Osteossarcoma: Epidemiologia, Fatores de Risco e Tratamento

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OSTEOSARCOMA
ANALISAR A EPIDEMIOLOGIA E OS FATORES DE RISCO DO OSTEOSARCOMA
EPIDEMIOLOGIA 
· As neoplasias malignas primárias dos ossos são raras, representando menos de 5% de todos os tumores malignos.
· Neste grupo, o OS é o mais prevalente, constituindo cerca de 20% de todos esses tipos de tumores, e a sua prevalência é seguida pelo sarcoma de Ewing e condrosarcoma.
· O OS pode ocorrer em qualquer faixa etária, porém, atinge principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens durante o período de maior crescimento e desenvolvimento ósseo.
· O seu pico de incidência ocorre na segunda década de vida e apresenta predominância no sexo masculino, numa proporção de 1,6 para 1.
· Os principais sítios de apresentação são: fêmures, tíbias e região proximal de úmero, podendo ocorrer fraturas patológicas nestes pacientes.
FATORES DE RISCO
· Altura 
· Gênero
· Doença de Paget do osso
· Histórico de radiação ionizante, 
· Síndromes hereditários de predisposição ao câncer - como a síndrome de Li Fraumeni, a síndrome do retinoblastoma hereditário, a síndrome de Bloom ou a síndrome de Werner.
· Estudos recentes do perfil genético apontam uma mutação na linhagem terminal TP53 que poderia estar associado ao aparecimento da neoplasia.
DESCREVER AS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO, DIAGNOSTICO DIFERENCIAL, TRATAMENTO E PROGNOSTICO DO OSTEOSARCOMA
O osteossarcoma é um tumor agressivo, de crescimento rápido e que metastatiza precocemente. 
· Caracteriza-se pela existência de células malignas do estroma com formação osteóide neoplásico, podendo também estar presente tecido cartilaginoso ou fibroso. 
· Ocorre mais comumente na metáfise dos ossos longos, com predileção para ossos próximos ao joelho, mas pode acometer ossos da face, esqueleto axial e pelve. 
· O osteossarcoma incide mais entre os 10 e 25 anos, tendo um segundo pico por volta dos 60 anos em condições predisponentes, como doença de Paget, osteogênese imperfecta, osteomielite crônica, infarto ósseo e irradiação prévia. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Os sinais e sintomas mais comuns são: 
· Dor óssea progressiva e dor noturna, seguidos de aumento de volume do membro afetado e limitação de movimentos. 
· A presença de sintomas relacionados a eventos pós-traumáticos e/ou achado de fratura patológica ocorre em pelos menos 25% dos pacientes. 
Os sintomas sistêmicos são raros
· febre, 
· perda de peso
· respiratórios
· linfadenopatia. 
No Brasil, a primeira consulta com o ortopedista ocorre em média seis meses após o aparecimento dos sintomas.
DIAGNOSTICO
Na presença de um quadro clínico sugestivo de OS, a realização de exames de imagem para investigação de neoplasia não deve ser retardada.
O estudo radiológico do osso afetado caracteriza-se pela região metafisária do tumor, presença de 
· Reações periostais (raios de sol)
· Triângulo de Codman
· Lesão blástica e/ou lítica de bordas mal definidas
· Ruptura da camada cortical
· Invasão de partes moles
· Fratura patológica
A radiologia poderá ser acompanhada de ressonância magnética para confirmar ou descartar a presença de lesões agressivas relacionada à lesão em estruturas adjacentes.
· Lesões ósseas suspeitas devem ser sempre biopsiadas, para confirmação do diagnóstico.
O diagnóstico definitivo é o exame anatomopatológico, o qual deverá ser feito pelo cirurgião que realizará a cirurgia definitiva, com agulha Trefina 0,3mm e material adequado para o anatomopatológico.
· O achado laboratorial de maior valor diagnóstico é a elevação dos níveis de fosfatase alcalina, e de maior valor prognóstico é o LDH, onde níveis superiores a 1.000UI/ml estão associados a pior prognóstico.
Confirmado o diagnóstico histológico de OS, será necessário realizar o estadiamento. 
· A cintilografia óssea e a tomografia computadorizada de tórax elucidam a presença ou não de metástases ósseas e pulmonares respectivamente. 
· A ressonância nuclear magnética do membro acometido pelo tumor também busca a presença de outro sítio tumoral.
