Esclerodermia, miosites, DMTC

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MEDCURSO: Reumatologia 01/04/2020
Aula 2: Miosites, Doença mista do colágeno e Esclerodermia
1. Introdução
As colagenoses são doenças autoimunes contra o tecido colágeno. Dentre elas, temos a esclerodermia, polimiosite/dermatomiose (miosites) e a doença mista do colágeno. 
O que justifica a diferença das manifestações clínicas entre as colagenoses é a característica do ataque imunológico. 
2. Esclerodermia ou Esclerose sistêmica 
2.1 Epidemiologia e Fisiopatologia 
· Maioria dos casos são mulheres de meia-idade entre 30-50 anos
Na esclerodermia, quando os anticorpos atacam o tecido conjuntivo, eles simplesmente não soltam mais o tecido, ou seja, é um ataque permanente gerando destruição tecidual, e consequentemente fibrose/esclerose. A doença é mais frequente e marcada por lesão na pele e no esôfago, rim, pulmão
Uma das teorias mais aceitas para tentar justificar a evolução para fibrose é que os anticorpos quando realizam o ataque, talvez levem a um processo intenso de vasoconstricção, sendo essa a teoria vascular. Algumas manifestações esclerodérmicas tem como plano de fundo a própria vasoconstrição, como Raynaud, crise renal esclerodérmica, entre outras. 
O que mais marca a esclerodermia é a lesão na pele e no esôfago, rim, pulmão. 
2.2 Quadro clínico
a) Esôfago
· Acometimento da função de musculatura lisa
· Refluxo e disfagia 
b) Rim
· Crise renal da esclerodermia: evento de vasoconstrição difusa da vasculatura renal
· Ativação cavalar do SRAA: pico hipertensivo muito severo que pode levar a óbito, oligúria, anemia hemolítica microangiopática 
· Os óbitos reduziram após a introdução de IECA (“pril”) 
c) Pulmão
· Alveolite com fibrose: quando o paciente caminha para fibrose pulmonar, NÃO há como reverter e por isso é importante detectar quando o paciente ainda está na fase de alveolite – é tratável 
· Alveolite: aspecto em vidro fosco na TC e tratar com imunossupressão 
· Fibrose: aspecto em favos de mel 
· Hipertensão pulmonar 
d) Pele 
1- Esclerodactilia
Fibrose da pele dos dedos das mãos, levando ao espessamento da mesma. Há uma retração de tecido pelo processo cicatricial, dando o aspecto de mão em garra. 
2- Fácies da esclerodermia
Ocorre fibrose da pele do rosto do paciente. A pele ao redor da boca perde elasticidade e assim a pessoa não consegue abrir a boca, levando a microstomia. Como há retração tecidual, como consequência disso há um afinamento do nariz, pois sobre o osso nasal há pouca pele.
3- Calcinose
É a calcificação subcutânea. 
4- Telangiectasia
São pequenas dilatações vasculares “compensatórias”.
5- Fenômeno de Raynaud
É um evento de vasoconstricção transitória dos dedos das mãos, provocando uma clássica alteração trifásica da cor dos dedos – palidez, cianose e rubor. Pode acontecer espontaneamente ou com exposição às baixas temperaturas. 
2.3 Formas clínicas
É comum que o FAN esteja positivo em 90-95% dos casos.
a) Forma cutânea difusa 
Pega a pele difusamente, além de envolver os órgãos internos. 
· Anticorpo antitopoisomerase I (anti-Scl 70)
· Nessa forma surge crise renal, alveolite/fibrose 
b) Forma cutânea limitada
Se limita à pele distal, além de também envolver os órgãos internos. É a forma “anticentro”. 
· Anticorpo anticentrômero
· Pode causar hipertensão pulmonar 
· Síndrome CREST = calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactyly, telangiectasia 
2.4 Diagnóstico e tratamento
· Diagnóstico: clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal 
· Tratamento: tratar as complicações que forem aparecendo 
3. Miopatias inflamatórias idiopáticas ou Miosites 
3.1 Polimiosite e Dermatomiosite
Doenças que levam ao maior acometimento de mulheres entre 30-50 anos.
a) Semelhanças 
· Fraqueza muscular
· É simétrica e proximal dos membros (cintura escapular e cintura pélvica), poupando face e olhos 
· Disfagia e disfonia 
· Doença intersticial pulmonar 
· O anticorpo Anti-Jo1 (antissintetase) provoca o acometimento pulmonar
· Outras
· Artrite, fenômeno de Raynaud
b) Diferenças
· Histopatologia: achado de biópsia 
· Polimiosite: lesão muscular direta causada pela imunidade celular
· Dermatomiosite: lesão vascular periférica dos vasos que irrigam a musculatura, causada pela imunidade humoral, ou seja, anticorpos
· Cutâneas: presentes apenas na dermatomiosite
· Pápulas de Gottron: pápula violácea sobre articulações dos dedos das mãos e são achados patognomônicos da dermatomiosite 
· Heliótropo: erupção violácea em pálpebra superior e também é patognomônico da dermatomiosite
· Rash malar: acomete o sulco nasolabial
· Rash em V ou sinal do manto 
· Mão do mecânico: fissura e descamação lateral dos dedos 
· Neoplasia
· Dermatomiosite aumenta o risco em 3x
· CA de mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão 
c) Diagnóstico
· Dosagem de enzimas musculares (CPK): para comprovar que houve lesão muscular 
· Eletroneuromiografia: avalia a condução neurológica para ver se existe neuropatia ou miopatia 
· Biópsia muscular: diferencia com clareza as duas patologias 
Na dermatomiose NÃO precisa de biópsia se houver alteração cutânea específica. 
d) Tratamento
· Fotoproteção para dermatomiosite 
· Corticoide (imunossupressão) + azatioprina / metotrexato: poupam o uso permanente de corticoide ao adicionar esses imunomodulares/imunossupressores
· Imunoglobulina: nos casos refratários 
3.2 Outras
· Dermatomiosite juvenil: é igual a dermatomiosite citada acima, no entanto o paciente tem < 16 anos e é comum o aparecimento de calcinose. 
· Miosite por corpúsculos de inclusão: suas características são antagônicas às citadas acima
· Homem > 50 anos
· Fraqueza distal e assimétrica 
· BAIXA resposta ao corticoide 
4. Doença mista do tecido conjuntivo
É uma doença que mistura as características das colagenoses, incluindo miosite, esclerose, AR, lúpus. 
· Anticorpo: Anti-RNP – é próprio da doença