Esclerose Lateral Amiotrófica: Características e Classificação

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01/03/2021 UNIP - Universidade Paulista : DisciplinaOnline - Sistemas de conteúdo online para Alunos.
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1 INTRODUÇÃO
1.1 HISTÓRICO:
Em 1869, Jean-Martin Charcot e Joffroy publicaram o estudo de dois pacientes que apresentavam uma nova 
de esclerose lateral amiotrófica (ELA). 
As características clínicas e patológicas desta entidade foram muito bem definidas por Charcot, em 1874. Co
a esclerose lateral primária (ELP) .
A denominação ELA é a forma de apresentação clínica mais comum descrita. Por essa razão, são encontrada
denominações dos autores citados acima, utilizando os termos ELA, DNM/ELA ou ainda, Doença de Charcot. 
homenagem ao maior estudioso desta doença na França, Charcot. Também é conhecida como Doença de Lo
falecido, com esta doença, em 1941.
Segundo Levy e Oliveira, a ELA é uma doença neurodegenerativa, progressiva, decorrente da perda de neurô
mais comum, sendo responsável por aproximadamente 66% de todos os pacientes com doenças neuromusc
Uma elevada incidência com ELA foi detectada em uma área do Pacífico, os Chamorros de Guam, localizados
Guam. Com exceção deste local específico, a ELA é considerada como tendo uma distribuição homogênea pe
Devido à dificuldade de se estabelecer diagnósticos precoces, bem como a falta de informações dos paciente
tanto quanto difícil determinar incidência e prevalência desta doença. Acredita-se que a incidência anual gira
Uma pesquisa sobre o registro nacional, em 1998, mostra que a incidência varia de 0,2 a 0,9 no Brasil. 
Embora possa ocorrer desde a adolescência até os 80 anos, é mais incidente na sexta ou sétima décadas 3, 
mulheres numa proporção de 1,5-2:1. As formas familiares representam 5% a 10% de todos os casos, em g
esporádica e clinicamente indistinguível desta 3, 5.
O tempo médio de vida destes pacientes varia consideravelmente de acordo com o início da doença ou depe
pacientes sobrevivam cinco anos e 8% a 22% por 10 anos. 
Melhora e/ou recuperação espontâneas deixam dúvidas e são raramente relatadas 3. Para determinar a sobr
bulbar ou não) e a velocidade de progressão. A idade de início parece ser fator considerável tanto nas forma
Atividades ou profissões que exigem uso intenso da musculatura também podem ser fatores de risco importa
pesados ou substâncias químicas, trauma elétrico ou mecânico (fraturas inclusive) .
A etiologia da ELA permanece incerta 3, 5, 6, 7, 8. Vinte por cento das famílias com ELA de herança dominan
(SOD1) 3, 6, mas a atuação deste gene ainda permanece incerta 3. Segundo Oliveira, alguns trabalhos perti
imunidade, no provável envolvimento de anticorpos contra canais de cálcio, na ação tóxica de radicais livres 
situação multifatorial com implicação de alguns ou todos os mecanismos citados, de forma associada.
As primeiras manifestações da ELA variam de acordo com a participação percentual do primeiro neurônio (ne
 NMI) e com a localização das lesões no sistema nervoso central (SNC) .O acometimento prevalece de distal 
menos comum, possa acontecer. 
As queixas iniciais mais freqüentes consistem em distúrbios da marcha, fraqueza muscular dos membros, dis
Os sintomas neurológicos são freqüentemente acompanhados ou precedidos por perda de força, cãibras e fa
déficits neurológicos de NMS e NMI, apresentam disartria e a disfagia.
 São freqüentes a atrofia e as fasciculações de língua, juntamente com velocidade diminuída dos movimento
Uma das características-chave da doença é a coexistência de sinais de acometimento dos NMS (clônus, fraqu
hipotonia e reflexos tendíneos reduzidos) no mesmo grupo muscular. 
