Hepatoesplenomegalia e Leishmaniose Visceral

Prévia do material em texto

1 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
HEPATOESPLENOMEGALIA 
INTRODUÇÃO 
A hepatoesplenomegalia é um diagnóstico sindrômico caracterizado pelo 
aumento do volume do fígado e baço provocado geralmente por uma grande 
atividade de defesa imunológica do organismo. Geralmente indica a existência de 
uma hepatopatia (doença do fígado) grave, porém, muitos indivíduos com 
hepatopatia podem apresentar um fígado de tamanho normal ou mesmo menor 
do que o normal, fato não tão frequente assim quando tratamos do baço. 
OBS: O aumento de tamanho do baço é consequência da concentração de glóbulos 
e plaquetas, o que pode aumentar o risco de outras doenças e infecções. 
 
 
Investigação semiológica 
Fígado 
 Palpação do fígado: apalpar o hipocôndrio direito, flanco direito e o 
epigástrio, partindo do umbigo até o rebordo costal. 
 Hepatimetria: consiste na percussão da linha hemiclavicular a partir do 3º 
espaço intercostal, em sentido caudal, seguindo a linha. 
 Lobo de Riedel: anormalidade anatômica do fígado, que é um lobo 
hepático acessório, raro e em forma de lingueta, situado no lobo hepático 
direito. Essa anomalia, ao exame físico em palpação, pode simular uma 
hepatomegalia. 
 Dor → estiramento da cápsula de Glisson → geralmente em causas na qual 
a hepatomegalia acontece de forma mais rápida e aguda → insuficiência 
cardíaca, metástase hepática. 
Baço 
 Palpação do baço: avaliar se o espaço de Traube encontra-se livre (normal) 
ou ocupado (suspeita de hiperesplenismo). 
 Sinal de Castell: na linha axilar anterior esquerda percute-se o espaço 
intercostal mais inferior (ponto de Castell) que normalmente é timpânico, 
e peça ao paciente para respirar profundamente, se permanecer o 
timpanismo na inspiração profunda é improvável a esplenomegalia; mas 
se houver mudança para macicez esplenomegalia mais provável. 
 
Investigação clínica 
 Anamnese → fundamental para identificação etiológica da 
hepatoesplenomegalia. 
 Antecedentes familiares (pensando em buscar alguma doença metabólica 
e/ ou genéticas); 
 Antecedentes pessoais (infecções congênitas e doenças neonatais); 
 Levantamento epidemiológico (viagens, condições de vida e lazer). 
 Questionar hipoglicemias, tremores, convulsão, sempre pensando em 
algum distúrbio metabólico; 
 Alerta a histórico positivo de infecção congênitas por STORCH. 
 
