Cefaléias Primárias e Tumores Cerebrais - P7

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Marina Magalhães (@medbymarina) - unit - P7 
 
Introdução: 
🎔 cefaleias primárias são aquelas em que a              
cefaleia e suas manifestações associadas          
constituem o distúrbio em si.  
🎔 frequentemente resulta em considerável        
incapacidade e redução da qualidade de vida              
do paciente.  
  
Migrânea X Cefaléias Primárias: 
🎔 enxaqueca, ou migrânea, é uma cefaleia              
primária, e, portanto, não possui causa            
subjacente. Embora o termo “cefaleia          
vascular” tenha se popularizado, não há            
evidências de que a migrânea se origine em                
vasos sanguíneos intra ou extracranianos.   
🎔 o que diferencia um indivíduo normal de              
um paciente que sofre da doença é a                
suscetibilidade anormal, no segundo, para o            
desenvolvimento de uma sequência de          
eventos que culmina com a manifestação do              
ataque de migrânea.  
  
Epidemiologia: 
🎔 mais de 75% das mulheres e de 55% dos                    
homens sentirão pelo menos um tipo de              
cefaléia intensa durante a vida.  
🎔 as mais comuns são a migrânea e a                
cefaléia tipo tensão que são mais frequentes              
nos indivíduos do sexo feminino.  
🎔 são mais comuns até os 50 anos.  
  
Fisiopatologia: 
🎔 a percepção da dor é uma resposta                
fisiológica normal mediada pelo sistema          
nervoso saudável. Também pode ocorrer          
quando as vias de produção da dor do                
sistema nervoso periférico ou do central            
(SNC) são lesionadas ou excessivamente          
ativadas.  
🎔 poucas estruturas cranianas geram dor;          
elas incluem o couro cabeludo, a artéria              
meníngea média, os seios durais, a foice do                
cérebro e os segmentos proximais das            
grandes artérias da pia-máter.  
🎔 as principais estruturas envolvidas na          
cefaleia primária são: (1) os grandes vasos              
intracranianos e a dura-máter; (2) os            
terminais periféricos do nervo trigêmeo que            
inervam as estruturas anteriores; (3) a parte              
caudal do núcleo trigeminal, que se estende              
até os cornos dorsais da medula cervical              
superior e recebe impulsos das primeira e              
segunda raízes nervosas cervicais; (4) regiões            
rostrais de processamento da dor, como o              
tálamo ventro-posteromedial e o córtex; e (5)              
os sistemas moduladores da dor no cérebro              
que modulam o impulso dos nociceptores            
trigeminais em todos os níveis de vias de                
processamento da dor.  
🎔 a inervação dos grandes vasos          
intracranianos e dura-máter pelo nervo          
trigêmeo denomina-se sistema      
trigeminovascular.  
🎔 os sintomas cranianos autônomos, como          
lacrimejamento e congestão nasal, são          
proeminentes nas cefalalgias autonômicas do          
trigêmeo, como a cefaleia em salvas e a                
hemicrania paroxística, podendo ser também          
observados na migrânea.  
 
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🎔 vários fatores, como constitucionais,        
genéticos, ambientais, sexo, idade e condições            
outras de saúde, estão correlacionadas à            
ocorrência de cefaléia.  
🎔 na migrânea, a gênese da dor decorre da                
ativação de nociceptores sediados nos          
grandes vasos cerebrais, vasos gliais, grandes            
seios venosos e na dura-máter, estruturas            
essas inervadas por ramos nervosos oriundos            
do gânglio de Gasser (o denominado sistema              
trigeminovascular) e de raízes sensitivas          
cervicais, que contém substância P (SP) e o                
peptídeo geneticamente relacionado à        
calcitonina (PGRC) e que são liberados            
quando o gânglio trigeminal é estimulado.   
No processo de estimulação do          
sistema trigeminovascular ocorre      
vasodilatação dos vasos cerebrais de grande            
calibre e um processo de inflamação            
neurogênica estéril que envolve a liberação de              
vários neuropeptídeos na parede vascular,          
especialmente a substância P (SP) e o PGRC.                
Disso resulta desgranulação dos mastócitos,          
anormalidades venulares e agregação        
plaquetária. Essas alterações são        
responsáveis pelas modificações na atividade          
da serotonina e pelo aumento de seus              
metabólitos na circulação.   
A concentração de PGRC na veia            
jugular externa é elevada durante a crise de                
enxaqueca. Essas anormalidades periféricas        
são devidas a ativações originadas no sistema              
nervoso central (SNC). A concentração da SP,              
do neuropeptídeo Y e do peptídeo vasoativo              
intestinal (PVI) na veia jugular é normal              
durante as crises de enxaqueca. Outras            
substâncias também se acumulam junto aos            
vasos, como íons K+, catecolaminas,          
histamina, serotonina e prostaglandinas,        
contribuindo para o processo inflamatório          
estéril e para a manutenção da dor.   
Em pacientes com enxaqueca sem          
aura os níveis de serotonina plaquetária são              
normais entre as crises, mas sofrem uma              
rápida redução de cerca de 40% durante os                
ataques, ocorrendo aumento da excreção do            
ácido 5-hidroxi-indol-acético que é o principal            
metabólito da serotonina.  
🎔 a cefaléia em salvas e as hemicranias              
paroxísticas, assim como a enxaqueca, devem            
sua dor também à ativação do sistema              
trigeminovascular, mas de uma maneira mais            
intensa, tanto assim que a dor é muito mais                  
forte. Também se observa um aumento nos              
níveis de PGRC na veia jugular maior que os                  
vistos na enxaqueca, além de níveis altos de                
PIV pela ativação autonômica.  
