Síndrome Nefrítica e Nefrosa

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Síndrome Nefrítica e Nefrosa 
SINDROME NEFRÍTICA NA CRIANÇA 
DEFINIÇÃO 
síndrome: conjunto de sintomas, achados clinicos e laboratoirais 
causada devido a inflamação glomerular secundária a um processo imunológico 
• resulta em huematúria, graus variáveis de proteinúria e leucocitúria em 
pacientes sem ITU. Além de edma, HAS e IRA 
• hematúria, edema e HAS 
acomete o glomérulo: enovelado de capilar, barreira de filtração 
• geralmente associada a um processo imunológico: antígenos e anticorpos 
• recrutamento de células inflamatórias, citocinas, sistema complemento 
• barreira perde a estrutura e capacidade de manter os elementos que deveriam 
ser filtrados na corrente sanguinea ⇒ elementos de alto peso molecular, como 
proteínas e células 
• presença de sangue na urina 
• diversos graus de hematúria: microscópica e macroscópica 
• graus variados de proteinúria e leucocitúria 
• pode gerar perda de função renal: injuria renal aguda 
ETIOLOGIA 
primária x secundária 
• primária: não consegue identificar a causa 
• secundaria: GNDA secundária à bactérias gram positivas e gram negativas, além 
de infecções parasitarias, virais e fúngicas, LES, purpura de Henoch-Schonlein 
o consegue identificar a causa 
principais diagnósticos histológicos 
• glomerulonefrite difusa aguda → investigar lupus 
• glomerulonefrite membranoproliferativa → investigar lupus 
• glomerulopatia por IgA → investigar púrpura de henoch-schonlein 
• biópsia ajuda a identificar a causa no adulto e adolescente 
• em crianças geralmente é de causa pós-infecciosa 
GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
principal causa na infância 
crianças entre 3-15 anos: mais comum infecções por estreptococo 
2x mais frequente em meninos 
têm reduzido nos paises desenvolvidos 
estreptococo b-hemolitico do grupo A: nefrogênico 
processo inflamatório de origem imunológica, acomete todos glomérulos de ambos os 
rins → sangue que esta circulando 
• sequela tardia não supurativa de uma infecção nao relacionada ao rim: não é a 
bacteria que causa infecção 
• complexo antigeno-anticorpo 
PATOGENESE 
causada por cepa nefritogênica de streptococus beta-hemolitico do grupoa A 
leva a formação de imunocomplexos com antígenos bacterianos que se depositam na 
MBG, ativando o sistema complemento e levando a inflamação local 
 
muitas células, não se consegue ver a cápsula. Perde a conformação e pode levar a 
perda total de função 
 
