Hipopituitarismo: causas e sintomas

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HIPOPITUITARISMO 
GLÂNDULA HIPÓFISE ou PITUITÁRIA 
Estrutura que se projeta do encéfalo para baixo, 
conectada a ele por uma fina haste (pedículo) e 
que repousa em uma cavidade óssea protetora, 
chamada de sela túrcica 
É dividida em dois tipos de tecido com origem 
embrionárias distintas: 
 Adeno-hipófise: também chamada de 
hipófise anterior, é uma verdadeira 
glândula endócrina de origem 
epitelial/ectodérmica, derivada do tecido 
embrionário que forma o teto da cavidade 
oral (palato) 
 Neuro-hipófise: ou hipófise posterior, é 
uma extensão do tecido neural do 
encéfalo que secreta hormônios 
produzidos no hipotálamo 
Neuro-hipófise: 
- Local de armazenamento e liberação de dois 
neuro-hormônios: ocitocina e vasopressina (ou 
hormônio antidiurético – ADH) 
- Os neurônios que produzem esses dois 
hormônios estão agrupados em áreas do 
hipotálamo, conhecidas como núcleo 
paraventricular e núcleo supraóptico 
- Uma vez produzidos e empacotados em 
vesículas secretoras, eles são transportados para 
a neuro-hipófise pelo axônios dos neurônios, 
ficando armazenados nos terminais axonais 
- Quando um estimulo chega ao hipotálamo, o 
neurônio despolariza e secreta os hormônios na 
circulação 
Adeno-hipófise: 
- Secreta 6 hormônios essenciais à vida: 
prolactina (PRL), tireotrofina (TSH), 
adrenocorticotrofina (ACTH), hormônio do 
crescimento (GH), hormônio folículo-estimulante 
(FSH) e hormônio luteinizante (LH) 
- A secreção e todos esses hormônios é 
controlada por neuro-hormônios hipotalâmicos e 
apenas a prolactina atua sobre um alvo não-
endócrino (a mama) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- A conexão entre hipotálamo e adeno-hipófise é 
feita por um sistema porta que consiste em dois 
grupos de capilares conectados em série por um 
grupo de veias 
- Os neuro-hormônios hipotalâmicos entram no 
sangue no primeiro grupo de capilares e vão 
diretamente através das veias porta até o 
segundo grupo de capilares na adeno-hipófise, 
onde se difundem para alcançarem as células-
alvo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TRH: liberado pelo hipotálamo e estimula a célula 
tireotrofo a produzir TSH 
CRH: liberado pelo hipotálamo e estimula a célula 
corticotrofo a produzir ACTH 
GHRH: liberado pelo hipotálamo e estimula a 
célula somatotrofo a produzir 
GNRH: liberado pelo hipotálamo e estimula a 
célula gonadotrofo 
Dopamina: liberado pelo hipotálamo e estimula a 
célula lactotrofo a produzir prolactina 
 
HIPOPITUITARISMO 
Evidenciado por redução da secreção dos 
hormônios hipofisários, o hipopituitarismo é um 
distúrbio que afeta muitos outros sistemas 
endócrinos. 
Pode ser dividido em: 
 Primário: causado por doenças que 
afetam a hipófise 
 Secundário: causado por doenças que 
afetam o hipotálamo (raro) 
O termo pan-hipopituitarismo refere-se às 
condições que causam deficiência de todos os 
hormônios da adenohipófise. 
A causa pode ser congênita (mutações nos genes 
de fatores de transcrição) ou resultar de 
anomalias adquiridas e está associado a alta 
mobimortalidade 
 
As causas de hipopituarismo incluem: 
 Tumores e lesões expansivas: adenomas 
hipofisários não funcionantes, cistos, 
câncer metastático e outras lesões 
 Cirurgia ou radioterapia da hipófise 
 Lesões infiltrativas e infecções: 
hemocromatose, hipofisite linfocítica 
 Infarto hipofisário: infarto da glândula 
hipófise depois de sangramentos 
expressivos durante o parto (síndrome de 
Sheehan) 
 Apoplexia hipofisária: hemorragia súbita 
dentro da hipófise 
 Doenças genéticas: anomalias congênitas 
raras de um ou mais hormônios 
hipofisários 
 Síndrome da sela vazia: sela turca 
dilatada, que não é totalmente 
preenchida por tecidos hipofisários 
 Distúrbios hipotalâmicos: tumores e 
lesões expansivas (p. ex., 
craniofaringeomas e cânceres 
metastáticos), irradiação do hipotálamo, 
lesões infiltrativas (p.ex., sarcoidose), 
traumatismo e infecções 
Causas: os nove “is”  inflamação, infecção, 
isquemia, imunológico, iatrogênica, invasão, 
idiopático, injúria, impacto 
Tipicamente, 70 a 90% da adeno-hipófise 
precisam ser destruídos antes que o paciente 
tenha manifestações clínicas de hipopituitarismo, 
devido a sua alta capacidade de reserva 
Em geral, essas manifestações clínicas ocorrem 
gradativamente, mas também podem ser 
evidenciadas com um distúrbio agudo 
potencialmente fatal. 
Os pacientes geralmente se queixam de estar 
persistentemente abatidos com fraqueza, fadiga, 
perda do apetite, problemas de função sexual e 
intolerância ao frio. 
A perda dos hormônios da adeno-hipófise tende 
a seguir uma sequência característica, 
especialmente com a perda progressiva da 
reserva hipofisária em consequência de tumores 
ou radioterapia pregressa da hipófise. A 
sequência de perda dos hormônios hipofisários 
pode ser memorizada pelo acróstico “GLFTA”: 
 GH (nos casos típicos, a secreção de GH é 
a primeira a ser interrompida) 
 LH (causa deficiência dos hormônios 
sexuais) 
 FSH (causa infertilidade) 
 TSH (causa hipotireoidismo secundário) 
 ACTH (em geral, é a última deficiência a 
ocorrer e causa insuficiência suprarrenal 
secundária). 
A deficiência de ACTH (secundária à insuficiência 
suprarrenal) é a anormalidade endócrina mais 
grave e causa fraqueza, náuseas, anorexia, febre 
e hipotensão postural. 
O diagnóstico pode ser feito por: 
 RM ou TC 
 Níveis de hormônios hipofisários: TSH, 
prolactina, LH e FSH séricos 
 Níveis de hormônios em órgão-alvo: 
tiroxina livre (T4), testosterona (em 
homens) ou estradiol (em mulheres) e 
níveis de cortisol mais testes provocativos 
do eixo hipófise-adrenal 
O tratamento consiste em eliminar qualquer 
causa reconhecida 
As deficiências hormonais devem ser tratadas 
com base nos níveis basais dos hormônios 
A reposição de cortisol é iniciada quando o 
paciente tem deficiência de ACTH; o hormônio 
tireóideo é administrado quando há deficiência 
de TSH; e os hormônios sexuais são repostos 
quando há deficiências de LH e FSH. A reposição 
do GH está indicada para os pacientes pediátricos 
e tem sido realizada com frequência crescente 
para tratar esta deficiência hormonal nos adultos