Nessas cefaléias    
trigêmino-autonômicas a ativação      
autonômica das vias parassimpáticas        
cranianas deve se fazer pelas conexões entre              
o núcleo espinal do trigêmeo e os núcleos                
salivatórios e lacrimal no tronco cerebral e              
também deve funcionar como um mecanismo            
de barragem que retroalimenta a dor gerada              
no sistema trigeminovascular.  
Alguns estudos verificaram uma        
predisposição genética na CTT crônica          
(CTTC), visto que os parentes próximos dos              
afetados têm um risco de desenvolvê-la duas              
a quatro vezes mais que a população geral.   
  
Classificação: 
🎔 Migrânea: constitui a segunda causa mais              
comum de cefaleia e está entre as 20                
principais causas de incapacidade no mundo            
inteirode acordo com a OMS.   
 ✱ é uma síndrome recorrente de          
cefaleia, juntamente com sintomas de          
disfunção neurológica, como sensibilidade a          
estímulos sensoriais (luz, som, odores ou            
movimento); a cefaleia é frequentemente          
acompanhada de náuseas e vômitos.  
 ✱ o cérebro na migrânea é          
particularmente sensível a estímulos        
ambientais e sensoriais; os pacientes com            
propensão à migrânea não se habituam            
facilmente a estímulos sensoriais. A cefaleia            
pode ser iniciada ou amplificada por vários              
deflagradores, incluindo luzes brilhantes, sons,          
odores ou outra estimulação aferente; fome,            
estresse ou o desligamento do estresse;            
esforço físico; condições meteorológicas de          
tempestade, altitude ou mudanças de pressão            
barométrica; flutuações hormonais durante a          
menstruação; falta ou excesso de sono; e              
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álcool ou outras substâncias químicas, como            
nitratos.  
 ✱ as crises de dor não-tratadas ou            
tratadas sem melhora duram de quatro a 72                
horas e apresentam, pelo menos, duas das              
seguintes características: localização      
unilateral, caráter pulsátil, intensidade        
moderada ou intensa, suficiente para limitar            
ou impedir atividades, e agravamento durante            
as atividades físicas.  
 ✱ sintomas premonitórios    
(hiperatividade, depressão, irritabilidade,      
bocejos, déficit de memória, desejo de certos              
alimentos, hiperosmia, sonolência) ocorrem        
em 10 a 15% dos casos, horas ou dias,                  
precedendo as crises.   
 ✱ os mais comum dos tipos de            
enxaqueca é a sem aura (ou enxaqueca              
comum), em que a dor não é precedida ou                  
acompanhada de sinais ou sintomas          
neurológicos.  
 ✱ constituem as variantes da        
enxaqueca: enxaqueca retiniana (escotomas        
ou cegueira monocular com duração inferior            
a uma hora), enxaqueca hemiplégica familiar            
e esporádica (hemiparesia reversível como          
aura), síndromes periódicas da infância          
precursoras da enxaqueca (vertigem        
paroxística benigna da infância com vertigem,            
vômitos, desequilíbrio e nistagmo; vômitos          
cíclicos da infância; enxaqueca abdominal) e            
enxaqueca basilar (aura com anormalidades          
do tronco encefálico e do córtex occipital              
bilateral, alterações visuais bilaterais, disartria,          
vertigem, zumbidos, hipoacusia, diplopia,        
ataxia, paresia ou parestesias bilaterais,          
comprometimento da consciência).  
 ✱ aura pode ser prolongada e durar            
mais que 60 minutos e menos que sete dias.                  
Quando, após a crise de enxaqueca com aura,                
o déficit neurológico não regride em uma              
semana ou mais, pode-se evidenciar lesão            
isquêmica nos exames de imagem          
configurando infarto enxaquecoso ou não.  
 ✱ Mecanismos Responsáveis pela      
Aura: fenômeno conhecido como “depressão          
alastrante” (DA), originalmente descrito pelo          
neurofisiologista brasileiro Aristides Leão, em          
1944, é considerado como o substrato            
fisiopatológico da aura, seja ela visual,            
sensitiva, motora, afásica ou de qualquer            
outra natureza. Trata-se de um fenômeno de              
despolarização com excitação neuronal        
seguido de redução da atividade que se              
desloca pelo córtex a uma velocidade de 2-3                
mm/min. Considerada até recentemente        
como uma onda que se alastra em todas as                  
direções tal como ondas concêntricas que se              
espalham em uma superfície líquida,          
evidências recentes sugerem que seu          
alastramento pode ser em uma direção            
preferencial, o que pode justificar a variação              
dos sintomas neurológicos verificados durante          
a aura. A passagem da DA pelo córtex visual                  
corresponde à percepção da anormalidade          
visual que, em correspondência, se alastra            
pelo campo visual.  
 ✱ estado de mal enxaquecoso ou          
status migranosus caracteriza-se por crise de            
dor perdurando por mais de 72 horas, ou pela                  
ocorrência de mais de uma crise com acalmia                
de menos de quatro horas.  
 ✱ papel genético é preponderante        
nesta doença, fazendo que o risco relativo              
aumente duas vezes no caso da migrânea              
sem aura, e quatro vezes para a migrânea                
com aura, em pessoas que possuam pelo              
menos um parente de primeiro grau            
acometido.  
 ✱ nas três formas conhecidas,        
mutações dos genes CACNA1A (MHF tipo 1,              
cromossomo 19p13, codifica o canal de cálcio              
CaV2.1 tipo P/Q), ATP1A2 (MHF tipo 2,              
cromossoma 1q23, codifica a subunidade α2            
de uma bomba sódio-potássio), e SCN1A            
(MHF tipo 3, cromossoma 2q24, codifica a              
subunidade α1 do canal de sódio            
voltagem-dependente NaV1.1) produzem      
hiper-excitabilidade neuronal, o que também          
parece ser o caso nas formas mais comuns da                  
doença. Estudo recente identificou 38 loci            
significativamente associados ao risco de          
migrânea no genoma humano.  
