Doença de Kawasaki

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Emergências Pediátricas 4
doença de kawasaki
* Doença de Kawasaki: síndrome linfomucocutânea ou poliarterite nodosa infantil. Caracteriza-se por “inflamação” vascular generalizada, que acomete preferencialmente os vasos de calibre médio, principalmente as artérias coronárias podendo desenvolver dilatação aneurismática, trombose e estenose com quadros de infarto e morte súbita.
* Vasculite febril que afeta predominantemente crianças abaixo de 5 anos de idade, com ligeiro predomínio em meninos.
etiopatogenia
* Agente etiológico desconhecido, interação entre fatores ambientais e genéticos.
* Desordem seja desencadeada por um agente ubíquo, que provoca resposta imune anormal em pessoas geneticamente predispostas.
* Processo de inflamação vascular acomete as três camadas – íntima, média e externa; verificam-se anormalidades como edema, infiltração de células inflamatórias (ex.: polimorfonucleares, linfócitos, macrófagos) e depósitos de imunoglobulinas, principalmente a IgA nas camadas celulares.
* A consequente perda da integridade estrutural do vaso resulta em sua dilatação com formação de aneurismas fusiformes ou saculares. Com a lesão intimal e o alentecimento do fluxo sanguíneo, podem ocorrer trombos intraluminais. O processo de cicatrização subsequente, por sua vez, conduz ao desenvolvimento de uma estenose da parede da artéria.
fatores de pior prognóstico
* Idade jovem;
* Sexo masculino;
* Anormalidades Laboratoriais: neutrofilia trombocitopenia, elevação das transaminases hepáticas, hiponatremia, hipoalbuminemia, e elevação da proteína C reativa;
* Febre prolongada ou recrudescência da mesma após um período afebril.
manifestações clínicas
* DK é pleomorfa e quase todos os sistemas orgânicos podem estar envolvidos.
* Febre Alta e Remitente: principal sinal da doença; persistindo por 1-2 semanas, ou até 3-4 semanas em alguns pacientes.
* Congestão Ocular Bilateral: aparece dentro de dois a quatro dias do início do quadro, sendo basicamente alteração do tipo hiperemia, sem exsudato. Via de regra, a regressão da conjuntivite ocorre em uma a duas semanas.
* Alteração dos Lábios e Cavidade Oral: hiperemia, ressecamento, fissuras, descamação e sangramento dos lábios.
* Exantema Polimorfo: surge do primeiro ao quinto dia de febre. Acomete inicialmente o tronco e posteriormente as extremidades. As manifestações cutâneas são variáveis, podendo ser encontrado um rash maculopapular, eritema multiforme ou escarlatiniforme.
* Alterações nas Extremidades: eritema palmoplantar que aparece dentro de cinco dias de doença e/ou edema endurado de mãos e pés. Cerca de uma a três semanas após o início do quadro clínico, ocorre descamação periungueal bastante característica da doença.
* Linfadenopatia Cervical Aguda Não Supurativa: pode ser uni ou bilateral medindo mais que 1,5 cm de diâmetro. Caracteristicamente, o linfonodo é firme, doloroso e não flutua. Pode estar presente desde o início da doença e ser acompanhado por torcicolo e rigidez de nuca. A presença de linfadenomegalia generalizada também não é característica comum na doença de Kawasaki.
* Envolvimento Cardíaco: manifestação mais importante da doença de Kawasaki, incluem miocardite, derrame pericárdico, arritmias, acometimento valvar mitral e/ou aórtico, insuficiência cardíaca.
· Fase Aguda: miocardite (50% dos casos), manifestada pela presença de taquicardia desproporcional à febre e diminuição da contratilidade miocárdica vista ao ECO. O comprometimento do endocárdio (regurgitação valvar) e pericárdio (derrame pequeno) também pode ser anormalidade encontrada. 
· Fase Subaguda: cerca de duas a três semanas após o seu início podemos ver a formação dos aneurismas de coronárias, que se formam em até 20-25% das crianças não tratadas. Os aneurismas gigantes são definidos por um diâmetro interno igual ou maior que 8 mm e apresentam grande risco de ruptura, trombose e estenose.
* Aparelho Gastrointestinal: diarreia, vômitos, dor abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática com icterícia, hidropsia da vesícula biliar, pancreatite.
* Aparelho Musculoesquelético: artrite, miosite, artralgia. 
* Aparelho respiratório: rinorreia, dispneia, tosse, faringite necrosante, otite média, pneumonia e efusão pleural.
