Febre Reumática

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FEBRE REUMÁTICAFEBRE REUMÁTICA
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DEFINIÇÃO complicação não supurativa da faringoamidgalite por EGA
FATORES 
DE RISCO
 5 a 15 anos
 alelo DR7 eoutros polimorfismos em genes que codificam proteínas 
relacionadas ao sistema imune
 pobreza
aglomeração familiar
moradia em favelas
acesso precário à assistência médica
ETIOPATO
GENIA
Estreptococo Beta Hemolítico do Grupo A (Streptococcus 
pyogenes)
FISIOPATO
LOGIA
mimetismo molecularmimetismo molecular - estruturas bacterianas são confundidas com as do 
hospedeiro
linfócitos T reconhecem adesinas da bactéria 
CLÍNICA FEBRE > 38°C (>90%)
 ARTRITE (>75%)
 poliartrite
 grandes articulações
 padrão migratório
 assimétrico
 muito dolorosa
 autolimitado = duração <4sem (mesmo sem tto)
 
 ótima resposta a AAS e AINES (inibe padrão migratório) em 48h
 população de alto risco = apresentações atípicas (artrite auditiva, 
acometimento de pequenas articulações, coluna cervical, monoartrite)
 artrite subclínica: exame físico normal + usg alterada
 CARDITE (>50%)
 acometimento mais grave 
 mais em endocárdio
 pode aparecer no começo ou até 3 semanas da fase aguda
 cardite subclínica: no exame físico o pct está normal + ecoccg alterado 
 principais valvas acometidas:
 mitral > aórtica > tricúspide
 
 pode não ter sopro ou ter sopro de Carey Coombs 
 COREIA 
 manifestação neuropsiquiátrica
 movimentos involuntários “em dança”
 amplos e rápidos
 distal (mão, pé, língua, cabeça..)
 pode se generalizar
 20% - hemicoreia
 fatores exarcebadores: estresse
 desaparece com sono
 hipotonia muscular (coreia mole)
 pode ter alterações comportamentais (semanas antes)
 
 após 2 semanas -> fase mais tardia -> (+) TH2
 +
 inflamação -> quebra da barreira hematoencefálica
 regressão espontânea em 3 semanas até 2 anos
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS (<10%)
 1) eritema marginado (rash cutâneo evanescente não pruriginoso 
arroxeado)
 
