Revisão Hematologia

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REVISÃO 
HEMATOLOGIA
ANEMIAS
ANEMIA FERROPRIVA
FERRO
75% -nas hemácias, ligado ao grupo heme da hemoglobina. 25% -ligado a ferritina e hemossiderina (armazenamentos) 
-Células intestinais, baço e medula óssea. 2% -no plasma com a transferrina
CICLO DO FERRO
Ingestão: heme (origem animal) e não heme (origem vegetal)
Absorção: na mucosa intestinal -Pode ser incorporado a ferritina presente na mucosa ou ser transportado através da célula por 
um transportador de membrana (ferroportina) -e se liga a transferrina
- O ferro só se liga à transferrina se tiver necessidade corpórea. 
- Hepcidina: hormônio que inibe o transporte de ferro pela transferrina
Ligado a transferrina o ferro chega nos tecidos do corpo
Na medula óssea: a transferrina + ferro atinge receptores nas hemácias e são internalizados. Se dissociam. A transferrina é 
exocitada para ser aproveitada novamente. Ferro pode ser armazenado pela ferritina ou formar uma molécula de hemoglobina
Quando as hemácias são fagocitadas (120 dias): hemoglobina -globina e heme (quebrado pela heme-oxigenase) -ferro e 
biliverdina. Pode ser armazenado ou transportado e novamente captado pela medula óssea. 
ANEMIA FERROPRIVA
ETIOLOGIAS
- Defeitos na absorção: gastrectomia
- Ingestão insuficiente
- Perdas sanguíneas crônicas: CA, hipermenorreia, doença de Chron
- Parasitoses
- Internação com retirada frequente de sangue 
- Doação frequente
ANEMIA FERROPRIVA
CLÍNICA
Assintomáticos ou sintomas arrastados
Fadiga, insônia, cefaleia
Glossite (ardência e língua despapilada)
Queilite angular
Perversão do apetite: paroxia 
(desejo de comer alimentos de baixo valor nutricional como terra). 
Exame físico: palidez cutâneo mucosa e sopro pancardíaco
ANEMIA FERROPRIVA
EXAMES:
● Ferro sérico: baixo
● Ferritina sérica: Primeiro exame a se alterar. <15 é típico de anemia ferropriva. >60 
praticamente afasta. 
● Hemograma: primeiro normocrômica e normocítica. Depois microcítica e hipocrômica. 
Anisocitose (diferencia da talassemia que tem RDW normal)
● TIBC (250-360): Dosa a transferrina sérica. TIBC aumenta na anemia ferropriva, pois começa a 
ser produzida mais transferrina para compensar. 
● Saturação de transferrina: Ferro sérico/TIBC. Diminui na anemia ferropriva.
ANEMIA FERROPRIVA
EVOLUÇÃO:
1. Depleção dos estoques de ferro: situação de balanço negativo de ferro (sai mais do que entra). 
Os estoques começam a ser mobilizados até o esgotamento. Ferro sérico ainda está normal. 
Saturação de transferrina e TIBC normais. Ferritina é a primeira a baixar. 
2. Eritropoiese deficiente de ferro: começa quando os estoques acabam. Ausência de ferro na 
medula óssea. Ferro sérico diminui. Ferritina tá muito baixa. TIBC aumenta. Saturação de 
transferrina cai. 
3. Anemia ferropriva: Ferritina persistentemente baixa. Queda mais acentuada do ferro sérico. 
Saturação de transferrina ainda mais baixa. Alterações morfológicas nas hemácias 
-Microcitose e hipocromia. Anisocitose.
ANEMIA FERROPRIVA
TRATAMENTO:
60 mg de ferro elementar (ou 300 mg de sulfato ferroso) 3-4x por dia. Em jejum 1-2 horas antes das 
refeições, associado a vitamina C. 
- Em casos de náuseas, vômitos, desconforto epigástrico, diarreia -Dá junto com a refeição
Ferro parenteral (EV): ferro-dextran, gluconato férrico de sódio e ferro-sucrose. noripurum. 
- Síndromes de má absorção duodenojejunal (doença celíaca); 
- Intolerância às preparações orais; 
- Anemia ferropriva refratária à terapia oral, apesar da adesão terapêutica; 
- Necessidade de reposição imediata dos estoques de ferro, quando utilizamos, por exemplo, a 
eritropoietina recombinante humana em pacientes com insuficiência renal crônica em 
tratamento dialítico.
ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA
Anemia moderada em pacientes com condições 
geralmente inflamatórias ou neoplásicas quando 
estão presentes a mais de 20-60 dias. 
CLÍNICA
Geralmente é assintomática, exceto pela doença de 
base. Ou pode ter sintomas gerais de anemia. 
ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA
FISIOPATOLOGIA
Os estados inflamatórios e neoplásicos liberam citocinas (IL-1, IL-6, TNF-alfa, interferon gama) que:
- Reduzem a vida da hemácia (80 dias)
- Reduzem a produção renal de eritropoietina
- Aprisionam o ferro em seus locais de depósito
IL-6 estimula a produção de Hepcidina (impede a ligação do ferro com a transferrina)
IL-1 estimula a produção de lactoferrina (semelhante a transferrina e compete pelo ferro)
ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA
EXAMES:
● Ferro sérico: baixo
● Ferritina: normal ou alto (aprisionamento nos locais de armazenamento)
● TIBC: normal ou baixo
● Saturação de transferrina: levemente baixa
● Hemograma: Normocítica-hipocrômica ou microcítica-hipocrômica ou 
normocítica-normocrômica
TRATAMENTO:
Tratar a doença base
Em casos de anemia grave: tratar com eritropoietina recombinante
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Bloqueio na síntese de DNA 
Os megaloblastos são reconhecidos como células defeituosas pelos macrófagos da medula óssea e 
são destruídos no interior da própria medula (eritropoiese ineficaz).
Geralmente causada pela deficiência de B12 ou ácido fólico ou medicamentos que interferem nos 
ciclos ou na síntese de DNA
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
ÁCIDO FÓLICO
Principal fonte: vegetais verdes. 
É absorvido pelo duodeno e jejuno proximal -As enzimas carboxipeptidases convertem o 
poliglutamato em mono ou diglutamato e permitem a pronta absorção
Circula no plasma como Metiltetraidrofolato como monoglutamato
Quando penetra nas células -Grupamento metil é retirado por uma enzima que depende da B12 
-libera no citopasma o Tetraidrofolato (poliglutamato) -Forma ativa
A maior parte fica armazenada no fígado -É secretada pela bile para ser absorvida no jejuno. 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
VITAMINA B12
Ingestão por componentes de origem animal: carnes, ovos, laticínios
Vem ligada a proteínas alimentares -Sofre ação do ácido gástrico e da pepsina para se desprender 
-Se liga a glicoproteína (ligante R) -No duodeno a ligação é quebrada por proteases
B12 é liberada e captada pelo fator intrínseco
Prossegue para o íleo distal -Possui receptores na mucosa que possibilitam a absorção da vitamina
No interior da mucosa se liga a uma proteína transportadora (transcobalamina II) e é transportada 
para o plasma. Se desprende e passa a ser transportada pela TC I e TC III
- Anemia perniciosa: causa mais comum de Deficiência de B12. 45-65 anos. Mais comum em mulheres. 
Desenvolvimento de auto anticorpos que atacam células gástrica -Reduzem a produção de pepsina, ácido e 
fator intrínseco -Anemia megaloblástica por má absorção de B12.
ANEMIA 
MEGALOBÁSTICA
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
B12
Hematológico: queixas referentes a anemia 
(palpitações, fraqueza, cefaléia, irritabilidade, 
fadiga)
Digestivas: diarreia e perda ponderal
Neurológicas: parestesia em extremidades 
(polineuropatia), diminuição da sensibilidade 
profunda, desequilíbrio, fraqueza, déficits 
cognitivos, demência
- Só respondem ao tratamento nos 
primeiros 6 meses
ÁCIDO FÓLICO
Não ocorre manifestações neurológicas
Achados digestivos mais exuberantes
Pacientes mais desnutridos
Hiperpigmentação da pele ou de pregas 
cutâneas
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
EXAMES
● Hemograma: VCM aumentado. Anisocitose. Pode ter pancitopenia moderada. 
● Esfregaço: macroovalócitos (eritrócitos grandes e ovais completamente hemoglobinizados). 
neutrófilos segmentados. 
● Mielograma: hipercelular.
● B12 sérica (200-900): menor que 200 é deficiência
● Ácido fólico sérico (2,5-20): diminuído
● LDH e bilirrubina indireta aumentas: indicativo de hemólise. 
