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CISTOS DE DESENVOLVIMENTO Cisto é uma cavidade patológica (muitas vezes preenchida por líquido ou material semissólido) que é revestida por epitélio. CISTOS PALATINOS DO RECÉM-NASCIDO (Pérolas de Epstein; Nódulos de Bohn) Comuns no palato de crianças recém-nascidas. Cristas palatinas se encontram e se fusionam na linha média para formar o palato secundário, pequenas ilhas epiteliais podem ficar aprisionadas por baixo da superfície tecidual ao longo da rafe palatina e formar cistos. Ou surgir a partir de remanescentes epiteliais oriundos do desenvolvimento de glândulas salivares menores do palato. Pérolas de Epstein – ao longo da rafe palatina mediana e surgem a partir de epitélio aprisionado ao longo da linha de fusão. Nódulos de Bohn – espalhados pelo palato duro, muitas vezes próximo à junção entre os palatos, e acredita- se que sejam derivados de glândulas salivares menores. Os dois termos têm sido confundidos na literatura e tem sido utilizado para descrever os cistos gengivais do recém-nascido, lesões com aparência semelhante que se originam da lâmina dentária. Termo cistos palatinos do recém-nascido a fim de ajudar a distingui-los dos cistos gengivais do recém-nascido. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • 55% a 85% dos neonatos apresentam • Pápulas brancas ou branco-amareladas • Pequenos (1 a 3 mm) • Observa-se 2 a 6 cistos na maioria das vezes, mas pode ser isolado • Preferencialmente ao longo da linha média, na junção do palato duro com o mole • Alguns casos, mais anterior ao longo da rafe ou posteriormente, lateral à linha média CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Cisto preenchido por queratina, revestido por epitélio pavimentoso estratificado. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • São lesões inócuas e nenhum tratamento é necessário • Regressão espontânea (epitélio se regenera ou cisto se rompe eliminando seu conteúdo de ceratina) CISTO NASOLABIAL (Cisto Nasoalveolar, Cisto de Klestadt) Raro. Patogênese desconhecida, mas 2 teorias principais: 1- Cisto “fissural” - Proliferação de remanescentes epiteliais na linha de fusão dos processos nasais e maxilar (ficam aprisionados restos epiteliais que podem ser a origem do cisto nasolabial) 2- Deposição ectópica do epitélio do ducto nasolacrimal CARACTERISTICAS CLÍNCIAS E RADIOGRÁFICAS • + comum em adultos (4ª e 5ª década de vida) • Predileção por mulheres 3:1 • Aumento de volume do lábio superior lateralmente a linha média – elevação da asa do nariz • Apagamento do sulco nasolabial e fundo de vestíbulo • Expansão pode causar em alguns casos obstrução nasal e interferência no uso de próteses • Dor rara (exceto quando está secundariamente infectada) • Pode se romper de forma espontânea e drenar para cavidade oral ou nasal • Maioria unilateral (apenas 10% bilateral) • Não tem alteração radiográfica (cisto de tec. Mole, extraósseo) • As vezes reabsoeçao superficial da maxila é observado pela pressão do cisto CARACTERISTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Epitélio colunar pseudoestratificado - células caliciformes e ciliadas • Áreas de epitélio cúbico e metaplasia escamosa não são raras • Parede do cisto - tecido conjuntivo fibroso com tecido muscular esquelético adjacente TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Remoção cirúrgica total por acesso intraoral • Remoção de parte da mucosa nasal (pela proximidade) para garantir remoção completa • abordagem alternativa via cavidade nasal que permite a marsupialização endoscópica da lesão, convertendo o cisto em uma cavidade contendo ar com a sua abertura para o assoalho nasal • Recidiva é rara CISTO DO DUCTO NASOPALATINO (Cisto do canal incisivo) Cisto não odontogênico mais comum da cavidade oral (1% da população). Origem: remanescentes do ducto nasopalatino. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • + comum entre 4ª e 6ª década de vida (mas pode acometer qualquer idade) • Predileção pelo gênero masculino • Tumefação da região anterior do palato, drenagem e dor (pacientes relatam história longa desses sintomas devido a sua natureza intermitente) • Muitas lesões são assintomáticas (identificadas em rx de rotina) • Alguns casos, cistos grandes podem causar expansão “completamente” flutuante envolvendo a região anterior do palato e a mucosa alveolar • RX: o Lesão radiolúcida bem circunscrita o Próxima ou na linha média da região anterior de maxila entre ápices dos ICs o Reabsorção radicular é rara o Lesão em geral é redonda ou oval com borda esclerótica o Alguns cistos tem formato de pêra invertida ou coração (sobreposição da espinha nasal ou pela chanfradura causada pelo septo nasal) o Maioria 1 a 2,5cm o Pode ser difícil distinguir um cisto do ducto nasopalatino pequeno de um forame incisivo grande (6mm limite máximo de um forame normal) • Cisto da papila incisiva – no tecido mole da papila incisiva sem envolvimento ósseo. Coloração azulada devido ao conteúdo líquido na luz do cisto CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Epitélio de revestimento do cisto variável. Pode ser constituído de: o Epitélio pavimentoso estratificado (75%) o Epitélio colunar pseudoestratificado o Epitélio colunar simples (+ raro) – Células caliciformes e cílios o Epitélio cúbico simples (+ raro) Muitas vezes mais de um tipo de epitélio é encontrado no cisto • Nervos de tamanho moderado, arteríolas e veias são frequentemente encontrados na parede do cisto • Pode ter pequenas glândulas mucosas • Alguns casos: pequenas ilhas de cartilagem hialina • Inflamação crônica leve a intensa (linfócitos, plasmócitos e histiócitos). As vezes células agudas (neutrófilos) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Enucleação cirúrgica • Biópsia – diagnóstico não é possível só pela radiografia • Recidiva rara • Transformação maligna em alguns casos escassos (muito raro) CISTO PALATINO MEDIANO Cisto fissural raro, que se desenvolve do epitélio retido ao longo da linha de fusão embrionária das cristas palatinas laterais da maxila. Pode ser difícil diferencia-lo de um cisto do ducto nasopalatino. Na verdade, a maioria dos “cistos palatinos medianos” pode representar cistos do ducto nasopalatino localizados posteriormente. Por outro lado, se um cisto palatino mediano verdadeiro se desenvolver na porção anterior do palato duro, ele será facilmente confundido com um cisto do ducto nasopalatino. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Tumefação firme ou flutuante na linha média do palato duro, posterior à papila incisiva • + adultos jovens • Lesão assintomática (as vezes relatam dor ou expansão) • Tamanho médio 2 cm (algumas vezes maior) • RX oclusal: o lesão radiolúcida na linha média do palato duro o divergência dos incisivos centrais, apesar de ser difícil, nesses casos, excluir o cisto do ducto nasopalatino Diferenciar o cisto palatino mediano de outras lesões císticas da maxila, seguintes critérios: • Aparência grosseiramente simétrica ao longo da linha média do palato duro • Localização posterior à papila incisiva • Formato circular ou ovoide na radiografia • Ausência de associação íntima com um dente não vital • Ausência de comunicação com o canal incisivo • Ausência de evidências microscópicas de feixes neurovasculares, cartilagem hialina ou glândulas salivares menores na parede cística Cisto palatino mediano verdadeiro – aumento de volume no palato. Área radiolúcida na linha média sem evidência clínica de expansão é provavelmente um cisto do ducto nasopalatino. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Cisto revestido por epitélio pavimentoso estratificado (alguns casos epitélio colunar pseudoestratificado) • Inflamação crônica pode estar presente na parede do cisto TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Remoção cirúrgica • Recidiva não esperada CISTO DO DUCTO TIREOGLOSSO desenvolvimento da glândula tireoide entre o tubérculo ímpar e a cópula da língua em desenvolvimento — um ponto que posteriormente se torna o forame cego. Esse primórdio da tireoidemigra para o pescoço atingindo sua posição final abaixo da cartilagem tireoide. Ao longo desse trajeto descendente, forma-se um ducto ou trato epitelial, mantendo uma união com a base da língua. Muitas vezes, o segmento caudal desse ducto persiste, formando o lobo piramidal da glândula tireoide. Normalmente, o epitélio do ducto tireoglosso sofre atrofia e o ducto é obliterado. Cistos do ducto tireoglosso origina de remanescentes epiteliais geralmente são assintomáticos. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Na linha média em qualquer local, desde o forame cego na língua até a chanfradura supraesternal • Maioria dos casos: abaixo do osso hióide • Cistos que se desenvolvem na área da cartilagem tireoide estão, muitas vezes, desviados lateralmente da linha média • Cistos intralinguais são raros • 2 primeiras décadas de vida (mas pode em qualquer idade) • Não há predileção por gênero • Tumefação móvel, flutuante e indolor • Lesões que se desenvolvem na base da língua podem causar obstrução laríngea • Maioria menor que 3cm CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Epitélio pavimentoso estratificado ou colunar (pode aparecer epitélio cúbico ou até mesmo epitélio do intestino delgado) • As vezes vários tipos de epitélio presentes • Tecido tireoidiano pode ocorrer na parede do cisto (pouco comum) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Mais bem tratados pela técnica de Sistrunk • Cisto é removido junto com o segmento medial do osso hioide e uma ampla porção do tecido muscular ao longo de todo o trato tireoglosso • Taxa de recidiva a esse procedimento é menor que 10% • Índice de recidiva muito mais alto pode ser esperado com uma cirurgia menos agressiva • Carcinoma que se origina do cisto do ducto tireoglosso (adenocarcinomas papilares da tireóide) – raro (1 a 2%) o Metástase rara e prognóstico bom CISTO DA FENDA BRAQUIAL (Cisto linfoepitelial cervical) Derivado dos remanescentes dos arcos branquiais (2º arco). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Crianças e adultos jovens (entre 10 e 40 anos) • massa mole, flutuante, variando de 1 a 10 cm de diâmetro na lateral do pescoço, geralmente na região anterior do musculo esternocleidomastoideo • Assintomático • dor ou sensibilidade devido à infecção secundária (algumas vezes) • Algumas lesões se manifestam como canais ou fístulas que podem drenar muco para a pele CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • revestidos por epitélio pavimentoso estratificado que pode estar queratinizado (epitélio respiratório – alguns cistos) • parede do cisto contém tecido linfoide, demonstrando muitas vezes formação de centros germinativos TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Remoção cirúrgica • Quase nunca recidiva CISTO LINFOEPITELIAL ORAL Lesão rara que se desenvolve dentro do tecido linfoide oral. Microscopicamente semelhante ao cisto da fenda branquial(cisto linfoepitelial cervical), porém de tamanho muito menor. Normalmente encontrado na cavidade oral e faringe, consistindo principalmente no anel de Waldeyer, o qual inclui as tonsilas linguais e palatinas e as adenoides faringianas. Tonsilas orais acessórias e agregados linfoides podem ocorrer no assoalho de boca, superfície ventral de língua e palato mole. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Massa submucosa pequena, em geral menor que 1 cm (raros casos >1,5cm) • Firme ou mole à palpação, e a mucosa de recobrimento é macia e não ulcerada • Lesão branca ou amarelada (muitas vezes contém em sua luz queratina com aspecto caseoso ou cremoso) • Assintomático • Algumas vezes se queixam de tumefação ou drenagem • Dor rara pode ocorrer secundariamente a um traumatismo • + frequente em adulto (mas pode em qualquer idade) • + comum em assoalho bucal, a superfície ventral e a borda posterior da língua, tonsila palatina e palato mole (áreas de tecido linfoide oral normal ou acessório) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Cavidade cística revestida por epitélio pavimentoso estratificado sem projeções para o conjuntivo (classicamente paraqueratinizado com células epiteliais descamadas preenchendo a luz do cisto.) • Células mucosas no revestimento epitelial (raro) • Cistos podem comunicar-se com a mucosa de revestimento • Tecido linfoide na parede cística (Achado mais notado) • Pode haver centros germinativos TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Excisão cirúrgica • Recidiva não ocorre • Biópsia nem sempre necessária CISTO EPIDERMÓIDE (Cisto infundibular) Desenvolvem-se após uma inflamação localizada do folículo piloso e é provável que representem uma proliferação não neoplásica do epitélio infundibular resultante do processo de cicatrização. Geralmente ocorre na pele associado ao folículo piloso. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Qualquer região do corpo (cabeça, pescoço, costas – preferência) • Raro antes da puberdade (exceto quando estão associados à síndrome de Gardner) • + homens adultos, jovens • Nódulos subcutâneos flutuantes (consistência flutuante, muita queratina) • Porem ou não estar associados a inflamação • Cor branca ou amarelada (queratina) – em área de pele delgada • Considerado comum na pele, quando vê nódulos flutuantes na pele, é mais provável que seja cisto epidermoide) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Epitélio escamoso estratificado com camada granulosa bem desenvolvida • Lúmen contendo ortoqueratina (muita queratina) – epitélio semelhante ao da pele TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Excisão cirúrgica conservadora • Recidiva incomum • Transformação maligna extremamente rara CISTO DERMÓIDE • Malformação cística do desenvolvimento incomum. 1,5% congênita (pessoa já nasce com). Igual ao epidermoide, a diferença é dentro da capsula (tec. conjuntivo) contém anexos cutâneos (pelos, glândulas sebáceas, sudoríparas, folículo piloso). Epitélio semelhante a epiderme e cápsula contem anexos cutâneos. Origem: proliferação de remanescentes do ectoderma (peles, glândulas sebáceas sudoríparas); aprisionamento do epitélio durante o fechamento dos arcos branquiais. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Localizado na linha média do assoalho da boca ou região sublingual • Acima do m.genio hioideo = dificuldade de fala, mastigação e deglutição • Abaixo do m.genio hioideo = aparência de queixo duplo • Tumefação indolor de crescimento lento • Tamanho variável (Ate 12 cm) • Aumento de volume sublingual ou submentoniano (linha média) • Massa borrachoide que retem a marca dos dedos sob pressão digital • Infecção secundária pode acontecer, drenagem para a cav. Oral ou pele • Exames de imagem para delinear a lesão é recomendada antes da cirurgia • Língua pode ser projetada para tras CARACTERISTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Epitélio escamoso estratificado ortoqueratinizado com camada granulosa (semelhante ao epidermoide) • Lúmen contendo ortoqueratina • Anexos cutâneos na capsula (glândulas sebáceas, sudoríparas, folículo piloso) TRATAMENTO E PROGNÓTISCO • Excisão cirúrgica • Incisão simples no assoalho de boca (abaixo do músculo gênio-hióideo podem necessitar de um acesso extraoral) • Recidiva incomum • Raras transformações malignas em carcinoma epidermoide CISTOS E TUMORES ODONTOGÊNICOS CISTOS ODONTOGÊNICOS Cisto – cavidade patológica revestida por epitélio. São 2 tipos: cisto odontogênico inflamatório e odontogênico de desenvolvimento. Cisto odontogênico de origem inflamatória – epitélio se prolifera devido a uma atividade inflamatória (necrose) Cisto odontogênico de desenvolvimento – epitélio se proflifera devido a uma causa desconhecida. Proliferação de remanescentes epiteliais associados à formação dos dentes. Epitélio pode ter origem de 3 remanescentes: 1- Lâmina dentária 2- Órgão do esmalte 3- Bainha de Hertwig Agente capaz de estimular a proliferação desses remanescentes epiteliais: - infecções (cisto odontogênico inflamatório) - causas desconhecidas (cisto odontogênicode desenvolvimento) CISTOS ODONTOGÊNICOS DE DESENVOLVIMENTO CISTO DENTÍGERO (Cisto Folicular) Tipo + comum de cisto odontogênico de desenvolvimento. Origem pela separação do folículo que circunda a coroa de um dente não erupcionado. Envolve a coroa de um dente incluso e está aderido ao dente em sua junção amelocementária. Patogênese desse cisto é incerta; entretanto, aparentemente se desenvolve a partir do acúmulo de fluido entre o epitélio reduzido do esmalte e a coroa do dente. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • + comum em 3ºMI > CS > 3ºMS > 2ºPMI (mas pode acometer qualquer dente incluso) • Raro acometer decíduos • As vezes relacionados a supranumerários e odontomas • + comum entre 10 e 30 anos (ampla faixa etária) • Predileção por homem branco • Assintomáticos (exame de rotina) • Podem crescer até um tamanho considerável, e amplos cistos podem estar associados à expansão óssea dolorosa na região acometida (assimetria facial) • RX: o Área radiolúcida unilocular bem definida associada a coroa de um dente incluso o Cisto grande pode dar a impressão de aspecto multilocular por apresentar persistência de trabeculado ósseo dentro da imagem radiolúcida o Variações radiográficas: central, lateral e circunferencial (sempre surgindo da junção amelocementária) o Pode deslocar dente acometido o Pode causar reabsorção radicular de dente adjacente erupcionado o Para ser considerado dentígero = mínimo 3 a 4 mm senão é folículo coronário aumentado o DD: queratocisto, ameloblastoma unicístico... CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Não inflamado: o Cavidade revestida por um epitélio bem fino (2 a 4 camadas) – cels achatadas não queratinizadas ▪ Pode haver células mucosas no epitélio o Tecido conjuntivo fibroso frouxo pouco infiltrado o Interface entre epitélio e conjuntivo é plana • Inflamado o Parede fibrosa possui mais colágeno apresentando infiltrado inflamatório crônico o Camada epitelial pode apresentar hiperplasia com o desenvolvimento de cristas epiteliais e características escamosas mais definidas o Pode ter áreas focais de células mucosas no epitélio TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Enucleação do cisto junto com a remoção do dente (ou tratamento ortodôntico) • Extensos cistos – biópsia e marsupialização (descompressão do cisto) • Prognóstico excelente (recidiva rara) • Transformação neoplásica para ameloblastoma é raro • Dificilmente CEC surge do revestimento do cisto dentígero CISTO DE ERUPÇÃO (Hematoma de Erupção) Análogo do cisto dentígero em tecido mole. Se desenvolve a partir do resultado da separação do folículo dentário que envolve a coroa de um dente em erupção que está recoberto pelos tecidos moles do osso alveolar sobrejacente. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Aumento de volume, translúcido ou azulado, na mucosa gengival que se sobrepõe à coroa de um dente em processo de erupção • Crianças com menos de 10 anos (faixa etária de erupção dos dentes permanentes) • + comum em ICI decíduos, 1ºM permanentes e IS decíduos • Trauma na região – sangue na cavidade cística (coloração azulada a marrom-arrozeada) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Igual dentígero • fina camada de epitélio pavimentoso não queratinizado • infiltrado inflamatório variável TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Cisto tende a se romper espontaneamente (tratamento não é necessário) • Senão, incisão no teto do cisto CISTO PRIMORDIAL Controverso e confuso. Proveniente da degeneração cística do epitélio do órgão de esmalte, antes do desenvolvimento de tecido duro dentário. Portanto, o cisto primordial ocorreria no lugar de um dente. Quase todos os exemplos dos chamados cistos primordiais (ou seja, um cisto que se desenvolve no lugar de um dente) do ponto de vista microscópico será considerado um queratocisto. Se é ou não possível a existência de tal apresentação radiográfica que não é microscopicamente um queratocisto ainda é incerto. Se tal lesão existe, então ela deve ser de extrema raridade. QUERATOCISTO (Tumor Odontogênico Queratocisto) Surge dos restos celulares da lâmina dentária. Grande potencial de crescimento. Alto índice de recidiva. Possível associação com a Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular (Síndrome de Gorlin). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • + Homens, entre 10 e 40 anos (idade variável) • + mandíbula (60 a 80% dos casos), corpo posterior e do ramo da mandíbula • Pequenos = assintomáticos • Grandes = dor, aumento de volume ou drenagem de secreção (alguns permanecem assintomáticos) • Cresce em direção anteroposterior, dentro da cavidade medular do osso, sem causar expansão óssea • Multiplos queratocistos = Síndrome de Gorlin • Na região de linha média anterior da maxila podem mimetizar cistos do ducto nasopalatino (indivíduos mais velhos, 70 anos,) • RX: o área radiolúcida, com margens radiopacas regulares bem definidas (limite difuso - atividade desigual de crescimento_ o lesões grandes – multiloculadas o dente não erupcionado pode estar envolvido (dd: dentígero) o reabsorção radicular de dentes adjacentes é rara CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • cavidade cística revestida por epitélio pavimentoso estratificado (6 a 8 camadas) • camada basal composta por uma camada em paliçada de células epiteliais cuboidais ou colunares, que frequentemente são hipercromáticas • cápsula delgada, friável, que muitas vezes provoca dificuldades em ser enucleada do osso em uma peça única • parede fibrosa desprovida de infiltrado inflamatório • epitélio e a interface com o tecido conjuntivo costumam ser planos • superfície lumial exibe células epiteliais paraqueratóticas achatadas com aspecto corrugado ou ondulado • Pequenos cistos, cordões ou ilhas satélites de epitélio odontogênico podem ser observados na cápsula TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Diagnóstico confirmado por histopatológico • Enucleação e curetagem • Lesões grandes – marsupialização depois remoção • Tendência de recidiva após tratamento por conta do aspecto friável da capsula • Alguns recomendam ostectomia periférica da cavidade óssea com broca esférica para osso a fim de reduzir taxa de recidiva • Outros sugerem cauterização química da cavidade óssea com solução de Carnoy após remoção do cisto • Prognóstico bom • Queratocisto localmente agressivo – ressecção local seguida de enxerto ósseo SÍNDROME DO CARCINOMA DO NEVOIDE BASOCELULAR (Síndrome de Gorlin) Condição autossômica dominante. Mutações no gene patched (PTCH). Características clínicas mais comuns é o desenvolvimento do queratocisto, que pode conduzir a um diagnóstico precoce. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Múltiplos carcinomas basocelulares na pele (principal) - pápulas avermelhadas até placas ulceradas • Queratocistos (90%) até 10 cistos • Cistos epidermoides na pele • Foice do cérebro calcificada • Depressões palmoplantares • Anomalias das costelas (chanfradas, fusionadas, parcialmente ausentes ou bífidas) • Bossa frontal e temporoparietal (aumento da circunferência craniana) • Olhos separados (hipertelorismo ocular) • Prognatismo mandibular TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Geralmente não oferece uma ameaça à vida • Prognóstico geralmente depende do comportamento das lesões epiteliais • Carcinomas basocelulares agressivos causaram a morte (poucos casos) • Queratocistos – remoção cirúrgica • Aconselhamento genético CISTO ODONTOGÊNICO ORTOQUERATINIZADO Cisto odontogênico que microscopicamente possui um revestimento epitelial ortoqueratinizado. Apesar de originalmente denominadas como variante ortoqueratinizada do queratocisto, é aceito que são entidades clínico-patológicas diferentes do queratocisto, que é mais comum e devem ser colocados em uma categoria diferente. CARACTERÍSTICAS CLÍNCIAS E RADIOGRÁFICAS • Adultos jovens • + homens, 2:1 • + mandíbula, 3:1, + posterior • RX: o Radiolucidez unilocular(as vezes multilocular) o + comum 3ºMI incluso (dd: dentígero) o Tamanho: 1cm até 7cm CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Epitélio pavimentoso estratificado delgado com superfície ortoqueratinizada de espessura variada • Grânulos de querato-hialinos podem ser vistos na camada superficial do epitélio subjacente à ortoqueratina • Não existe uma camada basal em paliçada proeminente, característica do queratocisto TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Enucleação seguida de curetagem • Recidivas raras • Não são associados a síndrome de gorlin CISTO GENGIVAL (ALVEOLAR) DO RECÉM-NASCIDO Pequenos, superficiais, preenchidos de queratina, sendo encontrados na mucosa alveolar de crianças. Originam dos remanescentes da lâmina dentária. Lesões comuns, tendo sido descritas em até a metade de todos os recém-nascidos. Cistos de inclusão similares (p.ex., pérolas de Epstein ou os nódulos de Bohn) são encontrados na linha média palatina ou lateralmente nos palatos duro e mole. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Múltiplas pequenas pápulas esbranquiçadas (2 a 3mm), na mucosa que recobre o processo alveolar dos neonatos • Rebordo alveolar superior é mais acometido CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Revestimento epitelial delgado e achatado com superfície luminal de paraqueratina • Lúmen contém restos de queratina TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Nenhum tratamento é indicado, pois lesões tendem a regredir espontaneamente com a ruptura do cisto • Raro observar após 3 meses de idade • DD: cistos de inclusão (cistos palatinos do recém nascidos) – pérolas de Espstein – rafe palatina e nódulos de Bohn – espalhados pelo palato duro CISTO GENGIVAL DO ADULTO Lesão incomum. Variante extra-óssea do cisto periodontal lateral. Derivado de restos de lâminas dentárias (restos de Serres). Restrito a lesões com as mesmas características histopatológicas que as do cisto periodontal lateral. Quando se desenvolve na gengiva em local de enxerto, representam cistos de inclusão epitelial que ocorrem devido ao procedimento. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • + comum 5ª a 6ª década de vida • Geralmente na região de canino e pré-molares inferiores • Maxila: região de incisivos, caninos e pré-molares • Nódulo indolor em forma de cúpula com menos de 0,5cm na gengiva vestibular da mucosa alveolar • Azulada ou cinza-azulada • Alguns casos, pode causar “reabsorção em taça” superficial do osso alveolar, o que geralmente não se detecta na radiografia, mas se torna aparente quando o cisto é removido CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Cavidade cística revestida por epitélio fino as vezes com espessamentos nodulares que contém células claras • Pequenos ninhos de células claras também podem ser observados no tec. conjuntivo • Cápsula de tecido conjuntivo fibroso TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Excisão cirúrgica • Prognóstico é excelente CISTO PERIODONTAL LATERAL (Cisto Odontogênico Botrioide) Contraparte intraóssea do cisto gengival do adulto. Incomum. Ocorre ao longo da superfície radicular lateral de um dente. Origem de restos da lâmina dentária. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Assintomática (raio x de rotina) – dentes vitais • Pacientes mais velhos entre a 5ª e 6ª década de vida (raramente acomete < 30 anos) • + em caninos, pré-molares e incisivos laterais inferiores (75 a 80%) • RX o área radiolúcida unilocular bem circunscrita localizada de modo lateral à raiz de dentes vitais o < 1cm normalmente o aspecto policístico – cistos odontogênicos botrioides (as vezes) ▪ multilocular (mas também pode unilocular) ▪ macro e microscopicamente - aspecto de cachos de uva DD: queratocisto localizado entre raízes, cisto radicular que ocorre lateralmente, ameloblastoma unicistico, toa CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓFICAS • capsula fibrosa delgada sem inflamação revestida por um epitélio pavimentoso fino (1 a 3 camadas) • epitélio apresenta espessamento nodular, como um redemoinho, compostos por células claras TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Enucleação cirúrgica • Recidiva incomum • Originou carcinoma epidermoide (já foi relatado) – raro CISTO ODONTOGÊNICO CALCIFICANTE (Tumor Odontogênico Cístico Calcificante; Cisto de Gorlin; Tumor Dentinogênico De Células Fantasmas; Carcinoma Odontogênico De Células Fantasmas) Embora maioria cresça em um formato cístico, algumas lesões se apresentam como crescimentos sólidos similares a neoplasias (tumor dentinogênico de células claras). Lesões foram classificadas como tumores odontogênicos em três categorias (baseadas na natureza cística, tumoral ou maligna da lesão): 1- Tumor odontogênico cístico calcificante 2- Tumor dentinogênico de células fantasma 3- Carcinoma odontogênico de células fantasma A maioria das lesões odontogênicas que apresentam células fantasma intraósseas crescem como lesões císticas, e menos de 5% dos casos podem ser classificados como tumores dentinogênicos de células fantasma sólidos. Pode estar associado a outros tumores odontogênicos reconhecidos, mais comumente aos odontomas. Entretanto, os tumores odontogênicos adenomatoides e os ameloblastomas também se apresentam em associação com os cistos odontogênicos calcificantes. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Áreas de caninos e incisivos (mandíbula ou maxila) – mas pode acometer qualquer região • 2ª a 3ª década de vida (idade média 30 anos) • Quando associados a odontomas – pacientes mais jovens (idade média 17) • Maioria lesão intra-óssea o 15 a 17% - variante extra-óssea (6 a 8ª década de vida) o nódulos gengivais localizados, sésseis ou pediculados o assemelha a fibromas gengivais comuns, cistos gengivais, ou lesão periférica de células gigantes • RX: o lesão radiolúcida bem definida, unilocular (pode aparecer multilocular) o estruturas radiopacas no interior da lesão o alguns casos, acomete dentes não erupcionados (principalmente caninos) o maioria 2 a 4 cm (lesões maiores que 12cm já foram relatadas) o reabsorção radicular ou divergência dos dentes adjacentes - vistas com frequencia CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Cavidade cística revestida por epitélio de 4 a 10 camadas • Células basais do epitélio de revestimento podem ser cuboidais ou colunares e são similares aos ameloblastoma • Áreas de epitélio frouxamente organizado semelhante ao retículo estrelado de um ameloblastoma • Células fantasmas no epitélio de revestimento (principal característica) – células epiteliais alteradas que perderam seu núcleo e mantiveram o arcabouço • Áreas de calcificação sobre as células fantasmas que podem se fusionar umas as outras e formar grandes áreas acelulares amorfas que apresentam coloração rósea (material dentinóide) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Prognóstico favorável • Enucleação • Pouca recidiva CISTO ODONTOGÊNICO GLANDULAR (Cisto Sialo-Odontogênico) Raro. Pode se apresentar com comportamento agressivo. Embora seja aceito como sendo de origem odontogênica, ele também exibe características glandulares ou salivares que, presumidamente, são uma indicação da pluripotencialidade do epitélio odontogênico. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Adultos meia idade (46 a 51 anos) – raro antes dos 20 anos • 75% ocorre em mandíbula, preferencialmente região anterior (muitos atravessam linha média) • Varia de lesão pequena com <1cm até grandes lesões destrutíveis, envolvendo maior parte da mandíbula e maxila • Pequenos cistos – assintomáticos • Grandes cistos – produzem expansão clínica, as vezes causa dor e parestesia • RX: o Lesão radiolúcida uni ou multilocular, bem definidas, com halo radiopaco o Pode provocar deslocamento das raízes CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Cavidade cística revestida por epitélio pavimentoso de espessura variada • Interface entre o epitélio e a cápsula geralmente é achatada • Cápsula fibrosa desprovida de infiltrado inflamatório • Camada superficial (cúbicas a colunares)inclui a produção de mucina de células caliciformes, e por vezes com a presença de cílios • Estruturas semelhantes a ductos de glândulas salivares TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Enucleação e curetagem (propensão a recidiva - + comum em aspecto multilocular) • Ressecção em bloco para lesões multiloculares • Marsupialização e descompressão em lesões extensas • Prognóstico favorável • DD: queratocisto se for anterior, cisto periapical (descartado por teste de vitalidade), cisto odontogenico calcificante (Se não houver radiopacidade no interior) CARCINOMA QUE SE ORIGINA DE CISTOS ODONTOGÊNICOS Lesão rara que está limitada aos ossos gnáticos. Epitélio que origina o carcinoma é o odontogênico, então os carcinomas intraósseos são conhecidos coletivamente como carcinomas odontogênicos. Podem surgir em ameloblastomas, raramente de outros tumores odontogênicos, de novo (sem evidência de uma lesão preexistente), ou do revestimento epitelial dos cistos odontogênicos. Alguns carcinomas mucoepidermoides intraósseos também podem surgir das células mucosas que revestem um cisto dentígero. Maioria pode se originar dos cistos odontogênicos. Patogênese desconhecida. Área dentro do revestimento do cisto demonstra histopatologicamente graus variados de displasia epitelial, com a probabilidade de tais alterações darem origem ao carcinoma. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Pacientes mais velhos (idade média 60 anos) • + de 2x mais comum em homens que em mulheres • Dor e aumento de volume (pode não ter e diagnóstico é feito microscopicamente) • RX: o Mimetiza cistos odontogênicos o Apesar das margens do defeito radiolúcido normalmente serem irregulares e mal definidas o TC - padrão destrutivo que não é observado nas radiografias tradicionais o Lesão considerada cisto periapical é o tipo + comum associado a transformação carcinomatosa > cisto dentigero > cisto periodontal lateral > queratocisto (ou cisto odontogenicos ortoqueratinizados) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Maioria se apresenta como carcinoma epidermoide bem diferenciado ou moderadamente bem diferenciado • Possível identificar a transição do revestimento do cisto de aspecto normal para o carcinoma epidermoide invasivo (as vezes) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Varia da excisão local em bloco até a ressecção radical, com ou sem radioterapia ou quimioterapia adjuvante • Prognóstico difícil • Poucos casos de metástases para linfonodos cervicais TUMORES ODONTOGÊNICOS Classificado em: 1- Tumores de epitélio odontogênico – compostos somente por epitélio odontogênico, sem qualquer participação do ectomesênquima odontogênico 2- Tumores odontogênicos mistos - compostos por epitélio odontogênico e por elementos do ectomesênquima. O tecido dentário mineralizado pode ou não ser formado nessas lesões. 3- Tumores de ectomesênquima odontogênico - compostos principalmente por elementos do ectomesênquima TUMORES DE EPITÉLIO ODONTOGÊNICO AMELOBLASTOMA Tumor odontogênico mais comum. Podem surgir dos restos da lâmina dentária, de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico, ou das células basais da mucosa oral. Crescimento lento, localmente invasivos, que apresentam um curso benigno na maior parte dos casos. 3 diferentes apresentações clínico-radiográficas: 1- Sólido convencional ou multicístico (cerca de 75% a 86% de todos os casos) 2- Unicístico (cerca de 13% a 21% de todos os casos) 3- Periférico (extraósseo) (cerca de 1% a 4% de todos os casos) AMELOBLASTOMA INTRAÓSSEO SÓLIDO CONVENCIONAL OU MULTICÍSTICO CARACTERÍSTICAS CLÍNCIAS E RADIOGRÁFICAS • Ampla variação etária (raro em crianças <10 anos e incomum no grupo de 10 a 19 anos) • Prevalência igual na 3ª e 7ª décadas de vida • Sem predileção por gênero • Alguns estudos indicam maior frequência em negros (outros não) • 80 a 85% na mandíbula, preferencialmente na região de corpo e ramo • 15 a 25% na maxila, posterior • Assintomático • Lesões menores detectadas apenas no rx • Aumento de volume indolor ou expansão dos ossos gnáticos • Senão tratada, cresce lentamente e atinge proporções grotescas (dor e parestesia incomuns) • RX: o lesão radiolúcida multilocular (“bolhas de sabão” quando loculações são grandes ou “favos de mel” quando pequenas) o Geralmente há expansão vestibular e lingual das corticais o Reabsorção das raízes dos dentes adjacentes é comum o Dente erupcionado pode estar associado a área da lesão (3ºMI + comum) o Pode se apresentar como defeitos radiolúcidos uniloculares (Se assemelhando a cistos) ▪ margens dessas lesões radiolúcidas mostram festonamento irregular • Ameloblastoma desmoplasico o regiões anteriores dos ossos gnáticos o distribuição equivalente entre mandíbula e maxila o lembra uma lesão fibro-óssea devido ao seu aspecto misto radiolúcido e radiopaco CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Padrões folicular e plexiforme são os mais comuns • Menos comuns: acantomatoso, de células granulares, desmoplásico e de células basais • Padrão folicular (+ comum) o Ilhas de epitélio lembram o epitélio do órgão do esmalte em meio a um estroma maduro de tecido conjuntivo fibroso o Ninhos epiteliais consistem em uma região central de células angulares arranjadas frouxamente, lembrando o retículo estrelado de um órgão do esmalte o Única camada de células colunares altas, semelhantes a ameloblastos, rodeiam essa região central o Núcleo dessas células está localizado no polo oposto à membrana basal (polaridade reversa) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Varia desde simples enucleação seguida por curetagem até a ressecção em bloco • Tende a se infiltrar entre as trabéculas do