 em tronco e região proximal de membros 
 poupa face
 2) nódulos subcutâneos firmes e indolores
EPIDEMIOL
OGIA
mais prevalente em países subdesenvolvidos pela questão sanitária
estima-se que o BR são subdiagnosticados
EXAMES
 REAGENTES DE FASE AGUDA
VSH e PCR alterados
 CULTURA DE OROFARINGE
padrão ouro para EGA
período de latência -> baixa positividade
positivo -> comprova infecção prévia 
 SOROLOGIA de ALSO
20% dos pacientes não tem alteração
 ECG
alargamento do intervalo PR (inespecífico)
 RADIOGRAFIA DE TÓRAX
sinais de congestão pulmonar
aumento do índice cardiotorácico
DIAGNÓST
ICO 
DIFERENC
IAL
ARTRITE: pós infecção urinária. hepatite, mengicoco, endocardite bacteriana, 
anemia falciforme, LES, AIJ
CARDITE: pericardite, LES, AIJ, sopro anêmico, sopro inocente, prolapso de 
valva mitral
COREIA: encefalites virais, LES, SAF
NÓDULOS SUBCUTÂNEO: AIJ, LES, nódulos benignos
ERITEMA MARGINADO: sepse reação a drogas, idiopático, exantema da AIJ
TRATAME
NTO
PROFILAXIA PRIMÁRIA TTO MANIFEST 
CLÍNICAS
PROFILAXIA 
SECUNDÁRIA
PROFILAXIA PRIMÁRIA
 Penicilina G benzatina IM dose única
< 20kg - 600.000 UI
> 20kg - 1.200.000 UI 
se alergia ou outras intercorrências 
2. Penicilina V 25-50.000 U/kg/dia VO 8/8h por 10 dias
3. Amoxicilina 30-50mg/kg/dia VO 8/8h ou 12/12h por 10 dias
adulto 500mg VO 8/8h
PROFILAXIA SECUNDÁRIA
 Penicilina G benzatina IM 21/21 dias
< 20kg - 600.000 UI
> 20kg - 1.200.000 UI 
ou
2. Penicilina V 250mg VO 12/12h
FR com cardite prévia
FR com cardite prévia, 
insuficiência mitral residual 
ou resolução da lesão 
valvar
FR com lesão valvar 
residual moderada a grave
Após cirurgia valvar
MEDIDAS GERAIS
Hospitalização cardite moderada ou grave, coreia grave, artrite 
incapacitante
Ambulatório cardite leve - tratamento em casa com repouso de 3-4 
semanas
TRATAMENTO DAS MANIFESTAÇÕES
 Artrit
 AAS 80-100mg/kg/dia VO 6/6h 
após 2 semanas reduzir para 60mg/kg/dia e manter por 4 semanas
se quadro viral = suspender para evitar sindrome de Reye
ou 
 2. Naproxeno 10-20mg/kg/dia VO 12/12h por 4 semanas
não afeta o coração 
 Cardite
 Prednisona 1-2mg/kg/dia VO ou EV
dose máx/dia: 80mg
dose plena por 2-3 semanas com redução gradual após, de acordo com 
provas inflamatórias
cardite moderada e grave = 12 semanas
cardite leve = 4-8 semanas
ou 
 2. Metilpredinisolona 30mg/kg/dia EV em ciclos semanais
se cardite grave refratária ao tto inical ou cirurgia cardíaca de emergência
3. Furosemida 1-6mg/kg/dia + Espirinolactona 1-3mg/kg/dia
balanço hídrico negativo
se ICC leve ou moderada
sempre avaliar função renal pois ele pode ter IRA pré renal por 
hipovolemia 
 Corei
 Repouso e ambiente calmo
LEVE
 2. Ácido Valpróico 10mg/kg/dia VO
aumenta 10mg/kg semanais - conforme a necessidade
dose máxima: 30mg/kg/dia
ou
 3. Carbamazepina 7-20mg/kg/dia VO
GRAVE/CRISE
 Hospitalizaçã
 Ácido Valpróico/Carbamazepin
 Haloperidol 1mg/dia VO 12/12h 
aumentando 0.5mg a cada 3 dias 
dose máxima: 5mg/dia
CRITÉRIOS 
DE JONES 
MODIFIC
ADO
FR inicial
FR recorrente
POPULAÇÃO DE BAIXO 
RISCO 
POPULAÇÃO DE MÉDIO 
ALTO RISCO 
CRITÉRIOS MAIORES
cardite clínica ou subclínica
coreia de Sydeham
eritema marginato
nódulos subcutâneos
apenas poliartrite
mono ou poliartrite
poliartralgia
CRITÉRIOS MENORES
intervalo PR prolongado para a 
idade (a menos que a cardite 
seja um critério maior)
poliartralgia monoartralgia
febre >= 38,5°C febre >= 38°C
VHS >= 60mm na 1°hora 
e/ou PCR >= 3mg/dl
VHS >= 30mm/h e/ou 
PCR >= 3mg/dl
2 MAIORES 
1 MAIOR + 2 menores
2 MAIORES 
1 MAIOR + 2 menores 
3 menores
Th1 (celular): quadros 
de cardite grave e 
sequela valvar 
Linfócito B produzindo 
anticorpos que 
reconhecem proteínas 
do hospedeiro
proteína M 
X 
miosina do músculo 
cardíaco ácido hialurônico do 
EAG 
X
ácido hialurônico dos 
tecidos humanos
neurônios no núcleo 
caudado e 
subtalâmico do 
cérebro
Th2 (humoral): quadros 
de coreia, cardite leve 
e artrite
pode ter associação de lesões de valvas
sopro protomesodiastólico em foco mitral 
por hiperfluxo através da valva inflamada
anticorpo anti núcleos da base
centro pálido e margens 
serpinginosas
pode começar o medicamento nessa fase
Artrite
Cardite
Coreia
até 21 anos de idade ou 
5 anos do último surto
até 25 anos de idade ou 
10 anos do último surto
até 40 anos de idade ou 
por toda a vida
por toda a vida
proteína M
lipopolissacarídeos