2 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
STORCH: sífilis (S), o protozoário Toxoplasma gondii que causa a 
toxoplasmose (TO) e os vírus da rubéola (R), citomegalovírus (C), vírus 
herpes simplex (H). 
 Além disso, precisamos ficar alerta aos sinais e sintomas, principalmente 
quando estiverem sido relatados febre, anemia, icterícia, alterações 
vasculares, perda de peso, queixas respiratórias, queixas articulares, 
ascite, adenomegalias, prurido, antecedentes de hemorragias entre 
outros. 
 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
 Hemograma: pode ajudar muito na diferenciação etiológica quanto aos 
valores que são encontrados, como por exemplo uma pancitopenia, uma 
leucocitose ou atipia linfocitária. 
 Pesquisa direta de parasitas: exame muito importante e deve ser feita 
para identificar o parasita e que se baseiam na demonstração do parasito 
em lâmina. 
 Mielograma: é um exame muito utilizado para diagnóstico principalmente 
para leucemias e outras neoplasias, assim como para casos de suspeita de 
calazar também. É um dos exames para avaliação da medula óssea e é 
realizado através de uma punção óssea, seguida de aspiração, sendo 
realizada sob anestesia local. Os ossos mais abordados são o ilíaco, o 
esterno e a tíbia. 
 Provas bioquímicas: instrumentos mais utilizados, mas devem ser sempre 
solicitadas de acordo com as suspeitas. 
 Colesterol 
 Glicemia 
 Ureia e Creatinina 
 Amônia 
 Bilirrubina 
 TGO e TGP (transaminases) 
 Fosfatase alcalina (FA) e Gamaglutamiltransferase (GGT) 
 LDH 
 Eletroforese de proteínas 
 Dosagem de Cu2+ (soro e urina) 
 Fe2+ / Fe3+ e Ferritina 
 Sorologias e culturas: (hemocultura, coprocultura, urocultura) referentes 
às etiologias, principalmente quando estas tiverem uma natureza 
infecciosas. 
 Teste tuberculínico de PPD 
 Teste imunocromatográfico Rk-39. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
LEISHMANIOSE VISCERAL 
INTRODUÇÃO 
O termo leishmaniose se refere às doenças causadas por protozoário do gênero 
Leishmania. Ela é transmitida pela picada da fêmea do mosquito flebótomo. 
Conforme a região, vários animais e até o homem pode atuar como reservatório. 
As manifestações clínicas da leishmaniose variam de acordo com a patogenicidade 
do parasita (que difere entre espécies) e a resposta imune celular geneticamente 
determinada pelo hospedeiro humano, podendo variar de assintomáticas e 
autolimitadas à comprometimento da pele e mucosas. 
 Transmissão principal: Vetorial, mosquito Lutzomya 
 Protozoários do gênero Leishmania (América: L. Chagasi) 
 Doença de notificação compulsória 
OBS: A LV que ocorre na Índia e é também conhecida como calazar (kala-azar) 
significa febre negra, em virtude do escurecimento observado na pele. No Brasil, a 
LV americana não apresenta esta característica por ser causada por outra espécie 
de leishmânia. 
Principais Síndromes da Leishmaniose 
 
Reservatórios da doença: 
 Mosquito do gênero Lutzomya 
 Urbano (cães) 
 Silvestres (raposas, lobos) 
Vetores – Lutzomya 
 Vetor: flebotomíneos 
 A depender de cada região terá nomes diferentes: mosquito-palha, 
tatuquira, birigui. 
 Picada da fêmea que irá transmitir a doença 
 Geralmente picam ao entardecer (vespertino) 
 
Reservatórios 
 Cães (principais reservatórios no ambiente urbano) 
 Silvestres: Roedores, marsupiais, lobos, raposas, cavalos 
 
Antigamente sacrificava-se todos os cachorros com calazar. Hoje já existe 
tratamento para cães com leishmaniose a base da medicação miltefosina. 
 
4 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
PATÓGENO 
 Protozoário do gênero Leishmania 
 Parasita intracelular obrigatório 
 Duas formas de vida no ciclo desse protozoário: 
 Amastigota → é encontrado dentro do tubo digestivo do vetor e 
no interior dos fagócitos mononucleares (macrófagos) no homem 
e em outros animais. 
 Promastigota → irá invadir o sistema reticuloendotelial, por isso 
baço e fígado são os principais órgãos acometidos nas formas 
graves da doença. 
 
 
 
 As fêmeas do mosquito ingerem macrófagos contendo amastigotas 
quando se alimentam do sangue de um reservatório contaminado. No 
intestino da fêmea do mosquito, a Leishmania sofre uma transformação, 
tomando a forma de promastigotas, que são flagelados e extracelulares; 
até que, após várias etapas de diferenciação se transformam em 
metacíclicos infecciosos, que irão migrar para o aparelho bucal do 
mosquito e são inoculados quando o flebótomo tenta se alimentar 
novamente. 
 
Período de Incubação 
 Bastante variável 
 Homem: varia de 10 dias a 24 meses 
 Cão: 3 meses a vários anos 
Em relação ao período de transmissibilidade, o vetor poderá se infectar enquanto 
o parasitismo persistir na pele ou no sangue circulante dos reservatórios. 
A leishmania causa doenças que podem se apresentar de formas muito distintas, 
a depender do agente etiológico (subtipo específico de Leishmania) e da resposta 
imunológica do paciente, sendo classificada como uma antropozoonose que pode 
se apresentar: 
 Cutânea localizada 
 Cutânea disseminada 
 Cutânea difusa 
 Mucocutânea 
 Leishmaniose visceral 
 
