Resumo Vitiligo

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Vitiligo 
 Dermatose caracterizada por manchas acrômicas, em geral bilaterais e simétricas, de etiologia desconhecida 
Epidemiologia Etiologia Patologia Quadro Clinico 
 
 Qualquer idade, raça e 
sexo.
 Comumente começa na 
infância ou na juventude, 
pico inicial aos 10 anos; 
 É relativamente comum o 
comprometimento 
familial (20%). 
 A herança ocorre em um 
padrão não mendeliano. 
 Embora capaz de causar 
prejuízo apenas estético, 
muitas vezes desencadeia 
distúrbios psicossociais de 
grande importancia 
 
 
 
 
 
Distúrbio multifatorial  fatores genéticos + 
ambientais = iniciam um mecanismo de 
autoimunidade contra os melanócitos da pele. 
 
Ocasiona a destruição dos melanócitos  sendo 
as manchas decorrentes da diminuição ou 
ausência de melanócitos. 
 
Teorias: 
a) Teoria Neural ou Neurogênica: fatores 
neuroquímicos liberados nas terminações 
nervosas inibem a melanogênese e têm 
efeito tóxico sobre os melanócitos. 
b) Hipótese autoimune e Resposta Imune 
Humoral: destruição dos melanócitos por 
mecanismo imunológico. 
c) Estresse Oxidativo ou Pertubação no 
sistema Oxidante-Antioxidante: em função 
da atividade reduzida de catalase na 
epiderme e do acúmulo de espécies reativas 
de oxigênio. 
d) Autodestruição dos Melanócitos: por 
substâncias envolvidas na formação da 
melanina (quinonas, fenóis e outras), em 
indivíduos geneticamente suscetíveis; 
e) Mecanismos Imunes Celulares: a destruição 
seria mediada por células T citológicas 
autorreativas. 
f) Hipótese genética. 
 
Após uma injúria mínima à epiderme, são liberados os DAMPs 
(HSP 70). 
 
A produção e secreção de IFN gama, ativando as células 
dendríticas e  a expressão de citocinas responsáveis pela 
ativação linfocitária; 
 Em paralelo, existe um aumento local do estresse oxidativo 
e ativação dos inflamossomos   a expressão de IL- 1 beta 
e IL-18; 
 Toda esta sinalização pró-inflamatória leva ao 
processamento de atg próprios dos melanócitos por parte 
das cel. dendríticas e posterior apresentação no linfonodo 
regional; 
 
 São formados e ativados linfócitos T citotóxicos contra atg 
do melanócitos da pele  Como resultado, existe uma 
regulação negativa da ação de linfócitos T regulatórios. Os 
linfócitos passam a produzir citocinas pró-inflamatórias, 
principalmente IFN gama, TNF-α e IL-17; 
 Outras citocinas também têm importância neste processo: 
IL-2, IL-22, IL-23 e IL-33. São ainda ativados plasmócitos e 
induzida a formação de autoanticorpos contra os 
melanócitos; 
 Todo o processo se regula positivamente, perpetuando o 
estado inflamatório local. Todo o cenário culmina com a 
destruição imunomediada dos melanócitos. 
 
*O vitiligo segmentar parece decorrer de um mosaicismo 
somático de determinado grupo de melanócitos, levando a 
uma resposta inflamatória localizada e autolimitada que 
culmina com a formação da lesão acrômica linear de vitiligo. 
 
 Uma ou várias máculas 
amelanóticas, cor de giz ou leite. 
 Geralmente bem demarcadas, as 
margens podem ser imprecisas. 
 Crescem centrifugamente numa 
taxa imprevisível  costumam ser 
ovaladas, podendo aparecer em 
qualquer lugar do corpo, incluindo 
mucosas. 
 Inicialmente ocorrem mais nas 
mãos, pés e face, geralmente 
favorecendo uma distribuição 
perioral e periocular. 
 Localizações preferenciais: face, 
punhos, dorso dos dígitos, 
genitália, dobras naturais da pele, 
regiões periorificiais e eminências 
ósseas (cotovelos, maléolos); 
simetria é a regra! 
 
O fenômeno de Köebner (30 a 60% 
dos casos)  em locais de trauma, 
seja a leve fricção das roupas, um 
corte, uma queimadura ou uma 
abrasão. Ex: Koebnerização embaixo 
do sutiã. 
 