Quando apenas sinais de acometimento do NMS estão presentes, o diagnóstico com ELA requer evidências e
evidências da necropsia de envolvimento do trato córtico-espinhal. 
Os sinais de acometimento de NMI limitados aos braços e a espasticidade e hiperreflexia limitadas às pernas
uma raiz ou mais raízes espinais) ou abaixo do nível da lesão (por envolvimento dos tratos espino-talâmicos 
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A função vesical está preservada na ELA, pelo menos até o estágio final da doença 6. A inteligência, o contro
entre o comprometimento do NMS e do NMI. A diminuição da capacidade respiratória é encontrada em todos
 A insuficiência respiratória instala-se muitas vezes de forma rápida, ao contrário do que ocorre nas miopatia
paralisia total, tendo como únicos movimentos espontâneos os oculares 6.
As cãibras musculares na ELA são atribuídas à irritabilidade do músculo desnervado. As fasciculações não sã
pessoas normais, em situações de estresse, ansiedade, deficiência nutricional,overdose de drogas, efeitos co
fasciculações apreciáveis. Na ELA observam-se fasciculações em músculos atróficos fracos, supostamente um
1.2 CLASSIFICAÇÃO:
A ELA é classificada como um subtipo das DNM 3 na qual há acometimento combinado do NMS e do NMI, da
Um outro subtipo de DNM é a atrofia muscular progressiva (AMP), na qual há acometimento isolado do NMI 
A paralisia bulbar progressiva (PBP) caracteriza-se por acometimento da musculatura bulbar devido ao comp
A ELP apresenta acometimento isolado do NMS, com manifestações de fraqueza, espasticidade e hiperreflexi
com envolvimento dos tratos córtico-bulbar e córtico-espinhal.
1.3 DIAGNÓSTICO:
O diagnóstico é mais difícil de ser feito no início da evolução da doença ou quando a doença se manifesta de 
para o neurologista não apresenta grandes dificuldades. Apesar disso, o diagnóstico confirmado pode demora
de seus familiares em busca de outros especialistas para novas opiniões.
Para fazer um diagnóstico é necessário um exame físico adequado, com uma história do comprometimento n
neuroimagem, eletrofisiologia e investigação laboratorial .
O exame eletroneuromiográfico analisa a velocidade de condução elétrica e o estado das unidades motoras. 
se quando há presença de desnervação aguda e crônica em grupos musculares de três ou mais segmentos, v
ausência de bloqueio de condução nos locais pesquisados. 
Deve, também, confirmar a presença de comprometimento do NMI em regiões clinicamente comprometidas 
O diagnóstico topográfico e etiológico é feito através da realização de exames laboratoriais, como dosagem d
quinase (CK) e a biópsia muscular com estudo histoquímico, que é essencial para fazer o diagnóstico definiti
 Principais diagnósticos diferenciais da ELA:
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Cérebro Tumores cerebrais 
Acidente vascular encefálico (AVE) 
Doença de Parkinson 
Esclerose múltipla 
Medula Paraparesia espástica hereditária 
Síndrome Pós-Pólio 
Mielopatias 
Tumores medulares 
Siringomielia e siringobulbia
SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
Nervos periféricos Radiculopatia cervical e/ou lombossacral 
Plexopatias 
Mononeuropatias compressivas 
Neuropatia motora com bloqueio multifocal 
Junção neuromuscular Miastenia grave 
Músculos Miopatias 
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SISTÊMICAS 
Infecciosas Doença de Lyme 
Lues 
Aids 
Metabólicas Doenças da tireóide e paratireóide 
Auto-imunes Síndromes paraneoplásicas 
Tóxicas Mercúrio 
Organofosforados 
Fasciculações benignas 
Outras Depressão 
Fonte: Calia LC, Annes M 3.
1.4 INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA:
A intervenção fisioterapêutica assume uma enorme importância no contexto do tratamento da ELA.