5 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
EPIDEMIOLOGIA 
 
 A forma visceral também conhecida como calazar, é endêmica em 88 
países, incluindo países da África, Ásia, Europa e América Latina. 
 No Brasil, os estados com maiores prevalências de LV são: 
 MG, Bahia, Ceará, Piauí e Maranhão. 
 A doença predomina no meio periurbano. 
 A forma tegumentar é endêmica na América Latina. Brasil, Peru e Bolíviasão responsáveis por 90% dos casos. No Brasil, a maior incidência é na 
região Norte e Nordeste. 
 No Brasil existem 6 espécies de Leishmania responsáveis pela doença 
humana, e mais de 200 espécies de flebotomíneos implicados em sua 
transmissão. O mais prevalente é a L. braziliensis. Outras espécies menos 
comuns são: L. guyanensis, L. lainsoni, L. naiff. 
 Os registros da OMS de 2015 indicam cerca de 200.000 novos casos de LV 
nesse ano, no entanto, acredita-se que esses dados sejam muito 
subestimados, uma vez que a LV é uma doença endêmica de áreas pobres, 
com assistência limitada à saúde e problemas tanto na assistência quanto 
na notificação da doença, principalmente na África. 
 A LV é uma doença de notificação compulsória no Brasil. Há ainda muitos 
casos assintomáticos que não são descobertos e notificados. 
 Fatores de risco para infecção entre os moradores das áreas endêmicas 
são: 
 Idade < 5 anos 
 Coinfecção pelo HIV ou outra forma de imunodeficiência 
 Desnutrição. 
 
FISIOPATOLOGIA 
 A infecção é adquirida quando uma fêmea de flebotomíneo inocula 
promastigotas em uma área exposta da pele, que pode formar um nódulo 
cutâneo, úlcera ou não ter nada (maioria dos casos). 
 Os parasitas se convertem em promastigotas e se multiplicam no interior 
de fagócitos mononucleares e se disseminam através dos vasos linfáticos 
e do sistema vascular para outros fagócitos ao longo de todo o sistema 
reticuloendotelial. 
 A maioria das infecções serão assintomáticas e autolimitadas, e a menor 
parte evolui para a leishmaniose visceral clássica (ou calazar). 
 Alguns estudos acreditam que esta susceptibilidade é por uma associação 
genética entre a leishmania e o gene SLC11A1 (regula a atividade do 
macrófago); assim como o polimorfismo da IL-4. 
 Sendo que o tipo de resposta imune montada contra o patógeno 
determina as consequências da infecção: 
 Resposta Th1 consegue conter o processo infeccioso de forma 
mais adequada, pois eles ativam os macrófagos através de 
citocinas como IL-12, IFN-gama e TNF-alfa, levando a destruição 
das formas amastigotas intracelulares. 
 Entretanto, pacientes que secretam IL-10 tem uma resposta Th1 
frustrada, evoluindo com uma multiplicação desenfreada do 
parasita, compondo o quadro clínico no calazar. 
 Mecanismos adaptativos do parasita para impedir o combate efetivo do 
organismo: 
 A Leishmania reduz a ativação das células T CD4+, reduzindo a 
reação inflamatória contra a infecção. 
 Além disso, para serem capazes de sobreviverem e se 
reproduzirem dentro dos macrófagos, as amastigotas impedem a 
produção de superóxido por parte do macrófago, bem como 
reduz a produção do óxido nítrico, importantes mecanismos de 
exposição à radicais livres para combate a microorganismos 
invasores. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
No Brasil, a LV caracteriza-se por três formas clínicas distintas: 
 Forma assintomática: 
 Corresponde à infecção inaparente e é detectada em indivíduos sem 
manifestação clínica em inquéritos epidemiológicos ou em áreas de 
transmissão, pela positividade da intradermorreação (leishmaniose) ou 
pela presença de anticorpos específicos no soro. 
 
6 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
 Os títulos de anticorpos são baixos e podem permanecer positivos por 
tempo indeterminado. 
 Indivíduos que tiveram LV, foram tratados e se curaram apresentam 
também positividade do teste intradérmico e anticorpos específicos em 
títulos baixos. 
 
