Doença de Kawasaki

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Doença de Kawasaki
⇒ Doença Reumatológica da infância que entra como
diagnóstico diferencial para doenças exantemáticas. Diferente
das causas virais, geralmente autolimitada, a doença de
Kawasaki se não diagnosticada e adequadamente tratada
pode evoluir para prognóstico desfavorável.
⇒ É uma doença febril aguda que se associa a uma vasculite
com predileção pelas artérias coronárias ⇒ Ocorre uma
vasculite (processo inflamatório intenso na parede vascular)
com predileção pelas artérias de médio calibre ⇒ Nos casos
mais graves acontece o acometimento de todas as três
camadas da parede vascular com destruição da lâmina
elástica interna ⇒ resultando no enfraquecimento da parede
e consequente formação de aneurisma.
# 20% dos pacientes não tratados desenvolvem
aneurismas de coronárias.
⇒ Sua etiologia ainda não é bem conhecida ⇒ diversos
fatores apontam para uma provável origem infecciosa + predisposição genética (maior incidência em
crianças asiáticas).
⇒ Doença ocorre em todo o mundo, contudo com maior incidência nas crianças asiáticas. Por volta de
75% dos casos ocorrem em crianças menores de 5 anos (idade média entre 2 a 3 anos).
⇒ Manifestação Clínica:
⇒ Fase aguda⇒ Febre (geralmente alta e contínua, se não
tratada, dura cerca de uma ou duas semanas), Congestão Ocular
(conjuntivite bilateral sem exsudato), Alterações na cavidade oral (pode
ser eritema, fissuras, língua em framboesa ou morango, hiperemia difusa
da mucosa oral e faríngea), Linfadenopatia Cervical (diâmetro maior do
que 1,5 cm, geralmente unilateral), Exantema Polimorfo (podemos
encontrar exantema maculopapular, escarlatiniforme, eritema multiforme.
São mais evidentes no tronco e na região inguinal), Eritema da região
palmoplantar + edema das mãos e pés.
### sintomas gastrointestinais, respiratórios, articulares(geralmente artrite
que acomete tornozelo, joelho e quadril) ⇒ podem estar presentes.
## Alteração “curiosa” que pode acontecer na doença ⇒ surgimento de
eritema na região da cicatriz da vacina BCG
⇒ Fase subaguda⇒ Com duração de +- 3 semanas, é marcada por descamação,
trombocitose, pico de surgimento dos aneurismas coronarianos e risco aumentado de morte súbita.
⇒ Fase convalescente⇒ Inicia-se quando todos os sinais clínicos desaparecem e
termina quando VHS se normaliza. ##### Dura de 6 a 8 semanas.
⇒ As
manifestações
cardíacas
(Miocardite e
pericardite)
costumam
acontecer na fase
aguda da doença.
⇒ pode ocorrer
arritmias e lesões
valvares.
⇒ Diagnóstico⇒ Presença de 5 de seis critérios, sendo febre um critério obrigatório.
⇒ Febre.
⇒ Congestão ocular.
⇒ Alterações nos lábios e cavidade oral (pode ser eritema, ssuras, língua em
framboesa ou morango, hiperemia difusa da mucosa oral e faríngea).
⇒ Linfadenopatia cervical (diâmetro maior do que 1,5 cm).
⇒ Exantema Polimorfo.
⇒ Alterações de Extremidades (eritema da região palmoplantar e edema das mãos e
pés).
## Exames complementares
⇒ Hemograma geralmente cursa com ⇒ anemia normocítica e normocrômica, leucocitose
discreta com predomínio de neutrófilos.
# plaquetas apresentam alteração a partir da segunda e terceira semanas de doença,
podendo atingir valores acima de 1.000.000/mm3.
⇒ PCR e VHS ⇒ aumentados.
⇒ Parcial de urina ⇒ piúria estéril.
⇒ Enzimas hepáticas levemente aumentadas.
⇒ Ecocardiograma ⇒ exame importante para avaliar possível complicação da doença ⇒
deve ser realizado no diagnóstico e após duas ou três semanas de doença.
⇒ Caso resultado normal ⇒ Novo exame em 6 a 8 semanas.
⇒ Caso alterações⇒ segmento conforme gravidade.
⇒ Tratamento⇒ TTo busca reduzir a incidência de formação de aneurismas coronarianos (quando
tratado a incidência é de 2-4 % dos paciente, enquanto quando não tratado a incidência é de 25%).
⇒ Deve ter início nos primeiros 10 dias (preferencialmente) e é realizado com a administração
de altas doses de imunoglobulina EV + AAS em doses anti inflamatórias.
⇒ Na fase aguda :
⇒ Imunoglobulina 2 g/kg por via intravenosa em 10-12 horas
# 15% dos pacientes são refratários (voltam a apresentar febre após 36
horas)⇒ necessitando de uma 2 dose.
⇒ AAS ⇒ 80-100 mg/kg/dia de 6/6 horas VO até que o paciente esteja sem febre por
48 horas.
⇒ Na fase de convalescença⇒ Manter AAS em dose antiplaquetária (3-5 mg/kg/dia) por
6 a 8 semanas. Caso paciente não apresente alterações ecocardiográficas pode ser descontinuado.
# Os pacientes com anomalias coronárias permanecem recebendo terapia
antitrombótica, como a aspirina ou clopidogrel.
# Crianças que necessitem usar salicilatos por tempo indeterminado⇒ vacinar
contra varicela e influenza (prevenção de síndrome de Reye).