Imunodeficiências herdadas

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eficiências herdadasJmunoo
→ pneumonias , infecções de ouvido, sinusite e desordem de imunodeficiência severa
recorrentes são sinais de alerta . combinada
• individuo não
produz
células T → em teu
classificação não há vida !
↳ deficiência de anticorpos - 50%
o menino da bolha - viveu em ambiente
completamente estéreo
imunodeficiência ligadas a linfócitos B
→
falha em controlar infecções com bactérias piogê
- . síndrome de digeorge
meias
.
- má formação ou anuência dotimo
° deficiência seletiva de Iga ↳ contagem reduzida de linfócitos T
o 1 em 800 pessoas
-
transplante do timo
• mais comum em pacientes cl doenças . apresenta hipercalcemia , doença cardíaca
crônicas do pulmão , doenças gastrointestinais e autoimunes congênita e malformações faciais .
•
agamageobulinemia ligada ao ✗ desordens de disfunção fagoática
• deficiência na enzima Burton tirosina
. imtegimas ( locomoção dos fagócitos ) pryudi
-
quinas IBTK - cromossomo 10) cada → fagócitos não chegam no local de infecção.
↳
critica para maturação de linfócitos ↳ doença granulomatose crônica
:
fago
-
pré
- B em células B maduras e diferenciadas. ritos não produzem radical suprimido , capacidade
- sintomas aparecem nos 5a G meses de idade antibacteriana muito comprometida .
} não mata .
. não apresentam nenhum anticorpo ↳ síndrome de chediak - Higashü. defeito
- células B ausentes no sangue periférico na fusão do lisossomo com fagosromo
↳ recebe tratamento com soro com anticorpos .
desordens do sistema complemento
→ sinais clínicos parecidos com imunodeficiência
de anticorpos.
-
defeitos na via clássica e CS → associados
com infecções piogênicar
- defeitos em componentes do Mac → maior
susceptibilidade a Nárnia spp .
•
defeitos em proteínas regulatórias do complemento.
→
deficiência do inibidor CI → acúmulo de elementos narrativos .
imunodeficiência ligadas ao linfócito T
- síndrome da hiper IGM
• deficiência de CDUOL ( não reage com
couro e não induz troca de IGM para Ig G) .