* SNC: meningite asséptica, irritabilidade importante em lactentes, acometimento de pares cranianos, paralisia facial, hipoacusia neurossensorial, secreção inapropriada de ADH, convulsão e hemiplegia.
* Aparelho Urinário: piúria estéril, nefrite e insuficiência renal aguda.
* Outros: uveíte, iridociclite, hipoacusia, alopécia, reativação do BCG, gangrena de extremidades, necrose de suprarrenal, orquite, hidrocele etc.
evolução da doença
* Fase Aguda: dura cerca de uma a duas semanas, período caracterizado pela febre alta e remitente, conjuntivite bilateral asséptica, alterações de cavidade oral e lábios, exantema polimorfo, alterações de extremidades, linfadenopatia cervical aguda não supurativa, poliartrite de pequenas articulações, miocardite e outros sinais clínicos. 
* Fase Subaguda: aquela em que a febre e outros sinais começam a reduzir, persistindo a irritabilidade, anorexia e conjuntivite. Também nesse momento se inicia a descamação periungueal, trombocitose e desenvolvimento dos aneurismas. Dura em média de duas a quatro semanas. Apresenta risco de IAM e trombose.
* Fase de Convalescença: não são mais vistos quaisquer sinais e sintomas, mas a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa ainda permanecem elevadas. Dura de seis a oito semanas, até que finalmente há normalização laboratorial do quadro inflamatório e da contagem de plaquetas; além da regressão da maioria dos aneurismas.
diagnóstico
* Diagnóstico clínico, pois não existe nenhum exame patognomônico para o diagnóstico da enfermidade.
* DK Clássica: encontram a FEBRE, com duração igual ou superior a cinco dias, mais quatro dos outros cinco critérios de inflamação mucocutâneo-linfonodal: 
· Conjuntivite
· Exantema
· Alterações de cavidade oral
· Alterações de mãos e pés 
· Linfadenopatia cervical não supurada
* DK Atípica ou Incompleta: crianças que apresentam febre por cinco dias ou mais, porém preenchem menos que quatro dos cinco demais sinais. Aquela em que o paciente tem febre prolongada, mas apresenta menos de quatro dos demais critérios clínicos. Para estes casos incompletos, geralmente mais prevalentes em lactentes, exames laboratoriais e ecocardiográficos poderão ajudar na definição da doença. A doença de Kawasaki incompleta ou atípica
também pode ser estabelecida quando houver febre por tempo igual ou superior a 5 dias + 2 ou 3 dos demais critérios + proteína C reativa (≥ 3 mg/dl) e/ou VHS (≥ 40 mm/h), na presença de alguma das duas condições laboratoriais abaixo:
· ≥ 3 dos seguintes: 
· Albumina ≤ 3 g/dl; 
· Anemia normocítica e normocrômica para a faixa etária; 
· Elevação das transaminases (ALT/TGP > 50 U/l);
· Plaquetas ≥ 450.000/mm³ depois do 7º dia (mas podem chegar até 1.000.000/mm³);
· Leucócitos ≥ 15.000/mm³;
· Leucocitúria estéril ≥ 10 leucócitos/campo com urocultura negativa;
· < 3 dos exames laboratoriais acima descritos E ECO compatível (presença de aneurisma coronariano, espessamento das paredes coronarianas, depressão da contratilidade do VE, regurgitação valvar leve, derrame pericárdico).
diagnósticos diferenciais
* Sarampo: pouco frequente na atualidade; porém seu rash se inicia na cabeça atrás das orelhas e pescoço, dissemina-se para tronco e membros; há manchas de Koplik; conjuntivite exsudativa; leucopenia; VHS e proteína C reativa normais.
* Adenovírus: conjuntivite exsudativa; faringite exsudativa.
* Farmacodermia: história de exposição a drogas; presença de edema periorbitário e ulcerações orais.
* Síndrome do choque tóxico estafilocócico criança toxêmica, hipotensa, com hipoperfusão renal (redução do débito urinário e aumento de escórias) e disfunção respiratória.
* Faringite Estreptocócica/Escarlatina:os sinais e sintomas são semelhantes; muitas vezes o achado do estreptococo do grupo A na orofaringe não auxilia a diferenciação, pois pode apenas traduzir um estado de portador. Nestes casos, opta-se na prática pelo tratamento com antibiótico penicilínico. A melhora dos sintomas ocorre em 48-72 horas do início do antibiótico favorecendo o diagnóstico de estreptococcia.