● Ácido metilmalônico: elevado na deficiência de B12.
● Anticorpo anti fator intrínseco: Para investigar anemia perniciosa. 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
B12
Cianocobalamina ou hidroxicobalamina 
via parenteral. IM dose de 1000 unidades
ÁCIDO FÓLICO
1-5 mg/dia VO
até 15 mg/dia se for problema de absorção.
Pode usar parenteral, mas é raro
A anemia começa a melhorar após dez dias da reposição e regride completamente após 
1-2 meses.
Aumento dos reticulócitos com um pico reticulocitário dentro de 5-7 dias.O quadro neurológico melhora após 4-6 semanas. 
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Anemia com depósito de ferro nas mitocôndrias das hemácias
FISIOPATOLOGIA
Distúrbio na síntese do heme (por mutação, de forma idiopática ou por substâncias como etanol)
- Prejuízo a síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia)
- Acúmulo de ferro na mitocôndria
A formação do heme inibe a captação de ferro pela hemácia. Com distúrbio na síntese muito ferro se 
acumula dentro -Formação de SIDEROBLASTOS EM ANEL
Destruição da hemácia 
Diminuição de heme + eritropoiese ineficaz = Aumento da absorção de ferro > Pode ter sobrecarga
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
EXAMES
● Hemograma: microcitose e hipocromia. Anisocitose. 
● Ferro sérico: alto
● Ferritina sérica: normal ou alta
● TIBC: normal
● Saturação de transferrina: alta
● Mielograma: Sideroblastos em anel >15%
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
1. HEREDITÁRIA: Mais comum em homens. Microcítica e hipocrômica com anisocitose. Lesões 
orgânicas da hemossiderose (cardiomiopatia, cirrose, hiperpigmentação, DM secundária)
2. ADQUIRIDA IDIOPÁTICA: Adultos de meia idade ou idosos. Anemia leve a moderada, progressiva 
até estabilização. Hemocromatose. Anemia normocítica ou levemente macrocítica.
3. ADQUIRIDA REVERSÍVEL: Alcoolismo. Geralmente macrocítica. 
TRATAMENTO
Piridoxina (vit B6) 100-200 mg/dia por 3 meses. 
TALASSEMIAS
Desordens hereditárias que possuem deficiência na síntese das cadeias de globina 
BETATALASSEMIA
1. MAIOR: Quadro de extrema letalidade -Depende de hipertransfusão. Anemia grave e icterícia. 
Deformidades ósseas. Hepatoesplenomegalia de grande monta. 
Anemia microcítica e hipocrômica. Aumento da bilirrubina indireta e LDH. Reticulocitose. 
2. INTERMEDIA: Produção intermediária de cadeias beta. Mais brando. Adolescentes ou adultos. 
Anemia crônica mais moderada. Deformidades ósseas, icterícia, litíase biliar e esplenomegalia 
moderada. 
3. MINOR: Assintomáticos. Anemia discreta microcítica e hipocrômica. Não precisa de tratamento
ELETROFOSERE DE HEMOGLOBINA: Confirma betatalassemia. 
ANEMIA HEMOLÍTICA
Hemólise: destruição prematura das hemácias na periferia.
- Meia vida <20 dias: ANEMIA
- Meia vida reduzida, mas ainda >20, há apenas hemólise compensada. 
● Extravascular: Hemácias são destruídas no tecido reticuloendotelial. Alterações hereditárias ou 
adquiridas afetam os eritrócitos e dificultam sua passagem pelas fendas sinusoidais 
-Aumentam o contato das hemácias com os macrófagos
● Intravascular: Hemácias são destruídas na própria circulação, geralmente causada por 
anormalidades adquiridas (trauma mecânico, destruição imunológica ou fatores tóxicos)
ANEMIA HEMOLÍTICA
CONSEQUÊNCIAS
1. Resposta medular: 
A destruição estimula a produção de eritropoetina pelo rim. Estimula a maturação de 
eritroblastos -Reticulócitos 
2. Bilirrubina indireta:
A hemácia libera seu conteúdo quando é destruída. Os macrófagos metabolizam a hemoglobina 
e separam Ferro e biliverdina. A biliverdina é convertida em bilirrubina indireta
3. Formação de cálculos biliares:
Aumento da produção de bilirrubina. 
