COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS E CIVD

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COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS E CIVD – TBL 3 
DANIELA FRANCO
PRINCIPAIS COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS, SEU 
MECANISMO E REPERCUSSÃO LABORATORIAL. 
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA K : 
A vitamina K lipossolúvel é obtida de vegetais verdes e da 
sínese bacteriana no intestino. Pode se apresentar no recém 
nascido ou na vida adulta. 
Causas: Essa deficiência pode ser causada por dieta 
inadequada, má absorção ou inibição de vitamina K por 
fármacos que agem como antagonistas (varfarina, diminui 
fatores 2, 7, 9 e 10 e das proteínas C e S). 
 
DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM NASCIDO : 
Os fatores dependentes de vitamina K são escassos no 
plasma ao nascimento e diminuem ainda mais nas crianças 
com aleitamento materno nos primeiros dias de vida. 
Imunidade das células hepáticas, falta de bactérias 
intestinais que produzem vitamina K e pouco leite materno 
podem causar hemorragia, em geral no segundo e o quarto 
dia de vida, podendo ocorrer nos primeiros dois meses. 
O diagnóstico é pelo teste de coagulabilidade tem 
alongamento de TP (fator VII). 
O tratamento é profilaxia tendo administração de vitamina 
K nos primeiros minutos de vida. Em hemorragias graves 
administrar concentrado de complexo protrombínico. 
 
DEFICIÊNCIA DE VIT K EM CRIANÇAS E ADULTOS : 
Resultante de icterícia obstrutiva. De doença pancreática ou 
do intestino delgado. Diagnóstico com o PT e TTPA alongado. 
Trata com profilaxia de vit K oral. Se tiver sangramento ativo 
antes da biópsia do fígado faz vit K endovenosa. Correção 
rápida pode ser feita com infusão de concentrado de 
complexo protombínico. 
HEPATOPATIA: 
Anormalidades hemostáticas múltiplas contribuem para 
tendência hemorrágica das hepatopatias graves e podem 
exacerbar hemorragias de varizes esofágicas. 
• Obstrução das vias biliares resulta em diminuição da 
absorção de vitamina K. 
• Em doenças hepatocelulares graves além da deficiência 
de fatores vitamina K dependentes, a deficiência de 
fator V e fibrinogênio e aumento dos níveis de ativador 
do plasminogênio (fibrinólise). 
• A diminuição de produção de trombopoetino pelo 
fígado contribui para a trombocitopenia. 
• Hiperesplenismo associado a hipertensão portal causa 
trombocitopenia. 
• Coagulação intravascular disseminada pode ser 
relacionada a liberação de tromboplastina das células 
hepáticas lesadas e a concentração baixas de 
antitrombina, proteína C e antiplasmina. E tem 
diminuição da remoção de fatores de coagulação 
ativados e aumento da atividade fibrinolítica 
• O balanço hemostático final nas hepatopatias 
avançadas pode ser protrombótico em vez de 
hemorrágico. 
 
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA 
Conhecer as causas e a fisiopatologia da CIVD, 
correlacionando com os achados clinico-laboratoriais 
(mencionados no texto). 
 
Deposição intravascular inapropriada e disseminada de 
fibrina, com consumo de fatores de coagulação e plaquetas, 
ocorre como consequência das doenças que liberam 
materiais coagulantes na circulação ou causam lesão 
endoteliais disseminada ou agregação plaquetária. Pode se 
associar a síndrome hemorrágica ou trombótica fulminante, 
com disfunção de órgãos, ou ter evolução menos grave e 
mais crônica. A apresentação clínica principal é hemorragia. 
 
PATOGÊNESE 
O principal fator da CIVD é a atividade aumentada de 
trombina na circulação, que ultrapassa a capacidade de 
remoção pelos anticoagulantes naturais. Isso pode surgir por 
liberação de fator tecidual a partir de tecidos lesados, de 
células tumorais ou da regulação para cima de fator tecidual 
em monócitos circulantes ou células endoteliais como 
resposta pró-inflamatória. É uma síndrome desencadeada 
por outras doenças. 
(1) expressão de fator tissular; 
(2) incapacidade das vias anticoagulantes naturais em conter 
o processo de ativação da coagulação; 
(3) bloqueio de mecanismos naturais de controle da 
fibrinólise, caracterizado tanto pelo aumento, quanto pela 
inibição desregulada da fibrinólise, mediadas pela plasmina 
e pelo Inibidor do Ativador do Plasminogênio do tipo 1. 
 
A CIVD pode ser desencadeada pela entrada de material 
coagulante na circulação nas situações: 
• Embolia por líquido amniótico 
• Deslocamento prematuro de placenta 
• Adenocarcinomas secretores de mucina 
disseminados 
• Leucemia promielocítica aguda 
• Hepatopatia 
• Malária pode P. falciforme 
• Reação hemolítica a transfusão 
• Picadas de algumas serpentes 
 
A CIVD também pode ser iniciada por lesão endoteliais 
disseminada e exposição ao colágeno. Além de 
queimaduras graves, infecções virais e hipotermia. 
Citocinas pró-inflamatórias e ativação de monócitos por 
bactérias regulam para cima o TF e fazem ser liberadas na 
circulação partículas que expressam atividade de TF. 
 
