DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA

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DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA 
Hemostasia é equilíbrio entre proteínas pró-coagu-
lantes, anticoagulantes e fibrinolíticas, para manter o 
sangue fluído e quando necessário cobrir o sangra-
mento. 
 Depende do bom funcionamento dos vasos/endoté-
lio, plaquetas, proteínas da coagulação, fibrinólise e 
anticoagulantes naturais. esposta da hemostasia san-
guínea: 
 
 - Hemostasia primária: objetivo é estancar o sangra-
mento pela formação do tampão plaquetário. 
 Exposição do colágeno endotelial (fator von Wille-
brand- fvW) e vasoconstrição reflexa -> adesão e ati-
vação plaquetária 
 
- Hemostasia secundária: objetivo é evitar ressangra-
mento 
 Ativação de fatores pró-coagulantes (cascata de co-
agulação- culmina em ativação do fibrinogênio em fi-
brina) 
 Via intrínseca (XII, XI, IX, VIII) - ativada por fatores 
de contato de carga negativa presente no intravascu-
lar 
 Via extrínseca (VII) – ativada pelo fator tecidual 
 Via comum (X, II, V) - vias se confluem para a ativa-
ção de fatores de coagulação em comum 
 
 *Todos os fatores de coagulação são sintetizados 
pelo fígado, exceto VIII e von Willebrand que são se-
cretados pelo endotélio. 
 *Fator XIII é fundamental para a estabilização do co-
águlo de fibrina. 
 *Fatores que dependem da vit K: II, VII, IX, X, proteí-
nas C e S 
 
 - Hemostasia terciária (fibrinólise): dissolução do co-
águlo. 
 Plasminogênio ligase à fibrina -> Plasmina que dis-
solve o coágulo, em função do ativador tecidual do 
plasminogênio (tPA) sintetizado pelo endotélio e do 
ativador do plasminogênio tipo uroquinase (uPA) se-
cretado por diversos tecidos 
 
ANÁLISE LABORATORIAL 
- Hemostasia primária: avaliação através de 
 Plaquetograma 
 fvW (média de adesão plaquetas) 
 *tempo de sangramento (avalia função hemos-
tasia primária- integridade da parede vascular, pla-
quetas e fvW 
 *curva de agregação plaquetária 
*não tão utilizados 
 
- Hemostasia secundária: coagulograma 
 Tempo de Protrombina/TP (11-14,5 seg ou 70-
100%): via extrínseca e comum, avalia a dosagem 
de varfarina/cumarínico (INR- TP corrigido em pa-
drões mundiais) 
 Tempo de Tromboplastina Parcial ativada/TTPa 
(25-30 seg): via intrínseca e comum, sensível à he-
parina 
 Tempo de Trombina/TT (9-15 seg): fibrinogênio 
(déficit ou disfunção) 
 Dosagem de fatores (VIII) 
 Fibrinogênio (195-365 mg/dl) 
 D-dímero (68-494 mg/dl) – avalia a ocorrência de 
lise da fibrina 
 
- Fibrinólise: D-dímero e fibrinogênio 
↑TP + TTPa Normal Inibidor ou déficit fator VII 
TP Normal + ↑TTPa Inibidor ou déficit fator 
VIII, IX, XI, XII 
↑TP + ↑TTPa Disfunção hepática 
Inibidor ou déficit na via 
comum e fibrinogênio 
TP + TTPa normais Normal (assintomático) 
Déficit fator XIII (se sinto-
mático) 
↑TT Déficit fibrinogênio - CIVD 
– tratamento com hepa-
rina 
 Investigação de ↑TP ou TTPa: Teste da mistura – 
mistura de partes iguais de plasma controle com 
plasma do paciente a fim de avaliar se presença de 
inibidor ou déficit do fator de coagulação. 
 - Tempo após a mistura não corrige: pensar em 
 Presença de inibidor (específico ou não) 
 Deficiência de múltiplos fatores 
 
 - Tempo após a mistura corrige: pensar em defici-
ência de único fator 
 DISTÚRBIO PRIMÁRIO 
Clínica: início de sangramento imediato ao trauma, 
cutâneo-mucoso, petéquias e equimoses. HFam rara, 
exceto se doença von Willebrand. 
 
Etiologias: 
- Fragilidade parede vascular: Púrpura trombótica 
 Púrpura Henoch-Schonlein 
- Alteração do número ou função de plaquetas: Púr-
pura trombocitopênica imune (PTI) 
- Alterações quantitativas ou qualitativas do fvW: Do-
ença de Von Willebrand 
 
Plaquetopenia (<150.000) 
 - Déficit de produção: 
 Déficit em Medula óssea (aplasia, QT/RT, infec-
ção, toxina, drogas, infiltração) 
 Eritropoese ineficaz (anemia megaloblástica) 
 
 - Aumento da destruição: 
 Não imunológica (circulação extracorpórea, 
CIVD, SHU, vasculite) 
 Imunológica- mais comum, macroplaquetas 
(drogas, auloimune- plaquetopenia neonatal ou, 
autoimune- PTI, LES, linfoproliferação, HIV, HCV) 
 
 - Transfusão maciça (plaquetopenia dilucional) 
ou Hiperesplenismo 
 
Diagnóstico diferencial: 
 - Pseudotrombocitopenia: achado laboratorial + 
assintomático, decorre de aglutinação de plaque-
tas na amostra de sangue em tubos de EDTA 
(tampa roxa- o qual é o realizado de rotina). Para 
confirmar, repetir nova amostra em tubo de ci-
trato (tubo azul) 
 
 DISTÚRBIO SECUNDÁRIO: 
Clínica: início do sangramento tardio ao trauma, he-
matomas profundos (como hemartrose). No geral 
pode ter HFam comum, predomínio em homens. 
 
- Adquiridas: geralmente são déficits múltiplos fatores 
de coagulação. Hepatopatas (déficit síntese, incluindo 
antifibrinolíticos) ou déficit vit K (menor síntese fato-
res dependentes de vit K), CIVD (síndrome por ativa-
ção simultânea de fatores pró-coagulantes, fibrinólise 
excessiva e sangramento – consumo; etiologia infec-
ção, neoplasia/LMA, gestação, trauma) 
- Hereditárias: geralmente apenas déficit de um fator 
de coagulação, ligados ao CRS X. Hemofilia A (VIII) e B 
(IX)- tratamento visa repor o fator 
 
 DISTÚRBIO TERCIÁRIO 
 Civd 
Hepatopatia crônica 
Neoplasia prostática 
Cirurgia cardíaca