ANEMIA HEMOLÍTICA
ANEMIA HEMOLÍTICA
CLÍNICA
● Sinais e sintomas de anemia (fraqueza, cansaço, palidez, etc)
● Icterícia: Geralmente leve
● História familiar de anemia
● Uso de medicamentos: fármacos que possam causar hemólise
● Urina avermelhada ou marrom (hemoglobinúria): hemólise intravascular
ANEMIA HEMOLÍTICA
EXAMES
● Desidrogenase lática (<240): aumentada
● Haptoglobina: diminui ou fica indetectável
● Hemograma: anemia normocítica e normocrômica. 
● Hemoglobinemia
● Hemoglobinúria
● Hemopexina: reduz
● Metemalbumina: aumenta
Sinais de hemólise intravascular
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
Mais importante anemia hemolítica adquirida. 
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
Deficiência de proteínas do citoesqueleto da hemácia -Perde seu formato bicôncavo e se transforma 
em um esferócito. São destruídas na passagem pelo baço. 
● Anemia geralmente moderada micro ou normocítica -hipercrômica. 
● Criança ou adulto jovem
● Esplenomegalia, icterícia, anemia leve a moderada, litíase biliar. 
● Diagnóstico: anemia hemolítica crônica. Reticulócitos e microesferócitos no sangue periférico. 
Ausência de coombs direto positivo. 
● Tratamento: Esplenectomia
DEFICIÊNCIA DE G6PD
Deficiência da enzima Glicose-6-Fosfato Desidrogenase. Herança recessiva ligada ao X. Sexo 
masculino. Adulto jovem. 
- A enzima protege a hemoglobina e a membrana da hemácia de radicais livres de O2. 
Crises hemolíticas precipitadas por algum estresse oxidativo (infecções, drogas)
Hemólise intravascular aguda (febre, lombalgia, palidez, icterícia) 2-4 dias após o fator precipitante. 
● Diagnóstico: Sangue periférico com células mordidas ou bolhosas. Corpos de Heinz. Dosar 
atividade da G6PD
● Tratamento: não específico. Hemotransfusão e suporte clínico. 
ANEMIA FALCIFORME
Ocorrência de hemácias falcizadas devido a mutação no gene da globina -Hemólise, oclusão 
microvascular e inflamação sistêmica. 
Sexo masculino e negros. 
● Sintomas: geralmente após alguns meses de vida. Aguda: crise vaso-oclusiva, infarto pulmonar, 
anemia aguda. Órgãos alvo -baço, ossos, rins, cérebro, pulmões, pele e coração. Aborto. 
● Diagnóstico: Aumento da BI, hiperplasia medular e elevação dos reticulócitos, diminuição da 
haptoglobina. Macrocítica. Leucócitos e plaquetas aumentadas. Proteína C aumentada na fase 
aguda. Análise da hemoglobina por cromatografia líquida de alta eficiência. Eletroforese de 
hemoglobina. Análise genética. 
● Teste do pezinho (2-30 dias de vida)
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
Processo fisiológico encarregado de parar o sangramento 
1. PRIMÁRIA: estanca o sangramento e forma o trombo. 
- Adesão plaquetária -Quando ocorre lesão do vaso -Endotélio é rompido e expõe a matriz 
subendotelial onde tem colágeno. Proteína GP6 da plaqueta se liga ao colágeno. Ela rola sobre 
a área lesada. Quem faz o tampão permanecer agarrado é o fator de Von Willebrand (se não 
existisse as plaquetas seriam arrastadas para longe do colágeno). 
- Ativação plaquetária: Estimuladas pelos agonistas plaquetários (colágeno, epinefrina e 
trombina). Induz a síntese de tromboxano pela COX 1. 
- Agregação plaquetária
HEMOSTASIA
2. SECUNDÁRIA
- VIA INTRÍNSECA
Lesão vascular - vaso libera fatores tissulares (colágeno) -ativam o fator 12 (fator 12-ativado) -ativa 
fator 11 - fator 11 ativado na presença do cálcio ativa o fator 9 - fator 9 ativado na presença de 
cálcio e fator 8 ativa o fator 10 -10 ativado na presença de cálcio e fator 5 -ativa o fator 2 
(protrombina) -ativado (trombina) -ativa o fator 1 (fibrinogênio) -fator 1 ativado (fibrina). Estanca de 
forma mais permanente o sangramento. 
