sindrome nefrótica

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SINDROME NEFRÓTICA 
Algumas considerações: 
• Proteinúria → marcador de 
glomerulopatia, sendo a Albuminuria 
o principal componente. 
• Hematúria → característica de 
doenças proliferativas, isto é, com 
atividades inflamatórias intensas. 
Característica da síndrome nefrótica. 
• Urina espumosa → proteinúria 
• Urina escurecida → hematúria 
SINDROME NEFRÓTICA NÃO TEM 
HEMATÚRIA!! 
Os pacientes com síndrome nefrótica 
apresentam edema e dizem que parecem 
que urinam sabão. Tem muita espuma. 
Nefrótico 
• Início insidioso 
• Edema intenso 
• Pressão arterial normal 
• Proteinúria > 3,5g 
• Hematúria ausente 
• Dismorfismo eritrocitário ausente 
• Albumina muito reduzida 
Características gerais 
• Proteinúria > 3,5g/24h (adultos) e 
em crianças tem que ser > 
40mg/hora/m² 
• Hipoalbuminemia (< 3,5g/dl) 
• Edema e anasarca. 
• Hipercolesterolemia. 
• Início subagudo ou crônico. 
• Hiperlipidemia. 
• Tendencia a hipercoagulabilidade, 
aterogenese e eventos 
tromboembólicos. 
• Aumento do risco de infecções. 
Síndrome nefrótica não tem hematúria, 
síndrome nefrótica não tem hematúria, 
síndrome nefrótica não tem hematúria. 
Mecanismo imunológico ➔ deposito de 
imunocomplexos em estruturas 
glomerulares. 
O quadro clinico e as complicações são 
comuns a todas as patologias que cursam 
com síndrome nefrótica, apesar do 
tratamento ser diferente. 
Apresentação clínica: 
• Edema de membros inferiores 
• Anasarca 
• Edema bipalpebral 
• Dislipidemias 
• Unhas de moeca → 
hipoalbuminemia transitória. 
Principais complicações 
• Risco infeccioso 
• Deficiência de minerais e vitaminas 
• Dislipidemia 
• Desnutrição proteica 
• Risco tromboembólico ↑ e 
aterogênico 
• Edema e anasarca 
Risco aumentado de infecções ➔ ocorre 
devido ao aumento da permeabilidade 
glomerular a proteínas plasmáticas, 
principalmente a albumina, o que leva a 
Albuminuria intensa (perda de albumina), o 
que leva também a perda de outras 
proteínas, como as imunoglobulinas (IG). Se 
temos perda de imunoglobulinas, temos 
aumento do risco de infecções. 
Deficiência de vitaminas e minerais ➔ 
aumento da permeabilidade glomerular a 
proteínas (albuminas) → Albuminuria 
intensa → perda de proteínas carreadoras 
de hormônios, minerais, vitaminas e 
enzimas conversoras ou ativadoras de 
proteínas. 
Dislipidemia ➔ aumento da permeabilidade 
a proteínas plasmáticas (albumina) → 
Albuminuria intensa → hipoalbuminemia < 
2,5g/dl, o que leva a uma diminuição da 
síntese hepática de lipoproteínas de forma 
compensatória, o que acaba aumentando 
LDH, diminuindo HDL e aumento de 
triglicerídeos. 
HIPOALBUMINEMIA SEVERA → 
DISLIPIDEMIA E LIPIDÚRIA 
Desnutrição ➔ hipoalbuminuria severa (< 