	ESTADIAMENTO CIRÚRGICO DE ENNEKING PARA TUMORES MALIGNOS
	ESTÁDIO IA
	Baixo grau, intracompartimental
	ESTÁDIO IB
	Baixo grau, extracompartimental
	ESTÁDIO IIA
	Alto grau, intracompartimental
	ESTÁDIO IIB
	Alto grau, extracompartimental
	ESTÁDIO III
	Metástase, independente do grau de malignidade
TRATAMENTO 
Atualmente o tratamento é multiprofissional, iniciando pela quimioterapia neoadjuvante, após, a ressecção cirúrgica com margens livres e uso de quimioterapia adjuvante.
· As amputações e desarticulações foram os procedimentos utilizados para o tratamento até a década de 70. 
· Nos últimos anos, houve um avanço significativo na qualidade de tratamento das próteses ortopédicas e da realização de cirurgias conservadoras.
Hoje, as duas opções principais de tratamento cirúrgico são as cirurgias ablativas (amputação e desarticulação) e a cirurgia de preservação do membro, esta última visando à manutenção funcional do membro sem comprometê-lo com recidivas locais.
Quimioterapia
· A quimioterapia neoadjuvante é aplicada em 9-12 semanas e seus efeitos como, por exemplo, redução do tamanho da lesão e tratamento de micrometástases contribuiu para melhorar os resultados da cirurgia.
· Além desses efeitos, alguns outros benefícios da quimioterapia neoadjuvante incluem a redução do edema e da neovascularização tumoral e ossificação periférica do tumor o que torna a cirurgia de ressecção mais acessível e, em alguns casos, permite realização de tratamento conservador.
· Os agentes quimioterápicos reduziram os índices de recidiva da doença, refletindo diretamente no aumento da sobrevida destes pacientes
	CLASSIFICAÇÃO DE HUVOS
	GRAU I
	Sem efeito ou efeito mínimo da quimioterapia
	GRAU II
	Efeito parcial da quimioterapia (50-90% de necrose)
	GRAU III
	Grau de necrose acima de 90%
	GRAU IV
	Ausência de tumor viável
SUBTIPOS
Osteossarcomas de alto grau
Esse tipo de osteossarcoma tem crescimento rápido, não se parece com o osso normal e tem muitas células em processo de divisão. A maioria dos osteossarcomas que acomete crianças e adolescentes é de alto grau. Existem vários tipos de osteossarcomas alto grau:
· Osteoblástico.
· Condroblástico.
· Fibroblástico.
· Pequenas células.
· Telangiectásico.
· Justacortical.
· Secundário à doença de Paget.
· Extraesquelético.
· Secundário à irradiação.
Osteossarcomas de grau intermediário
São tumores mais raros que ficam entre os osteossarcomas de alto e baixo grau, tipo:
· Periosteal.
Osteossarcomas de baixo grau
Os osteossarcomas de baixo grau têm crescimento lento, se parecem com o osso normal e têm poucas células em divisão, quando vistos sob um microscópio, tipos:
· Parosteal.
· Intramedular ou intraósseo bem diferenciado.
Tumores ósseos malignos
O tumor de Ewing é o segundo tipo mais comum de tumor ósseo em crianças.
A maioria dos outros tipos de tumores ósseos são normalmente diagnosticados em adultos, sendo raros em crianças. Esses incluem:
· Condrossarcoma.
· Sarcoma pleomórfico indiferenciado (Histiocitoma fibroso maligno. ).
· Fibrosarcoma.
· Cordoma.
· Tumor de células gigantes.
Muitos tipos de câncer que começam em outros órgãos do corpo podem se disseminar para os ossos. Esses são muitas vezes referidos como tumores ósseos metastáticos. Por exemplo, o câncer de próstata que se disseminou para os ossos é ainda câncer de próstata e é tratado como câncer de próstata.
PROGNOSTICO
Os fatores prognósticos desfavoráveis em osteossarcoma incluem 
· Presença de doença metastática no momento do diagnóstico, 
· Ressecção tumoral com margens comprometidas, 
· Resposta desfavorável a quimioterapia a partir dos critérios de Huvos, 
· Tumores volumosos, 
· Níveis séricos elevados de lactato desidrogenase (LDH), 
· Idade abaixo de 10 anos, 
· Sexo masculino
· Níveis séricos elevados de fosfatase alcalina. 
Destes fatores de prognóstico, o pior é a presença de doença metastática, onde a sobrevida livre de doença é inferior a 20%. Nos doentes com metástase, o prognóstico será melhor para as lesões pulmonares e pior para metástase óssea ou medular.