 ✱ Complicações da Migrânea: estado        
migranoso, infarto migranoso (sintomas da          
aura persistem por mais de 60 minutos e são                  
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associados a um infarto demonstrado no            
exame de neuroimagem) e migrânea crônica            
(aumento da frequência das crises até            
tornarem-se diárias ou quase diárias (>15 dias              
por mês com dor por mais de 3 meses)).  
🎔 Cefaléia do Tipo Tensional: constitui a            
cefaleia primária mais comum, embora os            
pacientes raramente procurem a clínica          
devido ao baixo nível de incapacidade            
associada.  
 ✱ caracteriza-se por um desconforto        
da cabeça bilateral, em aperto e semelhante a                
uma faixa, de intensidade leve a moderada.              
Em geral, a dor progride lentamente, flutua na                
sua intensidade e pode persistir de modo mais                
ou menos contínuo durante muitos dias. A              
cefaleia pode ser episódica ou crônica            
(presente em 15 dias ou mais por mês).  
 ✱ pode correlacionar-se a      
anormalidades da coluna cervical e dos            
músculos mastigatórios.  
 ✱ a variante crônica (aparece por          
180 dias ao ano ou mais) apresenta pequena                
relação com fatores emocionais; o doentegeralmente acorda com dor ou essa surge              
após o despertar.   
 ✱ seu pico de prevalência é na            
quarta década de vida.   
 ✱ a dor pode melhorar com a            
atividade física, ao contrário da migrânea.   
 ✱ por vezes, há hiperestesia e          
hipertonia da musculatura pericraniana que          
pode ser percebida com a palpação            
cuidadosa.   
🎔 Cefaleias em Salva: é uma síndrome de              
cefaléia primária rara, com frequência de            
aproximadamente 0,1% na população, que          
afeta mais os homens do que as mulheres, em                  
uma proporção de 3:1.  
 ✱ a dor é profunda, habitualmente          
retro-orbital, frequentemente de intensidade        
excruciante, não flutuante e de qualidade            
explosiva.  
 ✱ ocorre pelo menos uma das crises            
diárias de dor aproximadamente na mesma            
hora todos os dias para a duração de um                  
surto de cefaleia em salvas. O início é noturno                  
em cerca de 50% dos pacientes. O paciente                
típico com cefaleia em salvas apresenta            
episódios diários de uma ou duas crises de                
dor unilateral de duração relativamente curta            
por 8 a 10 semanas por ano; essas crises são                    
habitualmente seguidas de um intervalo sem            
dor por um período médio de menos de 1 ano.  
 ✱ os pacientes com cefaleia em          
salvas tendem a ser inquietos durante as              
crises e podem andar de um lado para outro,                  
balançar ou esfregar a cabeça para obter              
alívio; alguns podem até mesmo se tornar              
agressivos durante as crises.  
 ✱ provavelmente é um distúrbio que          
envolve neurônios marca-passos centrais na          
região hipotalâmica posterior, explicando,        
assim, a sua periodicidade.  
 ✱ outras manifestações    
características da cefaleia em salvas incluem            
sintomas ipsilaterais de ativação craniana          
parassimpática autonômica: hiperemia      
conjuntival ou lacrimejamento, rinorreia ou          
congestão nasal ou disfunção craniana          
simpática, como ptose.  
 ✱ quando presentes, a fotofobia e a            
fonofobia têm muito mais tendência a ser              
unilaterais e do mesmo lado da dor, em lugar                  
de bilaterais, conforme observado na          
migrânea.  
 ✱ a CS geralmente é primária, mas            
pode ser sintomática. Meningiomas        
parasselares, adenomas de hipófise, tumores          
do seio cavernoso e do clivo, aneurismas e                
angiomas encefálicos e fraturas craniofaciais          
podem causar sintomas similares; nesses          
casos, a cefaléia atípica não apresenta            
periodicidade e com dor basal entre as crises,                
sendo a resposta insatisfatória ao tratamento            
abortivo clássico e com déficits sensitivos            
evidenciáveis no território do nervo trigêmeo.            
É, portanto, recomendável a execução de            
RNM do crânio em todos os casos de cefaléia                  
em salvas.  
🎔 Cefaléia Crônica Diária: é definida como            
cefaléia que ocorre 15 dias ou mais por mês,                  
durante três meses ou mais. Em            
aproximadamente 77% dos casos o tipo clínico              
de CCD é a enxaqueca transformada, e em                
mais de 80% ocorre abuso do uso de                
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analgésicos, ergotamínicos, triptanos ou        
cafeína.  
🎔 SUNCT: ou cefaléia neuralgiforme        
unilateral de curta duração com hiperemia            
conjuntival e lacrimejamento, é definida por            
paroxismos ultracurtos de dor unilateral, em            
pontada ou pulsátil, geralmente intensa,          
localizada na região orbitária, supra-orbitária          
e/ou temporal durando de 5 a 240 segundos                
(geralmente 15 a 120 s) e ocorrendo de três                  
até 200 vezes por dia; o ritmo e a                  
periodicidade podem ser variáveis; em          
associação deve ocorrer pelo menos um dos              
sintomas autonômicos ipsolaterais (congestão        
conjuntival e/ou lacrimejamento), mas        
também pode aparecer congestão nasal,          
rinorréia, ptose (edema palpebral). Casos sem            
congestão nasal e lacrimejamento são          
descritos e denominados SUNA.  
Sudorese frontal subclínica e        
ipsolateral e bradicardia e aumento da            
pressão arterial sistólica também podem ser            
observados. Em alguns casos, há mecanismos            
de gatilho similares aos da neuralgia do              
trigêmeo ou mesmo superposição das          
doenças.  
