando um composto 
característico denominado metemalbumina. 
Dependendo do grau de hemólise, podemos 
encontrar hemoglobinúria e hemossiderinúria 
• Intraglobulares ou intrínsecas: quando o 
defeito está no eritrócito, na sua membrana ou 
em seu conteúdo. Geralmente são anemias 
hereditárias; é o caso das hemoglobinopatias, 
anomalias de membrana ou enzimopatias 
• Extraglobulates ou extrínsecas: a causa da 
hemólise constitui uma agressão ao eritrócito. 
Estas anemias são sempre adquiridas 
▪ Destruição por substancias toxicas: 
saturnismo, infecções, mordida de 
serpentes 
▪ Destruição por parasitas: malária e 
bartonelose 
▪ Destruição por trauma mecânico: prótese 
valvares, coagulação intravascular 
disseminada CID, alterações vasculares 
▪ Destruição por anticorpos: doença 
hemolítica do RN e anemia autoimune 
ERITROPOIESE 
o Maturação da célula vermelha 
 
o Proeritroblasto: transferrina conecta e libera 
todas as moléculas de ferro, saindo na forma 
de apotransferrina. O ferro sintetiza 
hemoglobina que é jogada no citoplasma ao 
ser formada 
o Usa o corante Azul de Cresil para corar os 
reticulócitos, que são produzidos na MO e vão 
para o baço. No baço tira o RNAr e vira 
eritrócito (VM 80 a 120 dias) para ser jogado 
na corrente 
 
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o Reticulócitos corados com azul de Cresil (RNA 
ribossômico): 
 
o A MO equilibra: na proporção que vai 
destruindo célula, a medula repõe pela 
eritropoetina 
o A anemia pode ser classificada pelo déficit de 
produção (reticulócitos abaixo da 
normalidade) ou por excesso de destruição 
(reticulócitos acima da normalidade = anemia 
hemolítica) 
o VCM: 
▪ Volume corpuscular do eritrócito em 
média 
▪ Microcítica 
▪ Macrocítica 
FATORES NUTRICIONAIS E ERITROPOIESE 
o Ferro 
o Vitamina B12 
o Folatos 
o Carboidratos 
o Lipídios 
o Aminoácidos 
o Vitaminas 
o Sais minerais 
 
CASO CLÍNICO 1 
 
• Aldomet (metildopa): restrita a pacientes 
renais e gestantes, pois mantem o fluxo renal 
não interferindo na excreção renal 
 
• Anemia normocítica por excesso de destruição 
 
 
• Cinética do ferro dentro da normalidade 
• Ferritina alta por uma destruição excessiva das 
hemácias e ainda está usando ferro 
• Conduta: hemotransfusão porque está 
descompensada 
HEMOTRANSFUSÃO 
o Precisa saber o grupo sanguíneo 
o Discrepância ABO: envolvimento de anticorpos 
autoimunes 
 
o Prova cruzada: transfusão in vitro 
o Paciente incompatível com todos os sangues 
testados 
o Coombs direto +: padrão ouro para confirmar 
anemia hemolítica autoimune de qualquer 
etiologia 
o Coombs indireto + 
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DIAGNÓSTICO 
o Anemia hemolítica autoimune secundaria a 
drogas (metildopa) 
CONDUTA 
o Pulsoterapia por 5 dias com corticoides em 
altas doses 
o 30mg Metilprednisolona 
o Após 48h: coombs indireto – (anticorpos 
circulantes zerou) e coombs direto ficou 
menos positivo (++) 
o 10 dias após o tto a paciente apresenta coreia 
(movimentos involuntários em MSE e dislalia): 
pensa em AVC, vasculite lupica 
o TC: normal 
o Impregnação de núcleos de base por 
hiperglicemia secundaria a corticoterapia 
(Glicemia de 600) 
TESTE DA ANTIGLOBULINA HUMANA 
o Anti-soro 
o Engenharia genética 
o Filho: RHD + 
o Mãe: RHD – 
o Pai: RHD + 
 
