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Sinonímia • Mula, doença de Nicolas-Favre-Durand, bubão climático, linfogranuloma inguinal Agente etiológico e epidemiologia • Causado pela Chlamydia trachomatis, bactéria Gram-negativa obrigatoriamente intracelular, sorotipos L1, L2 e L3. • É cerca de três vezes mais frequente em mulheres do que em homens. Etiopatogenia • Apresenta três fases: Erosão da pele; Adenite; Fibrose e destruição. • Afeta, predominantemente, o sistema retículo-histiocitário, preferencialmente os linfonodos inguinais e ilíacos. • A disseminação ocorre primariamente pela via linfática. • Período de incubação varia de 3 a 21 dias Quadro clínico • É doença infecciosa sistêmica e crônica cujos principais efeitos resultam em dano ao sistema linfático de drenagem da infecção. • Caracterizado por três fases: - Lesão de inoculação: A lesão inicial é indolor e corresponde a uma pápula, vesícula, pústula ou ulceração isolada na fúrcula que desaparece sem sequela. A evolução para úlcera é insidiosa e esta é, geralmente, não dolorosa e de curta duração, sendo frequentemente não percebida. No homem, aparece com mais frequência no sulco coronal, frênulo e prepúcio. Na mulher, ocorre na parede vaginal posterior e fúrcula. Pode haver formação de úlcera crônica na fúrcula, com fundo granulomatoso e friável, conhecida como síndrome de Clémont-Simon - Disseminação linfática regional: A adenite pode evoluir em nódulos inguinais superficiais dolorosos ou bubões, que frequentemente rompem a pele com exsudação de descarga purulenta. A fistulização pelos locais de drenagem pode permanecer por períodos prolongados. Ocorre em geral após uma média de quatro dias, podendo surgir entre uma a seis semanas após a lesão de inoculação. No homem acomete linfonodos inguinais, os quais se desenvolvem uma a seis semanas após a lesão inicial, e em 70% dos casos o acometimento é unilateral. Na mulher, o acometimento dos linfonodos é variável, e depende do local da inoculação. A supuração e fistulização por orifícios múltiplos (bico de regador) é característica. O acometimento do reto pode levar à proctite e à proctite hemorrágica. O contato orogenital pode causar glossite e linfadenopatia regional. Os sintomas gerais incluem febre, mal-estar, anoexia, emagrecimento, artralgia, sudorese noturna e meningismo. - Sequelas: A terceira fase da doença surge gradualmente após alguns meses de processo supurativo linfonodal, e resulta em estenose e fibrose da vagina e do reto. Durante essa fase, a obstrução linfática crônica é responsável pelo edema característico de genitália externa. Mais frequentes nos homossexuais masculinos e nas mulheres que realizam sexo anal. São principalmente retais com proctocolite ou envolvimento inflamatório de tecidos linfáticos perirretais ou perianais, o que resulta em fístulas e estenoses. A obstrução linfática crônica na mulher acarreta a elefantíase genital (na mulher – estiômeno vulvar de Huguier). Podem ocorrer fístulas retais, vaginais, vesicais e estenose retal. A estenose retal é por vezes tão intensa que necessita de colostomia definitiva: o sifiloma retal de Fournier. O quadro completo de envolvimento vulvoanorretal é conhecido como síndrome de Jersild. Diagnóstico • Na maioria dos casos, o diagnóstico é realizado em bases clínicas, não sendo rotineira a comprovação laboratorial. Esse diagnóstico deve ser considerado em todos os casos de adenite inguinal, elefantíase genital, estenose uretral ou retal. • Existem alguns testes diagnósticos que podem auxiliar o diagnóstico, como Teste de fixação do complemento ou Elisa, Reação em cadeia polimerase (PCR), Teste de microimunofluorescência, Teste da intradermorreação de Frei, Exame histopatológico, Cultura, Métodos radiológicos • Importante: A Febrasgo (Federação Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia) orienta que o diagnóstico deve ser feito por meio de cultura em células McCoy ou HeLa ou por técnicas de PCR Tratamento • A medicação de escolha é a doxiciclina, mas na gestação, por ser contraindicada, o tratamento deve ser feito com azitromicina. • Os parceiros sexuais devem ser tratados. Se ele for sintomático, o tratamento deve ser realizado com os mesmos medicamentos do caso-índice. Se o parceiro for assintomático, recomenda-se azitromicina 500 mg, 2 comprimidos, VO, dose única ou doxiciclina 100 mg, 1 comprimido, VO, 2 xdia, por 7 dias • A aspiração cirúrgica do bubão, em caso de flutuação, pode ser realizada. O CDC recomenda incisão e drenagem dos bubões para evitar sequelas. Segundo o Ministério da Saúde, os bubões que se tornarem flutuantes podem ser aspirados por agulha calibrosa, não devendo ser incisados cirurgicamente. Bibliografia • MEDCURSO. Infecções sexualmente transmissíveis. São Paulo: Medyn Editora, 2019. • URBANETZ, Almir Antonio. Ginecologia e Obstetrícia FEBRASGO para o médico residente. São Paulo: Manole, 2016.
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