 Forma oligossintomática: 
 A sintomatologia dessa forma pode passar despercebida ou ser 
confundida com outras doenças infecciosas. 
 O paciente, em geral criança, apresenta discreto comprometimento do 
estado geral. 
 A suspeita clínica baseia-se na história de febre, discreta anemia, diarréia, 
emagrecimento e adinamia. Em geral, não se relata febre. 
 Hepatomegalia → presente e não ultrapassa 5 cm; 
 Esplenomegalia → é discreta e pode estar ausente. 
 As alterações laboratoriais são pouco evidentes: hemograma normal ou 
com anemia, velocidade de hemossedimentação elevada e eletroforese de 
proteína normal. 
 A intradermorreação é geralmente negativa. 
 Os anticorpos anti-leishmânia estão sempre presentes. 
 Na área endêmica, esses quadros de infecção oligossintomática ou 
subclínica foram observados no acompanhamento prospectivo de criança, 
após soroconversão. 
 Esses quadros são autolimitados e, em geral, não se indica tratamento. 
 Os sintomas podem persistir por cerca de 3 a 6 meses. 
 A pesquisa dos parasitas em aspirado de medula óssea e cultura em meio 
NNN tem baixa positividade. 
 
 Forma clássica: 
 É a doença plenamente manifesta. 
 Instalação insidiosa e a doença, em geral, tem curso crônico. 
 O período inicial também é denominado período agudo e caracteriza-se 
por febre diária com duração de 15 a 21 dias e estado geral preservado; 
frequentemente evidenciam-se hepatoesplenomegalia e anemia 
discretas. 
 Febre: geralmente alta, recorrente e com 2 a 3 picos diários, podendo 
sofrer períodos de remissão espontânea. Pode ser acompanhada de 
calafrios e ser seguida de sudorese. 
 Esplenomegalia: devido a hiperplasia de células do sistema 
reticuloendotelial do baço densamente parasitadas. 
 Anorexia, enfraquecimento e emagrecimento 
 Sinais clínicos de desnutrição grave, como cabelos secos e quebradiços, 
cílios longos e pele seca. 
 Palidez cutânea que vai se acentuando 
 Aumento progressivo do volume abdominal, referindo desconforto no 
hipocôndrio esquerdo. 
 Aumento gradativo do tamanho do fígado e sobretudo do baço. 
 Manifestações hemorrágicas e gastrintestinais, respectivamente 
 Epistaxes 
 Gengivorragias 
 Quadros diarreicos 
 Tosse seca: que estaria relacionada à pneumonite intersticial da LV. 
 A sorologia revela presença de anticorpos (>1:4.000) e a 
intradermorreação (leishmânia) é negativa. 
 A velocidade de hemossedimentação eleva-se (50 mm) e ocorre anemia 
discreta (Hb > 9 g/dL), além de leucócitos normais com linfomonocitose. 
 A pesquisa de amastigotas em aspirado esplênico ou na medula óssea pode 
ser positiva, e a cultura em meio NNN é positiva. 
 A duração da sintomatologia na ocasião em que o diagnóstico é realizado 
é de vários meses, em geral mais de 3 meses de evolução. 
 São observadas pancitopenia e hipergamaglobulinemia. 
 No período final, a forma de apresentação clássica pode evoluir de forma 
mais grave, chegando a grande esplenomegalia até a cicatriz umbilical e 
até a fossa ilíaca direita, caquexia pronunciada e anemia intensa. Podem 
ocorrer as complicações determinantes de óbitos como hemorragias, 
ascite e icterícia ou infecções bacterianas. 
 
7 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
 
OBS: A diferença entre alguns pacientes possuírem formas mais simples e outros 
pacientes formas mais sintomáticas, irá depender da resposta imunológica ao 
protozoário. 
 