🎔 Hemicrania Paroxística: caracteriza-se por        
episódios de cefaleia unilaterais, graves,          
frequentes e de curta duração. Assim como a                
cefaleia em salvas, a dor tende a ser                
retro-orbital, mas pode-se senti-la em toda a              
cabeça, sendo associada a fenômenos          
autônomos como lacrimejamento e congestão          
nasal.   
As características essenciais da HP          
são: dor unilateral e muito intensa; crises de                
curta duração (2-45 min); crises muito            
frequentes (em geral, mais de cinco por dia);                
manifestações autonômicas acentuadas      
ipsilaterais à dor; curso rápido (menos de 72                
h); e resposta excelente à indometacina.            
Diferente da cefaleia em salvas, que acomete              
predominantemente os homens, a proporção          
homens:mulheres na HP é quase de 1:1.  
A indometacina (25-75 mg 3x/dia),          
que pode suprimir completamente as crises            
de HP, é o tratamento de escolha.  
  
Diagnóstico: 
🎔 as causas graves a serem consideradas            
consistem em meningite, hemorragia        
subaracnóidea, hematomas extradural ou        
subdural, glaucoma, tumor e sinusite          
purulenta.  
🎔 um exame neurológico completo é a            
primeira etapa imprescindível na avaliação.          
Na maioria dos casos, os pacientes com              
exame anormal ou história de cefaleia de              
início recente devem submeter-se a uma TC              
ou RM.   
🎔 como procedimento de triagem inicial para            
patologia intracraniana neste contexto, os          
métodos de TC e RM parecem ser igualmente                
sensíveis.  
🎔 uma avaliação geral da cefaleia aguda            
pode incluir a investigação das funções            
cardiovascular e renal por meio de            
monitoramento da pressão arterial e um            
exame de urina; dos olhos, por fundoscopia,              
medição da pressão intraocular e exame da              
refração; das artérias cranianas, por          
palpação; e da coluna cervical, pelo efeito de                
movimentos passivos da cabeça e por examesde imagem.  
🎔 o estado psicológico do paciente também            
deve ser avaliado, pois existe relação entre              
cefaleia e depressão. Muitos pacientes com            
ciclos diários de dor crônica tornam-se            
deprimidos, embora a depressão em si            
raramente seja causa de cefaleia.  
🎔 Critérios de alerta: “Pior dor da vida”,              
primeira cefaleia intensa, piora subaguda ao            
longo de dias, exame neurológico anormal,            
febre, vômitos que precedem, dor que            
perturba o sono, dor em pessoas com mais de                  
50 anos ou menos de 5 anos, dor associada à                    
hipersensibilidade local, dor associada a          
trauma e dor em indivíduos imunodeprimidos.   
🎔 Diagnóstico da Migrânea: um diário da            
cefaleia muitas vezes ajuda a definir o              
diagnóstico; também é útil na avaliação da              
incapacidade e frequência do tratamento          
para crises agudas.  
🎔 Diagnóstico de SUNCT: pode-se visualizar          
processos patológicos na fossa posterior e na              
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hipófise; isto exige investigação rotineira com            
RNM.  
  
  
  
Tratamento: 
🎔 Tratamento da Migrânea:   
 ✱ Tratamento Não-farmacológico :    
dieta saudável, exercícios regulares, padrões          
de sono regulares, exclusão de cafeína e              
álcool em excesso e prevenção de alterações              
agudas nos níveis de estresse. Como o              
estresse da vida diária não pode ser              
eliminado, é útil para muitos pacientes            
diminuir a resposta ao estresse por meio de                
diversas técnicas, como ioga, meditação          
transcendental, hipnose e técnicas de          
condicionamento como o biofeedback.    
 ✱ Tratamento das Crises Agudas :        
crises com dor fraca a moderada podem ser                
abortadas com analgésicos comuns e          
antiinflamatórios não-hormonais (AAINH)      
por via oral (dipirona 500 mg, paracetamol              
500 mg, aspirina 500 mg, diclofenaco 50 mg                
etc.). O uso desses medicamentos por via              
parenteral pode ser reservado a crises mais              
fortes ou pela vigência de vômitos (dipirona              
500 mg EV, tenoxicam 20-40 mg EV/IM,              
diclofenaco 75 mg IM, cetoprofeno 100 mg              
EV/IM, piroxican 20-40 mg IM).  
Medicamentos antieméticos por VO,        
IM ou EV (metoclopramida 10 mg,            
bromoprida, tiaprida) ou VO (domperidona 10            
mg) podem possibilitar o uso da via oral                
nessas eventualidades, além de melhorarem a            
gastroparesia que acompanha a enxaqueca.  
Medicamentos com combinação de        
analgésicos comuns, vasoconstritores      
(isometepteno) ou agonistas serotoninérgicos        
(ergotamina, diidroergotamina) e cafeína por          
via oral estão disponíveis em nosso mercado e                
são eficazes em crises fracas e moderadas.              
Cumpre ressaltar que a dose dos derivados de                
ergotamina não deve exceder 10-12          
mg/semana, pelo risco de abuso e            
cefaléia-rebote.   
Os triptanos apresentam eficácia        
superior à ergotamina, talvez em razão da              
maior lipossolubilidade. Vertigens, tonturas,        
sensação de calor, fraqueza e aperto no peito,                
náuseas, vômitos e dispnéia são seus efeitos              
ad- versos. São contra-indicações para seu            
uso: doenças coronárias, insuficiência        
vascular periférica e hipertensão arterial          
grave. Os agonistas de serotonina devem ser              
evitados em indivíduos que apresentam          
anormalidades cardiocirculatórias ou      
cerebrovasculares, vasculopatias periféricas,      
insuficiência renal ou hepática, hipertensão          
arterial grave, hipertireoidismo ou porfiria, e            
durante a gestação.   
