Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

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Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
 
O que é? 
 	A esclerose lateral amiotrófica (ELA) caracteriza-se pela degeneração progressiva de neurônios motores localizados no cérebro e na medula espinhal. Esses neurônios são células nervosas especializadas que, ao perderem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos, dão origem à doença.
A esclerose lateral amiotrófica começa constantemente nas partes da medula espinhal que servem às mãos e aos braços, mas rapidamente se espalha para todo o corpo e a face, sem afetar a sensibilidade e o intelecto.
 
Causas:
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma das principais doenças neurodegenerativas, e atinge principalmente pessoas do sexo masculino. As suas causas ainda são desconhecidas, mas estudos alegam que cerca de 10% dos casos têm causa genética ou hereditária e os outros 90% correspondem à forma esporádica da doença, em que não se consegue identificar a causa, mas se coincide que a utilização excessiva da musculatura favorece o mecanismo de degeneração da via motora, por isso os atletas representam a população de maior risco.
Outra causa provável é que dieta rica em glutamato seja responsável pelo aparecimento da doença em pessoas predispostas. 
O Glutamato é o principal neurotransmissor excitatório do sistema nervoso central, aminoácido que age nas membranas das células. A toxicidade do glutamato é aparentemente causada pela inundação de cálcio na célula. O cálcio deve entrar brevemente no neurônio acionando a célula para disparar seus próprios sinais e ajustar suas próprias atividades em conformidade. Mas o cálcio prolongado no interior da célula, evidentemente, pode causar danos ativando a morte celular programada.
Pesquisas apontaram que pacientes com ELA têm níveis elevados de glutamato no fluido que banha o cérebro e medula espinhal. De fato, quarenta por cento dos casos de ELA esporádica são caracterizados por este glutamato elevado no líquido cefalorraquidiano. 
Segundo dados do Ministério da Saúde, a patologia acomete 2.500 brasileiros por ano.
Sintomas:
· Fraqueza muscular
· Endurecimento dos músculos (esclerose),
· inicialmente num dos lados do corpo (lateral)
· Atrofia muscular (amiotrófica)
 
Organismo:
 
 	Um estudo observacional, realizado por pesquisadores do Instituto de Química (IQ) da USP e do Cepid Redoxoma, realizaram uma pesquisa usando um modelo de animal na fase adulta. O grupo investigou todos os lipídios presentes em tecidos do sistema nervoso central de ratos portadores de ELA e mostrou que há um acúmulo de ésteres de colesterol e uma diminuição dos níveis de cardiolipina na medula espinhal desses animais.
 	No plasma humano e no fígado, há a presença do Ésteres de colesterol (líquido amarelado que compõe o sangue) e uma de suas funções é o transporte de colesterol para o corpo. Uma parte do colesterol humano existe esterificado, ou seja, está ligado a um ácido graxo. Contudo, o estresse oxidativo e a disfunção mitocondrial são fatores que acabam induzindo os neurônios a produzir mais colesterol. Mecanismos similares já foram descritos na doença de Alzheimer, porém os que estão envolvidos nesse processo ainda não estão claros.
 
 
 
Diagnóstico:
 
O diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é feito por meio de análise clínica e exame físico, que pode mostrar algumas deficiências físicas, sinais e sintomas que podem estar relacionados à doença. Podendo haver, tremores, espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia).
 
 
Tratamento:
 	
Estudos genéticos revelam que a ELA provavelmente não é uma doença única, mas sim um aglomerado ou combinação de várias doenças relacionadas. Talvez esse seja o motivo da dificuldade de se encontrar um tratamento que seja eficaz para todos os pacientes.
 	Portanto, o medicamento riluzole é usado para tratar ELA, ajudando a reduzir o dano aos neurônios motores, diminuindo a liberação de glutamato, mas, no entanto, este efeito não se acompanhou de uma melhoria na força muscular, nem da capacidade pulmonar, ou seja, o riluzol não modifica a qualidade de vida do doente, mas sim ajuda a diminuir as lesões ocasionadas nos neurônios, retardando o avanço da doença. O fármaco apresenta boa tolerância e efeitos secundários leves e, por decorrência disso, em 1996, a FDA aprovou a sua comercialização e utilização no tratamento da ELA. Com isso, a aprovação do riluzol como primeiro agente para o tratamento da ELA suscitou um número importante de questões sobre a eficácia e custo do tratamento. Ainda que os seus benefícios sejam escassos, trata-se de um ponto de partida na farmacoterapia da ELA, O outro único tratamento é o cuidado de apoio proporcionado por fisioterapeutas, fonoaudiólogos e terapeutas ocupacionais, nutricionistas, assistentes sociais, e enfermeiros domiciliares e de cuidados terminais.
 
Complicações:
 
· Aspiração de comida ou líquido.
· Perda da capacidade de cuidar de si mesmo.
· Insuficiência pulmonar.
· Pneumonia.
· Escaras (úlceras de pressão).
· Perda de peso acentuada.
· Incapacidade de respirar sozinho.
· Incapacidade de engolir.
· Incapacidade de falar.
· Morte.
SUS
 	Diagnósticos, exames e tratamentos podem ser feitos todos através do Sistema Único de Saúde.
 
Referências bibliográficas
 
BIOCEL. Alterações no metabolismo de gordura estão ligadas à progressão da Esclerose Lateral Amiotrófica. Disponível em: http://rbp.fmrp.usp.br/alteracoes-no-metabolismo-de-gordura-estao-ligadas-a-progressao-da-esclerose-lateral-amiotrofica/. Acesso em: 19 mar. 2021.
BLOG DA SAÚDE. Entenda a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Disponível em: http://www.blog.saude.gov.br/index.php/53254-entenda-a-esclerose-lateral-amiotrofica-ela. Acesso em: 19 mar. 2021.
VARELLA, Mariana. DRAUZIO. 8 fatos sobre esclerose lateral amiotrófica (ELA). Disponível em: https://drauziovarella.uol.com.br/neurologia/8-fatos-sobre-esclerose-lateral-amiotrofica-ela/. Acesso em: 19 mar. 2021.
MINISTÉRIO DA SAÚDE. Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): o que é, quais as causa, sintomas e tratamento. Disponível em: https://antigo.saude.gov.br/saude-de-a-z/ela-esclerose-lateral-amiotrofica. Acesso em: 19 mar. 2021.
TORTORA, Gerard J.; DERRICKSON, Bryan. Princípios de anatomia e fisiologia: SISTEMAS DE INTEGRAÇÃO, MOTOR E SENSITIVO. 12. ed. Rio de Janeiro, RJ: EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA, 2010. p. 1-1239.
Associação Pró-Cura da ELA. Glutamato. Disponível em: https://procuradaela.org.br/glutamato/