 Cerca de 40% dos pacientes com LV apresentam algum grau de 
comprometimento renal, sendo o achado mais comum a presença de 
proteinúria aumentada. Em uma pequena porção dos pacientes, é 
detectada também redução da taxa de filtração glomerular. Essas lesões 
parecem estar relacionadas a uma nefrite intersticial por 
imunocomplexos. Esse quadro costuma apresentar melhora espontânea 
com o tratamento da LV. 
 Há associação entre a presença de LV e imunossupressão, com coinfecções 
bacterianas complicando o quadro clínico. O quadro da LV apresenta alta 
mortalidade, chegando a 10% mesmo com tratamento adequado, 
apresentando mortalidade ainda maior em pacientes imunossupressos, 
principalmente aqueles com HIV, que representam cerca de 6% dos 
pacientes com LV no Brasil. 
 
 
 
Leishmaniose Tegumentar 
 Período de incubação: 1-3 meses; 
A sequência de eventos é a seguinte: 
 
 
8 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓTICO 
Faz-se uma suspeita diagnóstica presuntiva com basena clínica do paciente, sendo 
mais difícil na fase inicial e em pacientes com AIDS, que apresentam quadro clínico 
atípico. 
Pensar sempre em calazar se: FEBRE ASSOCIADA A ESPLENOMEGALIA. 
PANCITOPENIA: anemia, leucopenia e plaquetopenia. 
Outro achado clássico: Hipoalbuminemia e Hipergamaglobulinemia (são 
inespecíficas, porém dentro de um contexto epidemiológico deve-se pensar em 
leishmaniose visceral) 
PADRÃO OURO: cultura em meio de NNN 
A confirmação é feita pela presença dos amastigotas em tecidos ou com o 
isolamento de promastigotas em cultura. 
 O aspirado do tecido pode ser realizado no baço (padrão ouro), medula 
óssea (menos sensível: 70%), fígado e linfonodos (quando aumentados). 
 Para a cultura o meio mais utilizado é o NNN, Schneider e LIT, sendo que 
leva cerca de 5-15 dias para as formas promastigotas se proliferaram e o 
exame positivar (sensibilidade de 60%). 
OBS: Geralmente a punção aspirativa do tecido (biópsia) é feito na medula 
óssea pela facilidade. 
 
TP: tempo de protombina 
 
 Pode-se eventualmente visualizar a Leishmania no esfregaço de sangue 
periférico, porém é pouco sensível (30%). 
 
 
9 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
 Os testes sorológicos são úteis para triagem e apesar de muito sensíveis, 
são pouco específicos, ou seja, sempre deve-se confirmar o resultado 
positivo com a pesquisa direta do parasita. Os testes sorológicos se 
tornam menos sensíveis naqueles pacientes que apresentam 
imunodeficiências primárias ou adquiridas. 
Testes sorológicos: pesquisa de anticorpos contra leishmania 
 
 
 
 Testes moleculares também são utilizados, detectando o DNA da 
Leishmania, apresentando como vantagem o fato de identificar pacientes 
imunosupressos. 
 
COMPLICAÇÕES 
 Geralmente a imunidade pode cair e essas complicações são secundarias a 
imunidade baixa. 
 Infecções bacterianas: otites, piodermites, infecção urinaria; 
 Sepse; 
 Hemorragias secundárias e plaquetopenia; 
 Hemorragia digestiva alta (HDA), icterícia: maior gravidade. 
TRATAMENTO 
 Drogas disponíveis: 
 Anfotericina B lisossomal: é a droga que apresenta maior eficácia 
e segurança terapêutica. 
 Anfotericina B desoxicolato: essa opção apresenta mais efeitos 
colaterais, com destaque para a nefrotoxicidade. 
 Glucantine e pentostan: foram usadas por muito tempo como a 
primeira linha de tratamento para Leishmaniose, no entanto, 
devido a menor toxicidade da anfotericina, o papel dessas drogas 
como primeira escolha na monoterapia tem caído. 
- Alta incidência de flebite e trombose 
- Risco aumentado de desenvolvimento de pancreatite aguda 
- Risco de arritmias → monitorização eletrocardiográfica 
- Náuseas, dor muscular, astenia e cefaleia 
 Paromomicina, miltefosina e isetionato de pentamidina: essas 
drogas são menos utilizadas do que a anfotericina B e que os 
pentavalentes antimoniais. 
 A combinação de drogas pode ser necessária em casos de 
Leishmania resistente, o que não é comum no nosso meio 
Mecanismo de ação da Anfotericina B 
A ação clássica da anfotericina B é através da toxicidade contra a 
membrana celular fúngica, particularmente contra o ergosterol, uma 
molécula semelhante ao colesterol que compõe a parede celular 
fúngica. No entanto, no caso da ação da anfotericina B contra a 
leishmaniose, isso ocorre através de outros mecanismos de ação. 
Estudos in vitro indicam que a anfotericina B apresenta capacidade de 
inibir a respiração celular dependente de oxigênio da forma 
amastigota, aumento da permeabilidade da membrana celular da 
leishmania causando perda de moléculas importantes para o seu 
metabolismo. A anfotericina interefere, ainda, com o funcionamento 
do transporte ativo de substâncias importantes para o metabolismo 
do protozoário, causando efeitos importantes como redução da 
eficácia do transporte de glicose do meio extracelular para o meio 
 
