Doença Valvar e Febre Reumática

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Doença Valvar e Febre Reumática
· Caso Clínico + Anamnese
· Hipertensa (HAS = ↑ pós-carga VE = dificuldade de ejetar sangue para manter débito cardíaco = ↓ Volume sistólico e ↑ volume sistólico final e ↓ volume diastólico final) – tendência a hipertrofiar pois terá dificuldade de ejetar e tende a aumentar de tamanho para tentar compensar o excesso de volume sistólico final e manter o débito cardíaco
– Volume sistólico normal (VS) = 60 a 65 ml do sangue – volume de sangue ejetado
– Volume sistólico final (VSF) = 35 ml de sangue – volume de sangue que sobra no final da ejeção
– Volume diastólico final (VDF) = 80 a 150 ml - volume de sangue que enche o ventrículo ao final da diástole
*** Devido a paciente apresentar ↑ pós-carga de VE, o volume sistólico dela é ↓ e ↑ o volume sistólico final e ↓ o volume diastólico final, ao final de cada batimento por min o VE está extremamente cheio e distendido, recebendo menos sangue em sua diástole (VDF) tendo uma dificuldade maior ainda de gerar pressão/força para ejetar o sangue (lei de Frank Starling – fibra distendida de mais perde força) até que sobrecarregue o pulmão entrando em um estado de congestão pulmonar / hiperemia passiva
· Dispneia intensa (dificuldade de respirar) associada a desconforto retroesternal – toda vez que ocorre congestão pulmonar ocorre dispneia, pois a circulação pulmonar encontra-se congesta de um fluxo de sangue que está demorando mais para circular já que o VE está congesto e com dificuldade de ejetar sangue (HAS ao longo de anos)
*** Dispneia é causada pela congestão pulmonar decorrente da hipertensão arterial sistêmica
· Dilatação importante do átrio esquerdo – problema na válvula mitral (únicos motivos que causam problema na válvula mitral além do ventrículo estar cheio são a insuficiência ou a estenose ou seja, dificuldade de abrir ou fechar) – porém em ambos os casos o espaço que o sangue passa fica menor, causando acúmulo sanguíneo não só porque não consegue ejetar mas também porque não consegue esvaziar o ventrículo corretamente pois está mal fechada ou mal aberta e diminui a passagem sanguínea
· Hipertrofia miocárdica concêntrica discreta de VE – causado pelo hipertensão arterial sistêmica
- Hipertrofia miocárdica concêntrica – acúmulo de pressão
- Hipertrofia miocárdica excêntrica – acúmulo de volume
· Função sistólica global preservada – coração mantém sua função sistólica normal por adaptação mantendo assim o volume sistólico normal
· Sem alterações da contratilidade miocárdica segmentar – exclui infarto agudo do miocárdio pois sua contratilidade se mantém, nenhum tecido deixou de receber sangue
*** Se não tem alteração de contratilidade, tudo que está ocorrendo é devido a hipertensão arterial sistêmica e de uma provável alteração de válvula 
· Valvas aórticas e tricúspide apresentam espessamento e discreto depósito de cálcio
· Valvas aórticas e tricúspide com insuficiência (dificuldade de fechar) de grau discreto
· Valva mitral espessada com calcificação do folheto posterior e do anel valvar – valva mitral enrijecida diminuindo assim a passagem de sangue confirmando assim que a dilatação do átrio apresentada é em decorrência do problema de valva associada a um problema de pressão arterial sistêmica elevada
· Insuficiência mitral de grau severo confirmando o problema na mitral
· Pressão sistólica máxima da artéria pulmonar 59 mmHg – devido a congestão pulmonar que está ocorrendo que é devido a hipertensão arterial sistêmica, ocorre ao longo dos anos um aumento da resistência vascular pulmonar
- Pressão sistólica máxima – referece ao que está sendo ejetado (ritmo) que devido a congestão ocasionada pelo mal funcionamento do VE está aumentando a resistência, aumentando assim a pressão
- Pressão diastólica máxima – referece ao que está vindo do VD
· Conceituando:
· Valva – conjunto de cúspides (Valva Aórtica e Pulmonar)
- Problemas na valva = valvite
· Válvula – conjunto de músculo papilar, cordoalhas e cúspides (Válvula atrioventricular direita – tricúspide e atrioventricular esquerda – mitral)
- Problemas na válvula = valvulite 
*** Chamado de valva mitral e tricúspide pois se refere apenas às cúspides e não ao conjunto de musculo, cordoalha e cúspide.