Os neurolépticos são úteis em crises            
refratárias e no status migrainosus,          
particularmente quando ocorrem vômitos        
intensos e pode ser utilizada a clorpromazina              
(25 mg EV em 250 a 500 mL de soro                    
fisiológico) ou o haloperidol (5 mg EV em soro                  
fisiológico).  
Os corticóides são muito úteis na            
desintoxicação do abuso de analgésicos na            
enxaqueca crônica diária (dexametasona ou          
prednisona VO).  
Quando a dor se mantém, a            
associação de agentes como ergotamínicos          
IM/EV com antieméticos EV, AINHs EV/IM,            
corticosteróides EV/IM, neuroléptico EV e          
derivados de morfina pode ser necessária.   
 Em casos de persistência de aura              
migranosa por mais de 60 minutos, é              
recomendável a não-utilização de agentes          
com ação vasoconstritora (ergotamínicos,        
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triptanos). Alguns recomendam medicar a          
aura prolongada com verapamil (5 a 10 mg                
IV), nifedipina (10 mg SL), nitrato de amila ou                  
isoproterenol (0,25%) e hidratação        
endovenosa.  
✱ Tratamento Profilático : as crises        
puramente perimenstruais podem ser        
prevenidas com o uso de estradiol por via                
transdérmica, VO ou implantes e AAINH ou              
naratriptano no período pré-menstrual;        
também se utilizam a piridoxina, a            
bromocriptina, o tamoxifeno e o danazol.   
  
  
  
🎔 Tratamento da Cefaléia de Tensão:  
✱ Fase Aguda : os AINH (ibuprofeno,          
naproxeno, cetoprofeno, cetarolaco,      
indometacina, dipirona) são os agentes de            
preferência. Os inibidores específicos da          
ciclo-oxigenase-2 (celecoxib, rofecoxib,      
parecoxib) parecem ser também eficazes e            
mais seguros que aqueles.  
✱ Tratamento Profilático : consiste no        
uso de antidepressivos (amitriptilina,        
nortriptilina, clomipramina, maprotilina,      
miansierina, venlafaxina).  
✱ Técnicas de Biofeedback :      
eletromiografia e relaxamento, intervenções        
cognitivo-comportamentais, programas de      
manejo do estresse e de medicina física,              
incluindo técnicas de adequação da postura e              
de ergonomia, estimulação elétrica        
transcutânea, aplicação de frio ou calor,            
alongamento, massoterapia e reabilitação da          
mastigação.  
🎔 Tratamento das Cefaleias em Salva: visa            
ao controle das crises agudas e tem objetivo                
profilático.  
 ✱ Tratamento das Crises : pode ser          
realizado com a inalação de O2 puro (5 a 10                    
L/minuto) com máscara, método que resulta            
em alívio da dor em 5 a 15 minutos em 60 a                        
70% dos casos. O tartarato de ergotamina (1-2                
mg) por VO, SL ou VR é indicado em casos de                      
dor prolongada;a diidroergotamina (0,5-1 mg            
por intranasal é eficaz em 50% das vezes.  
Em casos de persistência da          
sintomatologia, os triptanos são        
recomendáveis por via VO ou SC; o              
sumatriptano (6-12 mg SC) alivia a dor em                
aproximadamente 15 minutos em até 96% dos              
casos, sem causar tolerância e o zolmitriptano              
VO também pode ser eficaz.  
A instilação tópica IN de 1 mL de                
lidocaína a 4% estando o doente em posição                
supina com a cabeça virada 30 graus para                
trás e girada para o lado da dor ou bloqueio                    
anestésico por punção do gânglio esfenopala-            
tino reduz a realimentação aferente do            
sistema trigeminovascular. O procedimento        
pode ser repetido por mais uma vez após 15                  
minutos. A instilação IN de solução de              
capsaicina e o uso de corticosteróides            
(dexametasona 8-12 mg IV, metilprednisolona          
1g por via EV) são também eficazes.  
 ✱ Tratamento Profilático : consiste no        
uso de vários agentes. A verapamila (240              
mg-480 mg duas vezes ao dia) é eficaz, mas                  
pode causar obstipação, fadiga e hipotensão            
arterial; o carbonato de lítio (níveis            
plasmáticos entre 0,7 e 1 mmol/L) é mais                
eficaz na forma crônica, e sua eficácia              
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reduz-se com o uso prolongado; a metisergida              
(3 a 4 mg/dia) é segura desde que seja                  
interrompido seu uso a cada cinco ou seis                
meses, durante um mês, para evitar a              
instalação de fibrose retroperitonial; o          
tartarato de ergotamina é indicado          
especialmente em casos de crises noturnas;            
os corticosteróides em doses elevadas por            
três semanas são indicados na forma            
episódica; o pizotifeno, o valproato de sódio, a                
gabapentina e o topiramato são outras            
opções.  
Em alguns casos, a infiltração da            
região occipital com anestésicos locais e            
corticosteróides exerce efeito profilático. Em          
casos de CS crônica rebelde (1% dos doentes),                
ressecção, alcoolização ou crio ou          
termocoagulação do gânglio esfenopalatino e          
rizotomia com balão, radiofrequuência ou com            
glicerol do gânglio trigeminal é necessária.   
🎔 Tratamento da Cefaléia Crônica Diária:  
 ✱ Primeiro Passo : desintoxicação da        
medicação em uso abusivo (evitar suspensão            
abrupta para bloquear efeito rebote), o que              
pode requerer hospitalização.  