 A fisioterapia deve iniciar-se antes de qualquer alteração física ou funcional do paciente como forma de prev
tentativa de minimizar qualquer perda, continuando por toda a vida do paciente, tendo como objetivos princ
movimento, preservar função e diminuir a dor. 
Não são indicados exercícios prolongados ou excessivos, pois esses poderiam levar à fadiga ou até a uma ma
O objetivo da fisioterapia é alcançado mediante avaliação do paciente regularmente, instruindo-
o e/ou a quem o assiste, a realizar exercícios apropriadose quando necessário, indicando equipamentos de a
Recomenda-se a introdução precoce da assistência ventilatória não invasiva (AVNI), para uma melhor qualid
paciente quanto ao seu uso .
Para a introdução da AVNI, inicialmente, utiliza-se o limite da queda de 50% da capacidade vital forçada (CV
De acordo com a literatura, podemos salientar que a ventilação mecânica não invasiva (VMNI) por pressão p
aumenta a sobrevida de pacientes com ELA, porém, não existem estudos que comprovem a interferência na 
sabemos que a modalidade ventilatória não altera a progressão da doença. 
Essa mesma modalidade ventilatória não é bem aceita pelos pacientes com deterioração bulbar moderada ou
descontinuar seu uso e optar, ou não, pela ventilação mecânica invasiva (VMI) de acordo com suas próprias 
O paciente com ELA vai progredindo com perdas parciais. decorrentes da evolução da doença. Estas perdas 
parciais que afetam tanto o paciente como seus familiares 17. Sendo assim, elegem os cuidados paliativos co
sintomático, planejamento de cuidados avançados e suporte psicológico. Este tipo de tratamento também é 
maior no tratamento da dor e sintomas, de modo a se prepararem, bem como aos seus familiares, para uma
Estas perdas parciais decorrem em vários aspectos do ser, de modo que nenhuma profissão possui todas as 
profissionais se complementem, integrem saberes, buscando um objetivo comum .
A equipe multidisciplinar deve então contar com médicos,enfermeiros, fonoaudiólogos, fisioterapeutas, terap
Decreto de Lei n° 938, DOU n° 197 de 14/10/69, retificado em 16/10/69, seção I, Página 3.658, que a profis
 A conduta terapêutica não pode ser limitada ao protocolo de tratamento, mas também depende de uma boa
parentes e ao paciente quanto aos cuidados e convivência sócio-familiar .
Inicialmente, o profissional deve aprender a se comunicar com o paciente de modo a conquistar seu respeito
transmitir dados sobre seu estado e problemática atuais, cabendo a este o papel de porta-voz do paciente pe
Um trabalho em equipe eficaz necessita de comunicação com cuidados especiais e compreensão mútua por p
habilidades e competências, bem como suas expectativas e os profissionais devem ser tolerantes quanto aos
 
Fonte: http://www.latoneuro.com.br/TCC/TCC2006/FABIANAGISELEMARIANAEMARIANA.PDF
Artigo: A Esclerose Lateral amiotrófica e A Fisioterapia Motora. Costa, F.A. et al. Disponível em www.ipg.org.br
 
 
http://www.latoneuro.com.br/TCC/TCC2006/FABIANAGISELEMARIANAEMARIANA.PDF
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Exercício 1:
Paciente H.K.M, 40 anos, sexo masculino, foi encaminhado ao serviço de fisioterapia com diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotró
A)
ao comprometimento da sensibilidade ocasionado pela doença
B)
ao medo de cair do paciente devido à tontura que é frequente nesta doença
C)
à fraqueza muscular dos membros inferiores
D)
ao déficit de propriocepção
E)
ao déficit de coordenação comum nesta doença
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
Comentários:
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Exercício 2:
 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma das doenças neurológicas que acarreta em importantes limitações funcionais aos seu
A)
 Trata-se de um acometimento não progressivo, envolvendo o sistema motor nos níveis bulbar, cervical, torácico e lombar.