A formação de trombina aumenta a deposição de fibrina e 
produz grandes quantidades de monômeros de fibrina, os 
quais formam complexos com o fibrinogênio e interferem 
com a polimerização da fibrina, contribuindo para o defeito 
da coagulação. A fibrinólise intensa é estimulada por 
trombos na parede vascular, e a liberação de produtos de 
degradação interferem na polimerização da fibrina, também 
contribuindo para defeito na coagulação. 
A ação combinada de trombina e plasmina causa depleção 
de fibrinogênio e dos fatores de coagulação. A trombina 
disseminada também causa agregação de plaquetas, e os 
problemas de sangramento são agravados pela 
trombocitopenia causada pelo consumo de plaquetas. 
Na maioria dos casos de CIVD aguda, o resultado inicial é um 
estado de hipercoagulabilidade, que resulta na ativação de 
plaquetas e consumo de fatores da coagulação, seguido por 
deficiência desses fatores, plaquetopenia e sangramentos. 
 
Doenças que pode levar a CIVD 
• Ativação patológica da hemostasia é desencadeada 
como parte de uma resposta inflamatória sistêmica 
mais exuberante. O exemplo mais clássico e ilustrativo 
desse grupo de condições é a sepse, durante a qual 
ocorre,expressão anômala intravascular de fator 
tecidual , deficiência funcional de proteína C ativada, e 
aumento da liberação de PAI-1.2 
• Contato do meio intravascular com substâncias pró-
coagulantes precede a ocorrência da resposta 
inflamatória sistêmica. Exemplo clássico da embolia de 
líquido amniótico e exemplo do melanoma maligno, 
uma neoplasia capaz de produzir neovasos para 
nutrição tumoral que expressam de forma anômala o 
fator tecidual levando à ativação da coagulação. 
QUADRO CLÍNICO 
Predomina manifestações hemorrágicas (principalmente em 
locais de punção venosa ou de ferimentos), apenas 10% é 
trombótica. Pode haver sangramento generalizado no trato 
gastrointestinal, orofaringe, pulmão, e trato urogenital. Em 
casos obstétricos pode ter sangramento vaginal grave. 
Com menos frequência microtrombos podem causar lesões 
cutâneas, insuficiência renal, gangrena de dedos e artelhos 
ou isquemia cerebral. 
 
As manifestações clínicas e laboratoriais em pacientes com 
CIVD são determinadas por duas variáveis relacionadas ao 
mecanismo responsável pela ativação desregulada da 
coagulação. São elas: (1) a velocidade de instalação e (2) a 
extensão do processo. 
Assim, no paciente com CIVD aguda em que a ativação da 
coagulação ocorre de forma rápida, maciça e persistente, as 
manifestações hemorrágicas tendem a prevalecer sobre as 
trombóticas, e o laboratório mostrará aumento do TP, TTPa, 
TT e dímeros-D, associado a diminuição da contagem de 
plaquetas e do fibrinogênio. 
 
Um paciente com uma neoplasia oculta pode apresentar 
apenas fenômenos trombóticos de repetição, com 
alterações mínimas ou mesmo ausentes no TP, TTPa e TT. 
Para esse paciente, só o reconhecimento da possibilidade de 
uma neoplasia oculta como mecanismo para uma CIVD 
crônica, que cursa com elevação importante dos níveis de 
dímeros-D, permitiria um diagnóstico tão importante para o 
tratamento do paciente. 
 
DIAGNÓSTICO 
Teste de hemostasia: contagem de plaquetas é baixo, 
fibrinogênio baixo, tempo de trombina prolongado, TP e 
TTPA prolongadosem síndromes agudas. 
 
Hemograma: trombocitopenia, anemia hemolítica (pois 
ocorre fragmentação dos eritrócitos lesionados ao passarem 
por meio de filamentos de fibrina nos pequenos vasos. 
 
TRATAMENTO DE CIVD 
Noções de tratamento da CIVD (incluindo indicações para 
transfusão de plasma fresco congelado e crioprecipitado). 
 
Mais importante é o tratamento da causa subjacente. 
Paciente que tem hemorragia difere de pacientes com 
trombose. 
• Hemorragia: suporte com plasma fresco congelado e 
concentrado de plaquetas é indicado para pacientes 
com sangramento extensivo ou perigoso. 
Crioprecipitado ou concentrados de fibrinogênio 
fornecem fibrinogênio em doses maiores. Transfusão 
de eritrócitos pode ser necessária. 
• Trombose: uso de heparina ou de antiplaquetários 
para inibir processo de coagulação considerado em 
pacientes com problemas trombólicos, como 
isquemia da pele. Inibidores de fibrinólise são 
contraindicados. 
 
 
 
 
 
 
Bibliografia: Bibliografia básica: 
1. Fundamentos em hematologia. 6a.ed. Porto Alegre: 
Artmed, 2018. Capítulo 26: Distúrbios adquiridos da 
coagulação; 
2. Tratado de Hematologia. 1ª.ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 
2013. Capítulo 68. 
Aula SanarFlix: CIVD (módulo de hematologia).