 ✱ Resgate : AAINH por VO, IM ou            
EV, corticosteróides (dexametasona 12-16        
mg/dia EV, IM, VO ou prednisona 20-40 mg                
VO), sumatriptano (6-12 mg/dia SC ou            
100-200 mg/dia VO), diidroergotamina (0,5-1          
mg EV 8/8 h), clorpromazina (12,5 a 25 mg EV                    
6/6 h/2 dias) e clonidina (0,1 mg em casos de                    
dependência de opiáceos).  
 ✱ Profilaxia : deve ser realizada        
simultaneamente ao tratamento. É instituída          
medicação profilática potente (antidepressivos        
e antiepilépticos) e suporte psicológico, pois é              
elevada a associação com comorbidades          
psiquiátricas (depressão, histeria, transtornos        
somatoformes e TOC).  
🎔 Tratamento da SUNCT: inclui o uso de              
carbamazepina, indometacina, lítio,      
amitriptilina, verapamil, valproato e        
prednisona. Alguns casos melhoraram com a            
lamotrigina e gabapentina; casos intratáveis          
com medicamentos podem requerer rizotomia          
do trigêmeo por radiofrequuência ou          
compressão do gânglio de Gasser com            
microbalão.  
  
  
Tumores Cerebrais (Possíveis causas para 
alguns tipos de cefaleias): 
🎔 Epidemiologia: os tumores gliais        
respondem por cerca de 60% de todos os                
tumores cerebrais primários, e 80% deles            
consistem em neoplasias malignas. Os          
meningiomas são responsáveis por 25%, os            
schwannomas vestibulares, por 10%, e os            
linfomas do sistema nervoso central (SNC),            
por cerca de 2%.  
🎔 Fisiopatologia : os únicos fatores de risco            
estabelecidos consistem na exposição à          
radiação ionizante (meningiomas, gliomas e          
schwannomas) e imunossupressão (linfoma        
primário do SNC). As evidências de uma              
associação à exposição a campos          
eletromagnéticos, incluindo celulares,      
traumatismo cranioencefálico, alimentos      
contendo compostos N-nitroso ou fatores de            
risco ocupacionais, não têm comprovação.          
Uma pequena minoria de pacientes apresenta            
uma história familiar de tumores cerebrais.            
Alguns desses casos familiares estão          
associados a síndromes genéticas.  
Ocorre perda de genes supressores          
tumorais [p. ex., p53 e homólogo da fosfatase                
e tensina no cromossomo 10 (PTEN)] e              
amplificação ou hiperexpressão de        
proto-oncogenes, como o receptor do fator de              
crescimento epidérmico (EGFR) e o receptor            
do fator de crescimento derivado das            
plaquetas (PDGFR).  
O sistema nervoso do adulto contém            
células-tronco neurais, que têm a capacidade            
de autorrenovação, proliferação e        
diferenciação em tipos distintos de células            
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maduras. Há evidências crescentes de que as              
células-tronco neurais ou células progenitoras          
relacionadas podem transformar-se em        
células-tronco tumorais e dão origem a            
tumores cerebrais primários, incluindo        
gliomas e meduloblastomas. Essas        
células-tronco parecem ser mais resistentes          
às terapias convencionais do que as próprias              
células tumorais e contribuem para a            
dificuldade na erradicação desses tumores.  
🎔 Quadro Clínico : os sintomas gerais ou            
inespecíficos incluem cefaleia, dificuldades        
cognitivas, alteração da personalidade e          
distúrbio da marcha. Os sintomas          
generalizados surgem quando o tumor em            
crescimento e o edema circundante provocam            
aumento da pressão intracraniana ou          
compressão direta da circulação do líquido            
cerebrospinal (LCS), resultando em        
hidrocefalia.   
A cefaleia clássica associada a um            
tumor cerebral é mais evidente pela manhã e                
melhora durante o dia; todavia, esse padrão              
particular é observado, na verdade, em uma              
minoria de pacientes. A cefaleia pode ser              
acompanhada de náusea ou vômitos quando            
a pressãointracraniana está elevada. As            
cefaleias são frequentemente holoencefálicas,        
porém podem ser ipsilaterais a um tumor. Em                
certas ocasiões, a cefaleia constitui uma            
característica de enxaqueca típica, com dor            
latejante unilateral associada à escotoma          
visual. As alterações da personalidade podem            
incluir apatia e evitação social, simulando uma              
depressão.  
 Os achados focais ou lateralizantes            
incluem hemiparesia, afasia ou defeito dos            
campos visuais. Os sintomas lateralizantes,          
como hemiparesia, são subagudos e          
progressivos. Com frequência, o paciente não            
percebe a existência de um defeito do campo                
visual, e a sua presença só pode ser revelada                  
quando causa algum prejuízo, como, por            
exemplo, acidente automobilístico em        
consequência do campo visual cego. As            
dificuldades de linguagem podem ser          
interpretadas incorretamente como confusão.        
As crises convulsivas constituem uma          
apresentação comum dos tumores cerebrais e            
ocorrem em cerca de 25% dos pacientes com                
metástases cerebrais ou gliomas malignos,          
porém podem constituir o sintoma inicial em              
até 90% dos pacientes com gliomas de baixo                
grau.  
🎔 Tipos :  
 ✱ Astrocitomas : trata-se de tumores        
infiltrativos com suposta origem a partir de              
células gliais. A OMS classifica os            
astrocitomas em quatro graus prognósticos,          
com base nas suas características          
histológicas: grau I (astrocitoma pilocítico,          
astrocitoma subependimário de células        
gigantes); grau II (astrocitoma difuso); grau            
III (astrocitoma anaplásico); e grau IV            
(glioblastoma). Os graus I e II são              
considerados astrocitomas de baixo grau, e os              
graus III e IV, astrocitomas de alto grau.  