- VIA EXTRÍNSECA
fatores tissulares (tromboplastina) -ativa o fator 7 -ativa o fator 10 -VIA COMUM (igual a intrínseca). 
HEMOSTASIA 
EXAMES
● Contagem de plaquetas (150.000-450.000)
● Tempo de sangramento: 3-7 minutos. Se tiver alterado
● Tempo de coagulação: tempo para coagular num tubo na temperatura corporal
● TTPA: secundária. avalia intrínseca
● TP: secundária. avalia na extrínseca
● Tempo de trombina
● Dosagem do fibrinogênio
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
Desordem hemorrágica mais comum. 
O fator é responsável pela adesividade plaquetária ao colágeno nos sítios de lesão endotelial. 
Funciona também como proteína de transporte do fator 8. 
- Tipo 1: 80% dos casos. Redução leve a moderada nos níveis plasmáticos. 
- Tipo 2: níveis plasmáticos são normais. Mas há um defeito qualitativo. 
- Tipo 3: Ausência quase total do fator. Quadro mais grave. Atividade do fator 8 muito baixa. 
EXAMES: tempo de sangramento 
prolongado. PTTA pode ta alargado pela 
deficiência secundária de fator 8. Medida 
da atividade do fator (Teste de Ristocetina). 
Dosar o fator 8. Medida do antígeno do fator 
por ELISA. 
TRATAMENTO:
Desmopressina IV 0,3 microg/kg em 50 ml de SF em 20 min ou 
subcutânea ou nasal (150 microg spray em cada narina): para 
profilaxia.
Reposição de concentrados ricos no fator em casos de sangramentograve, refratários. 
Antifibrinolíticos: profilaxia em pacientes brandos. EACA 6g VO 6/6 
horas por 3-4 dias após o procedimento
HEMOFILIAS
Distúrbios da coagulação de caráter hereditário. Quase exclusivos do sexo masculino. Atividade 
muito baixa do fator 8 (hemofilia A) ou do fator 9 (hemofilia B). 
CLÍNICA
2-4 anos quando a criança começa a andar sem ajuda dos pais. 
Aparecimento de hemartroses (monoartrite de grandes articulações). Articulação inflamada, semi 
fletida, com eritema e difícil mobilização. Hematomas intramusculares, retroperitoneais, 
sangramento GI e geniturinário. Hemorragia intracraniana. 
EXAMES
PTTa alargado 
TAP alargado 
Ensaio específico para os fatores 8 e 9
TRATAMENTO
A: fator 8 purificado ou fator 8 recombinante. 
Desmopressina. Antifibrinolíticos. 
B: reposição de fator 9 purificado ou fator 9 recombinante. 
APLASIA MEDULAR
Doença rara causada por uma disfunção da medula óssea que se torna incapaz de produzir células 
sanguíneas. Evolui de maneira grave.
Pode ser por fármacos, agrotóxico, radiação, quimioterápicos, infecções e idiopática. 
Provavelmente de natureza imune dependente de linfócitos T
CLÍNICA
anemia (fadiga, inapetência, palidez mucosa), plaquetopenia (petéquias, equimoses, hemorragia de 
mucosas, neutropenia (febre e risco de infecções)
DIAGNÓSTICO
● Hemograma: pancitopenia. Anemia moderada ou grave, normocítica ou macrocítica.
● Reticulócitos baixos. Medula hipoproliferativa. 
● Biópsia de medula: hipocelularidade e lipossubstituição
APLASIA MEDULAR
TRATAMENTO
ATB de amplo espectro -Cefepime 
Reposição de hemácias se Hb <7
Transplante de medula óssea
Imunossupressão: Globulina antitimócito IV em infusão lenta. 40 mg/kg/dia por 5 dias. Ciclosporina 
6 mg/kg/dia VO por mais ou menos 6 meses
- Se não tratada: 25% evolui de forma agressiva e fulminante com sobrevida de 4 meses. 10% 
tem evolução favorável com recuperação completa ou parcial da função medular. O resto evolui 
para óbito. 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA
Plaquetas são destruídas prematuramente pela existência de anticorpos que se ligam a sua 
superfície. São opsonizadas por anticorpos IgG e reconhecidas e destruídas no baço e fígado. 
