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Entre as principais pigmentações endógenas destacamos as pigmentações hemoglobínicas e as pigmentações por melanina. • Pigmentação hemoglobínicas As pigmentações hemoglobínicas ocorrem a partir da degradação das hemácias e da hemoglobina, gerando diversos produtos. A bilirrubina surge da quebra da hemoglobina das hemácias, dando coloração à bile. Doenças relacionadas ao fígado ou ao sangue (hereditárias ou adquiridas) que levam ou ao aumento na produção ou à deficiência na eliminação da bilirrubina causam o quadro de hiperbilirrubinemia (aumento de bilirrubina no organismo). Anemias hemolíticas; doenças genéticas que alteram a captação da bilirrubina por hepatócitos ou a conjugação diminuída e a obstrução de dutos biliares são importantes causas de hiperbilirrubinemia. O sinal clínico observado no organismo é a icterícia, que representa a deposição de bilirrubina na pele, mucosas e esclera e diversos órgãos e tecidos. O indivíduo com icterícia apresenta uma coloração amarelada característica. A icterícia fisiológica do recém-nascido pode ser observada no pós-parto imediato e ocorre pelo aumento do catabolismo do heme e pela capacidade reduzida de transporte, conjugação e excreção da bilirrubina pelo fígado do recém-nascido. É benigna e transitória. Pigmentações endógenas Hematoidina é um pigmento semelhante à bilirrubina, mas não possui ferro e está associada aos lipídeos. A ocorrência dessa pigmentação está associada a hemorragias e degradação de hemácias extravasadas nos tecidos por macrófagos locais. É um processo tardio em que os cristais de coloração amarelo-acastanhado surgem entre a segunda e a terceira semanas após o sangramento. A hemossiderina é um produto da hemocaterese (assim como a bilirrubina) com armazenamento intracelular de ferro, nos hepatócitos e macrófagos do fígado, do baço, da medula óssea e dos linfonodos. A deposição de hemossiderina é chamada de hemossiderose e pode ser localizada ou sistêmica. A hemossi- derose localizada é associada à ocorrência de hemorragias e a hemossiderose sistêmica, ao aumento da absorção intestinal do ferro que é verificado em indi- víduos com anemias hemolíticas; pacientes que recebem repetidas transfusões sanguíneas ou em pacientes com alteração genética (hemocromatose primária ou hereditária). Ocorre o acúmulo do pigmento no fígado, no baço, nos linfono- dos, na derme e nos rins. • Pigmentação por melanina Um outro tipo de pigmentação endógena é a que ocorre por alteração da mela- nina. A melanina (do grego melas = negro), é um pigmento acastanhado derivado da tirosina e da cisteína, sendo o responsável pela coloração da pele, dos pelos e dos olhos. Produzida por melanócitos presentes na epiderme e anexos cutâneos, mucosas, globo ocular e leptomeninge, a melanina tem as funções de fotoproteção e termorregulação da pele. A produção de melanina depende da enzima tirosinase, que oxida a tirosina em melanina. A tirosinase é ativada pela luz ultravioleta. A luz solar (raios UVB) aumenta o número de melanócitos e melanossomos, provocando maior grau de melanização nos melanossomos e aumentando a transferência de grânulos de melanina para os queratinócitos. Exemplos Fatores genéticos, hormonais e ação de queratinócitos modulam a proliferação e o número de dendritos dos melanócitos. Picos hormonais podem originar hiper- pigmentação, como o cloasma (mancha gravídica) na mulher durante a gesta- ção. Hipomelanoses (deficiência patológica) e hipermelanoses (excesso patológico) são falhas na produção ou acúmulo patológico de melanina. Hipomelanoses: • Albinismo oculocutâneo – doença congênita que é caracterizada pela alteração na atividade alterada da tirosinase; • Vitiligo – decréscimo progressivo do número de melanócitos. Hipermelanoses: • Lentigo simples – melanócitos hiperplásicos em manchas de neurofi- bromatose; • Nevo melanócito – proliferação neoplásica benigna de melanócitos e aumento da pigmentação melânica; • Efélides (sardas) – produção excessiva de melanina; • Melanoma – proliferação neoplásica maligna de melanócitos e aumento da pigmentação melânica. As pigmentações exógenas são a antracose, que é a pigmentação pulmonar causada por aspiração de carvão; a argiria, que se caracteriza pela ingestão de prata solúvel; e, a tatuagem, que é a inoculação de pigmentos insolúveis por agulhas na derme. Os macrófagos ingerem esses diferentes pigmentos e tentam digeri-los. Podem ser pigmentações localizadas ou sistêmicas. Pigmentação exógenas