Síndrome de Cushing - Endocrinologia Resumo

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 Adrenais 
o Formato piramidal 
o Possui o córtex e medula 
o Recoberta por capsula fibrosa 
o Separada por zonas 
o Zona glomerulosa 
 Secreta mineralocorticoides 
 aldosterona 
o Zona fasciculada 
 Síntese de glicocorticoides 
o Zona reticulada 
 Produção de androgênios 
 Tem repercussão grande nas 
mulheres, mas nem tanto nos 
homens 
o Medula 
 Células cromafins 
 Secreção de catecolaminas 
 Epinefrina 
 Norepinefrina 
 Eixo hipotálamo-hipófise-adrenaL 
o O ciclo circadiano e o Cortisol 
(estimulado por estresse), ativam o 
núcleo paraventricular  estimulará 
a produção do CRH 
o O ACTH é liberado pela 
adenohipófise, estimulando a zona 
fasciculada da adrenal 
 Conjunto de sinais e sintomas que refletem 
exposição tecidual inapropriadamente alta e 
prolongada aos glicocorticoides 
 Causa: exposição iatrogênica (exógena) 
o Pomadas, tratamento de rinosinusite 
 A causa endógena é incomum 
o Etiologia: 
1. excesso de ACTH 
2. hipersecreção autônoma de 
cortisol 
 Afinamento do 
cabelo 
 Fáceis em lua cheia 
 Rosto avermelhado 
 Atrofia cerebral 
 Corcova de búfalo 
 Apagamento da 
fossa supraclavicular 
 Imunossupressão 
 HAS 
 Diabetes 
 Estrias 
o Região abdominal 
 Amenorreia 
 Obesidade central 
 Osteoporose 
 Em crianças 
o Ganho de peso com redução da 
velocidade de crescimento 
 Achados clínicos da SC possivelmente 
presentes 
 Gestação 
 Depressão e outras doenças 
psiquiátricas 
 Alcoolismo 
 Resistência a glicocorticoides 
 Obesidade extrema 
 DM descompensado 
 Baixa probabilidade de achados clínicos da 
SC 
FISIOLOGIA 
Sobre a doença 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
CONDIÇÕES ASSOCIADAS AO 
HIPERCORTISOLISMO NA 
AUSÊNCIA DA SC 
 Estrese físico 
 Desnutrição 
 Anorexia nervosa 
 Exercício físico crônico intenso 
 Amenorreia hipotalâmica 
 Excesso de CBG (proteína de ligação 
do cortisol) 
 Não aumenta o cortisol 
urinário 
 Exógena 
 Endógena 
o ACTH dependente 
 Doença de Chushing 
 Tumor secretor 
 Geralmente 
microadenomas 
 ACTH (ou CRH) ectópico 
 Síndromes 
paraneoplásicas 
 Carcinoma pulmonar 
de pequenas células, 
tumores carcinoides, 
feocromocitoma etc 
o ACTH independente 
 Causas adrenais 
 Carcinomas adrenais 
 Adenoma adrenal 
 
Figura 1. area de hipointensidade 
 Lembrar que a principal causa é iatrogênica 
o Questionar o uso de medicamentos 
(pomadas, gotinhas no ouvido e nariz) 
 Critérios para investigação 
o Pacientes jovens c/ manifestações 
incomuns para a faixa etária 
 Osteoporose, HAS etc. 
o Pacientes com múltiplas e 
progressivas características da SC 
(hematomas fáceis, pletora facial, 
miopatia proximal, estrias > 1cm) 
o Crianças evoluindo com queda do % 
de altura e ganho de peso 
o Pacientes com incidentaloma adrenal 
compatível com adenoma 
 Questionar-se se existe hipercortisolismo 
 Solicitar exames nessa ordem, 
obrigatoriamente 
o Cortisol livre em 24h (2 medidas pelo 
menos) 
o Cortisol salivar noturno (2 medidas) 
o Teste de supressão com 1 mg de 
dexametasona 
o Teste de supressão com baixa dose 
de dexametasona (2mg/dia por 48h) 
o Nota: cortisol randômico não serve 
para confirmação de 
hipercortisolismo (dosagens ao 
acaso). Só serve para avaliar 
insuficiência adrenal. 
 Caso tenha alta suspeita e testes iniciais de 
rastreio negativos ou discordantes 
Fazer testes adicionais: 
o Cortisol sérico à meia noite durante o 
sono (< 1,8)* 
o Cortisol sérico à meia noite com 
paciente acordado (< 7,5)* 
o Teste da dexametasona-CRH (<1,4)* 
* são valores de normalidade 
 Algoritmo 
o Suspeita de síndrome de Cushing  fazer 
testes iniciais 
causas 
Investigação diagnóstica 
 Caso negativo  fazer testes 
adicionais em caso de alta suspeita 
 Caso positivo  avaliar o nível de 
ACTH 
 ACTH alto  causas 
hipotalâmicas-hipofisárias 
o Solicitar RM pituitária 
o Se adenoma maior que 6mm  
cirurgia 
o Se adenoma menor que 6 mm 
ou não tiver adenoma  teste 
invasivo com cateter 
 Localização central  
cirurgia ou tratamento 
medicamentoso 
 Sem localização  ACTH 
ectópica 
 Fazer TC do pescoço, tórax 
e abdome 
o Se não localizar: 
fazer PETscan 
o Se localizar  
cirurgia ou 
tratamento 
medicamentoso 
 ACTH baixo  pensar em causa 
adrenal 
o Solicitar TC de abdome (tc com 
cortes finos) 
 Cirúrgico  ressecção transesfenoidal 
o Tratamento medicamentoso (pré-
cirúrgico) 
 Se persistir ou voltar 
o Radioterapia da hipófise 
o Repetir a cirurgia 
o Tratamento medicamentoso 
 Cabergolina  reduzir 
produção de ACTH 
 Cetoconazol, Mitotane  caso 
de carcinoma adrenal 
o Cirurgia adrenal 
 Síndrome de Nelson  mau 
prognóstico 
TRATAMENTO