2,5) vai gerar um aumento do catabolismo 
muscular (perda de massa muscular), 
causando uma desnutrição proteica. 
Albumina também é marcador de nutrição. 
O paciente com síndrome nefrótica é o 
paciente que tem muito edema, 
percebemos que ele tem muito liquido 
acumulado no terceiro espaço, mas tem 
perda de massa muscular, ou seja, possui 
desnutrição proteica. 
Risco tromboembólico ➔ como perdemos 
albumina pela urina, também perdemos 
fatores anticoagulantes pela urina, com isso 
temos aumento da produção hepática de 
fatores pró-coagulantes, levando a um 
desbalanço pró e contra anticoagulação. Há 
aumento de risco tromboembólico 
associado a anasarca, ↓ mobilidade e 
depleção volêmica. 
Importante 
ATENÇÃO AO RISCO TROMBOEMBÓLICO 
Diagnóstico clinico de trombose de veia 
renal: 
• Síndrome nefrótica 
• Lombalgia aguda unilateral 
• Hematúria macroscópica 
Quando desconfiamos devemos pedir um 
ultrassom com doppler de veias renais. 
Edema e anasarca ➔ Albuminuria intensa → 
diminuição da albumina sérica, o que leva a 
diminuição da pressão oncótica 
intravascular levando a extravasamento de 
plasma para o 3 espaço. Por conta de todas 
essas alterações temos alteração do sistema 
renina, angiotensina, aldosterona, com ↑ 
ADH (retenção hídrica), ativação do SRAA 
(retenção hidrossalina). 
Por mais que o paciente esteja enxarcado, o 
volume que conta é o intravascular. Temos 
liquido apenas no terceiro espaço e não 
dentro da circulação. Com isso o SRAA é 
ativado aumentando a retenção de sódio e 
água. 
Manejo do edema nefrótico 
• Restrição de sódio na dieta: < 
2,5g/24h 
• Suspensão de medicações que 
contribuem com edema, como 
anlodipino e betabloqueadores 
• Diuréticos de alça → furosemida VO 
ou EV 
• Diuréticos tiazídicos → HCTz, 
clortalidona 
Se houver tendencia de hipocalemia, 
associar diuréticos poupadores de potássio, 
como amiloide espironolactona. 
Ultrafiltração → dialise é indicada quando o 
paciente é refratário ao tratamento. 
Prevenção de eventos tromboembólicos 
Há maior risco de eventos tromboembólicos 
quando temos: 
• PTU > 8/24 
• Albumina < 2,5 
• Obesidade 
• Insuficiência cardíaca 
• Imobilidade 
• Cirurgia abdominal ou ortopédica 
recente 
• Risco familiar como trombofilias ou 
alterações de coagulação 
Nesses casos o que devemos fazer é: evitar 
imobilizações prolongadas, prescrever 
antiagregantes plaquetários, como AAS e 
clopidogrel. 
Porém o mais indicado para esses pacientes 
é fazer a anticoagulaão profilática, em 
especial em internados com paciente 
acamado → heparinização profilática. 
Tratar a dislipidemia com estatinas, 
ezetimibe e fibratos. 
Enquanto o quadro nefrótico durar o 
paciente terá indicação de fazer 
anticoagulação. 
 