10 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
intracelular. Através desse conjunto de ações, a anfotericina B é uma 
droga que apresenta alta eficácia no tratamento da leishmaniose. 
INTERNAÇÃO 
 Está indicada, de forma geral, a todos os pacientes com a forma grave de 
LV; 
 Com alterações laboratoriais que podem ser consideradas como fatores de 
mau prognóstico em decorrência de risco de infecção ou sangramento, 
como: 
 Leucopenia menor que 1.000/mL ou neutropenia grave (menor 
que 500/mm3); 
 Plaquetopenia abaixo de 50.000/mL; 
 Outros achados laboratoriais que também indicam gravidade são: 
- hemoglobina sérica < 7 g/dL 
- creatinina > 2x o valor de referência 
- alteração no coagulograma (atividade de protrombina < 70%) 
- alteração hepática (bilirrubina total acima dos valores de 
referência 
- AST/ALT > 5x o limite superior da normalidade 
- albumina < 2,5 mg/mL) 
- exame radiológico de tórax sugestivo de pneumonia. 
 
Para perceber se o paciente está melhorando observa-se os critérios de cura: 
 Desaparecimento da febre 
 Melhora o estado geral, aumento do apetite e ganho de peso 
 Recuperação das alterações hematológicas (normalização do número de 
plaquetas e de leucócitos), melhora da anemia. 
 Redução das “megalias” nas primeiras semanas. 
 A albuminemia eleva-se com a melhora clínica do doente mesmo durante 
o tratamento, e a hipergamaglobulinemia persiste por várias semanas ou 
até meses após a cura clínica. 
 A falha terapêutica é definida como a não-melhora dos critérios clínicos e 
laboratoriais (hematológicos e bioquímicos) durante a reavaliação do 
paciente no 1º, 3º, 6º e 12º mês de acompanhamento. 
Seguimento 
 Avaliar 3, 6 e 12 meses após o tratamento 
 Provas sorológicas não são indicadas 
 Deve-se avaliar se melhorou a citopenia, se o baço e fígado voltaram para 
o tamanho normal e demais critérios clínicos. 
Controle 
 Redução da transmissão e da letalidade 
 Vigilância e controle de reservatórios 
 Vigilância e controle de vetores 
 Vigilância de casos humanos 
 Educação em saúde 
 
 
 
11 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA LEISHMANIOSE 
VISCERAL 
INTRODUÇÃO 
No diagnóstico diferencial do calazar clássico, devem ser consideradas as doenças 
de curso crônico e que apresentem durante a evolução febre e 
hepatoesplenomegalia, como a histoplasmose, a tuberculose miliar, a 
toxoplasmose, a endocardite bacteriana e a malária crônica. Deve-se incluir as 
doenças não transmissíveis como os linfomas e as leucemias, especialmente a 
mielóide crônica e as colagenoses. 
No decurso da forma hepatoesplênica da fase crônica da esquistossomose 
mansônica não ocorre febre. Esta costuma estar presente na forma toxêmica da 
fase aguda da esquistossomose ou quando se associam outras infecções, como a 
malária ou o próprio calazar. A enterobacteriose septicêmica prolongada é uma 
bacteriemia crônica por enterobactérias, principalmente Salmonella, que acomete 
indivíduos com esquistossomose mansônica especialmente na forma 
hepatoesplênica, e é uma das principais hipóteses no diagnóstico diferencial de LV. 
 