 
o Os estudiosos no começo perceberam que o 1º 
filho tinha icterícia e o 2º filho nascia com 
icterícia, hepatoesplenomegalia, anemia 
importante e muito eritroblasto periférico, 
resultando em morte neonatal 
o Soro da antiglobulina humana ou de Coombs: 
soro da mãe (anticorpos antiRHD) e injetaram 
no coelho, o SI do coelho entendeu que era 
antígeno, destruindo todos os anticorpos, mas 
a memorização dos linfócitos T resultaram no 
soro da antiglobulina humana 
o Teste de coombs direto: padrão ouro para 
diagnosticar anemias hemolíticas autoimune 
de qualquer etiologia (o experimento consistiu 
em colocar o soro do coelho/ de coombs no 
sangue do bebê – hemácias da criança com 
anticorpos in vivo – gerando aglutinação); 
exame laboratorial para avaliar hemácias 
sensibilizadas in vivo 
o Teste de coombs indireto: sensibilização in 
vitro; hemácias de um paciente normal 
sensibilizada in vitro com soro de coombs, 
aglutinando; esse experimento provou que era 
uma condição autoimune 
 
 
 
PRINCIPAIS CAUSAS DE ANEMIA 
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CASO CLÍNICO 2 
 
 
• Anemia normocítica por excesso de destruição 
com anisocitose com diferentes formas 
• Drepanócitos = Células em foice 
 
 
 
• Paciente com doença falciforme 
(Hemoglobinopatia SS) 
 
DOENÇAS FALCIFORMES 
HEMOGLOBINAS DO ADULTO 
o A1: 2 alfa e 2 beta 
o A2: 2 alfa e 2 delta 
o Fetal: 2 alfa e 2 gama 
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o Anemia falciforme: SS 
o É uma anemia hemolítica constitucional 
o Alteração de opsonização: infecção de 
repetição 
 
 
CLÍNICA E LABORATÓRIO 
o Anemia regenerativa 
o Crises álgicas 
o Esplenomegalia 
o Auto esplenectomia 
o Déficit de crescimento 
o Pneumonias repetitivas 
o Acidose metabólica 
o Neutrofilia/Eosinofilia 
o Psicológico 
DOENÇAS FALCIFORMES 
o Anemia falciforme = Hemoglobinopatia SS 
o Hemoglinopatia Beta thal S 
o Hemogloninopatia Alfa thal S 
o Hemoglobinopatia SC 
TERAPÂEUTICA 
o Hidratação com solução Glicofisiológica na 
proporção 4:1 
o Analgesia progressiva e contínua 
o AINES 
o Hemotransfusão fenotipado se necessário 
o Exasanguíneo transfusão 
o Hidroxiureia 
RASTREAMENTO 
o Hemograma 
o RX de tórax 
o EAS 
o Hemocultura 
COMPLICAÇÕES MAIS GRAVES 
o Síndrome torácica aguda: IRPA 
o AVE 
o Sequestro esplênico 
o Sequestro hepático 
o Aloimunização 
 
CASO CLÍNICO 3 
 
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• BT: 0,8 
• BD: 0,22 
• BI: 0,58 
• Anemia macrocítica por hemólise 
(reticulócitos aumentados) 
• Anemia hemolítica autoimune, solicitar 
Coombs direto 
• Coombs direto: +++/4+ 
 
• Coombs indireto: - 
 
• Diagnóstico: Anemia Hemolítica Autoimune 
por LES 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DAS ANEMIAS 
HEMOLÍTICAS 
 
 
 
CASO CLÍNICO 4 
• Uma mulher de 50 anos queixa-se de anorexia 
e falta de ar há algumas semanas, com perda 
de 14 quilos em seis meses. Há 10 anos atras 
ela foi tratada com ferro oral por um curto 
período. Apresenta icterícia e dificuldade de 
coordenação motora. 
• Valores hematológicos: HM 1,7 milhoes/mm³, 
HCT 19,3% , Hb 6,5g/dL , VCM 114 fl, HCM 27, 
CHCM 31, RDW 22, WBC 2000/mm³. Plaquetas 
103000. Reticulócito 2,6% (44.200/uL) 
• Lâmina de sangue periférico: 
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• Aspirado de medula óssea (ferro): 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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