· Doenças valvares podem vir em consequência à infartos- Infarto Septal – Interfere na válvula atrioventricular esquerda/mitral podendo gerar uma insuficiência (mais comum) ou uma estenose a longo prazo
Já que o septo não contrai mais, não puxa mais as cordoalhas tendíneas corretamente gerando um adelgaçamento (frouxidão) e sobrecarregando o músculo a contrair excessivamente
- Infarto de ápice – Interfere na contração das cordas tendíneas, causando um desbalanço das cúspides gerando insuficiência
· Chagas – gera uma miocardiopatia dilatada, os entremeios das fibras cardíacas vão ficando repletas de substância devido a doença de chagas tronando o músculo enfraquecido e grande, fazendo das cordoalhas ao invés de bater sambar sem saber para que lado vai pois não tem ancoragem para realizar força
· Estrutura Valvar
· Cúspides
· Anel fibroso ao redor
· Cordoalhas tendíneas (válvulas atrioventricular)
· Músculos Papilares (válvulas atrioventricular)
*** Qualquer doença nessas 4 estruturas gera uma doença valvar, tais como dilatação do ventrículo esquerdo, ruptura de corda tendínea, ou a disfunção do músculo papilar, podem interferir no fechamento da valva causando uma insuficiência valvar
· Tecido das valvas
· Revestidas por endotélio com três camadas
- Camada fibrosa rica em colágeno denso (sustentação)
- Camada esponjoso rica em tecido conjuntivo frouxo (maior parte das estrutura valvar)
- Camada rica em elastina voltada para a face atrial ou ventricular – dependendo da câmara
· Insuficiência valvar
· Dificuldade de fechar totalmente permitindo a regurgitação (refluxo) de sangue – “frouxidão”
· Principais causas da insuficiência valvar
· Doença intrínseca das válvulas (ex. endocardite) – doenças que afetem exclusivamente os componentes das válvulas
· Ruptura das estruturas de sustentação (ex. aorta, anel fibroso, cordas tendíneas, músculos papilares ou parede livre do ventrículo) sem haver lesão primária nas válvulas
· Pode surgir abruptamente (ex. trauma)
· Insidioso como consequência da cicatrização ou da retração das válvulas
· Estenose valvar
· Dificuldade de abrir totalmente permitindo a obstruindo o fluxo de sangue – “endurecimento”
· Principais causas da estenose valvar
· Anomalia primária das válvulas (cúspides)
· Devido a um processo crônico (ex. calcificação ou cicatrização valvar)
*** Estenose Aórtica é a mais preocupante já que envolve ventrículo esquerdo devido sua função ser altamente complexa
*** Síncope – desmaio por baixo débito cardíaco gerando um baixo fluxo cerebral
*** Angina - Tipo de dor no peito causada pela redução do fluxo sanguíneo para o coração.
· Estenose aórtica calcificada (mais comum) – O desgaste progressivo associado à idade seja o mecanismo patológico normalmente proposto- Consequência da lesão crônica recorrente devido à hiperlipidemia, hipertensão e inflamação
- Lesão crônica progressiva leva à degeneração valvar e provoca a deposição de hidroxiapatita (cálcio)
· Aspectos clínicos
· Obstrução crônica do fluxo de saída - ↑ pressão VE para 200 mmHg = ↑ pós carga
· ↑ pós carga = hipertrofia concêntrica (para manter débito cardíaco)
· Miocárdio hipertrofiado tende a ser isquêmico, pois tem uma perfusão reduzida = angina
· Disfunção sistólica e diastólica (sístole ou diástole inadequada) causando ICC – anuncia a exaustão da hiperfunção cardíaca compensatória (prognóstico extremamente ruim)
· 50-80% dos pacientes morrem dentro de 2-3 anos do início dos sintomas de ICC, angina e síncope
· Padrões de Sobrecarga
· Calcificação do anel mitral (menos comum)
- Os depósitos calcificados degenerativos na valva mitral se desenvolvem no anel fibroso
- A calcificação do anel mitral geralmente não afeta a função valvar
· Valva Atrioventricular Esquerda (mitral) Mixomatosa ou Prolapso de Mitral
· Na degeneração mixomatosa da valvaatrioventricular esquerda, uma ou ambas as válvulas estão “frouxas” e sofrem prolapso – projetam-se de modo abaulado para dentro do átrio esquerdo durante a sístole (pode ocorrer por ruptura de corda tendínea ou degeneração mixomatosa)