Sem causa específica
Vida média que antes era 7-10 dias passa a ser horas. 
Medula tenta compensar a destruição -Libera muitas plaquetas imaturas 
● Infantil (aguda): <3 meses. 1-4 anos. Muitos casos ocorrem 1-4 semanas após infecção viral, 
exantemática ou vacinação. Manifestações hemorrágicas raras. 
● Adulta (crônica): >12 meses. Sexo feminino. 20-40 anos. Geralmente sem antecedentes de 
infecção. Curso flutuantes com episódios de sangramento durando dias a semanas. Remissão 
espontânea rara. 
PTI
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Petéquias. Equimoses em região dorsal e coxas. Sangramentos gengivais. Epistaxe. 
<10.000 plaquetas: sangramentos com risco de vida como hemorragia cerebral. 
DIAGNÓSTICO:
Exclusão. Pacientes com trombocitopenia <50.000. Esfregaço periférico com diminuição do número 
de plaquetas. Plaquetopenia e mais nada. Plaquetas aumentadas de volume (MPV >12) e anisocitose 
plaquetária. Tempo de sangramento aumentado. 
PTI
TRATAMENTO
● Assintomáticos ou sangramentos pouco expressivos: tratamento conservador. Observar evolução e evitar esportes de 
contato e medicamentos antiplaquetários e anticoagulantes. 
● Glicocorticoide: Predinisona 1-2 mg/kg/dia por 2-4 semanas. 
● Imunoglobulina humana IV 0,8-1 g/kg/dia por 1-2 dias. 
● Imunoglobulina anti-D apenas quando Coombs direto for negativo: 50-75 mcg/kg DU
● Transfusão de plaquetas contraindicada: anticorpos vão se ligar as plaquetas transfundidas e causar destruição ainda 
maior. Só faz em hemorragia muito grave. 
● Pacientes refratários: Rituximab ou agonistas do receptor de trombopoietina. Esplenectomia. 
Adulto:
- Assintomáticos com plaquetas >30.000: acompanhar a evolução.
- Plaquetas <30.000 ou >30.000 e sintomas hemorrágicos: trata. Glicocorticóides em monoterapia (prednisona 1 
mg/kg/dia)
- Se plaquetopenia <30.000 persistir ou voltar após o final do tratamento: esplenectomia, rituximab, imunoglobulina 
humana intravenosa 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA
Oclusão trombótica disseminada da microcirculação
Mais comum em mulheres 20-40 anos. 
- Deficiência de ADAMST-13: proteína responsável por clivar o fator de von willebrand. Se não 
cliva, ele fica em excesso e estimula a agregação plaquetária. 
Ocorre a formação de microtrombos formados por plaquetas, fvw e um pouco de fibirna. 
Causam isquemia de múltiplos órgãos, lise de hemácias e consumo de plaquetas
CLÍNICA
Pêntade: anemia hemolítica, trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e insuficiência renal
Mal estar, fraqueza, quadro neurológico (cefaléia, paralisia de pares cranianos, confusão mental, 
convulsões, etc). Púrpuras. Mucosas descoradas e ligeiramente ictéricas. 
PTT
EXAMES
● Anemia hemolítica (aumento da BI, reticulocitose acentuada, aumento do LDH)
● Trombocitopenia
● Esfregaço: ESQUIZÓCITOS
● TP e TTPa normais. 
TRATAMENTO
Plasmaférese: retira-se diariamente todo o plasma do paciente e troca por unidades de plasma fresco
Prednisona 2 mg/kg/dia 
- Transfusão de plaquetas é CONTRAINDICADA pelo risco da formação de microtrombos. 
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA
Grave desordem adquirida relacionada a estresses (sepse, complicações obstétricas, neoplasias, 
politrauma, queimaduras, etc)
Liberação do fator tecidual -Coagulação exacerbada -Consome plaquetas (trombocitopenia), destrói 
hemácias, consome fatores de coagulação e obstrui pequenos vasos. Trombos constituídos 
principalmente de fibrina. 
- Aguda: relacionada a sepse, trauma, complicações obstétricas, queimaduras. O consumo dos 
fatores de coagulação não consegue ser compensado pela produção hepática e medular. Muito 
mais sangramentos
- Crônica: Neoplasias. Resposta compensatória hepática e medular. Manifestações principais são 
tromboses. 