c3: bastante depósito de complemento 
IgG: bastante IgG → processo inflamatório 
microscopia ópica, imunofluorescência, microscopia eletrônica 
• conteúdo denso subepitelial 
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA 
história de piodermite ou faringite por estreptococus beta-hemolitico do grupo A 
período de latência: 1-3 semanas após faringite e 2-4 semanas após piodermite 
assintomático: geralmente crianças que não desenvolvem a síndrome 
• só hematúria 
síndrome nefritica: hematuria, urina de cor de mate, proteinúria, edema, hipertensão 
arterial e elevação de creatinina 
glomerulonefrite rapidamente progressiva: perda rápida da função renal, 
normalmente necessitando de hemodiálise 
• biópsia: pode ser necessário realizar pois pode ser outra doença 
hipocomplementemia: diminuição de c3 e c4 
edema: em 2/3 dos pacientes 
• generalizado, congestão pulmonar e EAP. Retenção de sódio e água → excesso 
de líquido 
• secreção serohemática 
• ativação do sistema angiotensina-renina 
• periorbital 
hematúria macroscópica: 30-50% 
HAS: 50-90% de moderada a severa 
• complicação: encefalopatia hipertensiva 
hematúria microscópica: casos subclínicos 
ACHADOS LABORATORIAIS 
ureia e creatinina: marcadores de função renal 
EAS: hematúria dismórfica, cilíndros hemáticos e leucocitários, proteinúria 
complemento: 90% diminuição de c3 e CH50 nas primeiras 2 semanas e com retorno 
ao normal após 4-6 semanas 
cultura: swab de garganta ou pele + em 25% dos casos 
sorologia: anti-estreptolisina O (ASO), anti-hialuronidase, anti-estreptoquinase, anti-
DNase B, anti-NAD. 
• SUS: ASO e anti-DNase B 
• ASO: faringite; anti-DNase B: piodermite 
DIAGNÓSTICO 
achados clinicos de nefrite aguda e demonstração de infecção recente por 
estreptococus beta-hemolitico do grupo A 
• evidência do estreptococo 
biopsia renal não é realizada: resolução começa ocorrer após 1 semana do início dos 
sintomas com curso normalmente benigno 
indicações de biópsia renal 
• não tem a descrição classica 
• hipocomplementemia por mais de 6 semanas 
• episódios recorrentes de hematuria depois de 2 meses 
• persistente e progressivo aumento de creatinina apos o episódio 
TRATAMENTO 
não existe terapia específica, autolimitada 
tratamento de suporte para as manifestações clinicas 
• diurético, anti-hipertensivos 
• sintomas mais graves: internar na UTI, baixar pressão, sedação, entubação 
hemodiálise 
CURSO E SEGUIMENTO 
função renal com recuperação dentro de 3-4 semanas 
hematúria com resolução em 3-6 semanas 
proteinúria em grau menor por anos 
complemento de 4-6 semanas 
SINDROME NEFROTICA 
perda de proteinas 
não é uma lesao tão grande quanto na síndrome nefrítica: não passam células 
DEFINIÇAO 
proteinúria maciça + hipoalbunemia + edema 
grupo de achados clinicos e laboratoriais 
proteinúria maciça: >50mg/kg/dia ou 40mg/m²/dia 
hipoalbunemia: < 3g/dl 
• proteína perdida com albumina 
edema periférico 
dislipidemia e doença trombótica podem estar frequentemente associados 
também ativa o sistema renina-angiotensina aldosterona 
reabsorve mais sodio: aumenta o edema 
proteinuria nefrótica sem sindrome nefrótica: só a perda de proteinuria maciça 
ETIOLOGIA 
primária x secundária 
• causas infecciosas, linfoproliferativa, autoimune, uso de algumas drogras e 
medicamentos, obesidade, anemia falciforme 
principais diagnosticos histológicos 
• glomerulopatia de lesão mínima 
• glomeruloesclerose segmentar e focal 
• glomerulopatia membranosa 
GLOMERULOPATIA DE LESAO MINIMA 
EPIDEMIOLOGIA 
90% em crianças 1-10 anos: sindrome nefrótica pura, não consegue descobrir causa 
• não faz biópsia, a menos que tenha alterações fora do habitual no quadro 
clinico 
50% dos casos até a puberdade 
10-20% em adultos 
maior incidência em brancos e no sexo masculino 
primária na maioria dos casos 
secundária: AINES, síndrome paraneoplásica (linfoma de Hodgkin), alergênicos (polen, 
leite, suinos), infecções (virais, esquistossomose), LES. 
FISIOPATOLOGIA 
decorrente de uma disfunção da celula epitelial que envolve o tubo glomerular: 
podócito 
• apagamento dos processo podocitários 
prejuizo na barreira de filtração glomerular: proteinúria 
proteinúria: 
• proteinuria glomerular: principal local de lesão → podócitos 
• perda de albumina, inibidores da coagulação, transferina, imunoglobulinas, 
proteinas carreadoras de hormônios 
lesão da membrana basal → aumento na filtração de macromoléculas 
hipoalbumemia: 
• perda urinária 
• estimulo a síntese hepática de albumina pela redução da pressao oncótica: 
insuficiente 
• estimulo a síntese de lipoproteinas pelo fígado: gera hiperlipidemia → perda de 
albumina é maior do que a reposição, vem da redução da pressão oncótica 
edema 
• hipoalbunemia importante: redução da pressao oncótica → edemaperiorbital, 
ascite 
• retenção primária de sódio pelo rim: repor volemia, ativação do sistema renina-
angiotensina 
hiperlipidemia e lipidúria 
• hipercolesterolemia e hipertriglicerimeia 
• redução da pressao oncótica é estimulo para a síntese de colesterol pelo fígado 
• lipidúria: gordura passa pelo espaço de bawman. Presença de cilíndros 
gordurosos, corpos ovais gordurosos ou gordura livre na urina → luz polarizada: 
cruz de malta 
COMPLICAÇÕES 
proteinúria e edema 
edema mole, com cacifo em áreas dependentes de gravidade, frio e indolor 
• mais comum nos membros inferiores ao longo do dia: vespertino 
• à noite: reabsorção do liquido, edema periorbital de dia 
• maciço pode gerar ascite e derrame pleural - anasarca 
desnutrição proteica:balanço nitrogenado negativo → proteinúria e dificuldade de 
absorção pelo TGI devido ao edema 
• cabelos secos, quebradicos, palidez, redução da mssa magra 
hipovolemia: hipoalbunemia severa (<1,5g/dl) e uso de diuréticos 
• liquído nao fica dentro do vaso → vai para o 3º espaço 
• diuréticos podem piorar a hipovolemia 
injúria renal aguda: hipoalbunemia severa → hipovolemia, edema intersticial, isquemia 
tromboembolsimo: perde fatores anticoagulantes na urina 
• venosa e arterial 
• trombose da veia renal: hematúria, dor lombar 
• meninos: aumento do testículo do lado esquerdo → trombose da veia renal 
esquerda 
• pode piorar o quadro e dificultar o diagnostico: hematúria 
infecção: perda urinaria e imunoglobulinas, redução da imunidade 
• aumento do risco de infecção por pneumococo 
outras: anemia, alterações nos testes da tireoide, deficiencia de vitamina D 
surgimento de hematuria leve, HAS e IRA: pode ocorrer 
• mais comum em adultos que em crianças 
DIAGNÓSTICO 
dosagem da proteinúria de 24h > 50mg/kg/dia 
• urina espumosa 
• razão proteína/creatinina em amostra isolada de urina 
• EAS 
etiologia: anamnese + exame físico 
laboratório: FAN, C3, C4, eletroforese de proteina serica e urinaria e imunofixação, 
VDRL, sorologia para HIV, HCV e HBV, dosagem de crioglobulina, lipidograma, Ur, Cr 
• descartar outras causas 
biopsia renal 
• < 1 ano e > 11 anos 
• presença de hematúria macroscópica 
• HAS relevante 
• Injúria renal aguda 
• consumo do complemento 
• não responde ao tratamento com corticoesteroide 
sem hematúria, sem HAS e sem perda de função 
• não precisa de biopsia 
 
MO: glomérulos normais ou pouco proliferação de células mesangiais 
IF: sem depósitos de imunocomplexos 
ME: apagamento dos processos podocitários 
TRATAMENTO 
corticóide: predinisona 60mg/m² de SBA/dia de 4-8 semanas 
tratamento ou prevenção das complicações da sindrome nefrótica prolongada 
• diurético, tratamento da dislipidemia 
• nefroproteção com iECA ou BRA: reduzem proteinúria