· Ocorre por causa de um adelgaçamento (frouxidão) da camada fibrosa, devido a deposição excessiva de proteoglicanos (material mixomatoso) na camada esponjosa que desestrutura o colágeno da camada fibrosa, se projetando em sentido do átrio
· Outros causas podem ocorrer tais como, defeito intrínseco da MEC (primário) ou regurgitação devido a outro processo etiológico (ex. disfunção isquêmica)
· Cardiopatia Reumática
*** Caso clínico
· Cardiopatia reumática – manifestação cardíaca da febre reumática
· Febre reumática é uma inflamação aguda e desencadeia uma síndrome de doenças e dentro dela está a cardiopatia reumática (não são todos que desenvolvem a febre reumática – gene localizado no braço curto do cromossomo 6)
· Ocorre em na maioria das vezes em crianças após a infecção por Streptococcus do tipo A (pyogenes) e via faringite, não faríngea pode evoluir para glomerulonefrite
· Doença imunomediadas e multissistêmica pois ocorre mimetismo via proteína M onde os anticorpos e linfócitos T reagem cruzadamente com os antígenos cardíacos 
· Doença cardíaca reumática é virtualmente a punica causa de estenose de valva mitral adquirida
· Avaliação de paciente com histórico de faringite por Streptococcus do tipo A
· Articulações
· Coração
· Pele 
· Chorea – sintoma neurológico
· Cardite Reumática
· Caracterizada principalmente pela doença valvar fibróticas deformante que envolve, em particular, a valva mitral e aórtica
· É praticamente a única estenose mitral grave
*** Tirando a febre reumática, a causa mais comum de estenose mitral é a deposição de cálcio, porém ela só ocorre em pacientes de idade mais avançada (60 anos aproximadamente)
· Mimetismo molecular e ativação do sistema imune contra o tecido cardíaco
· Resposta imune mediada por anticorpos causam lesão tecidual por dois mecanismos distintos
1) Citotoxicidade celular dependente de anticorpo
2) Citotoxicidade dependente de complemento 
· Anticorpos que se encontram ligados ao tecido podem recrutar neutrófilos e macrófagos
· Quando as células se ligam ao anticorpo podem liberar moléculas tóxicas que podem causar ou mediar lesões (tipo 1)
· Se os anticorpos são reconhecidos pelas proteínas do sistema complemento a sua ativação pode estimular os leucócitos causando inflamação aguda e posteriormente evoluindo para crônica e causando lesão tecidual (tipo 2)
· Morfologia
· Caracterizada por focos inflamatórios discretos em diferentes tecidos
· As lesões inflamatórias encontradas no miocárdio - os chamados corpos de Aschoff, são patognomônicos (característico da doença) da febre reumática
· Célula gigante de Aschoff (corpos/nódulos de Aschoff) – macrófagos multinucleados que lembram taturana
· Células de Anitschkow – macrófagos mononucleares
· Os corpos de Aschoff (inflamação aguda apenas) podem ser encontrados em qualquer das três camadas do coração – pericárdio, miocárdio e endocárdio, inclusive nas valvas (pancardite)
· O pericárdio pode exibir um exsudato fibrinoso, que geralmente se resolve sem deixar sequelas
· O envolvimento do miocárdio – miocardite, manifesta-se na forma de corpos de Aschoff dispersos no interior do tecido conjuntivo intersticial
· O envolvimento valvar resulta em necrose fibrinoide e deposição de fibrina ao longo das linhas de fechamento 
· Inflamação crônica
· Observa-se espessamento valvar, fusão e retração ou outra destruição das cúspides, provocando estenose ou insuficiência
· Os cordões tendinosos podem sofrer encurtamento, espessamento ou fusão, piorando a insuficiência das valvas lesadas ou levando a insuficiência de valvas não afetadas
· Os corpos de Aschoff são substituídos por cicatrizes fibrosas, de modo que essas lesões raramente são vistas na doença crônica. O exame microscópico revela neovascularização e fibrose difusa que destrói a arquitetura normal das válvulas