 Astrocitomas Grau I :      
ocorrem predominantemente em crianças e          
adultos jovens. Os astrocitomas pilocíticos          
(grau I da OMS) constituem o tumor mais                
comum da infância. Em geral, ocorrem no              
cerebelo, mas também podem ser          
encontrados em outros locais no neuroeixo,            
incluindo nervos ópticos e tronco encefálico.            
Com frequência, aparecem como lesões          
císticas com nódulo mural contrastado. São            
potencialmente passíveis de cura quando          
podem ser ressecados por completo. Os            
astrocitomas subependimários de células        
gigantes são habitualmente encontrados na          
parede ventricular de pacientes com esclerose            
tuberosa. Com frequência, não exigem          
intervenção, mas podem ser tratados          
cirurgicamente ou com inibidores do alvo de              
mamífero da rapamicina.  
 Astrocitomas Grau II :      
ocorrem predominantemente em crianças e          
adultos jovens. Trata-se de tumores          
infiltrativos que manifestam-se habitualmente        
por crises convulsivas em adultos jovens.            
Aparecem como tumores não contrastados,          
com sinal aumentado em T2/FLAIR. Quando            
possível, os pacientes devem ser submetidos a              
ressecção cirúrgica máxima, embora a          
ressecção completa raramente seja possível,          
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devido à natureza invasiva do tumor. A              
radioterapia mostra-se útil, porém não há            
nenhuma diferença na sobrevida global entre            
a radioterapia administrada no        
pós-operatório ou tardiamente, por ocasião          
da progressão do tumor. Existem evidências            
crescentes de que certos agentes          
quimioterápicos, como a temozolomida, um          
agente alquilante oral, podem ser úteis em              
alguns pacientes.  
 Astrocitoma de Grau III        
(anaplásico) : responde por cerca de 15 a 20%                
dos astrocitomas de alto grau. Em geral,              
surgem na quarta e na quinta décadas de vida                  
como tumores de contraste variável. O            
tratamento é igual ao do glioblastoma e              
consiste em ressecção cirúrgica máxima          
segura, seguida de radioterapia, com          
administração concomitante e adjuvante de          
temozolomida ou com radioterapia e          
temozolomida adjuvante isoladamente.  
 Astrocitoma de Grau IV        
(glioblastoma) : responde pela maioria dos          
astrocitomas de alto grau. Em geral, os              
pacientes desenvolvem glioblastoma na sexta          
e sétima décadas de vida, com cefaleia, crises                
convulsivas ou déficits neurológicos focais. Os            
tumores aparecem como massas        
contrastadas em anel, com necrose central e              
edema circundante. Trata-se de tumores          
altamente infiltrativos, e as áreas de sinal              
T2/FLAIR aumentado circundando a massa          
tumoral principal contêm células tumorais          
invasoras.  
O tratamento consiste em        
ressecção cirúrgica máxima, seguida de          
radioterapia com feixe externo de campo            
parcial (6.000 cGy em trinta frações de              
200-cGy), com administração concomitante        
de temozolomida, seguida de 6 a 12 meses de                  
terapia adjuvante com temozolomida. A          
sobrevida mediana com esse esquema          
aumentou para 14,6 meses, em comparação            
com apenas 12 meses com radioterapia            
isoladamente, e a sobrevida de 2 anos              
aumentou para 27%, em comparação com            
10% com radioterapia apenas.  
Apesar do tratamento ótimo,        
os glioblastomas sempre sofrem recidiva. As            
opções de tratamento para doença recorrente            
podem incluir reoperação, discos de          
carmustina e esquemas quimioterápicos        
alternados. A administração repetida de          
radiação raramente é útil. O bevacizumabe,            
um anticorpo monoclonal humanizado contra          
o fator de crescimento endotelial vascular            
(VEGF), possui atividade no glioblastoma          
recorrente, aumentando a sobrevida livre de            
progressão e reduzindo o edema peritumoral            
e o uso de glicocorticoides.  
 Gliomatose Cerebral :    
raramente, o paciente pode apresentar um            
tumor sem contraste e altamente infiltrante,            
que acomete mais de dois lobos. Esses              
tumores não se qualificam para o diagnóstico              
histológico de glioblastoma, porém        
comportam-se de modo agressivo e exibem            
um desfecho também sombrio. O tratamento            
consiste em radioterapia e quimioterapia com            
temozolomida.  
 ✱ Meningiomas : são begninos e        
diagnosticados com frequência cada vez          
maior à medida que um maior número de                
pessoas realiza examesde neuroimagem para            
várias indicações. Na atualidade, constituem o            
tumor cerebral primário mais comum,          
responsáveis por aproximadamente 32% do          
total.  
A sua incidência aumenta com a            
idade. Tendem a ser mais comuns em              
mulheres e em pacientes com          
neurofibromatose tipo 2. Ocorrem também          
mais comumente em pacientes com história            
pregressa de irradiação craniana.  
Os meningiomas surgem a partir da            
dura-máter e são compostos de células            
meningoteliais (cobertura aracnóidea)      
neoplásicas. Localizam-se mais comumente        
nas convexidades cerebrais, particularmente        
adjacentes ao seio sagital, mas também            
podem ocorrer na base do crânio e ao longo                  
do dorso da medula espinal. Os meningiomas              
são classificados pela OMS em três graus              
histológicos de agressividade crescente: grau          
I (meningiomas benignos), grau II          
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(meningiomas atípicos) e grau III          
(meningiomas malignos).  
Pode manifestar cefaleias, convulsões        
ou déficits neurológicos focais. Nos exames de              
imagem, exibem uma aparência        
característica, que consiste, em geral, em um              
tumor extra-axial de contraste denso e            
parcialmente calcificado, que surge a partir da              
dura-máter. Em certas ocasiões, podem          
apresentar uma cauda dural, constituída de            
dura-máter contrastada e espessada, que se            
estende como uma cauda a partir da massa.  
