Síndromes Ponderoestaturais Puberais e do DNPM

Prévia do material em texto

SÍNDROMES PONDEROESTATURAIS PUBERAIS E DO DNPM 
 
Classificação nutricional: 
• MS: 
• Compara dados do paciente com curvas de percentil e escore Z 
• Escore Z = Distância em DP da média 
• Percentil = Posição na distribuição ordenada de valores 
• +3DP = p99,9 / +2DP = p97 / +1DP = p85 / 0DP = p50 / -1DP = p15 / -2DP = p3 / -3DP = p0,1 
• Em cima da linha = é o escore Z menor (tem que ultrapassar a linha) 
• Parâmetros: 
 
EZ 
 
PESO / IDADE 
 
ESTATURA / IDADE 
PESO / EST OU IMC / IDADE 
(0-5 anos) 
IMC / IDADE 
(5-19 anos) 
EZ > 3 
Peso elevado 
 
 
Estatura adequada 
Obesidade Obesidade Grave 
EZ > 2 Sobrepeso Obesidade 
EZ > 1 Peso adequado Risco de sobrepeso Sobrepeso 
EZ < -2 Baixo peso Baixa estatura Magreza 
EZ < -3 Muito baixo peso Muito baixa estatura Magreza acentuada 
Obs: com edema ou CB <115cm = sempre desnutrição grave 
 
Crescimento: 
• No primeiro ano de vida é intenso mas desacelerado 
• Perde até 10% do peso nos 1º dias e recupera até 10º dia de vida 
• Principal influência dos fatores ambientais 
• Peso: 
• 1º trimestre = 700g/mês 
• 2º trimestre = 600g/mês 
• 3º trimestre = 500g/mês 
• 4º trimestre = 400g/mês 
• Duplica com 4-5 meses 
• Triplica com 1 ano 
• Estatura: 
• 1º semestre = 15cm 
• 2º semestre = 10cm 
• 1º ano = 25cm 
• 2º ano = 12 cm/ano 
• Pré-escolar = 7-8cm/ano 
• Escolar = 6-7cm/ano 
• PC: 
• 1º trimestre = 2cm/mês 
• 2º trimestre = 1cm/mês 
• 2º semestre = 0,5cm/mês 
• 1º ano de vida = 12cm 
 
DESNUTRIÇÃO GRAVE: 
 
 
KWASHIORKOR MARASMO 
Deficiência proteica com ingestão energética normal Deficiência global de energia e proteínas 
Após 2 anos / Mais agudo / Mais grave Primeiro ano de vida (retirada do AM) 
Edema de extremidades e anasarca (Hipoalbuminemia / 
Maior permeabilidade vascular) 
 
Não há edema 
 
Subcutâneo preservado 
Ausência de tecido adiposo 
Fáscies senil ou simiesca (bola bichat) 
Hipotrofia muscular e hipotonia 
Hepatomegalia (esteatose) Não há alterações de cabelo e pele 
Alterações na cor do cabelo e sinal da bandeira 
Áreas de pele hiperpigmentadas (flacky-paint) 
 
Apetite está preservado 
Waterlow: E/i <0,95 P/E <0,9 
 
Tratamento: 
• Estabilização (1-7 dias): 
• Prevenção e tratamento de: Hipotermia, Hipoglicemia, DHE, Infecção (4 I) 
• Cautela: 
• Reidratar pela via oral (preferencialmente) —> HEV só se choque 
• Não tratar hiponatremia (sódio corporal total normal) 
• ATB mesmo que assintomático 
• Alimentação para idade: 
• Não hiperalimentar = Síndrome de realimentação —> Hipofosfatemia 
• Micronutrientes: 
• Potássio, magnésio, zinco e vitaminas 
• Vitamina A (manifestação: cegueira noturna e xeroftalmia) e ácido fólico 
• Não fazer ferro 
• Reabilitação (2-6 semanas): 
• Dieta hipercalórica (200kcal/kg) e hiperproteica (4-6g/kg) 
• Meta: 10g/kg/dia = Catch-up 
• Repor ferro 
• Acompanhamento: Pesagem regular 
Síndrome de recuperação nutricional: hepatomegalia, lua cheia, eosinofilia, distensão, telangiectasias e 
hipergama 
 
BAIXA ESTATURA: 
Variantes normais do crescimento: 
• Baixa estatura familiar (sempre foi baixo e será um adulto baixo) 
• Atraso constitucional do crescimento e da puberdade (maturador lento = cresce por + tempo e terá 
estatura normal) 
 
