Discromias

Prévia do material em texto

Discromias 
Mila Vitória – Dermato 2021.2 
São doenças que se caracterizam por alteração da cor da pele. São divididas em 3 grupos: 
• Leucodermias: máculas acrômicas ou hipocrômicas; podem ser congênitas ou adquiridas 
• Melanodermias: máculas hipercrômicas; podem ser congênitas ou adquirdas 
• Hipercromias não melânicas: causadas por outros pigmentos que não a melanina 
Leucodermias congênitas ou hereditárias 
Albinismo 
• Genodermatose autossômicas recessiva 
• Ausência total ou quase total de melanina na pele, cabelos e/ou olhos 
• Cor branca da pele e cabelos branco-amarelados 
• Alterações oculares (íris translúcida e rósea, nistagmo, diminuição da acuidade visual, fotofobia, fundo de 
olho hipopigmentado 
• Incidência de 1:20.000 
• Ocorre por defeito genético na síntese da melanina -> há número de melanócitos normais, mas a formação 
da melanina está afetada -> falta tirosinase ou por atividade baixa 
• Pele extremamente sensível a exposição solar -> atentar para: queimaduras, envelhecimento precoce, 
ceratoses actínicas e tumores malignos -> fotoproteção rigorosa (mudanças de estilo de vida + protetor 
eficaz) e tratamento precoce de lesões malignas e pré-malignas (acompanhamento mais de perto) 
Piebaldismo 
• Autossômica dominante 
• Caracterizada por poliose (cabelo branco) circunscrita associada com mácula acrômica triangular na região 
frontal 
• Máculas acrômicas disseminadas pelo corpo -> estas têm ilhotas de pigmentação 
• Alteração no desenvolvimento do melanoblastos -> ausência de melanócitos 
 
Nevo acrômico 
• Mancha hipo/acrômica, congênita (nem sempre é vista ao nasicmento!), de forma e tamanho variáveis e 
bordas irregulares 
• Melhor evidenciado com luz de wood 
• Melanócitos alterados funcionalmente 
• Dix diferencial: nevo anêmico (constrição vascular) -> diferencia por: vitropressão (no nevo anêmico some), 
luz de wood (ressalta o nevo acrômico e desparece no anêmico), prova da histamina ou atrito (no nevo 
anêmico não causa eritema) 
Leucodermias adquiridas 
Vitiligo 
• Lesões acrômicas devido a destruição de melanócitos 
• Acomete 0,5 a 2% da população 
• Ausência de predileção por sexo ou raça 
• Acomete qualquer faixa etária, sendo mais comum entre 2º e 3º década de vida 
• Causa importante impacto psicossocial 
• Etiologia: causa não esclarecida, sabe-se que existe componente genético 
• Desencadeantes: trauma e queimadura solar 
• 4 teorias: 
• Imunológica: auto-imune -> formação de anticorpos anti-melanócitos; associação com doenças auto-imunes; 
hiperativação de linfócitos T 
• Citotóxica: formação de metabólitos intermediários na síntese da melanina -> defeitos nos mecanismos de 
proteção dos melanócitos -> acúmulo de indóis e radicais livres -> destruição do melanócito; fatores que 
corroboram essa hipótese: alteração no retículo endoplasmático, na apoptose celular e sensibilidade 
aumentada ao UV -> diminuição da sobrevida do melanócito 
• Bioquímica: síntese excessiva de di-hidrobiopterina (cofator da tirosina hidroxilase) -> aumento da produção 
de catecolaminas -> formação de radicais livres -> morte celular de melanócitos 
• Neuronal: mediador neuroquímico (neuropeptídeo Y, norepinefrina, acetilcolina) -> efeito tóxico com 
destruição de melanócitos ou inibição da produção de melanina; distribuição segmentar; associação com 
esclerose múltipla e encefalites virais 
Manifestações clínicas 
• Manchas acrômicas, de limites nítidos, com forma e extensão variáveis 
• Poliose 
• Acometimento ocular (uveíte) e auditivo (hipoacusia) 
• Tendência a distribuição simétrica 
• Face, punhos, dedos, genitália, áreas de dobras, regiões periorificiais e eminências ósseas 
Classificação 
 