CIVD
EXAMES
● Hipofibinogenemia (<70-100)
● Aumento dos produtos de degradação da fibrina: D-dímero
● Alargamento TTPa, TP, TT e INR
● Trombocitopenia
● Anemia hemolítica com esquizócitos
TRATAMENTO
Reposição de plaquetas se <50.000, plasma fresco e crioprecipitado. 
Heparina para eventos trombóticos. 
SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA
Crianças até 5 anos 
Etiologia relacionada a infecção pela toxina Shiga -Causa lesão vascular renal -Liberação de 
substâncias vasoativas e agregantes plaquetários -Edema e microtrombos. 
Os eritrócitos não conseguem passar pelos glomérulos e são destruídos (anemia microangiopática)
CLÍNICA
Tríade: IRA, anemia microangiopática e trombocitopenia. 
Palidez, formação de petéquias e hematomas. Gastrenterite e diarreia sanguinolenta. Febre e 
sintomas neurológicos são mais raros
EXAMES
Anemia hemolítica: BI aumentada, LDH aumentado. 
Função renal alterada
Identificação da bactéria por coprocultura ou pesquisa de anticorpos Anti-LPS
EVENTOS 
TROMBOEMBÓLICOS
EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS
GENÉTICOS
- Mutação do fator V de Leiden, que causa resistência à proteína C ativada (APC)
- Mutação do gene 20210 de protrombina
- Deficiência de proteína C
- Deficiência de proteína S
- Deficiência de proteína Z
- Deficiência de antitrombina
- Hiper-homocisteinemia
EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS
ADQUIRIDOS
- Aterosclerose: aumenta o risco de trombos arteriais. Quando a placa se rompe, libera fator 
tecidual, ativa a coagulação e inicia a agregação plaquetária no local
- CA: Secreta uma protease ativadora do fator 10, expressa o fator tecidual, ativa a coagulação.
- Infecção grave: aumenta a expressão do fator tecidual e inicia a coagulação. risco de trombose 
venosa. 
- ACO com estrógeno
- Induzida por heparina
- Lesão tecidual: trauma ou cirurgia
- Estase venosa: cirurgia, imobilização, IC, gestação, obesidade. 
EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS
CLÍNICA
● Precordialgia e dispneia: possível embolia pulmonar
● Calor, rubor e edema nos membros inferiores: trombose venosa profunda (TVP)
● Fraqueza/parestesia em um dimídio, problemas de fala e problemas de equilíbrio e 
caminhar:possível acidente vascular encefálico isquêmico
● Dor abdominal: possível isquemia mesentérica
EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS
SAAF
Condição adquirida, sistêmica, auto imune, caracterizada por tromboses recorrentes.
Pode ser primária ou secundária (lúpus, infecções, fármacos e outros)
EPIDEMIOLOGIA
Mais comum no sexo feminino 
Jovens ou adultos de meia idade
SAAF
CLÍNICA
- Trombose arterial ou venosa: qualquer parte do corpo. Veias renais, retinianas e hepáticas. 
Artérias do coração, olhos, rins e periféricas. 
- Complicações obstétricas: abortos (principalmente no final do primeiro trimestre), morte fetal, 
pre eclâmpsia, síndrome hellp, retardo de crescimento intrauterino
Perda fetal depois das 10 primeiras semanas é característico, contrastando com a população 
geral, onde os abortos são mais frequentes antes
- Manifestações cutâneas: livedo reticular (lesões vasculares purpúricas e mosqueadas). Úlceras 
cutâneas, tromboflebites, púrpuras, equimoses
SAAF DIAGNÓSTICO1 critério clínico + 1 critério laboratorial
SAAF
TRATAMENTO
● PROFILAXIA: 
Anticorpos positivos, mas sem histórico de trombose. Fatores de risco devem ser eliminados. 
Hidroxicloroquina, aspirina (mulheres com abortos de repetição), heparinização profilática 25.000 a 
40.000 U/dia em cirurgias e imobilizações prolongadas
● COMPLICAÇÕES OBSTÉTRICAS
Heparina (enoxaparina 40 mg/dia OU dalteparina 5.000 U/dia) associada a baixas doses de aspirina 
(81 mg/dia)
● APÓS O EVENTO TROMBÓTICO
Heparina não fracionada ou de baixo peso molecular, seguida por Warfarin
MIELOMA
MÚLTIPLO
MIELOMA MÚLTIPLO
Doença neoplásica hematológica pelo acúmulo de plasmócitos clonais na medula óssea com 
produção de imunoglobulina monoclonal e associada a disfunções orgânicas. 