Condições mórbidas: 
• Desnutrição (primária -> carência alimentar ou secundária -> doença crônica): mais comujm 
• Doença endócrina: 
• Hipotireoidismo (+ comum) 
• Deficiência de GH 
• Hipercortisolismo 
• Doença genética: 
• Displasias ósseas: acondroplasia (BE desproporcional) *Desproporcional = Patológica 
 
 
• Síndromes cromossomiais: 
• Trissomia do 21 
• Síndrome de Turner (45X): Baixa estatura / Disgenesia gonadal (atraso puberal -> muitas vezes só 
faz dx após 13a) / Linfedema do dorso de mãos e pés / Pescoço alado / Baixa implantação do cabelo 
/ Cúbito valgo / Hipertelorismo mamário / + Risco de hipotireoidismo / Alt + comum é valva aórtica 
bicúspide / Coarctação da aorta 
 
Avaliação: 
• Estatura atual: 
• OMS: <p3 ou <EZ -2 
• NCHS: <p5 
• Velocidade de crescimento: 
• Maior sensibilidade 
• Horizontalização 
• 5cm/ano 
• Alvo-genético: 
• Menino = Pai + (Mãe +13) ÷ 2 
• < 1,63 
• Menina = (Pai -13) + Mãe ÷ 2 
• < 1,51 
• Idade óssea (mão e punho esquerdos) 
 
Organizando o diagnóstico: 
• Defina se há baixa estatura = E/I <p3 
• Avalie a velocidade de crescimento: 
• Normal: variante normal do crescimento 
• Anormal: condições mórbidas 
• VC normal = VNC: 
• IO = IC > IE + Pais baixos = Baixa estatura genética (familiar) 
• IO atrasada (IE = IO < IC) + Pais normais = Retardo constitucional do crescimento 
• Sempre vai considerar atraso quando a diferença for > 2 anos 
• VC anormal: 
• Menina = Cariótipo (turner) 
• Alteração fenotípica —> Doença genética 
• IMC: 
• Bem nutrido ou obeso = Doença endócrina 
• Emagrecido = Desnutrição 
 
OBESIDADE: 
• Etiologia: 
• Primária: balanço energético positivo (exógena) 
• Secundário: doença (geralmente baixas) 
• Diagnóstico: IMC —> Classificação: 
• MS 
• CDC (> 2 anos): p85-p94 = sobrepeso / ≥p95 = obesidade 
• Comorbidades e Avaliações: 
• HAS (>=95) 
• Dislipidemia (CT / HDL / LDL / TG) 
• Esteatose hepática (TGP) 
• Resistência insulínica / DM (GJ) 
• Síndrome metabólica (10-16 anos): 
 
 
• Circunferência abdominal ≥ p90 e +2: 
• TG ≥ 150 
• HDL < 40 
• HAS (≥130x85) 
• GJ (≥100 ou DM2) 
• Tratamento: 
• Planejamento dietético: 
• Esclarecimento sobre o diagnóstico 
• Modificar comportamento (hábitos, refeições/dia) 
• Quantidade 
• Qualidade 
• Atividades físicas: 
• Atividade diária 
• Diminuição de atividades sedentárias 
• Tratamento medicamentoso não é tratamento inicial! 
 
PUBERDADE 
Características: 
• Caracteres sexuais 
• Função reprodutora 
• Aceleração do crescimento 
 
Fisiologia: 
• Gonadarca: 
• Resultado da ativação do eixo Hipotálamo-hipofisário-gonadal: 
• GnRH -> Gonadotrofinas (LH e FSH) -> Testículos e ovários (testosterona e estrogênios) 
• Eixo adormecido nos primeiros anos de vida 
• No primeiro momento o hipotálamo tem inicio do seu pulso gerador (GnRH) 
• Adrenarca: 
• Resultado na ativação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal: 
• Adrenal = Androgênios 
• Costuma anteceder a gonadarca 
 
Eventos puberais: 
• Telarca: 
• Início do desenvolvimento da glândula mamária 
• Resultante da gonadarca 
• Pubarca: 
• Início da pilificação genital 
• Resultante da adrenarca (meninas) e gonadarca/adrenarca (meninos) 
• Menarca: 
• Início pode haver ciclos anovulatórios e irregulares 
• Ginecomastia: 
• Não é obrigatório, mas é bastante comum na população masculina 
• Presença de tecido glandular mamário no sexo masculino 
• Fisiológico (idoso, RN, puberdade / uni ou bilateral / involução em 2-3 anos) ou Patológico 
• Tratamento farmacológico: eficaz se iniciado no início, taxa de sucesso baixa 
• Tratamento cirúrgico por estética 
 