B)
 É um distúrbio neurológico prevalente na faixa etária entre 55 a 75 anos, sendo que a sobrevida média dos pacientes é de 3 a 5 a
C)
 São sintomas clínicos frequentes na ELA: fraqueza e atrofia muscular, cãibras, anestesia superficial e profunda.
D)
 O quadro clínico da ELA reflete a degeneração e perda dos neurônios do sistema motor presentes somente no córtex cerebral.
E)
 Todas as frases anteriores são incorretas.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(B)
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Exercício 3:
 O diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é realizado baseado na presença de sinais clínicos sugestivos de compromet
A)
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 Manifestações clínicas como pé caído, dificuldade para subir escada, devido à fraqueza muscular proximal, são indicativos de envo
B)
 Um quadro clínico de ELA resultado do envolvimento da região medular cervical pode ser caracterizado por fraqueza muscular pro
C)
 Sintomas clínicos envolvendo disfunção na linguagem, bem como deglutição, não estão inclusos no quadro clínico da ELA.
D)
 O acometimento bulbar da ELA é resultado somente da degeneração dos neurônios motores inferiores. 
E)
 Todas as frases anteriores estão incorretas.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(B)
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Exercício 4:
 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e degenerativa de causa desconhecida, que compromete os neur
A)
 A fisioterapia nos pacientes de ELA tem como objetivo o controle dos sintomas clínicos de paresia e anestesia superficial e profun
B)
 Exercícios de alongamento, fortalecimento muscular devem ser a base do tratamento fisioterapêutico, independemente do sintom
C)
 Exercícios ativos na piscina terapêutica devem ser contraindicados em portadores da ELA.
D)
 Exercícios respiratórios devem constar no tratamento fisioterapêutico, objetivando o controle da dispnéia, sintoma clínico frequen
E)
 Todas as frases anteriores estão incorretas.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(D)
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Exercício 5:
 Evolução clínica progressiva de fraqueza muscular proximal de membros superiores e inferiores, associado a quadros de cãibras m
A)
 Esclerose Múltipla.
B)
 Doença de Parkinson.
C)
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 Esclerose Lateral Amiotrófica.
D)
Distrofia Muscular de Duchenne.
E)
 Síndrome de Guillain Barret.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
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Exercício 6:
No tratamento fisioterapêutico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) e da Esclerose Múltipla, pode se afirmar que:
A)
O fortalecimento muscular aplicado em pacientes com ELA deve ser realizado com resistência máxima e um grande número de rep
B)
O tratamento fisioterapêutico para a fadiga presente em pacientes com Esclerose Múltipla baseia-se em grande número de repetiç
C)
O alongamento muscular é contraindicado em pacientes com ELA, pois os pacientes podem apresentar déficit de sensibilidade.
D)
Os exercícios respiratórios são de extrema importância para os pacientes com ELA desde o início da doença, com o objetivo de pre
E)
A hidroterapia é um ótimo recurso terapêutico para pacientes com ELA , cuja característica clínica é a presença de intolerância ao 
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(D)
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Exercício 7:
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença do sistema nervoso central de caráter degenerativo e progressivo, cujos neur
A)
A redução da força muscular dos pacientes ocorre de forma lenta ao longo dos anos, não sendo esse sintoma um dos responsávei
B)
A alteração de sensibilidade superficial e profunda é um dos principais sintomas clínicos da ELA, sendo muito frequente a evolução
C)
Embora possua um prognóstico relativamente fechado, os pacientes com ELA podem apresentar uma variabilidade na apresentaçã
D)
Uma vez que os neurônios motores correspondem às principais células acometidas na ELA, o tônus muscular dos pacientes estará
E)
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Independemente da forma de evolução clínica dos pacientes com ELA, os músculos respiratórios são acometidos somente nas fase
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
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