ESQUISTOSSOMOSE 
Esquistossomose é uma doença causada pelo Schistosoma mansoni, parasita que 
tem no homem seu hospedeiro definitivo, mas que necessita de caramujos de água 
doce como hospedeiros intermediários para desenvolver seu ciclo evolutivo. 
 É uma verminose muito relacionada à falta de saneamento básico. 
ASPECTOS CLÍNICOS 
Fase Aguda 
 Pode ser assintomática ou apresentar-se como dermatite cercariana, 
caracterizada por micropápulas eritematosas e pruriginosas, até cinco dias 
após a infecção. 
 Com cerca de 3 a 7 semanas após a exposição, pode ocorrer a febre de 
Katayama, caracterizada por linfadenopatia, febre, anorexia, dor 
abdominal e cefaleia. 
 Esses sintomas podem ser acompanhados de diarreia, náuseas, vômitos ou 
tosse seca, ocorrendo hepatomegalia. 
 Após seis meses de infecção, há risco do quadro clínico evoluir para a fase 
crônica. 
Fase crônica 
 Hepatointestinal Presença de diarreias e epigastralgia. 
 Exame físico: fígado palpável, com nodulações que, nas fases mais 
avançadas dessa forma clínica, correspondem a áreas de fibrose 
decorrentes de granulomatose periportal ou fibrose de Symmers. 
 
 Hepática 
 Assintomática ou com sintomas da forma hepatointestinal. 
 Exame físico: fígado é palpável e endurecido, a semelhança do que 
acontece na forma hepatoesplênica. 
 Ultrassonografia: presença de fibrose hepática, moderada ou 
intensa. 
 
 Hepatoesplênica compensada 
 Característica fundamental: presença de hipertensão portal, 
levando a esplenomegalia e ao aparecimento de varizes no 
esôfago. 
 Sinais e sintomas gerais inespecíficos, como dores abdominais 
atípicas, alterações das funções intestinais e sensação de peso ou 
desconforto no hipocôndrio esquerdo, devido ao crescimento do 
baço. 
 Às vezes, o primeiro sinal de descompensarão da doença é a 
hemorragia digestiva com a presença de hematêmese e/ou 
melena. 
 Exame físico: detecta hepatoesplenomegalia. 
 
 Hepatoesplênica descompensada 
 Considerada uma das formas mais graves. 
 Diminuição acentuada do estado funcional do fígado. 
 
12 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
 Essa descompensação relaciona-se a ação de vários fatores, tais 
como os surtos de hemorragia digestiva e consequente isquemia 
hepática e fatores associados (hepatite viral, alcoolismo). 
 
Período de incubação 
 Em média, 1 a 2 meses após a infecção. 
 
 
ANEMIA FALCIFORME 
A anemia falciforme é uma anormalidade da hemoglobina, herdada 
geneticamente, caracterizada por glóbulos vermelhos em forma de foice (meia-
lua) e anemia crônica causada por destruição excessiva de glóbulos vermelhos 
anormais. 
 Piora da anemia, febre e falta de ar com dor nos ossos longos, abdômen 
e tórax podem indicar crise de anemia falciforme. 
 