Diagnóstico 
• Luz de wood: torna a lesão mais evidente -> verificar extensão, excluir afecções hipocrômicas, acompanhar 
evolução 
• Histopatologia: ausência de melanócitos 
• Diagnóstico diferencial: albinismo, nevo acrômico, acromias de contato, ptiríase alba, ptríase versicolor, 
hipocromia pós-inflamatória, hanseníase 
Evolução 
• Evolução imprevisível: não há critério clínico ou laboratorial que oriente a prognose 
• Início abrupto e progressão até estabilização 
• Regressão espontânea existe e não é tão rara 
• 3 padrões de repigmentação: ilhotas pontuadas nos óstios foliculares no interor da mancha, modo centrípeto 
a partir das bordas, repigmentação difusa 
• Áreas com poucos folículos ou com pelos brancos: má resposta ao tratamento 
• Não há aumento na incidência de câncer de pele (pode até ter maior chance principalmente devido ao 
tratamento, mas não exatamente na lesão que tem acromia): superexpressão de p53= efeito 
anticarcinogênico; expressão reduzida de GD3= espessamento epidérmico -> fatore de proteção 
Tratamento 
O objetivo do tratamento é controlar a inflamação e ajudar a repigmentar as manchas. Não há tratamento para evitar 
o surgimento de manchas novas. 
• Fotoprotetores: prevenção de queimaduras solares (fenômeno de Koebner); finalidade cosmética -> diminuir 
o contraste entre pele lesada e pele sã 
Medicamentos tópicos 
• Corticoides: indicado nas lesões localizadas; geralmente é utilizado corticoide de potência média ou alta – 
efeitos colaterais- aplicação intermitente; repigmentação após 3-4 meses em 50% dos pacientes; tratamento 
eletivo em crianças; pode associar ao sol ou UVB em doses suberitematosas 
• Psoralênicos: são substâncias fotossensibilizantes; sintéticos -> 8-metoxipsoraleno (8MOP) ou 
trimetilpsoraleno -> uso tópico em formas localizadas – orienta junto à exposição solar –> tentativa de 
estimular o melanócito -> risco de super-exposição; fitoterápicos: óleo de bergamota, Ammi majus, Brosinum 
guadchaudii 
• Imunomoduladores: inibidores da clcineurina -> tacrolimus e pimecrolimus; resultados comparáveis aos 
corticoides (de potência média para baixa) sem seus efeitos colaterais; crianças e áreas sensíveis 
• Análogos da vitamina D: calcipotriol; ação imunomoduladora e estímulo da melanogênese; associação com 
corticoide ou fototerapia 
Medicamentos sistêmicos 
• Corticoides: indicado para adultos -> em casos de progressão rápida, lesões disseminadas -> nesses casos 
é 1º opção; dose inicial de 1mg/kg/dia de prednisona ou pulsoterapia; associar exposição solar 
suberitematosa ou UVA 
• Psorasol: psoralênicos + exposição ao sol; 2º opção em casos de lesões múltiplas ou disseminadas; 
trioxsalen ou metoxsalen; 2-3x/semana associado a exposição solar -> após cada exposição, não espor-se 
ao sol por 12hrs + proteção ocular; repigmentação inicia após 30-40 exposições 
• PUVA: psoralênico + UVA; 3º opção; feita em unidade de fototerapia; melhor resposta terapêutica; não 
indicada em crianças e adultos de fototipos baixos; aplicações por longos períodos podem contribuir oara 
fotoenvelhecimento, ceratoses actínicas, carcinomas e catarata 
Outras modalidades terapêuticas 
• UVB narrow band (311 nm): fototerapia -> promove migração e proliferação de melanócitos, melanogênese e 
inibe autoimunidade; efetividade, não requer proteção ocular, ausência de efeitos da medicação sistêmica 
• Despigmentação: acometimento de mais de 50% da superfície cutânea= possibilidade de repigmentação 
diminuída; monobenzileter de hidroquina 20% creme (Benoquin) -> destrói melanócitos -> despigmentação 
definitiva 
• Excimer laser (308 nm): vantagem- aplicado só onde há lesão; desvantagem- custo e dificuldade de acesso 
• Transplante de melanócitos: usado em casos de poucas lesões e estáveis 
• Antioxidantes orais ou tópicos (associados a outros medicamentos), autobronzeadores e camuflagem 
• Inibidores da JAK: inibem a sinalização celular mediada por citocinas 
Nevo halo 
• Caracterizada por halo despigmentado ao redor de nevo melanocítico 
• Acomete mais adolescentes 
• Pode acontecer em associação com vitiligo 
• Geralmente múltiplos e em vários estágios 
 