Manejo da proteinúria 
Geralmente as doenças do espectro da 
síndrome nefrótica cursam com proteinúrias 
muito elevadas. 
• IECAS ou BRAS, devem ser 
introduzidos em todos os pacientes 
com síndrome nefrótica. Devendo 
manter a maior dose tolerada. 
Apenas não usaremos essas 
medicações em pacientes 
pediátricos e com síndrome 
nefrótica aguda, normalmente de 
lesão mínima. 
• Alvo de proteinúria < 0,5 a 1g em 24h 
• Controle pressórico rigoroso PA < 
130x80 
• Controle de ingesta proteica e de 
sódio → 0,6 e 0,8g/kg/dia de ingesta 
proteica. Se não houver controle, 
quanto mais proteína cai no túbulo 
renal, pior o prognostico da 
síndrome nefrótica. 
• Tratamento da doença de base → 
imunossupressão em casos 
selecionados 
QUANTO MAIOR A PROTEINURIA, PIOR O 
PROGNOSTICO RENAL 
Assim como na síndrome nefrótica, teremos 
patologias primarias e secundarias. 
 
DOENÇA DE LESAO MINIMA 
É a principal causa de síndrome nefrótica 
em crianças menores de 10 anos (90%). 
Causa menos frequente de síndrome 
nefrótica em adultos. 
Leva a proteinúria maciça, ausência de 
hematúria. Não há consumo de 
complemento e em geral a hipertensão é 
ausente e a função renal preservada. 
HÁ UMA RESPOSTA EXCELENTE A 
CORTICOIDES. Principalmente em crianças. 
NA SINDROME NEFRÓTICA NÃO TEMOS 
CONSUMO DE COMPLEMENTO! 
Fatores associados a DLM: 
• Drogas 
o AINH 
o Interferon 
o Sais de ouro / lítio 
• Malignidades 
o Doença de Hodgkin 
o Micose fungoide 
o LLC (incomum) 
Fisiopatologia 
É idiopática na maioria das vezes, mas alguns 
fatores podem servir de gatilho para o inicio 
da doença, como por exemplo: 
• Fusão dos processos podocitarios, 
sem processos inflamatórios. 
• Ausência de infiltrado celular → 
doença de característica não 
proliferativa. 
Na microscopia óptica o glomérulo é normal 
e na eletrônica vemos uma fusão dos 
processos podocitarios. 
Tratamento 
• Trataremos as manifestações 
clinicas, já citadas acima 
• CORTICOIDES VO 1MG/KG → 
PREDNISONAPOR 8 A 12 SEMANAS 
COM DESMAME POSTERIOR. 
• Remissão ocorre em mais de 95% dos 
casos e nos casos de não haver 
remissão, devemos fazer associação 
com CICLOSPORINA. 
Síndrome nefrótica → crianças → doença de 
lesão mínima → corticoide 
Não se indica biopsia renal em pacientes 
com síndrome nefrótica na faixa etária 
pediátrica. 
Síndromenefrótica em adultos = indicação 
de biopsia. 
Síndrome nefrótica em pediatria = não 
biopsia. Começa corticoide e reavalia em 4 a 
8 semanas. 
 
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E 
FOCAL (GESF) 
É uma das principais causas de 
glomerulopatias primarias no brasil. Evolui 
sem hematúria, sem consumo de 
complemento. 
A proteinúria nessa doença é variável, 
podendo ter uma menor proteinúria, com 
melhor prognostico renal. 
Os pacientes podem evoluir para DRC em 
estagio terminal em ate 10 anos. 
O manejo vai reduzir a velocidade dessa 
evolução. 
Primaria → idiopática → fatores 
imunológicos associados 
Secundaria → diversos fatores estarão 
associados, como por exemplo: 
• Causas genéticas GESF familiar 
• Virais (HIV) → COLAPSANTE com pior 
prognostico e difícil manejo 
• Drogas – heroína, interferon, 
pamidronato 
• Adaptação estrutural – funcional 
o Baixo peso ao nascer 
o Agenesia renal unilateral 
o Nefropatia de refluxo 
vesicoureteral 
o Obesidade 
o Anemia falciforme 
Não tratamos com imunossupressão. 
Manejamos a doença base e tratamos o 
paciente de uma forma geral. 
Tratamento 
• Pacientes com PTU elevada 
• Sintomáticos 
• Risco elevado de complicações 
o Otimizar PA → < 130x80 
o iECAS ou BRA com a maior 
dose tolerada 
o tratamento das complicações 
→ estatinas, dietas, 
anticoagulação profilática 
o prednisona por 12 a 16 
semanas 
o desmame gradual em até 6 
meses 
GESF → CORTICOIDE! 
Pacientes corticodependentes ou 
corticorresisstentes, devemos associar 
imunossupressores não corticoterapia. 
• Ciclofosfamida 
• Ciclosporina 
• Micofelonato 
• Tacrolimo 
NEFROPATIA MEMBRANOSA 
É a principal causa de síndrome nefrótica em 
adultos, principalmente acima de 40 anos. É 
rara em crianças. 
Mais comum em homens, sempre procurar 
causas secundarias potencialmente 
associadas, como: 
• TUMORES SOLIDOS → Pulmão, 
próstata, TGI, ginecológico 
• Associação com hepatite B 
• AINHs 
• Sais de ouro / penicilina 
• LES → nefrite lupica classe V 
Causas primarias → anticorpo conhecido, 
responsável pela formação de 
imunocomplexo da doença membranosa: 
receptor de fosfolipase A2 nos podécitos. 
Anti PLA2 → utilizado como auxiliar no 
diagnóstico e no controle da resposta ao 
tratamento. 
Clinica 
Sem hematúria, sem consumo de 
complemento. Proteinúria importante 
(maior risco de complicações relacionadas 
as síndrome nefrótica) 
Doenças dos terços: 
• 1/3 → evolui com remissão 
espontânea 
• 1/3 → evolui com PTU e função renal 
estáveis 
• 1/3 → evolui para DRC em estagio 
avançado 
 