Deve-se proceder à ressecção        
cirúrgica das lesões sintomáticas mais          
volumosas. Se for efetuada uma ressecção            
completa, o paciente é curado. Os tumores              
com ressecção incompleta tendem a sofrer            
reci- diva, embora a taxa de recidiva possa ser                  
muito lenta com os tumores de grau I. Os                  
tumores que não podem ser ressecados ou              
que só podem ser parcialmente removidos            
podem beneficiar-se do tratamento com          
radioterapia de feixe externo ou radiocirurgia            
estereotáxica (SRS).  
 ✱ Schwannomas : são tumores      
benignos que se originam das células de              
Schwann das raízes nervosas cranianas e            
espinais. Os schwannomas mais comuns,          
denominados schwannomas vestibulares ou        
neuromas do acústico, surgem a partir da              
divisão vestibular do oitavo nervo craniano e              
são responsáveis por aproximadamente 9%          
dos tumores cerebrais primários.  
Os pacientes com neurofibromatose        
tipo 2 apresentam uma alta incidência de              
schwannomas vestibulares, que      
frequentemente são bilaterais.  
Os schwannomas que se originam de            
outros nervos cranianos, como o nervo            
trigêmeo (nervo craniano V), ocorrem com            
muito menos frequência. A neurofibromatose          
tipo 1 está associada a uma incidência              
aumentada de schwannomas das raízes dos            
nervos espinais.  
Os schwannomas vestibulares podem        
ser detectados incidentalmente em exames de            
neuroimagem ou podem manifestar-se com          
perda auditiva unilateral progressiva, tontura,          
zumbido ou, menos comumente, sintomas que            
resultam da compressão do tronco encefálico            
e do cerebelo.  
Na RM, aparecem como lesões          
densamente contrastadas, aumentando o        
meato acústico interno e estendendo-se, com            
frequência, no ângulo pontocerebelar.  
As lesões mais volumosas devem ser            
tratadas com cirurgia ou radiocirurgia          
estereotáxica. O tratamento ideal irá          
depender do tamanho do tumor, dos sintomas              
e da preferência do paciente. Em pacientes              
com schwannomas vestibulares pequenos e          
audição relativamente intacta, a intervenção          
cirúrgica precoce aumenta a probabilidade de            
preservar a audição.  
🎔 Diagnóstico : a RM craniana constitui o            
exame complementar preferido para qualquer          
paciente com suspeita de tumor cerebral e              
deve ser efetuada com a administração do              
contraste gadolínio. A TC deve ser reservada              
para pacientes que não podem realizar uma              
RM (p. ex., portadores de marca-passo).  
Em geral, os gliomas de baixo grau              
não exibem captação de gadolínio e são mais                
bem visualizados em imagens de RM com              
recuperação de inversão atenuada por líquido            
(FLAIR).  
Os meningiomas exibem uma        
aparência característica na RM, visto que têm              
base dural, com uma cauda dural e              
comprimem o cérebro, porém sem invadi-lo.  
Quando há forte suspeita de tumor, a              
biópsia pode ser obtida como corte congelado              
intraoperatório antes da realização de uma            
ressecção definitiva.  
A RM funcional é útil no            
planejamento pré-cirúrgico e na definição do            
córtex sensorial eloquente, motor e da            
linguagem. A tomografia por emissão de            
pósitrons (PET) é útil para determinar a              
atividade metabólica das lesões observadas          
na RM; a perfusão por RM e a espectroscopia                  
podem fornecer informações sobre o fluxo            
sanguíneo ou a composição tecidual. Essas            
técnicas podem ajudar a diferenciar a            
progressão de um tumor da presença de              
tecido necrótico em consequência de          
Marina Magalhães (@medbymarina) - unit - P7 
tratamento com radioterapia e quimioterapia,          
ou identificar focos de tumor de alto grau em                  
um glioma aparentemente de baixo grau.  
O exame de neuroimagem é o único              
exame necessário para o diagnóstico de            
tumor cerebral. Os exames laboratoriais          
raramente são úteis, embora pacientes com            
doença metastática possam exibir elevações          
de um marcador tumoral no soro, refletindo a                
presença de metástases cerebrais (p. ex.,            
gonadotrofina coriônica humana [hCG] do          
câncer testicular).  
🎔 Tratamento : a terapia de qualquer          
neoplasia maligna intracraniana exige        
tratamento tanto sintomático quanto        
definitivo. O tratamento definitivo baseia-se          
no tipo específico de tumor e consiste em                
cirurgia, radioterapia (RT) e quimioterapia.          
Entretanto, os tratamentos sintomáticos        
aplicam-se a qualquer tipo de tumor cerebral.  
 Os glicocorticoides são altamente          
efetivos na redução do edema perilesional e              
na melhora da função neurológica,          
frequentemente dentro de poucas horas após            
a sua administração.A dexametasona tem            
sido o glicocorticóide de escolha, em virtude              
de sua atividade mineralocorticoide        
relativamente baixa. As doses iniciais são de              
12 a 16 mg/dia em doses fracionadas por via                  
oral ou IV (ambas equivalentes).  
Ocorre doença tromboembólica      
venosa em 20 a 30% dos pacientes com                
gliomas de alto grau e metástases cerebrais.              
Por conseguinte, os anticoagulantes devem          
ser usados de modo profilático durante a              
hospitalização e em pacientes não          
ambulatoriais.  
  
Referências: Neurologia Clínica de Harrison,          
Protocolo Nacional para Diagnóstico e          
Manejo das Cefaleias, Clínica Médica da USP,              
Tratado de Neurologia de Merritt e Tratado              
de Neurologia da Academia Brasileira de            
Neurologia.