Crescimento: 
• Fases do crescimento: 
 
 
1. Peripuberal: antecede o início da puberdade 
2. Estirão (até o pico) -> quanto mais tardio for o pico, mais tempo irá crescer (meninos maiores) 
3. Desaceleração (após o pico) 
• Características: 
• Centrípeto 
• Distal-proximal 
• Composição corporal: 
• Homem: aumento da massa magra 
• Mulher: aumento da massa gorda 
 
Tanner: 
 
 
MENINAS 
MAMA PILIFICAÇÃO 
M1 = Pré-puberal P1 = Pré-puberal 
M2 = Broto mamário (subareolar) —> TELARCA (inicio: 
8-13 anos) P2 = Grandes lábios —> PUBARCA 
M3 = Aumento da mama e da aréola —> PICO DO 
CRESCIMENTO (8-9cm/ano) P3 = Sínfise púbica 
M4 = Duplo contorno (mama aumenta e aréola saliente) 
—> MENARCA (2-2,5anos após a telarca) P4 = Grande quantidade 
M5 = Mama madura P5 = Raiz das coxas 
 
MENINOS 
GENITAL PILIFICAÇÃO 
G1 = Pré-puberal P1 = Pré-puberal 
G2 = Aumento testicular (Orquidômetro de Prader ≥ 4ml) 
—> GONADARCA (início: 9-14 anos) P2 = Base do pênis —> PUBARCA 
G3 = Aumento do pênis (comprimento) P3 = Sínfise pública 
G4 = Aumento do pênis (diâmetro) e contorno da glande 
se sobressai —> PICO DO CRESCIMENTO (9-10cm/ 
ano) 
 
P4 = Grande quantidade 
G5 = Genitáliaadulta P5 = Raiz das coxas 
 
PUBERDADE PRECOCE: 
• Como caracterizar: 
• Aceleração do crescimento + Sinais puberais (os dois são obrigatórios): 
• Meninas < 8 anos 
• Meninos < 9 anos 
• Consequências: 
• Psicossociais 
• Perda de estatura na vida adulta (alta estatura na infância (IE > IC) e BE no adulto) 
• Etiologia: 
• Central ou Verdadeira: 
• GnRH dependente 
 
 
• Mais comum no sexo feminino (90% é puberdade central idiopática) -> Quando mais jovem, menor a 
probabilidade de ser idiopática 
• Nos meninos é mais comum ser por alterações no SNC (> 50%) = Hamartoma hipotalâmico (mais 
comum, malformação congênita, crise epiléptica gelástica = riso incontrolável), trauma ou neoplasias 
(exceto craniofaringioma, que não causa puberdade precoce e sim atraso puberal) 
• Sempre isossexual (caracteres sexuais próprios do sexo genotípico) 
• Periférica ou Pseudopuberdade: 
• GnRH independente 
• Isossexual ou heterossexual 
• Causas: 
• Tumores gonadais (granulosa) 
• Cisto ovariano 
• Tumores adrenais ou suprarrenal (SDHEA elevado) 
• Hiperplasia adrenal congênita (HAC): 
• Defeito na síntese do cortisol por deficiência da 21-hidroxilase 
• Forma clássica: 
• Perdedora de Sal: 
• + comum e grave 
• Genitália atípica (sexo feminino se sem gônada palpável = virilização —> a HAC é a principal 
causa) 
• RN com vômitos e desidratação 
• Hiponatremia + Hipercalemia 
• Virilizante simples 
• Laboratório = Aumento da 17-OH-Progesterona 
• Avaliação: 
• Avaliar volume testicular: 
• Aumentados = Central 
• Pré-puberal = Periférica 
• Assimetria = Tumor testicular 
• Desproporção da virilização e do volume testicular durante a puberdade = Tumor de córtex de 
adrenal 
• RX de mão e punho para idade óssea = Primeiro exame (IO > IE > IC) 
• Normal = Somente acompanhar (telarca precoce) 
• LH e FSH basal e estímulo —> Elevados na puberdade central 
• RM região hipotálamo-hipofisária: puberdade central, ppte se for menino, menina é mais justificável se 
< 6 anos, alteração do exame neurológico, puberdade muito rápida 
• USG pélvico (meninas) / abdominal (adrenal = menina com sinal de virilização e menino com 
puberdade periférica) 
• Tratamento: 
• Causa base 
• Puberdade precoce central = análogo de GnRH (leuprorrelina) -> Dessensibiliza o receptor