 
• Resulta de reação imunológica pela formação de anticorpos anti-melanócitos névicos e dapele ao redor 
• Histopatologia corresponde à clínica: infiltrada inflamatório em volta das células névicas, com a evolução, 
célula névica e infiltrado desaparecem, permitindo repigmentação da pele 
• Não necessita de tratamento, pode fazer exérese se o paciente desejar e biópsia para diagnóstico diferencial 
com melanoma 
Ptiríase alba 
• Afecção hipocrômica comum 
• Acomete principalmente crianças e adolescentes 
• Pele morena e com asteatose (pele seca) 
• Associação com antecedente atópico = alguns autores consideram um mini-sintoma da dermatite atópica 
• Hipocromia resulta de bloqueio da transferência de melanossomas dos melanócitos para os ceratinócitos = 
mecanismo desconhecido 
• Fatores desencadeantes: exposição solar, sabões e banhos 
• Manifestações clínicas: manchas hipocrômicas ligeiramente descamativas; face, tronco, MMSS; tamanho 
variável; assintomáticas 
• Diagnóstico diferencial: pitiríase versicolor, vitiligo 
• Tratamento: hidratação, fotoproteção 
 
Hipomelanose macular progressiva 
• Acomete principalmente dolescentes e adultos jovens miscigenados 
• Tronco (linha média) 
• Máculas hipocrômicas confluentes, não descamativas e assintomáticas 
• Etiopatogenia incerta (P. acnes) 
• Tratamento (nenhum tem eficácia comprovada): fototerapia, peróxido de benzoíla e/ou clindamicina tópicos, 
tetraciclinas orais 
Leucodermia solar gutata 
• Causada por ação prolongada e cumulativa da luz em áreas expostas 
• Múltiplas manchas hipo/acrômicas arredondadas de 2-5mm e bordas bem definidas 
• Principalmente em mulheres entre 3º-4º década 
• Principais locais acometidos: braços e pernas 
• Histopatologia: alterações dos melanócitos com atrofia da epiderme pela ação actínica 
• Tratamento: proteção solar, crioterapia, NNP (mais novo, parece ter reposta promissora) 
 
Melanodermias congênitas ou hereditárias 
Efélides (sardas) 
• Máculas acastanhadas claras ou escuras de 2-4mm 
• Inicia na infância ou adolescência 
• Exposição solar + caráter hereditário 
• Ocorre principalmente em pessoas de pele clara- fototipos I e II 
• Distribuição simétrica 
• Face, MMSS, ombros e porção superior do tronco 
• É um aumento de melanina na camada basal com número normal de melanócitos 
• Prevenção: fotoproteção 
• Tratamento: crioterapia, laser -> mais por questões estéticas 
 
 
Mancha café com leite 
• Máculas acastanhadas claras a escuras bem delimitadas de 2-10mm 
• Congênita ou surge nos primeiros anos de vida 
• Qualquer localização 
• Histopatologia: aumento de atividade dos melanócitos sem alteração do número 
• Pode estar associada a :neurofibromatose, esclerose tuberosa e síndrome de Albright (múltiplas) 
 