SINTOMAS 
 Sempre apresentam algum grau de anemia (que geralmente causa 
fadiga, fraqueza e palidez) e podem ter icterícia (amarelecimento da pele 
e dos olhos). 
 Algumas pessoas apresentam poucos sintomas adicionais. Outras têm 
sintomas graves e recorrentes que causam invalidez significativa e morte 
precoce. 
Crise de anemia falciforme 
 Devido a redução da quantidade de oxigênio no sangue, como em 
exercícios vigorosos, escalada, voar a altitudes elevadas sem oxigênio 
suficiente, ou uma doença. 
 Piora súbita da anemia 
 Dores (com frequência no abdômen ou nos ossos longos dos braços e das 
pernas) 
 Febre e, às vezes, falta de ar. 
 A dor abdominal pode ser intensa e podem ocorrer vômitos. 
 Às vezes, uma crise de dor vem acompanhada de mais complicações, 
incluindo: 
 Crise aplásica: a produção de glóbulos vermelhos na medula 
óssea para durante a infecção por alguns vírus. 
 Síndrome torácica aguda: causada pelo bloqueio de capilares nos 
pulmões. 
 Sequestro hepático (do fígado): aumento rápido do tamanho do 
fígado. 
COMPLICAÇÕES 
 A maioria das pessoas com anemia falciforme desenvolve aumento do 
tamanho do baço durante a infância porque as células falciformes ficam 
aprisionadas no baço. Quando a pessoa atinge a adolescência, o baço 
está com frequência tão lesionado que encolhe e para de funcionar. 
Como o baço ajuda a combater infecções, as pessoas com anemia 
falciforme são mais propensas a desenvolver pneumonia 
pneumocócica e outras infecções. Infecções, especialmente as virais, 
podem reduzir a produção de glóbulos vermelhos, de maneira que a 
anemia se torna mais grave. 
 O tamanho do fígado pode aumentar de modo progressivo ao longo da 
vida (causando sensação de inchaço na região superior do abdômen) e 
frequentemente se formam cálculos biliares a partir do pigmento 
produzido pela fragmentação dos glóbulos vermelhos. 
 O coração geralmente aumenta, e um coração aumentado é menos 
eficaz para bombear sangue para o corpo, o que leva, possivelmente, à 
insuficiência cardíaca. Sopros cardíacos são comuns. 
 
OUTROS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
 Dengue 
 Linfoma 
 Tuberculose disseminada 
 Causas Infecciosas: Hepatite viral aguda (vírus da hepatite A, B, C, D e E). 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/doen%C3%A7as-hep%C3%A1ticas-e-da-ves%C3%ADcula-biliar/manifesta%C3%A7%C3%B5es-da-doen%C3%A7a-hep%C3%A1tica/icter%C3%ADcia-em-adultos
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/dist%C3%BArbios-do-ba%C3%A7o/ba%C3%A7o-aumentado
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/dist%C3%BArbios-do-ba%C3%A7o/ba%C3%A7o-aumentado
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/infec%C3%A7%C3%B5es/infec%C3%A7%C3%B5es-bacterianas-bact%C3%A9rias-gram-positivas/infec%C3%A7%C3%B5es-pneumoc%C3%B3cicas
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/infec%C3%A7%C3%B5es/infec%C3%A7%C3%B5es-bacterianas-bact%C3%A9rias-gram-positivas/infec%C3%A7%C3%B5es-pneumoc%C3%B3cicas
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/doen%C3%A7as-hep%C3%A1ticas-e-da-ves%C3%ADcula-biliar/dist%C3%BArbios-da-ves%C3%ADcula-biliar-e-dutos-biliares/c%C3%A1lculos-biliares
 
13 MARC 10 – Heloísa Paraíso 6ºP 
 Infecções bacterianas: Treponema pallidum (Sífilis), Leptospira 
(Leptospirose) e Mycobacterium (ou micobactéria, que é um gênero de 
bactérias de actinobactérias causadora de lepra, tuberculose, linfadenite e 
outras doenças cutâneas). 
 Por protozoários, devemos nos atentar a acometimentos pelo Toxoplasma 
gondii (Toxoplasmose) e pelos agentes da Malária. 
 Reacional 
 Dentro desse ramo, algumas situações podem por si só gerar a 
hepatoesplenomegalia como consequência do próprio processo, 
como acontece com a disfunção orgânica e o uso de alguns 
medicamentos ou drogas que são hepatotóxicas. São exemplos 
dessas drogas: Amoxicilina-clavulanato, Flucloxacilina, 
Eritromicina, Diclofenaco, Cotrimoxazol, Isoniazida, Dissulfiram e 
Ibuprofeno. 
 Hepatopatia 
 Dentro das hepatopatias, como já é de se imaginar, a hepatopatia 
crônica e a cirrose são os principais elementos do conjunto dessas 
doenças que representam a hepatomegalia. 
 Metabólica 
 Acerca das doenças metabólicas, a mucopolissacaridose (MPS), a 
amiloidose, as colagenoses e as doenças infiltrativas são as que 
mais comumente cursam com hepatoesplenomegalia.