osso esponjoso na periferia da lesão antes mesmo da reabsorção óssea se tornar radiograficamente evidente • Portanto, a margem verdadeira do tumor frequentemente se estende além de sua aparente margem radiográfica ou clínica • Curetagem na maioria das vezes deixam pequenas ilhas de tumor dentro do osso (recidiva) • Ressecção marginal é o tratamento mais utilizado (Recidiva ate 15%) • Remoção do tumor, seguida por ostectomia periférica, reduz com frequência a necessidade de cirurgia reconstrutiva extensa • Margem da ressecção deveria ser de pelo menos 1 a 1,5 cm além dos limites radiográficos do tumor • Muito raramente pode levar ao óbito devido à sua progressiva disseminação de modo a envolver estruturas vitais AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO 10% a 46% dos ameloblastomas intra-ósseos. Lesão pode se comportar de maneira menos agressiva. CARATERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Pacientes + jovens, 2ª década de vida (média de idade 23 anos) • Mais de 90% em posterior de mandíbula • Assintomática • Grandes lesões podem causar aumento de volume • RX o Lesão radiolúcida circunscrita que envolve a coroa de um 3º MI não erupcionado (dd: dentígero) o Outros tumores apresentam área radiolúcida bem demarcada e são considerados como um cisto primordial, radicular ou residual, dependendo da relação da lesão com os dentes na região o Alguns casos, área radiolúcida pode apresentar margens festonadas o Discutível se pode apresentar radiograficamente lesão verdadeiramente multilocular CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Cavidade cística revestida por um epitélio ameloblastomoso • Células colunares com polarização invertida dos núcleos, mas não tem a invasão franca do epitélio em direção ao tecido conjuntivo, a não ser na parte mais superficial (ameloblastoma unicistico luminal ou intralumial) • Quando essa invasão na parede do epitélio é muito profunda, os patologistas classificavam esse ameloblastoma unicístico como invasão mural (ameloblastoma unicistico mural) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Enucleação com acompanhamento clínico e radiográfico • Índice de recorrência baixo • Ressecçãolocal diminui índice de recidiva AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO (Extraósseo) Incomum (1 a 4% de todos os ameloblastomas). Origem restos da lâmina dentária sob a mucosa oral, ou das células basais do epitélio de superfície. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Lesão indolor, não ulcerada, séssil ou pediculada, que acomete a mucosa gengival ou alveolar • Maioria das lesões é considerada fibroma ou granuloma piogênico • <1,5 cm a maioria dos casos • Pessoas de meia idade (média 52 anos) • + comum em mandíbula • Alguns casos osso alveolar superficial se torna levemente erodido • Alguns casos já foram relatados em mucosa jugal CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Lesões apresentam as mesmas características que a variante intraóssea desse tumor TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Comportamento clínico inofensivo • Excisão cirúrgica local • Recidiva (15 a 20% dos casos) – nova excisão resulta em cura • Rara transformação maligna AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO Raramente, um ameloblastoma exibe comportamento maligno, com o desenvolvimento de metástases (<1%). Ameloblastoma maligno - Tumor que mostra características histopatológicas de um ameloblastoma, tanto no tumor primário quanto nas metástases (30 casos na literatura). Carcinoma ameloblástico deve ser reservado para um ameloblastoma que apresenta características citológicas de malignidade no tumor primário, em uma recidiva ou nas metástases (200 casos). Curso local marcante e agressivo, porém as metástases não necessariamente ocorrem. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Ameloblastomas malignos o Idade varia de 6 a 61 anos (média 30 anos) o Sem predileção por gênero o 3 a 45 anos o intervalo do tratamento inicial e a primeira metástase o Um terço dos casos a metástase não se torna aparente até que sejam atingido um período de 10 anos após o tratamento do tumor primário • Carcinomas ameloblásticos o 6ª década de vida o Homens 2:1 mulheres • Metástases + em pulmão > linfonodos cervicais > vértebras, outros óssos e vísceras • RX: pode ser os mesmos que nos ameloblastomas não metastáticos o carcinomas ameloblásticos são mais usuais como lesões agressivas, com margens mal definidas e destruição cortical CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Carcinomas ameloblásticos • padrão microscópico de um ameloblastoma, além das características citológicas de malignidade: o aumento da razão núcleo-citoplasma, hipercromatismo nuclear e a presença de mitoses o pode estar presente: necrose das ilhas tumorais e áreas de calcificação distrófica TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Parece ser desfavorável (porém, muito raro para definir) • 50% com metástases e acompanhamento a longo prazo faleceram devido à doença • Carcinomas ameloblásticos - curso clínico uniformemente agressivo, com perfuração da cortical óssea e extensão do tumor em direção aos tecidos moles adjacentes CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS (Tumor Odontogênico De Células Claras) Raro. Parece ser de origem odontogênica, mas sua histogênese é incerta. Alguns carcinomas odontogênicos de células claras podem representar uma variante intraóssea do carcinoma hialinizante de células clara. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Ampla faixa etária: 14 a 89 anos (maioria > 50 anos) • 80% em mandíbula • Alguns pacientes queixam de dor, parestesia do lábio inferior e aumento de volume do osso • 60% envolvimento dos tecidos moles pelo tumor no momento do diagnóstico, pois a lesão costuma perfurar o osso • RX o imagens radiolúcidas uniloculares ou multiloculares o margens apresentam certo grau de indefinição ou são irregulares CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Padrão bifásico • ninhos de variados tamanhos de células epiteliais, com um citoplasma claro ou fracamente eosinofílico, entremeado a células epiteliais poligonais mais eosinofílicas Padrão monofásico • presença de apenas células claras que são arranjadas em ninhos e cordões • cordões delgados de tecido conjuntivo hialinizado se interpõem com frequência aos ninhos de células claras Terceiro padrão • células periféricas das ilhas de células claras podem, raramente, exibir disposição em paliçada DD: carcinoma hialinizante de células claras, carcinoma mucoepidermoide intraósseo com um componente de células claras proeminente, variante de células claras do tumor odontogênico epitelial calcificante TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Curso clínico agressivo com invasão de estruturas contíguas e tendência para recidiva • Cirurgia radical na maioria dos pacientes • Metastase dos linfonodos regionais (20 a 25%) e metástases pulmonares TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATOIDE 2 a 7% de todos os tumores odontogênicos. Origem epitélio do órgão do esmalte, do epitélio reduzido do esmalte, e dos restos de Malassez e remanescentes da lâmina dentária remanescentes da lâmina dentária. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Tumor dos dois terços • Dois terços dos casos diagnosticados quando o paciente tem de 10 a 19 anos (2ª década) • Regiões anteriores (+maxila que mandíbula) • Mulheres 2:1 • Raramente excede 3cm (são pequenos) • Formas periféricas (extráosseas) são raras o pequenos aumentos de volume sésseis na gengiva vestibular da maxila • Assintomáticos (rx de rotina – dente não erupcionado) • Lesões maiores – expansão indolor dos ossos • RX o lesão radiolúcida circunscrita, unilocular, que envolve a coroa de um dente não erupcionado (+ canino) DD: dentígero o lesão extrafolicular - lesão radiolúcida unilocular bem definida entre raízes de dentes erupcionados o contém calcificações delicadas (flocos de neve) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Macro o Envolvida por uma espessa cápsula fibrosa (Assemelha-se a cav. cística) o Quando lesão é seccionada - região central do tumor pode ser sólida ou pode mostrar diversos graus de alteração cística • Micro o células epiteliais fusiformes que formam lençóis, cordões ou aumentos de volume espiralados de células em um estroma fibroso escasso o células epiteliais podem formar estruturas semelhantes a rosetas ao redor de um espaço central, que pode estar vazio ou conter pequenas quantidades de material eosinofílico (pode corar para amiloide) o formação de áreas que lembram o ducto de glândulas salivares (pseudoductais) revestidas por epitélio odontogênico e o núcleo dessas células colunares esta voltado para o aldo contrário do lumem (polarização invertida) o focos de calcificação o periferia com cordões delgados de epitélio anastomosado TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Benigno • Facilmente enucleado (devido presença de cápsula) • Recidiva rara TUMOR ODONTOGÊNICO EPITELIAL CALCIFICANTE (Tumor de Pindborg) Incomum. Menos de 1% dos tumores odontogênicos. Origina dos remanescentes da lâmina dentários. CARACTECTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Entre 30 e 50 anos (ampla faixa etária) • Não há predileção por gênero • + em mandíbula, posterior • Aumento de volume indolor de crescimento lento • Periférico (Extraósseo) é raro – aumento de volume gengival séssil não específicos com maior frequência na gengiva anterior. Alguns deles estão associados a erosões do osso subjacente em forma de taça. • RX o imagem radiolúcida uni (+ em maxila) ou multilocular o margens com frequência são festonadas e em geral se apresentam bem definidas o pode ter margem cortical bem evidente ou periferia mal definida o maioria dos casos associado a dente impactado (+ em MI) o calcificação no interior, geralmente próximo a coroa (mas pode ser só radiolucida) o pode ter áreas de destruição ou expansão óssea DD: TOA, Ameloblastoma (quando for multilocular, não associado a dente incluso e poucas áreas radiopacas) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Lençol de células poliédricas com citoplasma bem eosinofílico. Essas células relacionam-se com pontes intercelulares proeminentes e seis núcleos sãopleomórficos • Essas células produzem um material chamado de amiloide que é depositado entre elas (tem aparência hialina) e tem tendência a formar calcificação • Calcificação tem aparência semelhante ao chamado anel de Liesegang • Vermelho congo: técnica histoquímica que cora esse material amiloide, quando colocaa no MO com luz polarizada aparece com birrefringência de coloração verde maçã (Diagnóstico) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Ressecção local conservadora (inclui fixa faixa de osso circunjacente) • Curetagem – maior risco de recidiva • Prognóstico em geral é bom TUMORES ODONTOGÊNICOS MISTOS FIBROMA AMELOBLÁSTICO Tumor misto verdadeiro (tanto o tecido epitelial quanto o mesenquimal são neoplásicos). Incomum. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Pacientes mais jovens (2 primeiras décadas de vida) • As vezes encontradas em paciente de meia idade • Ligeiramente mais comum em homens • Pequenos – assintomáticos • Grandes – aumento de volume dos ossos • Posterior de mandíbula + comum • Em tecido mole gengivas – raro • RX o lesão radiolúcida uni (lesões menores) ou multilocular bem definidas e podem demonstrar corticais o 75% dos casos – dente não erupcionado associado o pode atingir grandes dimensões – corpo e ramo CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • 2 componentes neoplásicos o Tecido conjuntivo que prolifera muito e o outro componente é o tecido epitelial ameloblástico que também prolifera muito o Componente epitelial: semelhante ao ameloblastoma (células periféricas colunares em paliçada com polaridade invertida e células centrais semelhantes ao retículo estrelado). Também pode aparecer formando cordões ou ninhos distribuídos de maneira aleatória e as células periféricas também tem um padrão de disposição ameloblastico. o Componente mesenquimal: mesma patologia da papila dentária, ou seja, um tecido precursor da polpa dentária. Se esse tecido começa a proliferar e de maneira desorganizada começa produzir material semelhante a dentina e esmalte ele é chamado de fibro-odontoma ameloblastico TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Terapia conservadora inicial • Terapia mais agressiva reservada a recidivas • Bom prognóstico • Recidivas - 35% dos casos do raro fibrossarcoma ameloblástico FIBRO-ODONTOMA AMELOBLÁSTICO Tumor com características gerais de um fibroma ameloblástico, mas que também contém esmalte e dentina. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Crianças com idade média de 10 anos (raro em adultos) • + comum em posterior e mandíbula • Homens (3:2) • Assintomática (Rx para identificar motivo da falha de erupção de um dente) • Lesões grandes – aumento de volume indolor do osso afetado • RX o imagem radiolúcida unilocular ou, raramente multilocular, bem-circunscrito, que contém uma quantidade variável de material calcificado, com radiodensidade compatível com a estrutura dentária o material calcificado – múltiplas áreas pequenas ou uma massa o dente não erupcionado está presente na margem da lesão, ou então a coroa de um dente não erupcionado o lesão radiolúcida (mínima de esmalte e matriz de dentina) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • componente de tecido mole do fibro-odontoma ameloblástico é microscopicamente idêntico ao fibroma ameloblástico e apresenta cordões delgados e ilhas pequenas de epitélio odontogênico em um tecido conjuntivo frouxo de aparência primitiva, que lembra a papila dentária • elementos calcificados - focos de matriz de esmalte e dentina em formação em íntima relação com as estruturas epiteliais TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Curetagem conservadora, destaca-se facilmente de seu leito ósseo (tumor bem circunscrito e não invade osso adjacente) • Prognóstico excelente (recidiva em 7%) ODONTOMA Tipos mais comuns de tumores odontogênicos. Distúrbios de desenvolvimento (hamartomas), em vez de neoplasias verdadeiras. Odontoma composto – múltiplas estruturas pequenas, semelhantes a dentes (+ frequente). Odontoma complexo – massa amorfa de esmalte e dentina, que não exibe qualquer semelhança anatômica com um dente. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Maioria detectada durante as primeiras duas décadas de vida (idade média 14 anos) • Assintomático • Lesões grandes – podem levar a expansão dos ossos • + maxila (composto – regiao anterior de maxila; complexo – região de molares de maxila e mandivula) • RX o Composto ▪ Estruturas semelhantes a dentículos mínimos principalmente em maxila anterior podendo ter um dente impactado associado cercado por halo radiolucido o Complexo ▪ Massas radiopacas, geralmente localizadas na região posterior de mandíbula cercado por halo radiolucido ▪ Pode ser confundido com osteoma ou alguma outra lesão óssea altamente calcificada CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Composto • múltiplas estruturas lembrando pequenos dentes unirradiculares, contidos em uma matriz fibrosa frouxa Complexo • massa de tecido endurecido em volta da coroa de um dente. • formação de material semelhante a esmalte e material dentinóide, produzidos de maneira desorganizada como uma massa, com várias áreas que se assemelham a múltiplos órgãos do esmalte, mas na verdade é um crescimento tumoral, cresce desenfreadamente TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Excisão local simples (prognóstico excelente, sem recidiva) TUMORES DO ECTOMESENQUIMA ODONTOGÊNICO FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL Lesão comum e controversa. Folículos dentários hiperplásicos, sendo que não deveriam ser consideradas como neoplasias. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Média de 40 anos (4 a 80 anos) • Forte predileção por mulheres • Não se apresenta como aumento de volume, mas sim depressão no palato • Maxila – anterior ao 1M • Mandíbula – posterior ao 1M • Um terço associado a dentes não erupcionados • Pequenos – assintomáticos • Grandes – expansão óssea localizada ou à mobilidade dentária • Mucosa palatina que recobre o tumor, às vezes, pode apresentar um defeito ou sulco • RX o lesões bem definidas, uniloculares, radiolúcidas, em geral associadas à região perirradicular de dentes erupcionados o lesões maiores – multiloculares o reabsorção radicular de um dente associado é comum o divergência das raízes entre a lesão o 12% com focos radiopacos CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Componente epitelial não é neoplásico, o que é tumor é fibroma, onde existem muitas fibras colágenas • Epitélio é muito pequeno ou não existe • Tecido conjuntivo é mais fibromixóide, ou seja, apresentando um padrão monótono • Ectomesênquima fibro-mixóide, com celularidade variável e ilhas de epitélio odontogênico inativas, ou seja, não tem diferenciação ameloblástica TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Enucleação e curetagem vigorosa • Prognóstico muito bom com raras recidivas FIBROMA ODONTOGÊNICO PERIFÉRICO Incomum. Contraparte nos tecidos moles do fibroma odontogênico central (intraósseo). CARACTERPISTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Aumento de volume gengival séssil, firme e de crescimento lento, recoberto por mucosa de aparência normal • + frequente em gengiva vestibular da mandíbula • Maioria das lesões 0,5 a 1,5 cm • Pode causar deslocamento dos dentes • 2ª a 4ª década de vida • RX: pode observar aspecto de reabsorção em “forma de taça” (nem sempre) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Fascículos entrelaçados de tecido conjuntivo fibroso celularizado, que podem estar entremeados com áreas de tecido conjuntivo mixoide, menos celularizado • Ilhas ou cordões de epitélio odontogênico estão dispersos por todo o tecido conjuntivo • Dentina displásica, calcificações amorfas ovoides semelhantes a cemento e trabéculas de osteoide também podem estar presentes TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Excisão cirúrgica local (prognóstico bom) TUMOR ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES (Fibroma Odontogênico De Células Granulares) Descrito inicialmente como“fibroma ameloblástico de células granulares”. Incomum. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Adulto (>40 anos) • + de 70% em mulheres • + em mandíbula, região de M e PM • Algumas lesões assintomáticas, outras expansão indolor localizada na região afetada • Alguns casos foram descritos em tecido mole gengival • RX: imagem radiolúcida bem demarcada, que pode ser unilocular ou multilocular e por vezes exibe pequenas calcificações CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Grandes células granulares eosinofílicas • Cordões delgados ou pequenas ilhas de epitélio odontogênico estão dispersos entre as células granulares • Pequenas calcificações semelhantes a cemento ou calcificações distróficas em algumas lesões TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Curetagem (recidiva rara) MIXOMA CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS • Adultos jovens com idade média de 25 a 30 anos (mas pode ocorrem em ampla faixa etária) • Não há predileção por gênero • + comum em mandíbula (mas pode acometer ambos) • Lesões menores – assintomáticas • Lesões maiores – expansão indolor do osso (assimetria facial) • Em alguns casos- crescimento rápido (acúmulo de substância fundamental mixoide) • RX: o radiolúcida uni ou multilocular o margens em geral irregulares ou festonadas o pode deslocar ou causar a reabsorção dos dentes o pode conter trabéculas delgadas insignificantes de osso residual, que frequentemente se arranjam em ângulos retos umas com as outras (padrão “degraus de escada”) o lesões grandes - padrão radiolúcido em “bolhas de sabão” (dd: ameloblastoma) CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Macro: estrutura gelatinosa e frouxa • células arranjadas de formato estrelário, fusiforme ou arredondado, em um estroma abundante, frouxo e mixoide, que contém somente algumas fibrilas colágenas (“céu estrelado”) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Pequenos – curetagem (reavaliação durante pelo menos 5 anos) • Maiores – ressecção (não são encapsulados, tendem a infiltrar o osso adjacente) • Posterior de maxila – tratada mais agressivamente • 25% recidiva • Prognóstico bom e sem metástases CISTOS ODONTOGÊNICOS INFLAMATÓRIOS CISTO DA BIFURCAÇÃO VESTIBULAR Incomum. Se desenvolve na face vestibular do 1º molar inferior permanente (alguns casos envolvem o 2º molar). Patogênese incerta. Algumas dessas lesões surgem em associação com dentes que demonstram extensões vestibulares de esmalte, que se projetam na região da bifurcação. Tais extensões podem predispor esses dentes à formação de bolsa vestibular, que pode aumentar de forma a compor um cisto em resposta à pericoronarite. Cisto paradentário - tem sido utilizado como sinônimo do cisto da bifurcação vestibular. Ocorrem na região distal ou vestibular de um terceiro molar inferior parcialmente erupcionado com uma história de pericoronarite. Distinção dos cistos paradentários em relação aos cistos dentígeros inflamados secundariamente é difícil, senão impossível. CARACTERÍSTICAS CLÍNCIAS E RADIOGRÁFICAS • Crianças de cinco a 13 anos de idade • Sensibilidade leve a moderada na face vestibular do 1ªMI (pode estar em processo de erupção) • Aumento de volume clínico associado à saída de secreção de gosto desagradável (paciente nota) • Formação de bolsa na face vestibular do dente envolvido • Envolvimento bilateral dos 1º molares (um terço dos pacientes) • RX: o lesão radiolúcida unilocular bem circunscrita envolvendo a bifurcação vestibular e a região da raiz do dente o tamanho médio 1,2cm, podendo atingir até 2,5cm o rx oclusal é mais útil para demonstrar a localização vestibular da lesão o ápices radiculares dos molares estão voltados para a cortical lingual mandibular CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Não são específicas • Cisto revestido por epitélio pavimentoso estratificado não queratinizado com áreas de hiperplasia • Infiltrado inflamatório crônico proeminente na cápsula de tecido conjuntivo circunjacente TRATAMENTO E PROGNÓSTICO • Enucleação (não é necessário remoção do dente associado) • Cicatrização completa após 1 ano de cirurgia • Relatos de casos que se resolvem sem cirurgia – sem tratamento ou com irrigação da bolsa vestibular com solução salina e peróxido de hidrogênio
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