Pode ser IgG, IgA, IgM, IgD, IgE. A maioria é IgG, seguido por IgA. 
Sem etiologia bem estabelecida: exposição a pesticidas e benzeno, grupos familiares 
EPIDEMIOLOGIA
1% de todos os tipos de CA
Sexo masculino
65-70 anos. 95% dos casos acima dos 40 anos. 
2 vezes mais frequente em negros
Segundo CA onco-hematológico mais frequente no mundo, atrás apenas dos linfomas
MIELOMA MÚLTIPLO
CLÍNICA
● Dor óssea persistente: Geralmente na pelve, coluna, arcos costais, fêmur, úmero e crânio. 
Substituição óssea de plasmocitomas que se expandem ou por citocinas secretadas pelos 
plasmócitos malignos -Ativam osteoclastos (tiram cálcio do osso) e inibem os osteoclastos 
(reparação óssea). Aumento dessa perda óssea leva a HIPERCALCEMIA. 
● Anemia: fraqueza, letargia. Plasmócitos ocupando a medula óssea. 
● Infecções recorrentes: Produção insuficiente de anticorpos. Plasmócitos malignos não 
produzem imunoglobulinas normais. Risco de bactérias encapsuladas. Causa de mortalidade.
● Sangramentos: A proteína produzida pelos plasmócitos pode interferir na função das plaquetas 
e dos fatores de coagulação. Na doença mais avançada pode ter trombocitopenia. 
MIELOMA MÚLTIPLO
● Insuficiência renal: Decorre de depósitos proteináceos da proteína. Polidipsia, poliúria, 
anorexia, constipação e transtornos mentais. Podem desenvolver anemia pela doença renal. A 
hipercalcemia também pode ajudar na lesão renal. 
● Amiloidose: 5% dos casos. Macroglossia, síndrome do túnel do carpo e diarreia.
● Síndrome de hiperviscosidade: 2% dos casos. Púrpuras, hemorragias, perda de visão, sintomas 
neurológicos centrais, neuropatias periféricas, insuficiência cardíaca. 
MIELOMA MÚLTIPLO
DIAGNÓSTICO
● Proteína monoclonal no soro ou na urina por eletroforese de proteínas
● Aumento de plasmócitos na medula
● Dano recorrente a tecidos ou órgãos (CRAB): Hipercalcemia >10, insuficiência renal, anemia <10, 1 ou 
mais lesões ósseas. 
EXAMES
- Níveis de imunoglobulinas sérica reduzidos
- Urina contém proteínas de Bence-Jones
- Anemia normocrômica e normocítica (ou levemente macrocítica). Formação de ROULEAUX. Pode ter 
neutropenia e trombocitopenia
- VHS aumentado - Cálcio sérico aumentado -Radiografia para lesões ósseas
- Ureia e creatinina aumentadas - Albumina diminuída -Beta-2-microglobulina aumentada
MIELOMA MÚLTIPLO
ESTADIAMENTO
*Existem duas categorias para o 
estádio II: beta-2-microglobulina 
sérica < 3,5 mg/L mas albumina 
sérica < 3,5 g/dL; ou 
beta-2-microglobulina sérica de 3,5 
a < 5,5 mg/L independentemente do 
nível de albumina sérica.
GMSI
GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO
Maior chance de desenvolver o mieloma múltiplo
● Proteína monoclonal <3
● Células na medula óssea <10%
● Sem lesão de órgãos (Sem CRAB)
MIELOMA ASSINTOMÁTICO
Chance de 10% ao ano para os casos se tornarem clinicamente ativos
Maior risco tiver >60% de plasmócitos na medula óssea
Tratamento inicia se >60% de plasmócitos na medula OU RM mostrando lesões na coluna vertebral
● Achados laboratoriais compatíveis 
● Sem dano a órgãos ou tecidos (CRAB)
PLASMOCITOMA SOLITÁRIO
Tumor único composto por plasmócitos
Crescimento extramedular 
Podem levar a síndromes compressivas. 
● Não tem aumento dos plasmócitos na medula óssea, apenas no local
● Não tem produção de proteína monoclonal