Lentigo simples 
• Máculas puntiformes castanha escura a preta (1-2mm), limites nítidos, número variado 
• Qualquer localização, inclusive áreas não expostas ao sol 
• Quando múltiplas, podem estar associadas a: síndrome leopardo, síndrome de peutz-jeghers 
• Histopatologia: aumento de melanócitos e de melanina na epiderme 
• Dx diferencial: melanose solar, nevo melanocítico juncional, efélides 
• Não necessita de tratamento, mas paciente pode optar com exérese superifical ou dermatoabrasão 
• Aumentam com a idade 
• Transformação maligna é muito rara 
 
Nevo spillus 
• Raro 
• Mácula castanha-clara com pontos escuros 
• É uma combinação da mancha melânica com nevo juncional. Histopatologia: aumento da pigmentação basal 
e presença de células névicas 
• Não requer tratamento 
• Transformação maligna é muito rara 
 
Melanose pilosa de Becker 
• Mancha hiperpigmentada com Hipertricose 
• Mais comum na adolescência e no sexo masculino 
• Localização: região escapular, unilateral 
• Histopatologia: maior atividade de melanócitos e haste pilosa espessada 
• Não necessita de tratamento, mas por questões estéticas pode-se optar pelo laser 
 
Mancha mongólica 
• Mácula castanha-azulada na região lombo-sacra 
• Mias comum em orientais e negros 
• Presente ao nascimento, desaparece após alguns anos 
• Histopatologia: melanócitos na derme reticular 
• Não requer tto 
• Não sofre transformação maligna 
 
Nevo de Ota 
• Mácula castanha-azulada 
• Localizada na área do 1º e 2º ramos do trigêmeo 
• Acomete mais orientais 
• Associado a pigmentação ocular (mucosa nasal e oral) 
• Histopatologia da mancha mongólica (melanócitos na derme reticular) 
• Ttti: laser 
 
 
Nevo de Ito 
• Mancha idêntica ao nevo de Ota, porém localizada no ombro, área supra-clavicular e região cervical (nervos 
laterobraquial e supraclavicular posterior) 
 
Melanodermias adquiridas 
Melanose solar 
• Causada por ação cumulativa da luz 
• A partir da 4º década de vida 
• Época de aparecimento e intensidade varia com a cor da pele e tempo de exposição ao sol; por isso, é 
errado chamar melanose senil 
• Máculas acastanhadas claras ou escuras de alguns mm até 1,5cm em áreas fotoexpostas 
• Histopatologia: melanócitos em número normal ou discretamente aumentado -> aumento da produção de 
melanina (epiderme e melanófagos na derme) acompanhada de elastose 
 
• Dx diferencial: efélides, lentigo simples, ceratose seborreica 
• Transformação maligna muito rara -> torna-se mais extensa, infiltrada, de cor castanha-preta -> lentigo 
maligno 
• Tratamento: fotoproteção, crioterapia, quimiocauterização, laser, ácido retinóico/hidroquinona 
Fitofotodermatose 
• Se dá devido ao contato com susbtâncias fotossensibilizantes (furocumarinas) + exposição solar 
• Furocumarinas estão presentes em: limão taiti, tangerina, lima, figo, caju, aipo, coentro, salsa, erva-doce, 
cenoura, nabo 
• Manchas eritematosas com distribuição irregular (bolhas), evoluem para hipercromia e resolução 
• Tratamento: não é necessário, mas, pode-se usar corticoide tópica na fase eritematoma e clareador 
posteriormente 
 
 
Melasma 
• Também conhecido por cloasma 
• Hipercromia em áreas fotoexpostas, principalmente face, embora não seja exclusiva 
• É uma fotodermatose pois o sol é fator desencadeante e agravante 
• Mais comum em países ensolarados e altas atitudes 
• Mais acometidos: fototipos III e IV, latinos e asiáticos 
• 90% dos pacientes são mulheres em idade fértil 
Manifestações clínicas 
Manchas simétricas, castanha-clara a escura, com bordas irregulares, porém bem delimitadas 
 
