Bronquiectasia: Causas, Sintomas e Tratamento

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BRONQUIECTASIA
A bronquiectasia consiste na dilatação e destruição de brônquios de grosso calibre causada pela infecção e inflamação crônicas. As causas comuns são: fibrose cística, defeitos imunes e infecções recorrentes, embora em alguns casos pareça ser idiopática. Os sintomas são tosse crônica e expectoração purulenta, mas alguns pacientes podem apresentar também febre e dispneia. O diagnóstico baseia-se na história e exames de imagem, habitualmente a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução, embora as radiografias de tórax convencionais possam ser diagnósticas. O tratamento e a prevenção das agudizações compreendem broncodilatadores, eliminação de secreções, antibióticos e terapêutica de complicações como hemoptise e outras lesões pulmonares devido a infecções resistentes ou oportunísticas.
Etiologia
A bronquiectasia é mais bem considerada como o ponto final comum de várias doenças que causam inflamação crônica das vias respiratórias. A bronquiectasia pode ser
· Difusa: afetando muitas áreas dos pulmões
· Focal: aparecendo em apenas 1 ou 2 áreas pulmonares
Bronquiectasia difusa
A bronquiectasia difusa se desenvolve mais frequentemente em pacientes com defeitos genéticos, imunológicios ou anatômicos que afetam as vias respiratórias. Nos países desenvolvidos, a causa de muitos casos parece ser idiopática, em parte porque provavelmente o início é tão lento que o problema desencadeador não é prontamente evidente no momento em que a bronquiectasia é reconhecida.
Nos países em desenvolvimento, a maioria dos casos é provavelmente provocada por tuberculose , particularmente em pacientes com a função imunitária prejudicada em razão de desnutrição e infecção por HIV (human immunodeficiency virus) .
Bronquiectasia focal
A bronquiectasia focal tipicamente se desenvolve como resultado de pneumonia não tratada ou obstrução (p. ex., por causa de corpos estranhos, tumores, alterações pós-cirúrgicas, linfadenopatia). Micobactérias (tuberculosas ou não tuberculosas) podem causar bronquiectasia focal e colonizar os pulmões de pacientes com bronquiectasia decorrente de outras doenças 
Fisiopatologia
A fisiopatologia da bronquiectasia não está totalmente compreendida, em parte porque ela provavelmente é o ponto final comum de um grupo heterogêneo de transtornos que predispõem à inflamação crônica das vias respiratórias.
bronquiectasia difusa ocorre quando um distúrbio causador desencadeia a inflamação das vias respiratórias de pequeno e médio calibre, liberando mediadores inflamatórios a partir dos neutrófilos intraluminais. Os mediadores inflamatórios destroem a elastina, a cartilagem e o músculo nas vias respiratórias de grosso calibre, resultando em broncodilatação irreversível.
Com a progressão da doença, a inflamação se espalha além das vias respiratórias, causando fibrose do parênquima pulmonar circundante. O fator que leva à inflamação das vias respiratórias de pequeno calibre depende da etiologia da bronquiectasia. Contribuintes comuns incluem o prejuízo na desobstrução das vias respiratórias (em razão da produção de muco viscoso espesso na fibrose cística, falta de motilidade ciliar na DCP ou danos aos cílios e/ou vias respiratórias secundários à infecção ou à lesão) e defesas prejudicadas do hospedeiro; esses fatores predispõem os pacientes à infecção e inflamação crônicas. No caso da deficiência imunitária (particularmente a CVID), a inflamação autoimunitária também pode contribuir.
Bronquiectasia focal geralmente ocorre quando uma via respiratória de grosso calibre torna-se obstruída. A incapacidade resultante de remover secreções leva a um ciclo de infecção, inflamação e danos nas paredes das vias respiratórias. O lobo médio direito na maioria das vezes está envolvido, porque seu brônquio é pequeno e angulado e tem linfonodos próximos.
