ATIVIDADE DE ACÚMULO DE SUBSTÂNCIAS - PATOLOGIA

Prévia do material em texto

ATIVIDADE DE ACÚMULO DE SUBSTÂNCIAS - PATOLOGIA 3°
SEMESTRE 2020.1
ALUNA: ISADORA MAGALHAES FERNANDES.
Patologias resultantes pelo acúmulo de:
a) proteínas.
Inicialmente é necessário entender que o retículo endoplasmático
tem função e estrutura complexa, além de realizar processos
também com certa complexidade como a modificação de proteínas,
o dobramento e a formação das mesmas. No caso das proteínas
que não são dobradas como devem (chamadas de proteínas mal
dobradas) são retidas no interior da organela (retículo
endoplasmático). Havendo acúmulo excessivo dessas proteínas,
acontece um recrutamento de Chaperonas responsáveis pela
normalização das alterações celulares, além de restabelecer a
homeostase das proteínas mal dobradas.
No caso desse acúmulo excessivo não volte ao normal, as
proteínas mal dobradas são, através do ERAD (mecanismo de
degradação ER-associado) vão ser direcionadas para o citoplasma
e degradadas pela proteassoma. Por isso a relevância nesse
aspecto torna se importante a relação com algumas patologias.
Exemplos:
-Doença de Parkinson (neurodegenerativa);
-Doença de alzheimer (neurodegenerativa);
-Diabetes;
-Amiloidose (acúmulo de uma proteína anormal de forma sistêmica
ou localizada chamada de amilóide afetando o coração, fígado, rins
ou outros órgãos;
-Inflamações.
Patologias resultantes pelo acúmulo de:
b) Glicogênio.
Também chamadas de glicogenoses, as doenças de
armazenamento de glicogênio são distúrbios no metabolismo de
carboidratos em ocorrência de defeitos nas enzimas que envolvem
o metabolismo de Glicogênio. Causando por exemplo anomalias no
crescimento do fígado e hipoglicemia.
Vale ressaltar que esses processos podem ser transmitidos de pai
para filhos, tornando - se patologias hereditárias. No caso dessas
patologias, há uma falta de uma enzima necessária para
transformar glicose em glicogênio e virce e versa e a partir daí,
acontece essas anomalias.
Exemplos:
-Pompe (enfermidade no armazenamento lisossômico);
-Doença de von gierke (distúrbio genético autossômico recessivo);
-Doença de Cori (distúrbio autossômico recessivo com
características de hipoglicemia neonatal).