• Regiões mais acometidas: regiões malares, frontal, mentoniana, labial superior e masseterianas (V do decote 
e face extensora de MMSS) 
• Padrões clínicos: centro-facial (mais comum), malar e mandibular 
Etiologia 
Não é bem definida, mas sabe-se que existem fatores contribuintes: 
• Exposição solar (UV aumenta a atividade dos melanócitos -> com isso pode haver início súbito após 
exposição intensa ou gradual pela exposição constante) 
• Predisposição constitucional racial ou familiar 
• Gravidez (50-70%)-> elevados níveis de estrogênio, progesterona e MSH= estímulo da melanogênese 
• Estrógenos-progestágenos-> ACO, TRH 
• Cosméticos-> derivados de petróleo, psoralênicos e drogas fotossensibilizantes 
Etiopatogenia 
• Disfunção dos melanócitos -> alteração na cadeia enzimática -> aumento da síntese de melanina -> amior 
quantidade em todas as camadas da epiderme 
• Melanócitos com dendritos alargados, proeminentes e intensamente corados -> aumento do número de 
melanossomas 
• UV → aumenta síntese de MSH (hormônio estimulante da melanina) e ACTH → se ligam ao receptor para 
melanocortina nos melanócitos → formação de AMP cíclico, proliferação celular e aumento da síntese de 
melanina 
Diagnóstico 
• Clínico 
• Histopatologia classifica em: epidérmico, dérmico e misto 
• Luz de Wood: visualização da extensão 
• Dermatoscopia: avalia pigmento e vascularização 
Tratamento 
• Fotoproteção de amplo espectro, deve proteger contra UVA/UVB/luz visível; deve ter agentes químicos e 
físicos; preferencialmente cor de base; orientar sobre medidas complementares 
Agentes clareadores: 
• Hidroquinona: padrão ouro → inibe melanogênese(compete com a tirosina, inibindo a tirosinase) – efeitos 
adversos: dermatite de contato irritativa, dermatite de contato alérgica, hipercromia pós-inflamatória, 
descoloração ungueal, hipo ou acromias, ocronose exógena (piora da pigmentação) – Monoterapia ou 
associações (tríplice combinação: hidroquinona + ácido retinóico + corticoide) 
Ácido retinóico: melhora penetração da hidroquinona + efeito clareador → dispersa grânulos de melanina dos 
queratinócitos, interfere na transferência dos melanossomas , acelera o turn over celular, inibe tirosinase e 
melanogênese 
Corticoides: atenua ação irritativa + ação inibidora da melanogênese → diminuição turn over celular na epiderme, 
inibição de melanócitos 
• Outros agentes clareadores: Ácido azeláico (pode ser usado na gestação e lactação), Vitamina C, Ácido 
kójico, Arbutim, Ácido tranexâmico 
Medidas complementares 
• Microdermabrasão e peeling químico superficial → coadjuvantes 
• Laser → resultados inconsistentes e alto risco de recorrência 
Hipercrômicas não melânicas 
Dermatite Ocre 
• Presente no paciente com insuficiência venosa: evolução da púrpura hipostática → extravasamento e 
destruição de hemácias → Depósito de hemossiderina na derme 
• Mancha amarela-castanha escura → 1/3 distal de MMII 
• Tratamento: ácido tioglicólico 
Carotinodermia 
• Pigmentação amarelada da pele por depósito de caroteno ou provitamina A 
• Ingestão exagerada 
• Pode acontecer em pacientes com diabetes e hipotireoidismo -> insuficiência do fígado na transformaçaõ da 
vitamina A 
• Coloração difusa → palmas, plantas, sulco nasogeniano, região retro-auricular e axilas 
• Escleróticas livres, ausência de prurido, localização palmo-plantar → diferenciação de ictericia