À medida que a inflamação contínua altera a anatomia das vias respiratórias, bactérias patogênicas (às vezes incluindo micobactérias) colonizam as vias respiratórias. Alguns organismos comuns são:
· Haemophilus influenzae
· Pseudomonas aeruginosa
· Moraxella catarrhalis
· Staphylococcus aureus
· Streptococcus pneumoniae
· Flora mista
· Micobactérias não tuberculosas
Complicações
À medida que a doença progride, a inflamação crônica e a hipoxemia causam neovascularização das artérias brônquicas (não as pulmonares). As paredes arteriais brônquicas se rompem facilmente, levando à hemoptise maciça. Outras complicações vasculares incluem a hipertensão pulmonar decorrente da vasoconstrição, artrite e, às vezes, derivação dos vasos brônquicos aos vasos pulmonares.
A colonização por organismos resistentes a múltiplos fármacos pode levar à inflamação crônica de baixo grau das vias respiratórias. Essa inflamação pode evoluir e causar exacerbações recorrentes e piorar a limitação das vias respiratórias nos testes de função pulmonar.
O sintoma mais comum de apresentação é tosse crônica que produz grandes volumes de escarro purulento, viscoso e espesso. Dispneia e sibilos são comuns e dor torácica pleurítica pode se desenvolver. Em casos avançados, a hipoxemia e insuficiência cardíaca direita decorrentes da hipertensão pulmonar podem piorar a dispneia. A hemoptise, que pode ser maciça, ocorre em razão da neovascularização das vias respiratórias.
Diagnóstico
· História e exame físico
· Radiografia de tórax
· TC torácica de alta resolução
· Testes de função pulmonar para avaliação basal e monitoramento da progressão da doença
· Cultura de escarro para bactérias e micobactérias a fim de determinar os microrganismos colonizadores
· Exames específicos para causas suspeitadas
Diagnóstico da causa
Durante um período sem exacerbação, todos os pacientes devem passar por cultura do escarro expectorado ou induzido para determinar as bactérias colonizantes predominantes e suas sensibilidades. Essas informações ajudam na escolha do antibiótico a ser usado durante as exacerbações.
Um hemograma completo (HC) e uma contagem diferencial podem ajudar a determinar a gravidade da atividade da doença e identificar a presença de eosinofilia, o que pode sugerir diagnósticos com complicações.
Quando a causa da bronquiectasia não está clara, pode-se fazer testes adicionais com base na história e nos achados de imagem. Os exames podem incluir:
· Imunoglobulinas séricas (IgG, IgA e IgM) e eletroforese de proteínas séricas para diagnosticar imunodeficiência variável comum
· Avaliação direcionada das respostas de linha de base e específicas dos anticorpos a antígenos peptídicos e polissacarídeos (tétano, polissacarídeo capsular do S. pneumoniae e H. influenzae tipo b) realizada para avaliar a responsividade imunitária
· Dois testes de cloro no suor e análise da mutação genética CFTR para diagnosticar a fibrose cística (incluindo em adultos > 40 anos sem uma causa identificável de bronquiectasia, especialmente no contexto do envolvimento do lobo superior, má absorção ou infertilidade masculina)
· Testes para fator reumatoide, anticorpo antinuclear (ANA) e anticorpos anticitoplama de neutrófilos se considerar uma doença autoimune
· IgE sérica e precipitinas do Aspergillus se os pacientes têm eosinofilia para excluir aspergilose broncopulmonar alérgica
· Nível de alfa1-antitripsina para avaliar se há deficiência de alfa-1-antitripsina caso a TC de alta resolução mostrar enfisema no lobo inferior
Tratamento
· Prevenção das exacerbações com vacinas regulares e algumas vezes com antibióticos supressores
· Medidas para ajudar a limpar secreções das vias respíratórias
· Broncodilatadores e, às vezes, corticoides inalatórios se houver obstrução reversível das vias respiratórias
· Antibióticos e broncodilatadores para agudizações
· Às vezes, ressecção cirúrgica para doença localizada com sintomas intratáveis ou sangramento
Os principais objetivos do tratamento são controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida, reduzir a frequência das exacerbações e preservar a função pulmonar 
Como para todos os pacientes com doença pulmonar crônica, as recomendações são:
· Cessação do tabagismo
· Vacinação contrainfluenza anual
· Vacinação pneumocócica com vacina conjugada 13-valente (PCV13) e polissacarídea (PPSV23)