 
Quem vamos imunossuprimir? 
Os pacientes com maior risco de progressão 
da doença são os que tem mais proteinúria, 
mais sintomas e laboratório ruim. 
Os pacientes são divididos em grupos: 
• Função renal normal + PTU < 4 = 
baixo risco 
• Função renal normal + PTU entre 4 e 
8 = intermediário 
• Função renal deteriorada + PTU > 8 = 
risco elevado 
Tratamento 
• PTU baixa < 4g NÃO SUPRIME → 
ANTIPROTEINURICOS 
• PTU entre 4 e 8g → TRATAMENTO 
NÃO IMUNOSSUPRESSOR POR 3 A 6 
MESES. Se proteinúria continuar, 
associar com imunossupressor. 
• PTU > 8 → tratamento não 
imunossupressor por 3 meses, se a 
PTU elevada → associar 
imunossupressão 
NÃO SE UTILIZA CORTICOIDE 
ISOLADAMENTE NO TRATAMENTO DA 
NEFROPATIA MEMBRANOSA (CsA, 
TACROLIMO, MMF, CFM) 
 
AMILOIDOSE 
Deposito extracelular de material proteico 
fibrilar (amiloide). Classificação se relaciona 
com o precursor proteico solúvel no plasma 
que levou a formação do material fibrilar 
que se deposita. 
 
Principais tipos de amiloidose 
• Amiloidose AL → relacionada com a 
cadeia leve de imunoglobulinas) 
NEOPLASIA HEMATOLOGICA 
• Amiloidose AA → precursor amiloide 
A → tem relação com o estado 
inflamatório crônico 
• Amiloidose relacionada a dialise → 
fibrilas derivadas de B2 
microglobulinas 
• Causas genéticas → precursores 
anômalos produzidos pelo fígado, 
levando a formação e deposição de 
fibrinas) 
AMILOIDOSE AL 
Secundaria a doenças plasmocitarias, como 
mieloma múltiplo, macroglobulina de 
waldenstrom, linfoma não Hodgkin) 
Exames: eletroforese de proteínas e 
imunofixação de proteínas (sérica e urinaria) 
com detecção de proteínas monoclonais no 
plasma e urina. 
Acometimento sistêmico, com múltiplos 
órgãos afetados. 
 
 
 
Amiloidose AA 
Secundaria a doenças inflamatórias 
crônicas, com acometimento orgânico, 
como: 
• Artrite reumatoide 
• Espondiloartropatias 
• Doenças inflamatórias intestinais 
• Infecções crônicas → tuberculose, 
osteomielite crônica, neoplasias de 
curso crônico 
 
 
Diagnostico 
Sempre identificar a causa base, como: 
• Hipergamaglobulinemia 
• Eletroforese de imunofixação de 
proteínas (sérica e urinaria), com 
identificação de proteína