* Artrite Reumatoide Juvenil: presença de linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, rash salmão evanescente e FAN positivo.
* Síndrome de Stevens-Johnson: trata-se de uma síndrome mucocutânea vesicobolhosa desencadeada por drogas (ex.: sulfonamidas, AINEs, anticonvulsivantes, antibióticos) ou bactérias (ex.: Mycoplasma pneumoniae). Clinicamente, caracteriza-se pelo surgimento de máculas eritematosas em face, tronco e extremidades, que sofrem necrose no centro dando origem a vesículas e bolhas, que se rompem e deixam a pele desnuda. Duas ou mais superfícies mucosas estão comprometidas, tais como conjuntiva ocular, orofaringe, trato respiratório, trato gastrointestinal e trato geniturinário. Em cerca de seis a oito semanas as lesões cutâneas cicatrizam, mas as lesões mucosas podem cicatrizar e deixar constricções. Laboratorialmente observa-se leucocitose, elevação do VHS, elevação das transaminases e redução da albumina sérica.
* Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): doença multissistêmica envolvendo pelo menos dois órgãos e sistemas, tais como: cardíaco, renal, respiratório, hematológico, gastrointestinal, dermatológico ou neurológico.
exames complementares
* Eritrograma: anemia normocítica e normocrômica.
* Leucograma: na fase aguda leucocitose com desvio para a esquerda. Podendo alcançar 20.000/mm³ por uma a três semanas.
* Plaquetas: normais na primeira semana de doença, podendo ocorrer trombocitose, que atinge um pico na terceira semana.
* Velocidade de Hemossedimentação: aumentada em quase 100% dos pacientes com DK. Esta elevação é precoce e se mantém por seis a oito semanas.
* Proteína C Reativa: positiva com as mesmas características da VHS.
* Outros Exames: piúria estéril, elevação discreta de transaminases e leucocitose liquórica.
* Exames do Aparelho Cardiovascular: ecocardiograma é obrigatório em todos os casos, devendo ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em duas a três semanas e novamente entre seis e oito semanas se os dois anteriores forem normais, período em que surgem os aneurismas com maior frequência. Em crianças com alterações coronarianas, essas artérias devem ser avaliadas angiograficamente.
tratamento
* Cerca de 20-25% das crianças não tratadas apresentam arterite coronariana nas primeiras semanas de doença, que se manifesta por dilatação ou formação de aneurismas das artérias coronárias.
* Tratamento da doença de Kawasaki consiste na utilização de altas doses de imunoglobulina intravenosa (2 g/kg de peso em dose única, em infusão contínua por 12 horas), que, para melhores resultados, deve ser iniciada ainda durante a fase febril da doença (primeiros dez dias). A febre e outras manifestações sistêmicas geralmente desaparecem em 24 horas. Esta abordagem terapêutica parece ser efetiva na prevenção da coronariopatia se realizada até o 10º dia da doença. 
· Efeitos Colaterais: anafilaxia, calafrios, cefaleia e mialgia.
* Salicilatos: em doses anti-inflamatória (100 mg/kg/dia) até o 14º dia de doença ou até três dias após o desaparecimento da febre. A partir daí, reduzir a dose para 3 a 5 mg/kg/dia para efeito antitrombótico. Essa dose deve ser mantida até normalização da VHS, geralmente de seis a oito semanas após o início da DK, quando não existem evidências de anormalidades coronarianas ao ecocardiograma. Na presença de aneurismas coronários, esta dose deve ser mantida indefinidamente.
* Terapia Trombolítica: (com estreptoquinase) tem sido utilizada em pacientes com trombose coronariana ou isquemia arterial periférica.
* Dipiridamol, Warfarin ou Heparina de Baixo Peso Molecular: podem ser empregados juntamente com o AAS quando os aneurismas coronários forem gigantes e/ou múltiplos. Dependendo do grau de lesão coronariana, pode ser indicada a cirurgia de by-pass arterial ou até mesmo transplante cardíaco.
* Crianças com lesões coronárias que necessitam utilizar salicilatos por tempo indeterminado devem ser imunizadas contra a varicela e influenza, como medida profilática da síndrome de Reye.
* Prognóstico das crianças sem doença coronariana é excelente. 
· Aneurismas coronários pequenos costumam regredir de forma espontânea em 12 a 24 meses. As lesões com diâmetro maior do que 8 mm (aneurismas gigantes) dificilmente regridem.