 
 
 
 
Classificação Histopatologia Diagnóstico 
Não segmentar Segmentar  Inicialmente ocorre diminuição progressiva, 
seguida, na maioria das vezes, por ausência 
de melanócitos; 
 Por vezes se verifica infiltração de histiócitos 
e linfócitos na derme papilar; 
 A vacuolização da epiderme e o 
espessamento da membrana basal podem 
levar a dificuldades diagnósticas quando se 
tenta estabelecer o diagnóstico diferencial 
com lúpus vitiligoide; 
 As células de Langerhans geralmente estão 
alteradas quer seja quantitativamente quer 
seja funcionalmente. 
 É baseado principalmente no exame clinico. 
 Dada a associação com doenças autoimunes, 
vários testes laboratoriais e de imagens são 
uteis, incluindo níveis de hormônio 
estimulante da tireoide, anticorpo 
antinuclear e hemograma completo. 
 A investigação de Ac antitiroglobulinas e 
antiperoxidases séricos deve ser considerada, 
particularmente quando nos pacientes com 
sinais e sintomas de doença da tireoide. 
 Os Ac antiperoxidades são considerados um 
marcador sensível e especifico de distúrbios 
autoimunes da tireoide. 
 Vulgar ou generalizada: 
Mais comum. Lesões 
múltiplas, simétricas, 
generalizadas são 
manchas despigmentada 
 Universal: Presença de 
máculas despigmentadas 
e manchas sobre a maior 
parte do corpo, 
geralmente associadas a 
múltiplas síndromes 
endócrinas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Acrofacial/acral: 
Despigmentação dos 
dedos distais e regiões 
periorificiais. 
 Segmentar propriamente dita: As lesões tendem a 
acometer apenas um segmento do corpo e respeitam 
a linha média 
 
 Características: Máculas unilaterais 
em distribuição dermatomérica ou 
quase dermatomérica. 
Tende a iniciar precocemente dos 
pelos, e ser mais estáveis quando 
estabelecidas e, ao contrário dos 
outros tipos, não é associado à doença 
da tireoide ou outras doenças 
autoimunes. 
É mais comum em crianças, 
possivelmente pela alteração de 
peptídeos naturais. Mais da metade 
dos pacientes apresenta poliose nos 
cílios e sobrancelhas. 
 
 Focal: ocorre apenas uma ou poucas lesões em uma 
determinada área da 
pele. É mais 
comumente observada 
na distribuição do nervo 
trigêmeo, embora 
pescoço e tronco também sejam 
acometidos. 
 
 Mucoso: ocorre apenas uma ou 
poucas lesões em uma 
determinada área da mucosa. 
Esta forma pode se manter 
estável ou evoluir para as formas 
segmentar. 
Outras Variantes clínicas 
 Vitiligo tricrômico: máculas 
despigmentadas e hipopigmentadas, além 
da pele normalmente pigmentada. 
 Vitiligo quadricrômico: presença adicional 
de hiperpigmentação marginal ou 
perifolicular. Mais comum em peles mais 
escuras, em áreas de repigmentação. 
 Vitiligo pentacrômico: máculas 
hiperpigmentadas azul-acinzentadas 
adicionais, representando áreas de 
incontinência pigmentar (melanina 
dérmica). 
 Variante em confete, ou 
ponctué: é rara. Caracteriza-
se por várias diminutas 
máculas hipomelanóticas. 
 Síndrome de Vogt-Koyanagi: ocorre vitiligo, 
uveíte, disacusia, alopecia. 
 Síndrome de Alezzandrini vitiligo facial, 
poliose e degeneração unilateral do epitélio 
pigmentar da retina com atrofia da íris, 
disacusia e alterações visuais. 
Diagnóstico diferencial 
 Mais provável 
 Face 
 Tenia versicolor 
 Pitiriase alba 
 Hipopigmentação pós-inflamatória 
 Área anogenital 
 Línquen escleroatrófico 
 Considerar 
 Face 
 Leucodermia química (Mãos tbm) 
 Sarcoidose 
Tratamento 
 Primeira linha  tópicos: Corticoides e 
inibidores de calcineurina. Físico: Ultravioleta 
B (banda estreita); Psoraleno e luz 
ultravioleta A. 
 Segunda linha  Tópico: Calcipotriol. Físico: 
Psoraleno tópico e luz ultravioleta A; laser 
excimer. Sistêmico: Corticoide (pulso). 
Cirúrgico: Enxerto; transplante de 
melanócitos. 
Mista 
 Em alguns casos raros, pacientes com a forma 
segmentar podem apresentar mais tardiamente, 
lesões de vitiligo alhures, configurando a forma mista.